川崎病的诊治进展及其心血管并发症.ppt

川崎病的诊治进展及其心血管并发症 1 提要 定义和历史流行病学特点病因及发病机制临床表现及诊断标准治疗心血管并发症诊断及治疗 2 川崎病定义 川崎病 KawasakiDiseases KD 又称皮肤粘膜淋巴结综合征 Mucocutaneouslymphnodesyndrome MCLS 主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病病因 发病机制不明发病时伴全身性血管炎 属血管炎综合征 所致冠状动脉并发症已经是最常见的儿童后天性心脏病 3 川崎病历史 自1967年日本医生川崎富作 TomisakuKawasaki 首次报道 日文文献 1961至1967的50例病例 皮肤黏膜淋巴结综合症 最初认为是一种良性疾病 4 5 川崎病历史 1970年 ItsuzoShigematsu等进行了日本第一次全国川崎病普查 结果10例 2yr的患儿在症状好转时死亡 1976年美国Hawaii大学的MariaMelish在日本外首次报道了16例MCLS患儿 称KawasakiDisease 在世界范围内都有报道 发病率逐年增高趋势 6 7 提要 定义和历史流行病学特点病因及发病机制临床表现及诊断标准治疗心血管并发症诊断及治疗 8 60多个国家报道川崎病发生世界1 3的国家报道有川崎病 9 日本川崎病发病率改变 NakamuraY YanagawaH ProgPedCardiol 2004 19 99 108 10 美国KD发病率报道资料 11 北京川崎病发病率 DuZhong Dong etal PediatrInfectDisJ 2002 21 2 103 107 12 预后 目前日本急性川崎病死亡率0 08 美国川崎病住院死亡率0 17 死亡多发生于发热后15 45天北京近10年急性死亡率0远期死亡因为冠状动脉并发症 13 提要 定义和历史流行病学特点病因及发病机制临床表现及诊断标准治疗心血管并发症诊断及治疗 14 病因及发病机制 感染因素40年来很多学者筛选了无数种微生物的感染证据但到目前仍未找到明确的病因 coravirus 培养血清学动物接种 15 一种未知的RNA病毒 Rowley2008 可能的发病机制 川崎病是由一种或多种感染因素引起的一种强烈的免疫反应 这种反应只发生于本身基因有易感性的个体 如亚裔人群 发病机制 16 提要 定义和历史流行病学特点病因及发病机制临床表现及诊断标准治疗心血管并发症诊断及治疗 17 川崎病的六大主要表现 1 发烧持续5天以上 含经治疗5天以内退烧 2 双眼结膜充血3 口唇发红 草莓舌 口腔和咽喉粘膜充血4 多形性皮疹5 四肢末端变化 急性期手足硬性肿胀 掌陌及指趾端充血 恢复期指趾端甲床皮肤移行处有膜状脱皮6 急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿胀 18 19 20 21 22 23 24 25 心脏病变 心外膜炎 发生率15 17 心肌炎 发生率约30 大多数患儿没有症状 偶尔有心包填塞或心功能不全 心内膜炎和 或二尖瓣返流 2 5 多轻度 中度或重度 1 AR占0 2 心律不齐 多数轻度 一过性 26 超声心动图在川崎病诊治中的应用 协助川崎病的临床诊断不典型病人的诊断诊断心血管并发症心包炎 心包积液 瓣膜返流 心功能诊断冠状动脉并发症扩张 冠状动脉瘤冠状动脉内血栓诊断冠状动脉狭窄 27 超声诊断冠状动脉损害 冠状动脉瘤的好发部位 冠状动脉的起始部 顺序依次为 LAD近端 RCA近端 LMCA LCX RCA远端 RCA后降支 28 体表面积校正的冠脉正常内径 Zorzi 29 Echocardiography 冠状动脉瘤 定义 冠状动脉局部内径是其临近部位的 1 5倍 或者冠状动脉内膜呈明显不规整 分型 小瘤 内径8mm 30 EchocardiogramofcoronaryRCA 右冠状动脉LCA 左冠状动脉Ao 主动脉 31 32 33 34 35 36 冠状动脉并发症发生率 未用IVIG治疗 20 男24 女15 P 0 001 IVIG治疗后 5 6 未用IVIG治疗冠状动脉瘤 4 IVIG治疗后 1 37 日本川崎病冠状动脉并发症发生率改变 Males Females 38 川崎病合并体循环瘤 时间 2003年12月1日 2004年11月31日收住北京儿童医院心内科病房的全部川崎病患儿川崎病按照2002年日本小儿川崎病诊断标准第五次修订版作为诊断标准患儿入选前争得家长同意并签署知情同意书82例患儿血管多普勒超声检查 1例发现双侧腋动脉瘤 发生率1 2 杜忠东 贾立群 张永兰等 中华儿科杂志 2007 45 5 395 396 39 体循环瘤 18x9x11mm 40 川崎病体循环瘤 41 提要 定义和历史流行病学特点病因及发病机制临床表现及诊断标准治疗心血管并发症诊断及治疗 42 川崎病治疗 急性期治疗 Primarytherapy IVIGAsp激素 慢性期治疗溶栓介入性治疗搭桥手术 43 提要 定义和历史流行病学特点病因及发病机制临床表现及诊断标准治疗心血管并发症诊断及治疗 44 川崎病心血管并发症 冠状动脉病变短期冠状动脉扩张279 1409 19 8 冠状动脉瘤313 2031 15 4 IVIG治疗后 1991 60 676 8 9 体循环瘤21 1 0 心脏瓣膜病变二尖瓣反流27 1 3 主动脉瓣反流5 0 2 心肌梗塞24 1 2 死亡10 0 3 KurumeUniversity1973 2002 n 2031 45 冠状动脉瘤 北京 48例冠状动脉瘤 发生率4 3 95 CI 3 2 5 7 4例巨大瘤 发生率为0 4 15例中动脉瘤 发生率1 4 29例小动脉瘤 发生率2 6 32例男性 16例女性 P 0 775 冠状动脉瘤发生率与年龄 起病年月 不同医院无关 P 0 05 46 RCA LCA 第一次冠脉造影 发病40d 47 RCA LCA 第二次冠脉造影 发病6个月 48 21个月男童 发病18个月 49 2000 42000 122002 3 冠脉狭窄及再通 50 64SCTCA VR显示RCA全程迂曲扩张 部分呈串珠样改变 其中间插有狭窄段 51 64SCTCA MPR显示RCA中段冠脉瘤 可见血栓和多发钙化灶 52 冠状动脉瘤的预后 KatoH AkagiT etal Circulation1996 94 1379 狭窄 回缩率 狭窄率 回缩 53 川崎病冠状动脉病变特点 50 CAL2年消退血管中层平滑肌细胞增生 内膜增厚冠状动脉狭窄发生约占全部KD的4 合并冠状动脉并发症患儿的20 没有报道冠状动脉扩张回复后发生冠状动脉狭窄 54 川崎病冠状动脉病变特点 儿童发病钙化发生率高多发病变 狭窄和瘤并存长期慢性进展 10 20年 临床表现缺乏或不典型 55 冠状动脉狭窄或闭塞的治疗 药物 ASP 华法林 冠状动脉搭桥手术冠状动脉经导管介入性治疗其它 56 Yoshikawa etal EurJCardioSurg2000 1976年Kitamura首次报道自体隐静脉冠状动脉旁路移植手术 KitamuraS Circulation 1976 53 6 1035 1040 57 经导管介入性治疗 经皮腔内冠状动脉成形术 PTCA 冠状动脉内支架植入术经皮腔内冠状动脉旋切术经皮腔内冠状动脉血运重建术 58 日本介入性治疗效果 59 经导管介入性治疗的未来 干预的时间选择 治疗器械的选择提高远期效果 再狭窄新瘤形成治疗指导原则的建立与更新病人及家长的教育 60 川崎病冠状动脉并发症