维生素D缺乏性佝偻病精品课件.ppt

维生素D缺乏性佝偻病RicketsofvitaminDdeficiency 教学精品课件 教学大纲 目的要求一 熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因 二 了解维生素D的来源及其人体内的转化过程 三 掌握本病的临床表现及其产生的机制 四 了解本病的鉴别诊断 五 掌握本病的治疗与预防 教学大纲 教学内容一 一般介绍维生素D的来源 生理功能及其在人体内的代谢过程 二 重点讲解维生素D缺乏性佝楼病的发病机理 包括甲状旁腺对钙 磷代谢的作用 三 重点讲解本病的临床表现 症状 体征 X线检查和血生化检查特点 四 一般介绍本病与抗D拘偻病的鉴别 五 重点讲解本病的预防与治疗 强调综合性措施 包括户外活动 合理喂养 维生素D疗法与钙剂应用 防止滥用维生素D 维生素D的来源 植物中的麦角固醇被紫外线照射后的产物 为维生素D2 即麦角骨化醇以7 脱氢胆固醇的形式存在于人的皮肤中 它经光化作用变成胆骨化醇两者由维生素D结合蛋白转运到肝脏 在肝脏中都被羟化为25 羟胆骨化醇 然后在肾皮质细胞中羟化为1 25二羟胆骨化醇 后者作为一种激素发挥作用 维生素D在体内的转化 维生素D的代谢和调节 1 25 OH 2D3的作用 促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白 以增加肠道对钙的吸收促进成骨细胞的增殖和碱性磷酸酶的合成 促进骨钙成熟 破骨细胞分化增加肾小管对钙 磷的重细收 减少尿磷排出 提高血磷浓度 有利于骨的钙化作用 1 25 OH 2D3的作用 病因 日光照射不足一般情况下每日接受日光照射二小时以上 佝偻病的发病率则明显减少日光中的紫外线经常被尘埃 煤烟 衣服或普通玻璃所遮挡或吸收 影响其作用地理环境和季节对紫外线的照射量影响也很大 寒冷季节长 日照时间短 户外活动少的地区 小儿佝偻病发病率明显增高 维生素D的含量 病因 维生素D及钙 磷摄入不足人体大约每日需400 800IU维生素D人乳 普通牛乳的维生素D含量很少超过100IU各类水果和蔬菜中维生素D含量也极少淀粉类食物含钙量不足 且含植酸较多 后者可与钙 磷结合成难溶性复合物而阻碍钙磷的吸收牛乳中钙 磷比例为1 5 1 不利于吸收 最适吸收比例为2 1 病因 维生素D及钙 磷吸收障碍小儿胆汁瘀积症 胆总管扩张 难治性腹泻 脂肪泻 慢性呼吸道感染 肠道脂质吸收障碍均可影响维生素D和钙 磷的吸收其它肝和肾是活化维生素D的主要器官 有病时可直接影响维生素D的正常代谢 如婴儿肝炎综合征 肝内胆道闭锁等 病因 骨骼生长速度与维生素和钙 磷需要成正比 生长快 需要量大 相对供应不足未成熟几体内维生素D及钙 磷贮存不足 胎儿钙贮备70 80 在胎龄28周后从母体获得 抗癫痫药物能激发肝细胞微立体氧化酶系统 使25 OH D3分解代谢也增加 导致1 25 OH 2D3不足 发病机理 发病机理 维生素D缺乏时 肠道钙 磷吸收减少 血中钙 磷下降 血钙降低剌激甲状旁腺激素 PTH 分泌增加 加速旧骨吸收 骨盐溶解 释放出钙 磷 使血钙得到补偿 维持在正常或接近正常水平 同时大量的磷经肾排出 使血磷降低 钙磷乘积下降 当钙磷沉积降至40以下时 骨盐不能有效地沉积 致使骨样组织增生 骨质脱钙 硷性磷酸酶分泌增多 临床上产生一系列骨骼症状和血生化改变 发病机理 血磷是体内代谢过程中不可缺少的物质 血磷减少致使代谢缓慢 致中间代谢产物堆积 造成代谢性酸中毒 后者又加重代谢紊乱 剌激甲状旁腺分泌PTH 形成恶性循环PTH分泌不足 血游离钙浓度不能维持 造成佝偻病性低钙惊厥 病理 Ca P Ca P 软骨细胞增殖 骨骺端骨样组织堆积 临时钙化线失去正常的形态 扁骨和长骨骨膜下的骨质矿化不全 颅骨骨化障碍 正常骨化和佝偻病骨化 佝偻病的骨软骨交界处 肋骨 骨骺线不整齐 变宽 软骨呈舌状向骨干伸展 临床表现 本病多见于3月 2岁小儿 主要表现为正处于生长中的骨骺病变 肌肉松弛 神经兴奋性的改变本病临床分期如下 初期激期恢复期后遗症期 初期 发病年龄 6个月 特别是 3个月主要临床表现 神经兴奋性增高 易激惹 烦燥 夜间蹄哭 睡眠不安汗多 刺激头皮而摇头 枕秃X线骨片正常实验检查 血清25 OH D3 PTH Ca P 硷性磷酸酶正常或稍高 激期 骨骼改变颅骨 颅骨软化症 方颅 前囟关闭及出牙延迟胸骨 佝偻病串珠肋 鸡胸 漏斗胸 郝氏沟 Harrison凹槽 下肢 膝内翻 O型 膝外翻 X型 肌肉改变 松驰 乏力 肌张力 蛙形腹脑发育受累 重症 表情语言 条件反射免疫力低下 感染 贫血 手镯征 膝外翻 X 形畸形 腹部表现 肋缘外翻 鸡胸 漏斗胸 激期X线骨片 骨骺端钙化带消失 呈杯口状 毛刷样改变骨骺软骨带增宽 2mm 骨质稀疏 骨皮质变薄 骨干弯曲畸形或青枝骨折 尺桡骨远侧干骺端增宽 边缘不规则模糊 呈杯口状凹陷 骨骺轮廓模糊不清 激期实验室检查 血钙稍低血清1 25 OH 2D3 PTH 碱性磷酸酶 恢复期 治疗和日光照射后 临床症状和体征逐渐减轻实验检查 血清钙 磷浓度逐渐恢复正常 碱性磷酸酶1 2月降至正常X线骨片 治疗2 3周后有所改善钙化线重新出现 以后致密增厚 骨质密度逐渐恢复正常 后遗症期 遗留骨骼异常改变体征多见于 2岁的儿童无任何临床症状X线骨片 骨骺干骺端活动性病变消失血生化正常 诊断 维生素D摄入不足的病史及临床表现血生化检测 血清25 OH D正常值 25 125nmol L 早期即明显降低 8ug 毫升早期血骨碱性磷酸酶的浓度升高而血碱性磷酸酶的浓度可正常血清钙浓度可以是正常的或降低的 而血清磷的浓度则常低于4mg dl 而血碱性酶的浓度则是升高的 尿中CAMP升高而血中25 羟胆骨化醇则降低 X ray片改变 鉴别诊断 与佝偻病的体征鉴别粘多糖病软骨营养不良低磷性抗D性佝偻病远端肾小管酸中毒维生素D依赖性佝偻病肾性佝偻病肝性佝偻病 软骨营养不良 出生时即有症状 四肢粗短 头大 前额突出 腰椎前突 臂部后突特殊体态 短肢型矮小 骨骼X线片 软骨营养不良 家族性低磷血症 X连锁遗传病 基因XP22 1 P22 2常染体隐性遗传肾小管重吸收磷和25 OH D羟化障碍佝偻病症状 1岁出现 2 3岁后仍有活动性佝偻病表现血Ca正常 血P 尿P 常规维生素治疗无效治疗 口服磷酸盐 远端肾小管酸中毒 远曲肾小管泌氢不足 大量钠 钾 钙从尿中丢失 继发性甲状旁腺功能亢进 骨质脱钙出现佝偻病患儿骨骼畸形 身材矮小 代酸 多尿 碱性尿 低血钙 低血磷 与佝偻病相似血钾低 血氯高 有低血钾症状 维生素D依赖性佝偻 常染色体隐性遗传 分两型 型 肾脏1 羟化酶缺陷 型 靶器官1 25 OH 2D受体缺陷临床表现 重症佝偻病 血清Ca P降低 碱性磷酸酶升高 继发甲状旁腺功能亢进 肾性佝偻病 慢性肾功能衰竭 钙磷代谢紊乱 Ca P 继发甲旁亢 骨质脱钙 佝偻病表现 肝性佝偻病 肝功能不良 25 羟化酶减少 佝偻病表现治疗 目的是控制病情活动 防止骨骼畸形药物 口服维生素D 预防 维生素D预防剂量 足月儿400IU 日 早产儿生后前3个月800万IU 日 以后同足月儿维生素D制剂选择 D A 1 3维生素AD滴剂每毫升含D3000IU A9000IU 一月换一瓶贝特令 每粒含D600IU A1800IU 棕色外壳 伊可新 绿色外壳每粒含D500IU A1500IU 粉红外壳每粒含D700IU A2000IU 治疗 活动期肌注维生素D10 30万IU 次 一月后视病情改善情况决定是否再肌注维生素D 维生素D缺乏性手足搐搦症TetanyofvitaminDdeficiency 教学大纲 目的要求一 熟悉本病的病因及其与维生素D缺乏和甲状旁腺功能的关系 二 掌握本病的临床表现 包括显性症状与隐性症状 三 掌握本病的诊断和防治方法 四 了解本病的鉴别诊断 教学大纲 教学内容一 一般介绍本病的病因与发病机制 指出甲状旁腺功能在本病发病机制所起的作用 二 重点讲解本病的显性症状和隐性症状 指出手足搐搦症患儿佝偻病骨骼改变轻微的原因 三 重点讲解本病的诊断 四 一般介绍本病与低血糖 婴儿痉挛症 甲状腺功能不全和痉挛性喉炎的鉴别 五 重点讲解本病的治疗及其与佝偻病不同之