特发性门脉高压症PPT课件.ppt

特发性门脉高压症一例 1 病史资料 李 男 34岁 司机 六安人 2014 8 12入住我科反复腹胀半年余 加重1月伴消瘦 不伴腹痛 腹泻 下肢浮肿 发热等症状无肝炎 饮酒 药物 手术 外伤等病史 无其他疾病史家族中无类似疾病史 2 体检 神清 精神可 无慢肝面容 无肝掌 无蜘蛛痣 皮肤巩膜无黄染 腹部高度膨隆 蛙状腹 脐平 肝脾肋下未触及 移动性浊音 双下肢无浮肿 余 辅检 暂缺 初步诊断 腹水原因待查 3 腹水原因 肝源性 如肝硬化腹水 肾源性 肾病综合征 严重低蛋白血症导致 心源性 临床症状不符合 可排除 感染性 结核性腹膜炎 肿瘤性 4 入院后相关检查 血常规 尿常规 大便常规正常肝功能正常 ALT48IU L TB22 1umol l A46 5g L 肾功能正常病原学 乙肝五项HBsAb HCV抗体 HIV抗体 梅毒抗体 EB CMV抗体 ANA全套 CRP ESR 肿瘤指标 AFP CEA CA199 CA125630 30U ml结核指标 血 腹水TB DNA 血T SPOT 5 8 13腹水常规 黄色 浑浊 李凡他实验 有核细胞计数486 109 L 多核百分比0 025 单核0 9753次腹水培养 6 7 8 9 初步诊断 肝硬化失代偿期自发性腹膜炎 10 治疗方案 抗感染 哌拉西林他唑巴坦4 5静滴Q8h 8 13 9 3 利尿 螺内酯40mgtid速尿20mg v Bid限制入量 仅300ml 11 12 病情观察 腹胀明显消失腹围进行性减小 大量腹水征少量到中等量腹部体征 移动性阳性转为阴性说明抗感染治疗有效 继续原方案治疗2周时复查腹部B超示仍有腹水 最大深度90mm 13 14 9 3腹腔穿刺 腹水常规 黄色 浑浊 李凡他实验 有核细胞计数309 109 L 多核百分比0 074 单核0 926 15 更换抗生素方案为 泰能1 0静滴q8h 9 4 9 14 9 12在B超引导下行腹腔穿刺 黄色 浑浊 李凡他实验 有核细胞计数664 109 L 多核百分比0 031 单核0 969调整方案 泰能 万古 9 14 9 16 16 17 2014 9 17建议出院 出院诊断 肝硬化失代偿期 自发性腹膜炎出院建议 注意休息 避免疲劳带药 螺内酯 呋塞米如果病情反复则建议上海华山医院就诊 18 疑问 1 肝硬化病因 2 腹水产生的原因 低蛋白血症 排除 多次查白蛋白正常43 45g L 门脉高压 脾脏轻度肿大 腹水支持 但B超门脾静脉无增宽 感染 存在 抗生素治疗有效 结核能否完全排除 应用广谱抗生素后腹水明显消退但未彻底 仍有残存腹水且细胞数仍高 19 2015 7 17 2015 8 18因 腹胀1年余 加重1月 收住上海复旦大学附属华山医院感染病科入院诊断 肝硬化失代偿期出院诊断 1 结核性腹膜炎2 肝硬化失代偿期 20 21 相关检查 2015 7 22腹水穿刺术 腹水常规 李凡他实验 3 红细胞4120 106 L 有核细胞946 106 L 中性粒细胞19 淋巴细胞43 间皮细胞38 腹水生化 总蛋白44g L LDH80 ADA5U L 2015 7 30腹水穿刺术 腹水常规 李凡他实验 3 红细胞5900 106 L 有核细胞430 106 L 中性粒细胞25 淋巴细胞40 间皮细胞35 腹水生化 总蛋白50g L LDH143 ADA7U L 22 2次腹水T SPOT检测 血清T SPOT检测 彩超提示肝硬化 脾大 脾静脉增粗心脏超声未见异常肝脏MRI示肝硬化 脾大 腹水胸部CT示右肺中叶及下叶外基底段小结节 门静脉CTA增强示 脾大 门静脉及脾静脉增粗 23 胃镜 门脉高压性胃病肠镜 腹水脱落细胞 PET CT 腹膜后 脾门 肠系膜多发淋巴结FDG代谢轻度增高 最大约1 4cm SUV值1 9 肝功能 血常规 PCT等均正常 同我院 24 全科疑难病例讨论 诊断性抗痨 并随访腹水 8 6予异烟肼 乙胺丁醇 莫西沙星抗结核治疗 甲强龙40mg抑制炎症渗出 治疗后复查腹水彩超示腹水大量转为中量 腹围逐渐变小 考虑治疗有效 于8 18带药 抗痨 利尿 保肝等 出院治疗 25 2015 09 17再次以 反复腹胀1年余 加重1月 入住上海华山医院感染病科 入院后完善相关检查 考虑诊断性抗痨效果不佳 结核感染依据不足 予停用 26 27 行腹腔镜探查 行肝活检 腹膜活检 病理提示 肝非硬化性门脉纤维化 特发性门脉高压症 门静脉硬化症 腹膜 间皮轻度增生伴慢性炎症 联系介入科 肝胆外科 肝移植科多学科讨论 建议肝移植治疗 28 29 于2016年1月行肝移植术 现病情稳定 状态佳 30 特发性门脉高压症 特发性门脉高压症临床少见 病因不明 是导致门脉高压的第二大原因 主要表现为门脉高压 显著脾肿大伴脾功能亢进及贫血 肝功能基本正常 病理改变主要表现为门静脉纤维化 肝内门静脉终末支破坏 以及肝实质萎缩 但无肝硬化改变 血流动力学改变为肝内窦前性门脉高压 即肝门静脉压力显著升高而肝静脉碶压基本正常 脾静脉及门静脉血流增加 31 特发性门脉高压症 IPH 又称班替氏综合征 班替氏病 良性肝内门脉高压 肝门静脉硬化症 非硬化性门静脉纤维化 32 病因与发病机制 仍不清楚 印度和日本发病率高 我国报道较少 有毒物质 砷 铜中毒 长期接触氯乙烯原料腹腔内感染凝血因子突变免疫因素环境因素 33 病理进程 IPH是以门静脉壁的炎症开始门静脉周围炎症和纤维化门静脉狭窄或闭塞以致血流受阻末梢门脉血流量减少 门脉压力升高 窦前性门脉高压 脾大 脾亢一般不进展至肝硬化 偶在肝包膜下形成结节 易误诊为结节性肝硬化 34 诊断 有门静脉高压的临床表现 肝功能正常或轻度异常 同位素扫描示肝脾显影而骨髓不显影 肝静脉通畅 WHVP正常或稍高 但明显低于肝硬化者 且PVP WHVP 腹腔镜检查肝表面不平但非肝硬化 肝组织学检查示汇管区及门脉管壁纤维化但实质无弥漫性结节 门静脉造影显示门静脉中小分支减少 包膜下血管减少或消失 35 治疗 正确及时处理上消化道出血及脾亢是治疗的关键 内镜下曲张静脉套扎介入术外科手术 脾切除术 分流术 断流术肝移植远期预后较肝硬化门脉高压好 多数患者可长期存活 36 获得的经验 对于不明原因的肝硬化 临床表现以门脉高压为主 需警惕 特发性门脉高压症 存在 需行肝活检