生殖内分泌疾病闭经ppt学习课件.ppt

闭经 Amenorrhea 1 诊断标准 定义 原发性闭经 16岁有第二性征未初潮 14岁无第二性征亦无初潮 发生率低 往往由于遗传学原因或先天发育缺陷引起 继发性闭经 月经来潮后再停经6个月或停止3个自身月经周期以上者 发生率高 原因排列 下丘脑 垂体 卵巢 子宫 生理性闭经 青春期前 妊娠 哺乳 绝经后 2 3 下丘脑 垂体促性腺激素释放激素 GnRH 垂体 促性腺激素 FSH LH 孕激素 雌激素 中枢皮层 生殖内分泌轴 HPOAaxis 4 基础体温 激素水平与子宫内膜 11428 基础体温垂体激素卵巢激素卵巢内膜 卵泡 黄体 雌激素 孕激素 FSH LH 月经卵泡期排卵期黄体期月经 天数 5 病因及分类 原发闭经 1 第二性征存在的原发性闭经 1 米勒管发育不全综合征 Mullerianagenesissyndrome orMayer Rokitansky Kuster Hausersyndrome 属副中肾管发育障碍 占青春期原发性闭经的20 染色体为46 XX 卵巢功能正常 临床表现 始基子宫或无子宫 先天性无阴道 而外生殖器 输卵管 卵巢发育正常 女性第二性征正常 原发闭经 15 患者伴肾异常 12 患者伴骨骼畸形 还可表现 无孔处女膜 阴道横隔 阴道闭锁 宫颈闭锁 6 2 对抗性卵巢综合征 Resistantovarysyndrome GN受体缺陷 卵巢对FSH和LH无反应 又称为卵巢不敏感综合征 临床表现 原发闭经 第二性征发育近正常 卵巢有较多小卵泡 但对外来的FHS不敏感 血清FSH升高 7 3 雄激素不敏感综合征 Andiogeninsensitivitysyndrome 睾丸女性化完全型 染色体核型46 XY 为男性假两性畸形 X染色体雄激素受体缺乏 体内睾酮水平正常 睾酮可在外周组织中转化为雌激素 临床表现 女性外型 乳房发育好 但乳头不发育 乳晕苍白 阴毛腋毛少 子宫输卵管缺如 阴道闭锁 睾丸位于腹腔或腹股沟 8 米勒管发育不全综合征与完全型雄激素不敏感综合征的区别 9 2 第二性征缺乏的原发性闭经 1 低促性腺素性腺功能减退 hypogonadotropichypogonadism 下丘脑GnRH先天性分泌不足或垂体分泌促性腺激素不足引起 临床表现 最典型的是嗅觉缺失综合征 Kallmann ssyndrome 表现为原发闭经 第二性征缺乏 女性内生殖器官分化正常 嗅觉减退或丧失 10 肥胖生殖无能综合征 下丘脑 垂体 及其周围组织的创伤 肿瘤或炎症引起 闭经 生殖器官和第二性征发育不良 以肥胖为特征的营养代谢障碍等一系列临床表现 Kallmann综合征 病因不明 下丘脑GnRH分泌缺乏或不足 卵巢发育不全 第二性征发育低下 中枢性嗅觉缺失 Laurence Moon Biedl综合征 常染色体隐性遗传性疾病 肥胖 多指 趾 性幼稚和智能低下 伴有色素性视网膜炎 11 2 高促性腺激素性腺功能减退 原发于性腺衰竭致性激素分泌不足 反馈性FSH LH升高 1 特纳综合征 Turner syndrome 先天性性腺发育不全 核型为X染色体单体 45 XO 或嵌合体 45 XO 46 XX或45 XO 47 XXX 卵巢不发育 临床表现 原发性闭经 第二性征发育不良 患者身材矮小 常有蹼颈 盾胸 后发际低 肘外翻 腭高耳低 鱼样嘴等临床特征 可伴主动脉缩窄及肾 骨骼畸形 12 染色体核型为45 XO或嵌合体 45 XO 46 XX或45 XO 47 XXX 主要病变是卵巢不发育原发性闭经 第二性征不发育 子宫不发育躯体发育异常 Turner综合征 13 多X综合征 至少含3个X染色体 以47 XXX最常见与Turner综合征相比 多X综合征者身高正常 但智力障碍严重X染色体越多 智力障碍越重 14 2 46 XX单纯性腺发育不全 卵巢呈条索状 无功能 子宫不发育 女性第二性征发育差 外生殖器为女性 无躯体发育异常 3 46 XY单纯性腺发育不全 又称Swyer综合征 条索状性腺 具有女性生殖系统 女性第二性征发育不全 性腺易发生肿瘤 宜切除 无躯体发育异常 15 先天性肾上腺皮质增生症 CAH 属常染色体隐性遗传于胎儿期起病 由于肾上皮质激素生物合成过程中以21 羟化酶为主多种必需酶缺乏所引起的一组疾病 女性表现生殖系统男性化 可有阴蒂增大 阴毛早现 尿道与阴道共同开口 外形如男性尿道下裂等 乳房不发育 原发性闭经 音调粗沉 体毛增多类似男性 骨骺融合过早 肌肉发达 体态多矮小强壮 16 卵巢酶缺乏 17 羟化酶缺乏综合征 17 20碳链裂解酶缺乏 雌 雄激素合成受阻 原发性闭经 第二性征不发育 17 表1性发育异常葛氏 1994 分类法 不完全型 雄激素功能异常 雄激素不敏感综合征 完全型 雄激素缺乏 17 羟化酶缺乏 早孕期外源性雄激素过多 雄激素过多 先天性肾上腺皮质增生 性激素与功能异常 睾丸退化 真两性畸形 46 XX或46 XY XY单纯性腺发育不全 XX单纯性腺发育不全 性腺发育异常 曲细精管发育不良 Klinefelter 综合征 46 XX 46 XY性腺发育不全 真两性畸形 嵌合型性染色体 超雌 XO XY性腺发育不全 特纳综合征 性染色体异常 包括性染色体数与结构异常 18 病因及分类 继发闭经 比原发性闭经常见分类为 下丘脑性闭经55 垂体性闭经20 卵巢性闭经20 子宫性闭经5 19 下丘脑性闭经 功能性下丘脑性闭经器质性下丘脑性闭经药物性闭经 20 功能性下丘脑性闭经 假孕精神性闭经神经厌食症运动性闭经营养性闭经 21 器质性下丘脑性闭经 颅咽管瘤 可引起肥胖生殖无能综合症 22 药物性闭经 抗精神病药物 奋乃静 氯丙嗪甾体类避孕药其它药物 利血平 灭吐灵 鸦片 安定 23 垂体性闭经 席汉 Sheehan 综合征 产后大出血引起性腺轴 甲状腺轴 肾上腺轴功能减退 垂体肿瘤 各种腺细胞发生的肿瘤 1 催乳素 PRL 瘤 血PRL 催乳素 水平升高2 促肾上腺皮质激素 ACTH 瘤3 促甲状腺素 TSH 腺瘤4 生长激素 GH 肿瘤空碟鞍综合征 先天碟鞍隔缺乏及手术 肿瘤破坏脑脊液流向蝶鞍的空隙 垂体受压缩小 引起血PRL 催乳素 水平升高和闭经 原发于垂体单一性促性腺激素缺乏症垂体生长激素缺乏症垂体破坏 24 卵巢早衰40岁前闭经 原因尚不明 卵泡膜增殖综合征活检见卵巢间质岛状黄素化卵泡膜细胞 T升高 月经稀发至继发性闭经 男性化表现 卵巢性闭经 25 卵巢性闭经 卵巢肿瘤破坏卵巢结构 干扰卵巢功能产生激素手术 化疗 放疗等的破坏恶性消耗状态精神状态卵巢功能性肿瘤 卵巢门细胞瘤 睾丸母细胞瘤 卵泡膜细胞瘤 颗粒细胞瘤多囊卵巢综合征 26 创伤性宫腔粘连 Asherman综合症 过度搔刮子宫腔 人工流产或清宫手术 内膜基底层被破坏 子宫内膜炎 结核性 非特异性感染手术 内膜切除手术 放疗 子宫性闭经 27 其他内分泌腺疾病 甲状腺疾病 甲状腺功能减退或亢进 肾上腺皮质疾病 肾上腺皮质功能亢进 肿瘤糖尿病多腺体自身免疫综合征慢性肾功能衰竭 28 病因诊断 一 病史的采集 初潮年龄 第二性征 月经周期 经期 经量等 有无产后大出血 产后无乳 精神因素 环境改变 体重增减 剧烈运动 各种疾病及用药史等 二 体格检查 体格生长发育情况 第二性征发育情况 妇科检查内外生殖器官三 功能试验 孕激素试验 雌孕激素试验四 内分泌检查 卵巢 性激素浓度测定 测FSH LH PRL GnRH刺激试验 肾上腺皮质功能检查 甲状腺功能检查 其他垂体激素 胰岛功能检查五 其它辅助检查 盆腔超声检查 染色体检查 子宫输卵管造影 腹腔镜检查 宫腔镜检查 CT MRI 自身免疫抗体测定 所有的检查之前首先要排除妊娠 29 药物撤退试验 孕激素试验 黄体酮肌注 20mg 天 共5天 或口服甲羟孕酮 安宫黄体酮 10mg 天 共5天 停药3 7天撤退性出血 属阳性反应 说明子宫内膜受过体内一定量的雌激素水平影响 属于 度闭经 如无出血 说明体内雌激素水平过低或子宫内膜病变 应行雌 孕激素序贯试验 雌 孕激素序贯试验 每天口服已烯雌酚1mg或倍美力1 25mg 共20天 最后10天加服安宫黄体酮10mg 天 停药3 7天撤退性出血 属阳性反应 说明子宫内膜反应正常 闭经是由于卵巢或以上环节有问题 如无反应 为阴性 应重复试验 再度阴性 说明子宫内膜病变或缺如 属于 度闭经 30 病史与查体 除外妊娠 假性闭经 阴性 阳性 I度闭经 阳性 II度闭经 孕激素试验 阴性 子宫性闭经 血PRL测定 高PRL性闭经 正常 血LH FSH E2 T测定 LH FSH E2 GnRH试验 雌孕激素试验 正常 下丘脑性闭经 低下 垂体性闭经 LH FSHT PCOS CAH FSHE2 卵巢性闭经 CT或MRI B超 腹腔镜 染色体 31 闭经的治疗 一般处理 体质治疗1 精神安慰和情绪疏导2 饮食调节3 体育锻炼对因治疗 32 子宫性闭经和隐经 无孔处女膜阴道宫颈闭锁阴道横隔先天性无阴道无子宫手术治疗 切开引流 矫形 成型创伤性宫腔粘连分离粘连 宫腔探针或宫颈扩张器 宫腔镜下粘连切开 必要放置IUD 雌孕激素序贯疗法3个月 33 卵巢性闭经 对策是对症治疗促生长治疗促进性征发育 诱导人工月经 人工周期生育问题免疫抑制剂的应用其它 Y染色体者行性腺切除 肿瘤切除和化疗 HRT 34 垂体 下丘脑性闭经 病因治疗内分泌治疗1 靶腺激素替代治疗 雌 孕激素序贯治疗2 促排卵治疗 氯米芬 促性腺激素 适用于低促性腺激素闭经及氯米芬失败者 GnRH 适用于下丘脑闭经 35 高PRL血症性闭经 药物治疗溴隐亭长效溴隐亭针诺果宁手术治疗放射治疗综合治疗 36 高雄激素血症性闭经 口服避孕药地塞米松安体舒通达英 35GnRH a 37 其他内分泌腺疾病 甲状腺肾上腺 38 激素治疗 1 性激素替代治疗 雌激素替代治疗 适用于无子宫者 雌 孕激素人工周期疗法 适用于有子宫者孕激素疗法 适用于I度闭经和月经后半期撤退性出血者2 促排卵氯米芬 最常用促排卵药物 适用于有一定的内源性雌激素水平患者促性腺激素 适用低促性腺激素及氯米芬失败的患者GnRH 适用于下丘脑性闭经 39 激素治疗 3 溴隐婷 多巴胺受体激动剂 通过与垂体多巴胺受体结合直接抑制垂体PRL的分泌 恢复排卵 同时直接抑制垂体分泌