痴呆的影像学.ppt

痴呆的影像学 1 A CT横断面扫描采用负角获得海马图像 B 使用多层螺旋CT采取垂直与颞叶长轴进行计算机重建取得的冠状位可以很好的显示海马 痴呆的CT扫描 A B 2 痴呆的MRI扫描 多维成像轴位 冠状位 矢状位多模式T1W T2W FLAIR DWI特殊模式的成像梯度回波序列 GRE 磁敏感成像 SWI 强化扫描 3 其它MR扫描模式 MRI体积测量CSF的评估MR波谱分析功能MRI弥散张量成像 DTI MR灌注成像 常规的痴呆影像评价方法 4 MRI对痴呆的评价 首先排除硬膜下血肿 肿瘤以及脑积水等可以治愈的疾病接着寻找特异性痴呆的影像表现 如 AD 内侧颞叶萎缩 MTA 和顶叶萎缩 FTLD 不对称的 额叶萎缩和颞叶萎缩 VaD 全脑萎缩 弥漫性白质病变 腔隙性梗死和巨大梗死 涉及到认知功能区域 DLB 与其它类型痴呆比较 没有特异性 在研究MR图像时 按照病灶范围分全脑萎缩 局灶性萎缩和血管性疾病 梗死 白质病变 腔隙性梗死 5 痴呆的影像学发现 6 痴呆的MR标准化评估量表 全脑皮层萎缩量表 GCA scale 内侧颞叶萎缩视觉量表 MTA scale 顶叶萎缩评定量表 Koedamscore 脑白质损害评定量表 Fazekasscale 寻找战略性梗死 Lookingforstrategicinfarct 7 全脑皮层萎缩评定量表 GCA scale GCAscale是对整个大脑的皮层萎缩进行评估 0级 没有皮层萎缩 1级 轻度皮层萎缩 脑沟增宽 2级 中度萎缩 脑回体积变小 3级 重度萎缩 晚期 刀刃样萎缩 FLAIR是显示皮层萎缩的最佳序列 在一些神经退行性疾病 萎缩是不对称的 并出现在特定区域 影像报告应该指出萎缩发生的区域或不对称 在对不同区域的萎缩进行评估时要注意中央沟的位置更靠后一些 8 内侧颞叶萎缩评定量表 MTA score0 没有萎缩score1 仅有脉络膜裂的增宽score2 伴有侧脑室颞角的扩大score3 海马体积中度缩小score4 海马体积重度缩小75years 3分以上为异常 9 内侧颞叶萎缩评定量表 MTA 通常用于评估层面一致的冠状位T1W1 在脑桥前面水平选择一层通过海马体部的层面 对222例对照组和不同类型痴呆患者的数据研究表明 MTA量表用于评估颞叶萎缩所致AD敏感性和特异性为85 MTA高分对AD诊断敏感性较高 MTA在其它类型痴呆中也有发现 10 顶叶萎缩评定量表 Koedamscore 除了内侧颞叶萎缩 顶叶萎缩在诊断AD方面也有明显预测价值 楔前叶萎缩是AD特征性的影像表现 特别是对MTA评分正常的患有AD的年轻患者 或AD早期 尤为重要 Koedam量表评估顶叶萎缩包括矢状位 冠状位和横断位 评估顶叶萎缩 含楔前叶 后扣带沟和顶枕沟的增宽 11 脑白质损害评定量表 Fazekasscale Fazekasscale被认为是整个大脑白质病变存在的全面反映 横断位FLAIR或T2WI是最好的序列 Fazekas0 没有或仅有一个WMH病变信号斑点 Fazekas1 多个病变信号斑点 Fazekas2 病灶开始融合 桥形成 Fazekas3 融合成大的病灶 Fazekas1见于正常老年人 Fazekas2and3是病理性的 个别人功能正常 但属于残疾高危人群 www radiologyassistant nl en 12 Alzheimer sDisease 美国65以上患AD的人数 2015年为5 1百万 2050年将达到13 5百万 13 AD的组织病理学特征 主要病理学特征淀粉样斑块 Amyloid plaques 神经原纤维缠结 Neurofibrillarytangles 神经元和突触丢失 Neuronalandsynapticloss AP amyloidplaques NFT neurofibrillarytangles AP NFT 14 AD生物学标志物动态变化模式图 SperlingRA etal AlzheimersDement 2011May 7 3 280 92 AD不同阶段的动态生物学标志物模式图 A 经脑脊液检测或PET淀粉样蛋白成像 神经元突触功能紊乱经 F18 标记的PET成像证实 15 AD的影像学发现 MRI早期 正常 or中颞叶萎缩 晚期 全脑皮层萎缩 FDGPET早期 颞叶 顶叶低代谢 晚期 全脑低代谢 累及初级运动感觉皮层 PET淀粉样蛋白成像所有阶段 皮层淀粉样蛋白沉积 淀粉样蛋白沉积也可以发生在正常老年人 16 海马萎缩 MRI冠状位可以清晰显示海马萎缩 a AD患者 b 同龄对照 www alzheimers org uk 17 AD 海马萎缩 冠状位MRI证实AD病人内侧颞叶和全脑皮层进行性萎缩ERC entorhinalcortex 内嗅区皮层 18 冠状位T1WI 在家族性AD病人海马进行性萎缩 对一个高度怀疑AD的患者随访复查是有益的 观察内侧颞叶萎缩是否有进展 上图是一个具有AD家族史风险的病人在18 36个月内的系列检查图像 反映了疾病的发展过程 19 FDGPET ADFTDPPA AD病人FDG PET可以观察到颞顶部和 或扣带回后部代谢减低 FTD在FDG PET上表现为额叶的代谢减低 可以进行两者的鉴别 From BertelsonandAjtai 2014 20 FDG PET ADandFTD病人的FDG PET和横断位的FLAIR图像 AD病人顶叶代谢降低 黄箭头 FTLD病人额叶代谢减低 红箭头 www radiologyassistant nl 21 匹兹堡化合物B C 11PIB 是首个且研究最广泛的药物 其半衰期短只有20分钟 限制了常规临床使用 因为需要使用现场回旋加速器 适用人群 1 持续性或进行性不明原因的轻度认知功能障碍 MCI 患者 2 符合可能AD possibleAD 的核心临床诊断标准 因临床表现不明确 非典型的临床病程或存在混合的病因学 而不能明确AD的患者 3 符合可能AD possibleAD 的核心临床诊断标准 因临床表现不明确 非典型的临床病程或存在混合的病因学 而不能明确AD的患者 淀粉样蛋白成像 PittsburghCompound BPET MathisJMedChem2003 46 13 AppliedNeurology Nov 2005 suppl MosconiJAlzheimer sDis2010 NewGuidelinesforAmyloidPETImaging JNuclMed2013Jan28 22 正常人NC MCI AD病人的淀粉样蛋白沉积PiBPET成像 大部分NC病人没有amyloid 沉积 NC 但少部分 25 有 NC 大部分MCI病人中度 MCI 或重度amyloid 沉积 MCI 但是40 50 没有amyloid 沉积 MCI 临床诊断AD的病人有重度的amyloid 沉积 PiBPETImages 23 TauImaging Tau蛋白的沉积与认知功能衰退退和神经变性改变具有很强的相关性 Tau成像技术能够观察tau蛋白在衰老进程中所起的作用 还有助于将认知功能 基因型 神经变性和其他生物标记物联系起来 选择性tau蛋白PET显影技术能够进行在体局部tau蛋白负荷和AD患者局部tau蛋白负荷与A 沉积关系的评估 Tau蛋白联合A 成像技术既能够提高检出早期AD患者发生痴呆的敏感性 又能尽早地发现具有AD痴呆风险人群的病理改变 24 NeurofibrillaryTangles ADandtheBrain NIA ADEAR 25 神经退变病变中各缠结蛋白的临床 基因和病理频谱 Villemagne TheLancetNeurology 2015 14 1 114 124 26 Tau蛋白沉积在AD各阶段的进展 BraackandBraak I VI andDelacourtestaging S1 10 Villemagne LancetNeurol 2015Jan 14 1 114 24 27 F 18 FDDNP PETinAD F 18 FDDNP非选择性的结合血管外A 神经斑以及血管内神经元纤维缠结作为PET显影剂它具有与A 毫微摩尔级的亲和力 F 18 FDDNP PET对AD病人的成像 黄 红标志老年斑和神经元纤维缠结的数目 IntJAlzheimersDis 2011 687945 28 AD患者在以 F THK5117and C PiB为显影剂的tau蛋白和A 成像 Villemagne LancetNeurol 2015Jan 14 1 114 24 29 MRIandtau A PET Villemagne LancetNeurol 2015Jan 14 1 114 24 30 其它类型的痴呆 血管性痴呆 VaD 路易体痴呆 LBD 额颞叶痴呆 FTD 帕金森病痴呆 PDD 皮质纹状体脊髓变性 CJD 皮质基底节变性 CBD 31 VaD的临床亚型 多发梗死性痴呆大的皮层的完全梗死 皮层下梗死重要部位梗死性痴呆单个梗死影响到关键部位 顶颞 颞顶三角区 包括角回 丘脑 基底前脑 尾状核 杏仁核 乳头体等部位皮质下缺血性血管性痴呆腔隙状态Binswanger s病CADASIL脑淀粉样变性 32 重要部位梗死 以横断位FLAIR和T2WI序列为佳 A 双侧丘脑梗死 与认知障碍关系密切 B 海马内侧颞叶下角C 颞枕叶联合区 A B C 33 VaD PCAinfarctioninvolvingthemedialtemporallobe 34 VaD nomedialtemporallobeatrophy 35 VaD MTAinapatientwithVaDmixedAD 36 血管周围间隙 A T2轴位MR图 arrow T1矢状位MR图 B arrow T2 梯度回波MR图 arrows 显示脑叶微出血 AJNR201233 1836 1844 小血管病 37 脑白质高信号 T2轴位 FLAIRMR图像显示脑深部白质高信号 见于VaD病人 www alzheimers org uk 38 脑淀粉样变性 CAA T2 梯度回波图像显示CAA病人多发微出血由于A 在血管壁的沉积导致 常见微出血 蛛血 脑叶出血 FLAIR图像显示同一病人脑白质病变分级为Fazekas2级 www radiologyassistant nl en 39 CerebralAmyloidAngiopathy T2 imagesdemonstratemultiplelobarmicrobleedsinapatientwithCAA 40 CADASIL为19号染色体Notch3基因突变所致MRI显示脑白质病变 特别是前颞叶和外囊等区域病理改变主要表现为 全身性小动脉病 多发性腔隙性脑梗塞和 广泛性白质髓鞘脱失主要表现偏头痛 中年出现的反复发作性脑梗塞导致假性球麻痹以及痴呆 CADASIL www radiologyassistant nl en 41 CADASIL TheFLAIRimagesshowclassicfindingsinCADASIL confluentwhitematterhyperintensitieswithlacunarinfarctsandinvolvementoftheanteriortemporallobes 42 路易体痴呆 DLB影像一般无特异性 海马体积正常 路易小体也见于其它疾病 AD PDD记忆减退 运动症状 幻觉 REM睡眠紊乱 自主神经功能紊乱等 43 DLB 放射性药物123I FP CIT注射 SPECT成像评估基线多巴胺转运体功能DLB黑质纹状体摄取减少 表明存在多巴胺转运体功能障碍 AJNR201233 1836 1844 44 进行性核上行麻痹 PSP 临床特征 姿势不稳 运动障碍 垂直性核上性麻痹 假性延髓性麻痹和轻度痴呆中脑被盖萎缩 中脑导水管扩大 脚间池和四叠体池增宽 中脑鸟嘴征 hummingbirdsign figure 45 From BertelsonandAjtai 2014 ProgressiveSupranuclearPalsy Atrophicmidbrain Normalmidbrain ReducedAPmidbraindiameter 46 MultiSystemAtrophy MSA MSA C 十字征 小脑中脚萎缩 桥脑萎缩及小脑萎缩等幕下异常 MSA P 壳核萎缩及裂隙征等幕上异常 MSA A MRI表现缺乏特异性 但脑干及小脑萎缩在病变早期较OPCA病变轻 且未出现裂隙征 47 额颞叶退行性变 FTLD 主要包括额颞叶痴呆行为异常型 behavioralvariantfrontotemporaldementia bvFTD 即狭义的额颞叶痴呆或额颞叶痴呆额叶型 语义性痴呆 semanticdementia SD 和进行性非流利性失语 progressivenon fluentaphasia PNFA 三种临床综合征FTLD以行为和人格改变 失语为特征性表现 48 FTLD T2WIandFLAIR图像显示左侧颞叶不对称的极度萎缩 不仅海马还有颞极 横断面上表现为刀片样 knifeblade 萎缩 49 Frontaldementia MRIscanoffrontaldementia showingbifrontalatrophyandrelativesparingofthetemporallobes MRIscanofsemanticdementia showingdisproportionateasymmetricatrophyoftheanteriorlefttemporallobe Semanti