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文档简介

肾 内 科 常 见 病 诊 疗 常 规 肾内科 2015-07-01 目 录1、 慢性肾衰竭诊疗常规二、急性肾功能衰竭诊疗常规三、急性肾小球肾炎诊疗常规四、继发性肾小球肾病的诊疗常规五、尿路感染诊疗常规六、急进性肾小球肾炎诊疗常规七、慢性肾小球肾炎诊疗常规八、肾病综合症诊疗常规九、血液透析诊疗常规1、 慢性肾衰竭诊疗常规:【概述】慢性肾衰竭是在各种慢性肾脏病或累及肾脏的全身性疾病的基础上,肾单位严重受损而缓慢出现肾功能减退而致衰竭的一组临床综合征。临床上以肾功能减退,代谢产物和毒物的潴留,水、电解质紊乱和酸碱平衡失调以及某些内分泌功能异常等为主要表现。慢性肾脏病如果不能进行有效治疗,最终将进入到肾脏病终末期而必须依赖肾脏替代治疗。 【诊断要点】1、主要表现:在肾功能不全早期,仅有原发病的症状,只在检查中可发现内生肌酐清除率下降,尿浓缩、稀释功能减退。若病情发展至”健存”肾单位不能适应机体最低要求时,尿毒症症状就会逐渐表现出来,且症状复杂,可累及全身各个脏器。1)泌尿系统表现:部分儿童患者和大部分成年患者可出现不同程度的水肿,可有腰酸困痛,排尿困难,尿潴溜,夜间尿量常多于日间尿量,尿量逐渐减少甚或尿闭等症状。2)消化系统表现:可出现食欲不振,恶心欲呕,口有尿臭味,口舌糜烂,严重时可有恶心呕吐,不能进食,消化道出血等症。3)精神神经系统表现:精神萎靡、疲乏、头晕、头痛,可出现下肢痒痛或”不安腿”综合征(下肢有蚁爬、发痒感,需移动双腿或行走后才舒适),晚期出现嗜睡、烦躁、谵语,甚至抽搐、昏迷。4)心血管系统表现:常有高血压,心力衰竭,心律紊乱。严重者可出现心包积液,甚至发生心包填塞。5)造血系统表现:贫血常为首发症状,晚期多有皮下瘀斑,鼻衄、齿衄甚或发生呕血、便血、血尿等出血倾向。6)呼吸系统表现:呼出的气体有尿味,易患支气管炎、肺炎、胸膜炎。7)皮肤表现:皮肤干燥、脱屑,部分患者皮肤较黑,呈弥漫性黑色素沉着。也可有白色“尿素霜”沉着,并刺激皮肤而引起尿毒症性皮炎和皮肤瘙痒。8)电解质平衡紊乱:低钠血症和钠潴留:表现疲乏无力,表情淡漠,严重时恶心呕吐,血压下降;反之,钠的摄入过多则会潴留体内,引起水肿,高血压,心力衰竭等。低钙、高磷血症和继发性甲状旁腺功能亢进:幼年病人会产生佝偻病,成人则出现肾性骨病,如纤维性骨炎、骨软化症、骨质疏松、骨硬化症及转移性钙化等。代谢性酸中毒:有轻重不等的代谢性酸中毒,表现疲乏软弱,感觉迟钝,呼吸深长,甚至昏迷。9)免疫系统功能低下,易继发感染。10)可以出现水肿、高血压、贫血、腰痛等体征。2、检查1)尿蛋白:随原发病不同而有较大差异。可有轻度至中度蛋白尿和少量红细胞、白细胞和管型,尤其是蜡样管型。尿比重低或等张,多固定在1.0101.012。2)血常规:血红蛋白(HGB)常80g/L,红细胞比容(HCT)常30%,血小板偏低或正常。3)血清生化检查:血清尿素氮(BUN)、肌酐(Scr)早期可不高,晚期明显升高。内生肌酐清除率(Ccr)133mol/L。血浆蛋白正常或降低。电解质测定可出现异常,可有血钙偏低而血磷升高,血钾、血钠可高、可低或正常。血pH或二氧化碳结合力(CO2CP)降低,轻者在22.016.0mmol/L;重者可降至4.5mmol/L以下。4)肾功能测定:肾小球滤过率(GFR)、内生肌酐清除率降低,尿浓缩稀释试验均减退。核素肾图、肾扫描等亦有助于了解肾功能。6)其他检查:泌尿系X线平片或造影、B超,有助于病因诊断。 【临床分期】1、 肾功能不全代偿期(又称肾贮备能力下降期):GFR/或Ccr8050ml/(min/1.73m2),BUN正常或9mmol/L,Scr:133177mol/L。临床上除有原发疾病表现外,尚无其他症状。2、 肾功能不全失代偿期(又称氮质血症期):GFR/或Ccr5020ml/(min/1.73m2),BUN:920mmol/L,Scr:178442mol/L。有轻度乏力,食欲减退和不同程度贫血等症。3、 肾功能衰竭期(又称肾衰竭期):GFR/或Ccr2010ml/(min/1.73m2),BUN:2028mmol/L,Scr:443707mol/L。已有明显尿毒症症状。4、 肾功能衰竭终末期(尿毒症期):GFR/或Ccr28mmol/L,Scr707mol/L。有严重尿毒症症状。 【治疗方案及原则】1、饮食治疗:疾病早期即开始应用,以延缓肾功能进一步恶化。主要包括低蛋白饮食加必需氨基酸,根据GFR/Ccr值适当调整,以不产生负氮平衡为原则。由于慢性肾衰患者普遍存在氨基酸代谢紊乱,此法可以纠正氨基酸的代谢紊乱,还可以改善蛋白质的营养状况。2、 一般治疗1) 治疗原发病,控制蛋白尿:蛋白尿不仅是肾小球损伤的后果,还是病情进展的独立危险因素。2) 控制感染:根据GFR/Ccr值适量使用抗生素,忌用肾毒性药物。3) 降低血压,靶值BP130/80mmHg:常用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)的贝那普利10mg口服,每日1次(ACEI类药物在Ccr354mol/L时慎用),血管紧张素受体阻断剂(ARB)的科素亚50mg口服,每日1次,钙离子通道拮抗剂(CCB)的代文5mg口服,每日1次,可单用或联合应用。4) 纠正贫血:靶值HGB90g/L当Hct30Vol%时,即用促红细胞生成素(EPO),每次30006000U,23次/周,同时补充铁剂、叶酸、维生素B12等。225、降脂治疗:高脂血症导致肾功能减退,与肾病恶化形成恶性循环。降低血脂可降低周围血管阻力,增加心排出量,改善内皮细胞功能,从而提高GFR。5) 对症处理:如积极纠正心衰、水电解质紊乱及酸碱平衡失调,降低血脂,控制血糖,解除梗阻等。适当补充维生素B、C、D、E和Zn等微量元素。a、纠正代谢性酸中毒:轻症CO2CP在2015.7mmol/L(4535vol/d1)可予碳酸氢钠片,12g口服,每日3次;若血钙低者,可用碳酸钙,510g/d,既可减轻酸中毒,又可提高血钙水平。重症CO2CP降至13.5mmol/L(4535Vol/d1)者,应静脉补碱,可选用5%碳酸氢钠或11.2%乳酸钠。b、纠正水电解质平衡失调:有明显脱水,又无严重高血压,心脏扩大及心力衰竭者,可补充5%葡萄糖生理盐水10002000ml,静脉滴注;有严重高血压、心脏扩大及心力衰竭者,补充5%葡萄糖液10002000ml,静脉滴注。有明显水肿、严重高血压、心力衰竭以及晚期尿少、无尿者,应限制液体入量(每日入量可按患者前24小时的尿量加500ml计算。发热患者体温每升高1另加100ml)。c、多尿伴有失钾者应适当补充口服钾制剂,尽量不使用静脉补钾。少尿或无尿等因素引起高血钾时,常用10%葡萄糖液300ml加普通胰岛素15U和(或)5%碳酸氢钠溶液200ml,静脉滴注;若出现心律失常,采用10%葡萄糖酸钙1020ml,静脉缓慢注入。 d、利尿疗法:常用袢利尿剂如呋塞米,从一般剂量开始,可达160320mg/d,使每日尿量达1500ml以上,710天后血中尿素氮有时可明显下降。但当GFR10ml/(min/1.73m2)时,对利尿剂反应差,利尿疗法往往无效,可扩容后利尿。3、肾脏替代治疗:肾脏替代治疗是目前治疗终末期肾功能衰竭(ESRD)的惟一有效的方法,其主要包括腹膜透析、血液透析和肾移植等。二、急性肾衰竭诊疗常规:【概述】急性肾衰竭(acuterenalfailureARF)是由各种原因引起的肾功能在短时间(几小时至几天)内突然下降而出现的临床综合征。肾功能下降可以发生在原来无肾损害的患者,也可发生在慢性肾脏病者。急性肾衰竭主要表现为血肌酐和尿素氮升高,水电解质和酸碱平衡紊乱,及全身各系统并发症。50患者有少尿(400mld)表现。急性肾衰竭根据病理生理可分为肾前性、肾性、肾后性三类。急性肾小管坏死(ATN)是肾性急性肾衰竭最常见的类型。 【临床表现】1 起始期此期患者常遭受一些已知ATN的病因,例如低血压、缺血、脓毒病和肾毒素等,但尚未发生明显的肾实质损伤。2 维持期又称少尿期。典型的为714天,但也可短至几天,长至46周。肾小球滤过率保持在低水平,许多患者可出现少尿。但也可短至几天,长至46周。 (1)急性肾衰竭的全身并发症 1)消化系统症状:食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等,严重者可发生消化道出血。 2)呼吸系统症状:除感染并发症外,因过度容量负荷,尚可出现呼吸困难、咳嗽、憋气、胸痛等症状。 3)循环系统症状:多因尿少和未控制饮水,以致体液过多,出现高血压及心力衰竭、肺水肿表现;因毒素滞留,电解质紊乱,贫血及酸中毒引起各种心律失常及心肌病变。 4)神经系统症状:出现意识障碍、躁动、谵妄、抽搐、昏迷等尿毒症脑病症状。 5)血液系统症状:可有出血倾向及轻度贫血现象。 (2)水电解质和酸碱平衡紊乱 1)代谢性酸中毒 2)高钾血症 3)低钠血症3 恢复期少尿型患者开始出现利尿,可有多尿表现,每日尿量可达30005000ml,或更多。通常持续13周,继而恢复正常。 【诊断要点】1病因的存在。2临床表现除上述原发病因的临床表现外,常在原发病出现数小时或数日后突然发生少尿,24小时尿量在400ml以下,此为少尿型,ARF,最常见。患者常有尿毒症症状,习惯上将其临床过程分为少尿期、多尿期和恢复期。3实验室检查血液检查:血浆肌酐和尿素氮进行性上升。尿液检查:尿常规发现尿蛋白(+),尿比重降低、尿钠含量增高。 【治疗方案及原则】1纠正可逆的病因、早期干预治疗。如抗感染、扩容等。2维持体液平衡每日补液量应为显性失液量减去内生水量。每日大致的进液量,可按前一日尿量加500ml计算。3饮食和营养急性肾衰竭患者每日所需能量应为每公斤体重35kcal,主要由碳水化合物和脂肪供应;蛋白质的摄人量应限制为08g(kgd)。尽可能地减少钠、钾、氯的摄入量。4高钾血症血钾超过6.5mmolL,心电图表现为QRS波增宽等明显的变化时,应予以紧急处理。5代谢性酸中毒应及时治疗,如HCO3-低于15mmolL,可选用5碳酸氢钠100250ml静脉滴注。对严重酸中毒患者,应立即开始透析。6感染根据细菌培养和药物敏感试验选用对肾无毒性或毒性低的药物。7心力衰竭ARF对利尿剂和洋地黄药物疗效差,药物治疗以扩血管为主。8透析疗法有条件的重症患者应建议早期进行血透。多脏器功能衰竭的患者选择连续性肾脏替代疗法(CRRT)。三、急进性肾小球肾炎诊疗常规:【概述】急性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征,病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。多为急骤起病,主要表现为少尿或无尿、血尿(常为肉眼血尿且反复发作)、大量蛋白尿、红细胞管型伴或不伴水肿和高血压,病程迅速进展,病情持续发作,致使肾功能进行性损害,可在数周或数月发展至肾功能衰竭终末期。它可有三种转归:在数周内迅速发展为尿毒症,呈急性肾功能衰竭表现;肾功能损害的进行速度较慢,在几个月或1年内发展为尿毒症;少数病人治疗后病情稳定,甚至痊愈或残留不同程度肾功能损害。 【病因】(1) 原发性肾小球疾病 1.原发性弥漫性新月体肾炎(1)型:IgG线性沉积(抗肾小球基底膜抗体介导)。(2)型:IgG颗粒样沉积(免疫复合物介导)。(3)型:少或无Ig的沉积(缺乏免疫反应)。(4)抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)诱发(血管炎)。2.继发于其他原发性肾小球肾炎膜增殖性肾小球肾炎(尤其型),膜性肾小球肾炎伴有附加抗基底膜型肾炎,IgA肾炎(少见)。(二)伴发于感染性疾病急性链球菌感染后肾小球肾炎,急性或亚急性感染性心内膜炎,内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎。其他感染:分流性肾炎、乙型肝炎病毒肾炎、人类免疫缺乏病毒感染。(三)伴多系统疾病 系统性红斑性痕疮,肺出血-肾炎综合征、过敏性紫癜、弥散性血管炎如坏死性肉芽肿、过敏性血管炎及其他类型,混合性冷球蛋白血症,类风湿性关节炎伴血管炎、恶性肿瘤及复发性多软骨炎等。(四)药物青霉胺、肼苯哒嗪、别嘌呤醇及利福平等。 【诊断】多数病例根据急性起病、病程迅速进展、少尿或无尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿和进行性肾功能损害等典型临床表现,以及结合肾活检显示50以上肾小球有新月体形成病理形态改变,一般不难作出诊断,但要注意不典型病例。 【治疗方案】1.使用大剂量肾上腺皮质激素及免疫抑制剂,以抑制炎症反应,减少抗体生成。用4801000mg甲基强的松龙或5001000mg琥珀氢化考的松静脉注射,连续4日,或间日注射46次;如无静脉注射剂,则服用大剂量强的松或地塞米松。我们采用琥珀氢化考的松100200mg加于5%葡萄糖液20ml,静脉内注射,隔12小时重复一次,每日总量为5001000mg,连续3天;以后改口服强的松40mg/d,早期病例伴有间质水肿和炎症细胞浸润者,短期大剂量使用激素效果可能较好。对新月体和间质已纤维化以及后期病例,采用透析疗法为宜。2.应用抗凝剂低分子量肝素、尿激酶、华福林(warfarin)配合潘生丁等治疗。肝素治疗要早,持续用药时间要长,剂量适中,并严密观察出血倾向,每日5075mg加在5%葡萄糖液250ml中静脉滴注较为安全;尿激酶用法为每日2次,每次24万单位,静脉注射,维持优球蛋白溶解时间在90100分钟。只要无出血等禁忌证发生,应长期连续全使用肝素,并配合潘生丁静脉滴注或口服,两者可有协同作用。3.透析疗法 由于本病病程为持续进展,预后甚差,非透析疗法无肯定疗效,出现终末期肾功能衰竭病例应采用腹膜透析或血液透析,后两者较长期使用激素或免疫抑制剂为安全;对年龄大、心血管功能差、有出血倾向者,以选用腹膜透析为宜;拟采用血浆置换者可先做血液透析。4.血浆置换法以降低血中抗体或免疫复合物浓度。每天置换掉血浆24L或每周3次,联合应用类固醇激素、细胞毒药物治疗RPGN,尤其肾小球内Ig线性沉积者近期效果显著。对非抗基底膜抗体介导的RPGN,血浆置换联合免疫抑制剂治疗也可获得疗效。这类病人可能存在着“顿挫型”的系统性坏死性血管炎。由于缺乏糖皮质激素冲击加免疫抑制、和血浆置换加醣皮质激素和免疫抑制剂疗效的对比性前瞻性研究,因此血浆置换的疗效还不能肯定。目前由于血浆置换技术已有改进,特制的血浆滤器,且加用吸附血浆中抗体的容器,大部分血浆又可回输入病人体内,可节省大量的新鲜血浆,又可降低丙型肝炎的发生率。5.肾移植后RPGN病人有可能复发,但难以确定每一个病例究竟有多少复发的可能性。循环中存在抗基底膜抗体的患者,在开始血透治疗后观察36个月,然后再进行肾移植。在肾移植前,先行双肾切除术能否降低复发并无定论。6.抗ICAM-1和VCAM-1及它们的反受体LFA-1、Mac-1和VLA-4能抑制抗GBM抗体引起鼠模型的蛋白尿和肾小球中白细胞的浸润。4、 继发性肾小球肾病的诊疗常规: 高血压性肾损害: 【病史采集】1高血压发病年龄、时间、缓急程度、持续时间、夜尿增多时间、蛋白尿程度、器官并发症(心、脑、肾、眼)。2有无恶性高血压和继发性高血压史。3有无服药物史、家族遗传史。 【辅助检查】1实验室检查:三大常规,24小时尿蛋白定量,尿微球蛋白测定,血清总蛋白及白蛋白,血脂,肝肾功能等。2器械检查:双肾超、胸片、心电图等。3特殊检查:如临床诊断困难,有条件者可作肾活检。【诊断与鉴别诊断】1 临床诊断与鉴别诊诊断 1)为原发性高血压。 2)出现蛋白尿之前已有5年以上的持续性高血压(程度一般20.0/13.3kPa或150/100mmHg)。 3)有持续性蛋白尿(一般为轻至中度)。4)有视网膜动脉硬化或动脉硬化性视网膜改变。5)除外各种原发性肾病及继发性肾病所致的高血压。 【治疗原则】将血压满意控制到正常或接近正常(20.0/13.3kPa或150/100mmHg),根据病人的不同情况将血压降到最理想程度(128/82.6mmHg)使器官并发症降到最小。1非药物治疗:劳逸结合、减肥、限盐、限酒、适当运动及体力活动,适用于轻型高血压(舒张压90104mmHg),以上治疗无效可选择药物治疗。2药物治疗:一线药物有五类(用其一、或联合用其二)。 (1)利尿剂; (2)受体阻滞剂; (3)钙离子拮抗剂; (4)血管紧张素转换酶抑制; (5)受体阻滞剂。总之根据病人的不同情况、病程缓急及是否有器官并发症适当安排治疗方案。3还需要对高脂血症、糖尿病、高尿酸血症、肾功能不全及冠心病适当治疗。 药物性肾损害:药物引起肾损害的方式主要是肾毒性作用和过敏反应,可引起急性肾衰(氨基糖甙类)、肾小管间质疾病(利福平、青霉素类)、肾小球肾炎(青霉胺)、肾病综合征(保泰松)、梗阻性肾病(磺胺结晶)、进行性氮质血症(二性霉素)。 【氨基糖甙类肾损害】依肾毒性大小依次为新霉素、庆大霉素、卡那霉素、丁氨卡那霉素、妥布霉素、链霉素。导致氨基糖甙类肾损害的因素:大剂量、长疗程、合用其它肾毒性药物、老年患者、原有肾功能不全者。一般应用天以上极易产生肾毒性。早期临床表现为尿浓缩功能减退、轻度蛋白尿,可出现血尿、管型尿,晚期表现为肾小球滤过率减低、氮质血症。停药后多数可逆转,但恢复较慢。 【镇痛药肾脏病】长期滥服镇痛药物可引起慢性间质性肾炎和肾乳头坏死,病人常有服用非那西汀1.0g/d(APC片),连续一年以上的病史。早期可有轻度蛋白尿,肾小管酸化功能障碍,75%以上的病人有高血压。半数病人有无痛性脓尿,伴有肉眼血尿的肾绞痛。晚期可因肾间质纤维化而出现氮质血症、肾功能衰竭。停用镇痛药后80%以上患者的病情可停止发展甚或好转。 【影剂的肾损害】碘过敏的发生率约1.7%,造影剂可引起急性肾毒性反应,重者可导致急性肾衰。高浓度大剂量碘化物(如碘吡啦啥、醋碘苯酸等)做主动脉造影者,约30%可发生肾损害,在有肾功能不全者可发生肾皮质坏死,死亡率约20%。大剂量泛影葡胺静脉滴注给肾功能不全的患者做肾盂造影,50%患者可发生急性肾功能衰竭。丁碘苄丁酸钠的肾毒性较低。防治:1有高危因素者尽量避免做造影,如原有肾功能不全患者、老年人、糖尿病、心力衰竭、高血压、高尿酸血症、多发性骨髓瘤等。2造影前多饮水,使尿量250ml/h。3造影后给以甘露醇、速尿。4碱化尿液,使PH7.5 【海洛因引起的肾损害】海洛因可引起慢性肾毒性反应,一般吸毒12年以上即出现肾损害症状,可出现镜下血尿及脓尿,2/3出现水肿伴肾病综合征,64%高血压伴肾功能不全,应用皮质激素及免疫抑制剂治疗均无效,最终发生尿毒症。5、 尿路感染诊疗常规: 【病史采集】1尿频、尿急、尿痛等膀胱、尿道刺激症状,有无排尿困难、肉眼血尿等。2腰痛、腹痛或膀胱区疼痛。3畏寒、发热、全身乏力、食欲不振等全身症状。4有无结石、梗阻、尿路畸形等复杂因素。【体格检查】1全身检查:体温、脉搏、血压、呼吸。系统检查。2专科检查:肾脏触诊、肾区叩击痛、输尿管压痛点,膀胱大小、有无尿潴留、压痛、肿块。男性应作前列腺检查,必要时请专科作外生殖器检查。【辅助检查】1实验室检查:三大常规,肝、肾功能,尿细胞排泄率,尿涂片镜下找细菌,清洁中段尿细菌培养加菌落计数及药敏,尿2微球蛋白,尿溶菌酶,尿抗体包裹细菌试验(ACB),必要时加做尿沉渣找抗酸杆菌、结核杆菌培养,支原体、衣原体等病原体检查。2器械检查:X线胸片、心电图、双肾B超、腹部平片等。必要时加作静脉肾盂造影,排泄性尿路造影、同位素肾图等。3特殊检查:必要时作膀胱镜检查。【诊断与鉴别诊断】根据临床症状、体征和尿液检查通常可以作出诊断,但确诊需要有细菌学的依据,即中段尿细菌培养105/ml。目前尚无较好的实验室定位方法,常根据临床表现及对短程疗法的疗效而作出,必要时可作膀胱冲洗后尿培养、ACB等方法进行定位诊断(即鉴别急性肾盂肾炎抑或是膀胱炎)。尿感要与全身感染性疾病(如上感、伤寒、败血症等)、急腹症(阑尾炎、女性附件炎等)、肾结核、非淋球性尿道炎及非感染性尿道综合征等鉴别。【治疗原则】治疗原则是控制症状、消灭病原体、去除诱发因素及防止再复发。1一般治疗:症状明显时应卧床休息,多饮水、勤排尿,适当碱化尿液。2尽量根据药敏试验选用敏感的抗菌素,在此之前应根居临床选用喹诺酮类抗菌素、氨苄青霉素、头孢第二或第三代抗菌素等,病情较急、较重者,应采用联合、静脉给药。3纠正引起尿路感染的复杂因素,如结石、尿路梗阻、膀胱输尿管返流等。4中医中药治疗。 六、急进性肾小球肾炎诊疗常规:【概述】急性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征,病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。多为急骤起病,主要表现为少尿或无尿、血尿(常为肉眼血尿且反复发作)、大量蛋白尿、红细胞管型伴或不伴水肿和高血压,病程迅速进展,病情持续发作,致使肾功能进行性损害,可在数周或数月发展至肾功能衰竭终末期。它可有三种转归:在数周内迅速发展为尿毒症,呈急性肾功能衰竭表现;肾功能损害的进行速度较慢,在几个月或1年内发展为尿毒症;少数病人治疗后病情稳定,甚至痊愈或残留不同程度肾功能损害。 【病因】(2) 原发性肾小球疾病 1.原发性弥漫性新月体肾炎(1)型:IgG线性沉积(抗肾小球基底膜抗体介导)。(2)型:IgG颗粒样沉积(免疫复合物介导)。(3)型:少或无Ig的沉积(缺乏免疫反应)。(4)抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)诱发(血管炎)。2.继发于其他原发性肾小球肾炎膜增殖性肾小球肾炎(尤其型),膜性肾小球肾炎伴有附加抗基底膜型肾炎,IgA肾炎(少见)。(二)伴发于感染性疾病急性链球菌感染后肾小球肾炎,急性或亚急性感染性心内膜炎,内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎。其他感染:分流性肾炎、乙型肝炎病毒肾炎、人类免疫缺乏病毒感染。(三)伴多系统疾病 系统性红斑性痕疮,肺出血-肾炎综合征、过敏性紫癜、弥散性血管炎如坏死性肉芽肿、过敏性血管炎及其他类型,混合性冷球蛋白血症,类风湿性关节炎伴血管炎、恶性肿瘤及复发性多软骨炎等。(四)药物青霉胺、肼苯哒嗪、别嘌呤醇及利福平等。 【诊断】多数病例根据急性起病、病程迅速进展、少尿或无尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿和进行性肾功能损害等典型临床表现,以及结合肾活检显示50以上肾小球有新月体形成病理形态改变,一般不难作出诊断,但要注意不典型病例。 【治疗方案】1.使用大剂量肾上腺皮质激素及免疫抑制剂,以抑制炎症反应,减少抗体生成。用4801000mg甲基强的松龙或5001000mg琥珀氢化考的松静脉注射,连续4日,或间日注射46次;如无静脉注射剂,则服用大剂量强的松或地塞米松。我们采用琥珀氢化考的松100200mg加于5%葡萄糖液20ml,静脉内注射,隔12小时重复一次,每日总量为5001000mg,连续3天;以后改口服强的松40mg/d,早期病例伴有间质水肿和炎症细胞浸润者,短期大剂量使用激素效果可能较好。对新月体和间质已纤维化以及后期病例,采用透析疗法为宜。2.应用抗凝剂低分子量肝素、尿激酶、华福林(warfarin)配合潘生丁等治疗。肝素治疗要早,持续用药时间要长,剂量适中,并严密观察出血倾向,每日5075mg加在5%葡萄糖液250ml中静脉滴注较为安全;尿激酶用法为每日2次,每次24万单位,静脉注射,维持优球蛋白溶解时间在90100分钟。只要无出血等禁忌证发生,应长期连续全使用肝素,并配合潘生丁静脉滴注或口服,两者可有协同作用。3.透析疗法 由于本病病程为持续进展,预后甚差,非透析疗法无肯定疗效,出现终末期肾功能衰竭病例应采用腹膜透析或血液透析,后两者较长期使用激素或免疫抑制剂为安全;对年龄大、心血管功能差、有出血倾向者,以选用腹膜透析为宜;拟采用血浆置换者可先做血液透析。4.血浆置换法以降低血中抗体或免疫复合物浓度。每天置换掉血浆24L或每周3次,联合应用类固醇激素、细胞毒药物治疗RPGN,尤其肾小球内Ig线性沉积者近期效果显著。对非抗基底膜抗体介导的RPGN,血浆置换联合免疫抑制剂治疗也可获得疗效。这类病人可能存在着“顿挫型”的系统性坏死性血管炎。由于缺乏糖皮质激素冲击加免疫抑制、和血浆置换加醣皮质激素和免疫抑制剂疗效的对比性前瞻性研究,因此血浆置换的疗效还不能肯定。目前由于血浆置换技术已有改进,特制的血浆滤器,且加用吸附血浆中抗体的容器,大部分血浆又可回输入病人体内,可节省大量的新鲜血浆,又可降低丙型肝炎的发生率。5.肾移植后RPGN病人有可能复发,但难以确定每一个病例究竟有多少复发的可能性。循环中存在抗基底膜抗体的患者,在开始血透治疗后观察36个月,然后再进行肾移植。在肾移植前,先行双肾切除术能否降低复发并无定论。6.抗ICAM-1和VCAM-1及它们的反受体LFA-1、Mac-1和VLA-4能抑制抗GBM抗体引起鼠模型的蛋白尿和肾小球中白细胞的浸润。七、慢性肾小球肾炎诊疗常规:【概述】原发性慢性肾小球肾炎,简称“慢性肾炎”。多见于成人,其临床表现主要是长期持续性尿检异常,有蛋白尿、血尿,可有或无不同程度高血压和浮肿,有的患者可呈缓慢进行性肾功能损害,最终发生终末期肾衰竭。【诊断与鉴别诊断】1、 起病缓慢,病情迁延,时轻时重,肾功能逐步减退,后期可出现贫血,电解质紊乱,血尿素氮、血肌酐升高等情况。2、 有不向程度的蛋白尿、血尿、水肿及高血压等表现。3、 病程中可因呼吸道感染等原因诱发急性发作,出现类似的急性肾炎的表现,也有部分病例可有自动缓解期。需要与继发性肾小球肾炎(如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎)、Alport综合征(常起病于青少年,患者有眼(球形晶状体)、耳(神经性耳聋)肾异常,并有阳性家族史。(多为性连锁显性遗传))、其他原发性肾小球病(隐匿型肾小球肾炎:主要表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿,无水肿、高血压和肾功能减退。感染后急性肾炎:有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需与此病相鉴别。二者的潜伏期不同,血清C3的动态变化有助鉴别;疾病的转归不同,慢性肾炎无自愈倾向,呈慢性进展)、原发性高血压肾损害(先有较长期高血压,其后再出现肾损害,临床上远端肾小管功能损伤较肾小球功能损伤早,尿改变轻微仅少量蛋白、RBC管型,常有高血压的其他靶器官并发症)鉴别 【治疗原则】一般处理:监测每日尿量、体重、血压变化;每周查肾功能、血电解质12次;每半个月查血常规、尿沉渣自动分析全套12次;每月查血清白蛋白、血脂12次,血清铁蛋白1次。高血压、水肿者予低盐(3g/d)饮食。利尿、止吐、降血脂、纠正酸中毒、改善肾循环、促进骨髓造血、补铁、补钙等及其它对症治疗。积极控制高血压:治疗原则:力争把血压控制在理想水平:蛋白尿1g/d,血压应控制在125/75mmHg以下;尿蛋白1g/d,血压控制可放宽到130/80mmHg以下。 选择能延缓肾功能恶化、具有保护作用的降血压药物。具体用药:水钠潴留、容量依赖性高血压Scr221umol/L者:氢氯噻嗪12.550mg/d,1次或分次口服(时无效);Scr221umol/L者:速尿20120mg/d,口服或静注。肾素依赖性高血压:首选血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂(Scr442umol/L时禁用)钙拮抗剂受体阻断药限制食物中蛋白及磷的入量应用抗血小板药:糖皮质激素和细胞毒药物:肾功能正常或仅轻度受损,肾体积正常,病理类型较轻(如轻度系膜增生性肾炎、早期膜性肾病等),尿蛋白较多,如无禁忌者可试用,无效者逐步撤去。避免加重肾损害的因素:感染、劳累、妊娠及应用肾毒性药物(如氨基糖苷类抗生素等),均可能损伤肾,导致肾功能恶化,应予以避免。8、 肾病综合征诊疗常规(概述)肾病综合征(nephroticsyndrome,简称肾综)并非单一疾病,而是由很多病因引起的一种临床症候群,其共同表现为四大特点,即大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及不同程度的水肿。【病史采集】1 浮肿:部位、严重程度、性质。2 大量蛋白尿。3有、无慢性肾小球肾炎病史。4有、无诱发因素:感染、药物、毒素及过敏、肿瘤、家族遗传及代谢性疾病。【体格检查】1 全身系统检查:包括体温、呼吸、脉搏、血压,系统检查。2专科检查:浮肿部位、性质、严重程度、贫血及营养状态。【辅助检查】1实验室检查:三大常规、24小时尿蛋白定量测定、血浆总蛋白和白蛋白测定、血脂、肾功能。2器械检查:双肾B超、胸片、心电图。3特殊检查:肾穿刺活检(有条件的医院)。【诊断与鉴别诊断】具有肾综表现四大特点:大量蛋白尿(3.5/d)、低蛋白血症(血浆白蛋白30g/L)、高脂血症及不同程度水肿即可作出明确诊断。其中前2条对诊断是不可缺少的。临床上作肾病综合征的病因诊断时,需认真除外继发性肾综的可能性,方可下原发性肾综的诊

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