非酮症高血糖性偏侧舞蹈症ppt课件.ppt

抖动 不是那么简单 非酮症高血糖性偏侧舞蹈症一例 1 第一部分 病例介绍 第二部分 诊断思路 第三部分 治疗策略 第四部分 分析讨论 目录Contents 2 病例介绍 3 患者女性 69岁 2018 08 22入院 主诉 右侧肢体不自主运动1月余 加重1天 现病史 1月余前无明显诱因的出现右上肢不自主抖动 未治疗 2天后症状自行缓解 之后仍间断性出现右上肢不自主甩动 右下肢不自主伸曲 生活自理差 10天前上述症状较前加重 在当地医院考虑长期口服精神病药物引起 并嘱停服所有药物 右侧肢体不自主运动症状无缓解 于1天前右侧肢体不自主运动症状加重 伴右侧口角不自主咀嚼 情绪激动时加重 休息时可缓解 伴左侧肢体无力 无头痛 头晕 无恶心 呕吐 无意识改变等 遂就诊我院 门诊拟 1 右侧肢体抖动查因 急性脑血管病 药物性异动症 2 精神分裂症3 糖尿病 收入院 自发病来 患者神志清 精神差 夜眠欠佳 饮食差 大小便正常 体重无明显改变 4 家族史 父母已故 均系自然死亡 有1子3女 均体健 否认特殊家族性遗传疾病史 个人史 月经生育史无特殊 5 6 查体 7 考虑 1 抖动原因 迟发性运动障碍 老年性舞蹈病 非酮症高血糖性偏侧舞蹈症 2 急性脑梗塞 3 糖尿病4 精神分裂症5 高血压 8 实验室检查 辅助检查1 9 影像检查 头颅MRA MRI 2018 08 25 示 1 右侧侧脑室后角旁 半卵圆中心 顶叶及左侧侧脑室旁急性期脑梗塞 2 右侧额颞叶及侧脑室后角旁 双侧放射冠 基底节区及左侧大脑脚 丘脑多发陈旧梗塞 并局部渗血可能 3 脑白质脱髓鞘 脑萎缩 4 脑MRA示脑动脉硬化 右侧大脑中动脉M3段及大脑后动脉M1段显影浅淡 头颅CT 2018 08 22 示 1 双侧基底节区 左侧丘脑区 双侧半卵圆中心及脑干多发腔隙性脑梗塞 2 右侧颞顶叶脑软化灶 3 脑萎缩 脑白质脱髓鞘 辅助检查2 10 1 左侧基底节区稍高密度影 左侧丘脑区 双侧半卵圆中心多发腔隙性脑梗塞 2 右侧颞顶叶脑软化灶 3 脑萎缩 脑白质脱髓鞘 11 右侧侧脑室后角旁 半卵圆中心 顶叶及左侧侧脑室旁急性期脑梗塞 DWI 呈高信号ADC 呈低信号 12 T1 左侧基底节区呈明显短T1信号 高信号 flair 广泛脱髓鞘T2 DWI ADC呈等信号 T1 flair DWI T2 ADC 13 flair 1 广泛的脱髓鞘2 海马萎缩3 脑萎缩4 多发腔梗 14 脑MRA示 1 脑动脉硬化2 右侧大脑中动脉M3段及大脑后动脉M1段显影浅淡 15 诊断思路 16 1 非酮症高血糖性偏侧舞蹈症 2 肝豆状核变性 3 迟发性运动障碍 T1高信号T2flair DWI ADC等信号 左侧基底节区 17 18 进一步完善检查 空腹 餐后2小时血糖 血糖平稳 5 5 9 1mmol L胸部CT 双肺少许炎症 局限性胸膜增厚 心电图 窦性心动过速 111次 分 肿瘤异常蛋白阴性副肿瘤抗体阴性 19 非酮症高血糖性偏侧舞蹈症 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症在临床上少见的一组锥体外系疾病 通常由于对侧脑底部核团病变 尤其是丘脑底核 豆状核及尾状核 或其联系纤维疾病所致 MRI检查显示纹状体T1呈高信号为其特征性表现 1 2 典型表现为三联征 非酮症性高血糖 偏侧舞蹈症 单侧肢体连续的 不随意的运动 对侧基底节区T1高信号CT高密度影 1 孟令惠 杜亚强 何丽 等 非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症影像学诊断 河北医药 32 2890 2891 2 GoiOtf KumagaiT MomozakiN MRIfindingsofoccipitalseizuresinnou ketotichyperglycemia Internalmedicine Tokyo Japan 2011 50 367 375 20 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 临床与影像特点 多见于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者表现为累及单侧或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不自主运动发病时血糖高 血酮体阴性患侧肢体对侧纹状体 呈不均匀性短T1信号 边界清楚 T2WI及FLAIR序列病灶多呈低信号 等信号 初期DWI呈高信号 以后变成低信号 对侧基底节区CT高密度影 21 本病例特点 1 老年女性糖尿病患者 血糖控制不佳2 单侧舞蹈样动作及面部的不自主运动3 发病较急 以急起的单侧肢体舞蹈样不自主运动 逐渐加重4 尿酮体阴性 尿糖 5 影像治疗支持 22 肝豆状核变性 1 患者肝功 铜蓝蛋白正常2 彩超 轻度脂肪肝3 无K F环4 无家族史5 常为双侧基底节区病变6 常青少年起病 23 迟发性运动障碍 患者精神分裂病史30年 平时口服 奥氮平片 劳拉西泮片以及丙戊酸镁缓释片 1 治疗期间出现的症状 2 奥氮平片 劳拉西泮片以及丙戊酸镁缓释片3 查资料 这些药物很少会出现异动症 4 该患者抖动是无规律5 无影像上的改变 24 目前诊断 1 非酮症高血糖性偏侧舞蹈症2 急性脑梗死3 糖尿病4 高血压II级 极高危组5 精神分裂症 25 治疗策略 26 治疗策略 1 非酮症高血糖性偏侧舞蹈症 首先是对因治疗 积极合理的进行血糖控制 口服降糖药物 对症治疗 根据病情使用多巴胺受体拮抗剂 通过减少对基底神经节间接通路的抑制治疗舞蹈症 应用氟哌啶醇片早1mg 晚2mg以及苯海索片 安坦 1mg 每日2次口服 氯硝西泮晚半片等对症处理 2 急性脑梗死控制血压 抗血小板聚集 改善微循环 营养神经等药物应用 阿司匹林缓释片po丁苯酞注射液100mlbid 日等 10天后症状逐渐好转 2周后出院 27 28 预后如何 29 分析讨论 30 非酮症高血糖性舞蹈病Choreaassociatedwithnonketotichyperglycemia 主要为老年患者 女性多见通常急性发病 出现一侧或双侧肢体的不自主运动 舞蹈样动作 大多数患者为单侧舞蹈 也可表现为投掷动作 可伴其他局灶性神经系统体征如锥体束征 短暂性肢体无力等患者发病时血糖较高而酮体阴性 临床症状随着血糖的控制而好转 血糖控制不良时可复发特异性的影像学表现 即颅脑MRIT1加权像基底节区尤其是壳核高信号 且随着病情的好转高信号病变消失或减弱 31 临床类型 糖尿病 高血糖 有典型的影像学改变 此类患者最为多见 控制血糖后症状略缓解但多需要药物对症治疗方能完全控制症状糖尿病 高血糖 无影像学改变 此类患者单纯控制血糖后症状消失糖尿病 发病时无高血糖 有影像学改变 临床很少见 32 发病机制 33 影像学异常信号的可能机制 正常情况下 Mn不能自由通过血脑屏障 高血糖可破坏血脑屏障 使得Mn进入细胞 一旦进入细胞 其滞留时间变得很长 造成Mn积聚特性 Mn顺磁性物质 在T1为高信号 高血