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病例讨论 患者 女 29岁 因胎盘早期剥离急诊入院 妊娠8个多月 昏迷 牙关紧闭 手足强直 眼球结膜有出血斑 身体多处有瘀点 瘀斑 消化道出血 血尿 血压80 50mmHg 脉搏95次 分 细数 尿少 实验室检查 Hb70g L 110 150 RBC2 7 1012 L 3 5 5 0 1012 L 外周血见裂体细胞 血小板85 109 L 100 300 109 L 纤维蛋白原1 78g L 2 4g L 凝血酶原时间20 9秒 12 14S 鱼精蛋白副凝试验 3P试验 阳性 阴性 尿蛋白 RBC 4h后复查血小板75 109 L 纤维蛋白原1 6g L 1 诊断 胎盘早期剥离弥漫性血管内凝血休克 2 DIC 弥散性血管内凝血 DisseminatedIntravascularCoagulation 3 弥漫性血管内凝血 DIC 出血 微循环障碍 栓塞症状 微血管病性溶血 多种病因 继发纤溶 出血及微循环衰竭综合征 4 DIC的基本特点是什么 凝血功能异常 血液凝固性先升高 表现为微血栓形成再转变为血液凝固性降低 表现为出血 DIC的基本变化是凝血因子激活 凝血酶 5 属于一种严重的血液系统紊乱综合征 凝血与抗凝血 纤溶与抗纤溶失衡 DIC 简单回顾 正常的止凝血和抗凝血过程 6 止凝血与抗凝血机制的平衡 7 参与凝血的因子 主要合成场所 肝脏 生理状态下以未激活状态存在 凝血因子 复习 8 正常的凝血和抗凝血过程 凝血过程 1 凝血酶原激活物的形成 9 内源性凝血途径 外源性凝血途径 血管内皮损伤表面接触 主要作用 a a Ca2 a aCa2 TF 凝血活酶 凝血酶原 凝血酶 纤维蛋白原 肽A 肽B 纤维蛋白单体 Ca2 可溶性纤维蛋白单体 Ca2 不溶性纤维蛋白聚合体 a a a Ca2 PF3 a Ca2 PF3 瀑布式凝血反应模式图 组织损伤 10 11 血管壁的止血作用 复习 12 血管壁的止血作用 复习 13 血管壁的止血作用 复习 14 血管壁的止血作用 复习 15 一 维持血管壁的完整性 毛细血管的通透性生理情况下 血小板依层流作用沿着毛细血管内壁排列 维持其完整性 血小板的止血作用 复习 16 二 参于止血1 血小板的初期止血功能 血小板的止血作用 复习 聚集 粘附 释放反应 血块收缩 17 2 血小板的二期止血功能 主要是PF3参与 提供凝血的催化表面 18 19 20 21 抗凝机制抗凝系统是维持血液呈液态的重要因素 细胞抗凝系统单核巨噬细胞体液抗凝系统组织因子途径抑制物抗凝血酶 AT 肝素蛋白C系统 PC 22 23 纤维蛋白溶解系统几乎在凝血开始的同时 纤维蛋白溶解系统也被激活 主要作用 分解纤维蛋白 原 清除血管内由于纤维蛋白沉积引起的阻塞 保持血流通畅 XIIaPK 纤溶酶原 纤溶酶 u PAt PA 24 抗凝机制 t PA 人体主要的纤溶酶原激活剂 内皮细胞合成u PA 肾小管和内皮细胞合成及释放 其他 凝血酶 FXIIa 纤溶酶原激活物抑制物 1 PAI 1 灭活t PA和u PA 2 抗纤溶酶 2 AP 灭活纤溶酶 抑制物 25 纤维蛋白原纤维蛋白单体稳固纤维蛋白纤溶酶纤溶酶纤溶酶B 1 42B 15 42D二聚体 多聚体A B C HA B C HX Y D EX Y D E X Y D E 被降解的纤维蛋白 原 产物统称为FDP 26 纤溶酶可溶解 纤维蛋白 原 因子 凝血酶原 因子 等抑制作用 纤溶酶相关抑制物 2 纤溶酶抑制物 2 PI 1 抗胰蛋白酶 2 抗纤溶酶 2 AP 27 凝血系统与纤溶系统相互关系 28 凝血因子血小板血管内皮促凝功能 血流抗凝蛋白纤溶蛋白血管内皮抗凝功能 正常止血状态 促凝血活性 抗凝血活性 29 30 病因 感染性疾病占31 43 包括细菌感染 病毒感染及其他恶性肿瘤占24 34 各种恶性肿瘤均可 急性早幼粒细胞白血病典型且常见病理产科占4 12 羊水栓塞 死胎滞留 妊高征等手术及创伤占1 5 烧伤 挤压伤等其他 医源性因素 全身各系统疾病 31 DIC的原因严重感染 细菌感染G G 病毒感染立克次体 原虫 霉菌感染 最常见 最重要 32 恶性肿瘤 血液系统 急性粒细胞性白血病消化系统 胰腺癌 结肠癌 胃癌等泌尿系统 前列腺癌 肾癌女性生殖系统 绒毛膜上皮癌 33 病理产科 羊水栓塞胎盘早期剥离宫内死胎妊娠中毒症子宫破裂腹腔妊娠剖腹产手术 34 创伤及手术 严重软组织创伤挤压综合征大面积烧伤前列腺 肝 脑 肺 胰腺等大手术 器官移植术等 35 促发因素 单核吞噬细胞功能受损严重肝功能障碍机体纤溶系统功能降低血液的高凝状态其他因素 缺氧 休克 酸中毒 36 单核吞噬细胞功能受损 清除促凝物质 如内毒素 含TF的细胞碎片 Ag Ab复合物吞噬清除活化了的凝血因子 纤维蛋白 纤维蛋白单体 FDP和红 白细胞碎片等见于长期大量应用糖皮质激素 严重感染性疾病 37 严重肝功能疾病 单核吞噬细胞清除凝血物质的能力降低急性肝坏死时可释放大量TF和溶酶体酶抗凝血酶 蛋白C 纤溶酶原合成减少处理乳酸能力下降 酸中毒损伤血管 38 机体纤溶系统功能降低 临床上不恰当地使用纤溶功能抑制药物高龄吸烟妊娠后期糖尿病患者 39 血液高凝状态 生理性高凝状态妊娠后期血小板 凝血因子增多 抗凝物质降低 40 其他 休克等原因引起微循环障碍时 微循环内血流缓慢 血液粘度增高 血流淤滞 红细胞聚集 血小板粘附聚集 加之内毒素血症 严重缺氧 酸中毒和炎症介质作用下使内皮细胞受损均有利于DIC的发生 41 DIC的发病机制 凝血和抗凝平衡破坏 42 1 组织损伤 激活外源性凝血系统 TissueFactor 43 2 血管内皮损伤 44 3 血小板受损 释放ADP TXA2等促凝物质形成血小板团块粘附 激活 聚集和释放 4 纤溶系统激活 45 46 发病机制 TF的过度 异常表达和释放是最重要的始动机制 病理及病理生理 47 DIC的发生就是凝血系统的异常启动并不断放大 48 DIC与生理性凝血的 都是凝血血液凝固的基本过程相似参与物质基本相似 相似之处 49 DIC与生理性凝血的区别 生理性凝血DIC诱因弱强凝血机制被广泛激活范围小局部广全身性目的防止出血病理过程凝血功能正常紊乱特点影响小四大临床表现 50 分期 高凝期消耗性低凝期继发性纤溶亢进期 凝血 纤溶系统 实验室检查 血液凝固性 51 临床表现 出血微循环衰竭或休克微血管栓塞微血管病性溶血原发病表现 52 出血 突然发生广泛 多个部位出血 不能用原发疾病解释常伴有DIC的其它临床表现 如休克等常规的止血药无效 53 DIC出血的发生机制 54 微血管栓塞器官功能障碍 DIC时 器官功能障碍主要由于微血栓形成累及脏器不同 可有不同的临床表现 55 器官功能障碍 DIC时 器官功能障碍主要由于微血栓大量形成 肺 呼吸功能障碍肾 肾功能障碍心 心泵功能障碍肾上腺皮质 华 佛综合症垂体 席汉综合症 56 57 微血管栓塞浅层栓塞 皮肤发绀 坏死或溃疡和脱落 皮肤眼脸四肢胸背和会阴粘膜口腔消化道肛门 58 微血管栓塞深部器官栓塞 剧烈疼痛 出血 功能障碍 肾腰痛血尿急性肾衰竭肺胸痛咯血呼吸困难发绀脑颅内高压综合征意识障碍心脏心前区疼痛心率失常胃肠腹痛呕血黑便 59 微循环衰竭或休克 60 休克 61 微血管病性溶血性贫血 microangiopathichemolyticanemia除具备溶血性贫血的一般特征外 外周血涂片中发现裂体细胞 schistocyte 其外形呈盔甲形 星形 新月形等 为红细胞碎片 这些碎片脆性高 易发生溶血 由于这种溶血性贫血多发生于微血管内异常变化时 故称为微血管病性溶血性贫血 62 贫血 微血管病性溶血性贫血 DIC血象 裂体细胞 机制 1 微血管内有纤维蛋白性微血栓形成 纤维蛋白呈网状引起红细胞碎裂2 缺氧 酸中毒使红细胞变形能力降低 63 总结 凝血激活 纤溶激活 微血栓形成 纤维蛋白网 血小板和凝血因子的消耗 FDP 器官功能障碍 血压下降或休克 贫血 出血 64 诊断 2项或以上临床表现 3项实验室指标异常 DIC 1项基础疾病 1 3 2 65 诊断一项基础疾病 存在易引起DIC的六类基础疾病 66 诊断2项或以上临床表现 多发性出血倾向不能用原发病解释的微循环障碍多发性微血管栓塞表现 皮肤粘膜坏死和肺脑肾功能衰竭 抗凝治疗有效 67 3项实验室检查项目异常 一板二原加3P 68 诊断标准 实验室检查一板PLT 100 l09 L或进行性下降 肝病和白血病 50 109 L 69 血小板计数 plateletcount PC或BPC PLT 参考值 100 300 109 L 70 诊断标准 实验室检查二原Fg 纤维蛋白原 1 5 L或进行性下降或 4g L 白血病恶性肿瘤 1 8 L肝病 1 0g L或 4g L PT 凝血酶原时间 缩短或延长3秒以上或呈动态性变化 肝病时延长5秒以上 或APTT 部分凝血活酶生成时间 缩短或延长10秒以上 71 凝血因子测定 Testsofthrombusandhaemostasis 正常值2 4g L 增高 妊高征 心梗 急性感染 急性肾炎 恶性肿瘤等 降低 DIC消耗性低凝期及纤溶期 原发性纤溶症 重症肝炎等 原理 在受检血浆中加入一定量凝血酶 使血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白 通过比浊原理计算Fg含量 72 凝血因子测定 Testsofthrombusandhaemostasis 正常值 31 43s 较正常对照延长或缩短10s以上为异常 为检测内源凝血系统较灵敏和常用的筛选试验 原理 XII因子活化剂Ca2 磷脂 替代PF3 血浆 73 凝血因子测定 Testsofthrombusandhaemostasis 为检测外源凝血系统较灵敏和常用的筛选实验 原理 组织因子 兔脑 胎盘 肺组织浸液 Ca2 血浆 参考值 11 13s 超过或缩短 s以上为异常 74 诊断标准 实验室检查3P3P试验阳性或血浆FDP 20mg L 肝病时 60mg L 或D二聚体水平升高 1mg L 75 3P试验 血浆鱼精蛋白副凝试验 Plasmaprotaminparacoagulationtest 76 Testsofthrombusandhaemostasis 纤维蛋白溶解检测 77 鉴别诊断differentialdiagnosis 78 鉴别诊断 DIC与重症肝炎鉴别项目DIC重症肝炎微循环衰竭早 多见晚 少见黄疽轻 少见重 极常见肾功能损伤早 多见晚 少见红细胞破坏多见 50 90 罕见F C降低正常PLT活化产物增加多数正常血浆FPA明显增加正常或轻度增加D dimer增加正常或轻度增加 79 鉴别诊断 DlC与TTP鉴别要点项目DICTTP起病多数急骤可急可缓病程病程短病程长微循环衰竭多见少见黄疽轻 少见极常见 较重F C减少正常蛋白C减低正常FPA F1 2 D D增加正常血栓性质纤维蛋白血栓血小板血栓 80 鉴别诊断 DlC与原发性纤溶鉴别要点项目DIC原发性纤溶病因多种手术 产科休克栓塞溶血多见少见PLT减少正常PLT活化产物增多正常D dimer增多正常3P阳性阴性AT减低正常TAT F1 2增多正常RBC形态碎片正常肝素治疗有效无效抗纤溶药物无效和加重有良效 81 治疗 一 原发病治疗最重要二 抗凝治疗是主要 药 宜早不宜迟三 不要火上浇油抗凝基础上补充凝血因子灭火添油四 不能雪上加霜抗凝基础上抗纤溶五 抗血小板聚集及疏通微循环药物是佐药潘生丁低右丹参注射液 82 肝素的选择 小剂量普通肝素治疗 1mg 125u 每日用1万 2 5万U 500 1000U h 间歇静脉给药或持续静滴可较长时间给药 不需实验室监测低分子肝素低分子肝素与普通肝素相比 即较少导致药物性血小板减少 出血并发症较少 生物利用度好 半衰期长等4000uQ12h Q8h最新认为在治疗DIC时 普通肝素优于低分子肝素 83 适应证DIC早期PLT和凝血因子进行性下降多发性栓塞消耗性低凝病因短期不能除去者 84 禁忌证手术后及损伤创面未良好止血者近期有出血倾向 咯血和溃疡 或出血性疾病DIC晚期以纤溶为主的出血蛇毒引起 85 凝血因子补充的时机 前提 在抗凝基础上有出血症状新鲜冰冻血浆45分钟内输入1000ml新鲜血浆 20ml kg 可使血小板升至约50 109 L 因子 浓度由20 提高至100 纤维蛋白原提高至1 0g L以上冷沉淀每袋 1个单位 冷沉淀是由400ml全血制成 体积为25ml 5ml 袋 其中主要含有 80IU的因子 纤维蛋白原 150mg以及其它凝血因子等 常用剂量为每10kg体重输注1 1 5单位 不要火上浇油要灭火浇油 86 血小板血小板计数低于20 109 L 疑有颅内出血 临床有广泛而严重的脏器出血理论上血小板 50 109 L 方可避免严重的出血 输入血小板的有效作用时间 一般约48小时病情未予良好控制者 需1 3天重复输注 凝血因子补充的时机 不要火上浇油灭火浇油 87 纤维蛋白原急性DIC有明显低纤维蛋白原血症或出血极为严重者 首剂2 4g 静脉滴注以后根据纤维蛋白原含量而补充 使之 1 0g L纤维蛋白原半衰期达96 144小时 在恢复到1 0g L以上或无明显纤溶亢进的患者 24小时后一般不需要重复使用 凝血因子补充的时机 不要火上浇油灭火浇油 88 其他凝血因子制剂 从理论上讲 DIC的中 晚期 可出现多种凝血因子的缺乏 故在病情需要和条件许可的情况下 可酌用下列凝血因子制剂 凝血酶原复合物 PCC 剂量为20 40U kg 每次以