颈静脉孔区神经鞘瘤一例.ppt

2016 12月疑难病例讨论 陈雪妹女60岁住院号 3616029527 主诉 头痛 头晕伴右嘴角歪斜7年余 头痛加重2月余 现病史 患者7年前无明显诱因情况下开始出现头痛 头晕 头痛以顶枕部为主压榨样痛 为阵发性发作 可自行缓解 头晕为非天旋地转样晕 随即开始出现不自主右侧嘴角歪斜 行走时下肢乏力 步态不稳 无恶心呕吐 无四肢抽搐 无大小便失禁 无意识障碍 患者期间感觉症状较前加重后曾在当地诊所打 点滴 治疗 具体情况不详 治疗无明显效果 近2月来 患者感头痛较前明显加重 患者为求进一步治疗遂来我院就诊 无肿瘤标记物检查 T2 增强 增强 增强 CTA 大家讨论 1 定位2 定性3 鉴别诊断 病理结果 镜下描述 检物示大量梭形细胞增生 栅栏状 排列疏密不等 局灶呈结节样分布 期间血管丰富 病理诊断 颈静脉孔区 考虑神经鞘瘤 待免疫组化进一步诊断 讨论 1 颈静脉孔解剖复习2 颈静脉孔区肿瘤 3 颈静脉孔区肿瘤影像表现与鉴别诊断 颈静脉孔解剖 颈静脉孔的前外侧壁是由颞骨所组成 后内侧壁由枕骨构成 Hovelague将颈静脉孔分为两部分 前内侧部较小 内含有舌咽神经 也叫作神经部 后外侧部较大 内含有颈静脉球体 迷走神经和副神经 叫作静脉部 这两部分通常被纤维桥或骨桥分隔 在颈静脉孔上覆盖有硬脑膜 在硬脑膜上有两个孔洞 一个孔为舌咽神经经过的通路 此神经经孔进入神经部 另一个是迷走神经孔 迷走神经和副神经由此孔进入静脉部 颈静脉孔区肿瘤 颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性 前者包括颈静脉球瘤 神经鞘瘤 脑膜瘤 后者包括脊索瘤 软骨肉瘤 成软骨细胞瘤 巨细胞瘤 胆固醇肉芽肿 内淋巴囊肿瘤 反应性成肌纤维胞瘤和颞骨转移癌等最常见原发性肿瘤为颈静脉球瘤 其次是神经鞘瘤和脑膜瘤 临床表现 颈枕区疼痛常为首发症状 头痛部位较固定 为放射性刺痛或持续性胀痛 依肿瘤大小 生长方向而不同 病变主要损伤第IX XI颅神经 出现颈静脉孔综合征 颈静脉孔综合征症状包括 A 舌咽神经 CNIX 损伤导致 1 同侧咽反射消失 2 同侧舌的痛温觉和后1 3味觉丧失 B 迷走神经 CNX 损伤导致 1 同侧软腭及喉麻痹 2 同侧咽反射消失 C 副神经 CNXI 损伤导致 1 胸锁乳突肌麻痹导致头不能转向对侧 2 斜方肌麻痹而致不能耸肩 颈静脉孔区肿瘤 颈静脉球瘤神经鞘瘤脑膜瘤软骨肉瘤 颈静脉球瘤的位置 颈静脉球瘤的位置 一 颈静脉球瘤 颈静脉球瘤 Glomusjugularetumor 源于颈静脉体的化学感受器小体 这些小体由神经 肌肉 血管等组织聚集而成 这些组织成分增值形成颈静脉球瘤 根据病变部位分为 1 病变主要侵犯中耳腔及鼓室 成为鼓室体瘤 2 侵犯颈静脉体和颈内静脉 并殃及中耳和乳突区 称为颈静脉球体瘤 病理命名 鼓室球瘤 颈静脉球体瘤 副神经节瘤 非嗜铬细胞瘤 非嗜铬性副神经节瘤 化学感受器瘤 血管球瘤和类颈动脉体瘤 影像表现CT特征表现为颈静脉窝扩大 边缘骨质呈虫蚀样改变 颈静脉孔区软组织影 增强明显均一强化 动态增强似动静脉畸形 当病变侵及颅后窝时可表现为类似脑桥小脑角肿瘤的征象 当肿瘤穿过鼓室突向外耳道则表现为 冰山顶 征 CT示左侧中耳溶骨性破坏 肿物占据左颈静脉孔 周围骨质被吸收破坏 MRI T1等 略低或混杂信号 T2WI高 低混杂信号 在相对高信号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区 即 椒 盐 征 为颈静脉球瘤的特征性表现 增强明显强化 椒 盐 征 盐代表慢血流和肿瘤细胞 胡椒代表快速血流造成的血管流空影 图1 2颈静脉球瘤CT骨窗 图1 示颈静脉孔偏心性增大 骨质浸蚀破坏伴轻度骨质硬化 而MRI仅显示颈静脉孔骨质吸收破坏 MRI见瘤体 椒盐征 白粗箭 颈静脉孔区神经鞘瘤 起源于舌咽神经 迷走神经 副神经或颈交感干 沿其起源的神经生长 在颈静脉孔区肿瘤中的发病率仅次于颈静脉球瘤 以女性多见 年龄多在40岁左右 肿瘤多数为单发 多发少见 颈静脉孔神鞘瘤的临床表现依肿瘤大小 生长方向不同而异 病变主要损伤后组颅神经 出现颈静脉孔综合征 27 二 神经鞘瘤 CT示颈静脉孔扩大 骨质破坏的边缘光整 MRI T1等或稍低信号 T2高信号