内科学骨髓增生异常综合症PPT课件

骨髓增生异常综合征MyelodyplasticSyndrome MDS MDS是一组起源于造血干细胞 以血细胞病态造血 高风险向急性白血病转化为特征的难治性异质性疾病 1 本病由Rhoades和Barker在1938年首先发现并诊断为RA refractoryanemia 随后观察发现其有向急性白血病转化的倾向 Hamilton Paterson又将其称为Preleukemiaanemia 1953年Block等正式称其为白血病前期 随后又发现了伴环状铁粒幼的RA和原始细胞增多的RA 以及慢性单核细胞白血病 1982年FAB协作组正式命名MDS 原发和继发MDS 2 原因未明 男女均可发病 男性较多见 多发于老年人 研究发现 MDS是起源于造血干细胞的克隆性疾病 因此可累及粒 红 巨核细胞系 集落生成减少 细胞遗传学异常多见 3 FAB将MDS分为5个形态学不同的亚类 RA RefractoryanemiaRAS RefractoryanemiawithringedsideroblastsRAEB RefractoryanemiawithexcessblastsRAEB t RefractoryanemiawithexcessblastsintransformCMML chronicmyelomonocyitcleukemia 4 类型PBBMRABlast 1 Blast 5 RASBlast 1 Blast 5 S 15 RAEBBlast 5 Blast5 20 RAEB tBlast 5 Blast 20 30 Auer小体CMMLBlast 5 Blast5 20 M 1 109 L FAB分类 5 降低了原始细胞比例 20 删除了FAB中的RAEBT型 完善了低危度类型 RA和RARS的定义 新增了难治性血细胞减少症伴有多系发育异常 RCMD 这一亚型 将RAEBT按骨髓原始细胞的比例分为两个亚型 5q 综合症确认为一个独特的狭义的病种 由于在CMML的划归中存在争议 故将其纳入一个新创立的MDS MPD亚群 增加MDS U分类 MDS的WHO分类特点 6 7 8 诊断与鉴别诊断 根据临床 血象 骨髓象 骨髓活检 骨髓培养及细胞遗传学检查等 鉴别 具有病态造血的其它疾病 溶血性贫血 PNH 巨幼细胞贫血 再生障碍性贫血 急性白血病 慢性粒细胞性白血病 9 治疗低危与AA类似 支持治疗 血制品 抗生素 维生素类诱导分化 维A酸 维生素D刺激造血 雄激素 糖皮质激素 CsA 硫唑嘌呤细胞因子 EPO G CSF IL 3 INF a高危化疗HST新药 反应停 雷利度胺 地西他宾 10 转归转变为急性白血病 死于感染或出血 稳定不变或好转 11 Note Good normal Y 5q 20q Poor complex mosome7 Intermediate otherabnormalities 12 13 RCMD 卵形红细胞 异常粒细胞 血小板减少 14 红细胞大小不均 大卵形红细胞 15 粒细胞分叶过多 16