儿科学重点总结终极版.doc

啄 木 论 坛 V I P 资 料 By 论坛总参谋 儿 科 分 册第一章绪论第一节 小儿年龄分期考及各期特点（一）胎儿期考：受孕到分娩，约40周（280天）。受孕最初8周称胚胎期，8周后到出生前为胎儿期。（二）新生儿期考：出生后脐带结扎开始到足28天。 围生期：胎龄满28周（体重1000g）至出生后7足天。1.加强护理，注意保暖，细心喂养，预防各种感染。2.发病率、死亡率高，尤其生后第一周。3.围生期死亡率是衡量产科新生儿科质量的重要标准。（三）婴儿期考：出生后到满1周岁。1.小儿生长发育最迅速的时期，身长5075cm，体重39kg.2.易发生消化不良和营养缺乏。易患各种感染性疾病，应按时预防接种。（四）幼儿期考：1周岁后到满3周岁。1.中枢神经系统发育加快。2.活动能力增强，注意防止意外。3.喂养指导。4.传染病预防。（五）学龄前期考：3周岁后到67周岁。（六）学龄期考：从入小学起（67岁）到青春期（1314岁）开始之前。（七）青春期考：女孩11、12岁到17、18岁；男孩13、14岁到1820岁。第二章生长发育第一节 生长发育规律考 婴儿期是第一个生长高峰；青春期出现第二个生长高峰。一般规律考为由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂。一、生长发育的一般规律考1.生长发育的连续性、阶段性2.各系统器官发育的不平衡性3.生长发育的顺序性 一般规律：由上到下，由近及远，由粗到细，由低级到高级，由简单到复杂。4.生长发育的个体差异（差异性）二、影响生长发育的因素1.遗传2.性别3.营养4.疾病5.孕母情况6.生活环境第二节 体格生长考（重点） （一）体格生长的指标 1.体重考：A、意义 ：了解小儿发育营养情况；计算临床用药量和输液量。一般不超过平均值+-10%；低于15%考虑营养不良；高于20%考虑为营养过剩。B、出生体重平均3kg，生后第1周内生理性体重下降（39%），生后前半年平均增长约0.7kg，后半年平均约增长0.3-0.4kg。1岁体重平均为9kg，2岁12kg，2岁到青春前期每年增长2kg。 C、体重计算公式： 6月龄婴儿体重（kg）出生体重 + 月龄0.7kg 712个月龄婴儿体重（kg）6 + 月龄0.25kg 2岁青春前期体重计算考（kg）年龄2 + 8kg 2.身高考：新生儿50cm，前半年每月增长2.5cm，后半年每月增长1.5cm。 1岁75cm，2岁85cm，2岁以后每年长57cm。 212岁身长计算公式考：身长（cm）年龄7 + 70 坐高：代表头颅与脊柱的生长3.头围考：新生儿头围34cm，3个月40cm，6个月时为44cm，1岁46cm，2岁48cm，5岁50cm，15岁时接近成人头围，约为54-58cm。4.胸围考：代表肺与胸廓的发育，出生时比头围小12cm，约32cm；1岁时与头围相等约46cm。（二）骨骼考的发育1.头颅骨发育:可根据头围大小、骨缝闭合及前后囟关闭迟早来衡量颅骨发育。囟门考: 前囟考（两对边中点连线）：出生时1.52cm，1218个月闭合。临床意义：早闭，见于头小畸形；晚闭，佝偻病、脑积水；饱满，颅内压增高；凹陷，脱水、重度营养不良。后囟考：68周闭合；颅骨骨缝34个月闭合。 2.脊柱考的发育：脊柱的增长反映脊椎骨的生长，3个月抬头颈椎前凸；6个月会坐胸椎后凸；1岁会走腰椎前凸。 3.长骨考骨化中心的发育：摄左手X线片。头状骨、钩骨（3个月左右），下桡骨骺（约1岁），三角骨（22.5岁），月骨（三岁左右），大、小多角骨（3.55岁），舟骨（56岁），下尺骨骺（67岁），豆状骨（910岁）；10岁出齐，共10个；29岁腕部骨化中心数目约为小儿岁数 1 。 （三）牙齿考的发育 乳牙多于生后410个月萌出,12个月未出牙可视为异常，乳牙20个，22.5岁出齐,顺序为下颌先于上颌、自前向后，2岁内乳牙数为月龄减46。 恒牙的骨化从新生儿时开始；6岁萌出第一磨牙，长在第二前磨牙之后。7-8岁乳牙逐渐脱落，约于14岁全部换为恒牙，约为32个。（四）运动功能考的发育：由上到下，由近及远，由不协调到协调，由简单到复杂，由粗糙到精细：1.粗动作考：一看二听三抬头、四撑五撕六会坐、七翻八爬九扶站，一岁会走、两到三岁会攀登；2.精细动作考：3月玩手、4个月上手握物、9-10个月对指；拇指捏起细小东西；1岁画画；2-3岁会用筷子，并能解开衣扣；4岁能自己穿衣、剪纸、绘画及书写。（五）语言考的发育 2月发喉音；34个月咿呀发音并能笑出声；56个月发单音认识母亲及生熟人；78个月发双重音；9个月懂再见；1011个月模仿成人动作；11.5岁能说出物品及自己的名字，2岁用简单语句表达需要，4岁简单故事情节。 （六）免疫系统发育考特点小儿免疫系统总的来说是发育尚不够完善，但由于IgG可通过胎盘传给胎儿，于是出生后6个月以内小儿有母体来的IgG以及自身产生的IgG等，此段时间患麻疹等传染病较少，主要是被动免疫在起作用。第三章儿童保健考一、计划免疫考：根据小儿免疫特点和传染病发生情况制定的免疫程序，有计划地使用生物制品进行预防接种，以促进人群的免疫水平，达到控制和消灭传染病的目的。出 生：卡介苗，乙肝疫苗1月龄：乙肝疫苗2月龄：脊髓灰质炎三型混合疫苗3月龄：脊髓灰质炎三型混合疫苗，百白破混合制剂4月龄：脊髓灰质炎三型混合疫苗，百白破混合制剂5月龄：百白破混合制剂6月龄：乙肝疫苗8月龄：麻疹减毒疫苗1.5-2岁：百白破4岁：脊髓灰质炎疫苗7岁：麻疹，百白破二、各期儿童保健的特点及保健原则考：1、胎儿期及围生期:主要通过对孕母的保健来实现，包括:预防遗传性疾病与先天畸形、保证充足营养、预防感染、给与良好的生活环境避免环境污染、尽可能避免妊娠期合并症 预防流产 早产 异常分娩的发生、加强对高危新生儿的监护2、新生儿期：该期保健是儿童保健的重点，生后一周内新生儿保健是重中之重，包括：出生时的护理（关键，迅速清理口腔内黏液保证呼吸道通畅，严格消毒、结扎脐带）和新生儿居家保健。3.婴儿期保健：按计划免疫程序完成基础免疫，预防异物吸入及窒息。4、幼儿期：是社会心理发育最为迅速的时期，培养独立生活能力、安排规律生活养成良好生活习惯。5、学龄前期：智能发展快、独立活动范围大，是性格形成的关键时期，注意培养学习习惯、想象和思维能力，使具有良好心理素质，保证充足营养、预防溺水、外伤、误服药物及食物中毒等意外伤害。6、学龄期与青春期：此期求知欲强是获取知识的最重要时期，也是体格发育的第二和高峰期。青春期应进行正确的性教育。第四章第三节 儿童液体平衡的特点和液体疗法低钾血症考：正常人血清钾浓度的范围为3.55.5mmol/L，血清钾浓度低于3.5mmol/L，称为低钾血症。一、常见原因有： 摄入不足，如长期禁食、少食或静脉补充钾盐不足； 丧失增加，如呕吐、腹泻、利尿药的长期连续使用或用量过多、醛固酮增多症及急性肾衰竭多尿期。 K+向组织内转移，如大量输注葡萄糖和胰岛素、合成代谢增加或代谢性碱中毒等。 二、临床表现： (1) 神经肌肉系统：表现为神经、肌肉应激性减退。肌无力，为最早的临床表现。先是四肢软弱无力以后可延及躯干和呼吸肌，一旦呼吸肌受累，可致呼吸困难或窒息。还可有软瘫、腱反射减退或消失。当血清K+3.0mmol/L时，可出现四肢肌肉软弱无力，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，双侧对称，以近端较重，低于2.5mmol/L时，可出现软瘫，以四肢肌肉最为突出，腱反射迟钝或消失。当呼吸肌受累时则可引起呼吸困难。中枢神经系统表现症状为精神抑郁、倦怠、神志淡漠、嗜睡、神志不清、甚至昏迷等。(2)消化系统 缺钾可引起肠蠕动减弱，轻者有食欲不振、恶心、便秘，严重低血钾可引起腹胀、麻痹性肠梗阻。(3)心血管系统 低血钾时一般为心肌兴奋性增强，可出现心悸、心律失常。严重者可出现房室阻滞、室性心动过速及室颤，最后心脏停跳于收缩状态。此外还可引起心肌张力减低，心脏扩大，末梢血管扩张，血压下降等。心电图可出现U波。(4)泌尿系统 长期低钾可引起缺钾性肾病和肾功能障碍，肾浓缩功能下降，出现多尿且比重低，尤其是夜尿增多。这可能与远曲肾小管细胞受损，对抗利尿激素反应降低，水重吸收能力降低所致。另外，缺钾后膀胱平滑肌张力减退，可出现尿潴留，病人常易合并肾盂肾炎。(5)酸碱平衡紊乱 低血钾可导致代谢性碱中毒。三、治疗：由于临床较难判断缺钾的程度，低钾血症的处理常是采取分次补钾，边治疗边观察的方法。临床上常用的钾剂是10%氯化钾，应稀释后经静脉滴注，禁止直接静脉推注，以免血钾突然升高，导致心跳骤停。1.进行原发病的治疗，有利血钾恢复正常。2.对低血钾症的患者应积极补钾治疗。3.有少尿或无尿时，首先要改善肾功能，待每日尿量500ml以上时补钾才较安全。4. 一般以口服途径较安全。但血30ml/h 或700ml/d补钾浓度：3.23 mmol/L（10mg/dl），血钙低1.75mmol/L（7mg/dl），颅骨线可见基底节钙化灶。（三）治疗:止痉、补钙、补维生素D1.急救处理：可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制症状，对喉痉挛者应保持呼吸道通畅。2.钙剂治疗3.维生素D治疗第六章新生儿与新生儿疾病第一节新生儿的特点及护理（一）足月儿、早产儿和过期产儿的定义1.足月儿考：指胎龄37周至42周（259293天）的新生儿。2.早产儿考：指胎龄37周（259天）的新生儿3.过期产儿考：指胎龄42周（294天）的新生儿。（二）足月产儿和早产儿的特点考1.外观特点考：早产儿 足月儿皮肤：鲜红发亮、水肿和毳毛多；红润、皮下脂肪多、毳毛少头发：细、乱而软、短；分条清楚头：更大，全身比例1/3;；头大，全身比例1/4耳廓：软、缺乏软骨和耳舟不清楚、紧贴颅骨；软骨发育好、耳舟成形和直挺乳腺：无结节或结节小于4mm；结节大于4mm，平均7mm指、趾甲：未达末端；达到或超过末端跖纹：足底纹理少；足纹遍布整个足底乳腺：无结节或结节4mm；结节4mm外生殖器男婴睾丸未降至阴囊，阴囊皱纹少；女婴大阴唇不能遮盖小阴唇男婴睾丸已降入阴囊，阴囊皱纹多；女婴大阴唇遮盖小阴唇2.生理特点：（1）呼吸系统：肺液吸收延迟，则出现湿肺。肺泡表面活性物质由型肺泡上皮产生，妊娠28周出现羊水内，35周迅速增加。足月儿生后第1小时内呼吸6080次/分，1小时后降至4050次/分。早产儿因呼吸中枢相对不成熟，可有呼吸暂停（呼吸停止在20秒钟以上，伴心率慢100次/分，并出现青紫）；因肺泡表面活性物质少，易发生肺透明膜病。 （2）循环系统：足月新生儿心率波动范围为90160次/分；足月儿血压平均为70/50mmHg。（3）消化系统：新生儿易有溢奶。早产儿在缺氧缺血、喂养不当情况下，易发生坏死性小肠结肠炎。新生儿生后24小时内排出胎便，34天排完。新生儿肝葡萄糖醛酸基转移酶活力低，是新生儿生理性黄疸的主要原因考。（4）泌尿系统：早产儿肾小管排酸能力有一定限制，用普通牛奶喂养时，可发生晚期代谢性酸中毒，改用人乳或婴儿配方乳，可使症状改善。（5）血液系统：新生儿脐血平均血红蛋白值为170g/。足月新生儿白细胞计数为（1520）109/，310天降为（1012）109/，早产儿较低为（68）109/；分类计数以中性粒细胞为主，46天后以淋巴细胞为主。（6）神经系统：新生儿脊髓末端约在第三四腰椎下缘，故腰椎穿刺应在第四五腰椎间隙进针。足月儿出生时已具备一些原始反射如觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射。正常情况下，生后数月这些反射自然消失。早产儿胎龄越小，以上反射很难引出或反射不完整。在新生儿期，克氏征、巴氏征均可呈阳性反应，而腹壁反射、提睾反射则不稳定，偶可出现踝阵挛。（7）体温调节：新生儿体温调节功能差，皮下脂肪薄，体表面积相对较大，容易散热，早产儿尤甚；产热依靠棕色脂肪，早产儿棕色脂肪少，常出现低体温。中性温度考：机体维持体温正常所需的代谢率和耗氧量最低时的最适环境温度（8）能量和体液代谢：新生儿基础热能消耗为（50kcal/kg），每日共需热量为100120kcal/g。足月儿每日钠需要量12ol/kg，32周早产儿约需 34ol/kg；新生儿生后10天内不需要补充钾，以后每日需钾量12ol/kg。早产儿常有低钙血症。生理性体重下降考;生后由于体内水分丢失较多、进入量少、胎脂脱落、胎粪排出等使体重下降，约一周末降至最低点（小于出生体重的10%，早产儿为15%20%）,10天左右恢复到出生体重，称为-（9）免疫系统：新生儿的特异性和非特异性免疫功能均不够成熟，IgG能通过胎盘，但早产儿体内含量低。IgA、IgM不能通过胎盘，特别是分泌性IgA缺乏，使新生儿易患感染性疾病。（10）常见的几种特殊的生理状态：生理性黄疸：乳腺肿大。（三）新生儿护理考1.保暖：出生体重1.0kg的早产儿，适中温度为3533；2.0kg的早产儿为3332。2.喂养：正常足月儿生后半小时喂母乳，按需哺乳。在无法由母亲喂养情况下可首先试喂10%葡萄糖水10ml/kg，或给配方乳，每3小时1次。早产儿可试喂10%葡萄糖液2ml/kg，以后给奶量25ml，如能耐受，每次增加12ml，直到每日需要热量。体重1500g则23小时一次。吸吮能力差或不会吞咽的早产儿可用鼻胃管喂养，仍有困难者可用静脉高营养液。新生儿生后应立即肌注维生素1。3.呼吸管理：出现青紫间断供氧，呼吸暂停早产儿可采用拍打足底、托背呼吸、放置水囊床垫等法，无效时可使用药物治疗，常用氨茶碱或枸橼酸咖啡因。严重呼吸暂停时需用面罩或呼吸机正压通气。4.皮肤粘膜护理：脐带残端应保持清洁干燥，脱落后如有粘液或少量渗血，可用碘氟涂抹，如有肉芽组织可用硝酸银烧灼局部。5.新生儿筛查：先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症等。第二节新生儿黄疸考一、定义：新生儿因胆红素在体内积聚而引起的皮肤或其他器官黄染。若新生儿血中胆红素超过57mg/dl(成人超过2mg/dl)，即可出现肉眼可见的黄疸。二、胆红素代谢特点1.胆红素生成较多：新生儿每日生成胆红素约为成人的2倍多。（1）红细胞数相对较多且破坏亦多。（2）红细胞寿命比成人短2040天。（3）来自肝及组织内的血红素蛋白和骨髓中的无效造血的胆红素前体较多。（4）血红素加氧酶在生后17天内含量高，使新生儿产生胆红素潜力大。2、血浆白蛋白联合胆红素的能力差3.肝功能发育不成熟（1）摄取胆红素功能差。（2）形成结合胆红素功能差。（3）排泄结合胆红素功能差。4.肠肝循环特殊：饥饿、便秘、缺氧、酸中毒及颅内出血，常可使新生儿黄疸加重。（二）生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别考1.生理性黄疸考：生后25天出现黄疸，一般情况良好，足月儿在14天内消退，早产儿34周消退。血清胆红素水平足月儿一般205mol/（12mg/dl），早产儿205mol/（12mg/dl），早产儿257mol/（15mg/dl）；黄疸持续过久（足月儿2周，早产儿4周）；黄疸退而复现；血清结合胆红素25mol/（1.5mg/dl）。生理性黄疸；病理性黄疸黄疸出现时间：生后2-3天；生后24小时内程度：足月221mol/L每日血清胆红素升高：85mol/L 持续时间：足月儿2周；早产儿3-4周；足月儿2周；早产儿4周结合胆红素：34mol/L 退而复现：无；有第三节新生儿溶血考HDN考一定义：指母、子血型不合而引起的同族免疫性疾病，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应而引起的溶血。新生儿溶血病以ABO系统血型不合为最常见，其次是RH系统血型不合。ABO溶血病中，母亲多为O型，婴儿为A型或B型；RH溶血病以RhD溶血病为最常见，其次为RhE溶血病。未结合胆红素水平较高时，可引起胆红素脑病。二、病因：1、由于母亲的血型与胎儿（或婴儿）的血型不合，在母亲体内产生一种血型抗体，这种抗体可以破坏胎儿（出生前）或婴儿（出生后）血中的大量红细胞，而引起溶血。溶血可发生于胎儿期，出生后仍继续不止。 2、ABO溶血病中，母亲多为O型，婴儿为A型或B型；RH溶血病以RhD溶血病为最常见，其次为RhE溶血病。未结合胆红素水平较高时，可引起胆红素脑病。二、临床表现考：RH溶血病症状较ABO溶血病者严重。1.胎儿水肿：宫内溶血严重者为死胎。2.黄疸：黄疸发生早，多在生后24小时内出现。黄疸常迅速加重，血清胆红素上升很快。3.贫血：肝脾大多见于Rh溶血病。4. 肝脾肿大三、并发症：胆红素脑病为新生儿溶血病最重要的并发症。胆红素脑病（核黄疸）：一般发生在生后27天，分为四期：警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期，早产儿尤易发生。首先出现嗜睡，喂养困难，拥抱反射减弱，肌张力减低。半天至1天后很快发展，出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、呕吐、尖叫、惊厥，常有发热。常出现手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍、牙釉质发育不良等后遗症。（4）辅助检查：检查母子血型；确定有无溶血；致敏红细胞和血型抗体测定：改良直接抗人球蛋白实验（新生儿溶血的确诊实验）；抗体释放实验；游离抗体实验。四、诊断考1.产前诊断：对Rh阴性的孕妇妊娠时应检测血中抗D、抗E等抗体，测定羊水中胆红素浓度，测定羊水中磷脂酰胆碱（L）鞘磷脂（S）含量，了解胎儿肺成熟程度，为决定分娩时间作参考。2.生后诊断：（1）新生儿溶血的实验室检查：外周红细胞及血红蛋白减少，网织红细胞和有核红细胞增多，血清未结合胆红素增加。（2）血型特异性抗体的测定检查新生儿及其母血型。血型特异性抗体检查：Rh溶血病：患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊。ABO溶血病：抗人球蛋白试验常为阴性或弱阳性，用改良法可提高阳性率，阳性具确诊价值；患儿血清游离抗体阳性对诊断有参考意义；抗体释放试验阳性即可确诊。五、鉴别诊断新生儿红细胞葡萄糖6-磷酸脱氧酶（G-6-PD）缺乏症：从家族史、溶血程度、红细胞Heinz小体和G-6-PD活性降低等方面可鉴别。 六、预防1.Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72小时内，肌注抗RhDIgG 300g，下次妊娠29周时再肌注300g，效果更好。2.Rh阴性妇女有流产史者、产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时，应肌注同样剂量。（五）治疗1.产前治疗：孕妇在预产期前12周口服苯巴比妥；提前分娩。2.新生儿治疗：第一关（生后1天），立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿；第二关（27）天，降低胆红素防止胆红素脑病；第三关（2周2月）纠正贫血。（1）降低血清胆红素：光照疗法考：一般用波长420470mm的蓝色荧光灯最有效。换血疗法考：指征：出生时有水肿、明显贫血、（脐带血?Hb120g/L）；胆红素足月儿342mol/L（20mg/dl）；体重1500g早产儿256mol/L（15mg/dl）；体重1200g205mol/L（12mg/dl）血源选择：Rh溶血病应采用Rh血型与母亲相同、ABO血型与患儿相同的供血者；ABO溶血病可用O型红细胞加AB型血浆或用抗A、抗B效价不高的O型血。换血量为150180ml/kg（新生儿血量的二倍）。（2）增加胆红素与清蛋白的联结输血浆或清蛋白。纠正酸中毒防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药物。（3）及时纠正缺氧、感染，避免快速输入高渗性药物。第四节 新生儿缺氧缺血性脑病考（一）临床表现1轻度：出生24小时内症状最明显，淡漠、激惹、兴奋，35天后症状减轻或消失，很少留有神经系统后遗症。2中度：出生2472小时症状最明显，嗜睡、惊厥、肌张力减退、瞳孔小。12周后逐渐恢复。3重度：出生72小时或以上症状最明显，昏迷、肌张力低下、瞳孔固定。多留有神经系统后遗症。（二）诊断1.病史：有胎儿宫内窘迫或产时窒息史。2.临床表现：意识、肌张力、反射改变，前囟隆起，惊厥等。3.辅助检查：头颅超声检查；头颅CT检查；核共振成像；脑电图；血清肌酸磷酸激酶脑型同工酶检测。（三）治疗1.支持疗法：供氧；纠正酸中毒；纠正低血糖；纠正低血压；控制补液。2.控制惊厥：首选苯巴比妥钠。3. 治疗脑水肿：首选用甘露醇。第六节新生儿窒息考一、定义：新生儿窒息是指婴儿由于产前、产中或产后的各种病因引起的气体交换障碍，在出生后一分钟内无自主呼吸，或在数分钟后仍有呼吸一直未建立规律呼吸，伴有低氧血症、高碳酸血症和酸中毒。新生儿窒息的发病率为5%。二、病因：窒息的本质是缺氧，凡影响母体和胎儿间血液循环和气体交换的原因，都会造成胎儿窒息。三、发病机制：缺氧时新生儿首先出现呼吸改变，继而各器官血液分布和血液生化及代谢有较大变化。四、临床表现1.胎儿缺氧（宫内窒息）：早期胎动增多心率快；晚期胎动减少，心率慢，羊水黄绿。2.Apgar评分考：呼吸、心率、皮肤颜色、肌张力及对刺激反应等五项指标评分，7分以上是正常，47分为轻度窒息，03分为重度窒息。3.各器官受损表现（1）心血管系统：轻症时有心脏传导及心肌损害；严重者出现心源性休克和心衰。（2）呼吸系统：易发生羊水或胎粪吸入综合征，肺出血和持续肺动脉高压。（3）肾脏损害：较多见，出现尿少、蛋白尿、血尿素氮及肌酐增高等。（4）中枢神经系统：主要表现为缺氧缺血性脑病和颅内出血。（5）代谢方面：常见低血糖、低钠及低钙血症等电解质紊乱。（6）胃肠道：可发生应激性溃疡及坏死性小肠结肠炎等。黄疸加重。五、治疗1.ABCDE考复苏方案（重点）： A：尽量吸尽呼吸道粘液； B：建立呼吸，增加通气； C：维持正常循环，保证足够心排出量； D：药物治疗； E：评价。 以前三项最重要，其中A是根本，通气是关键。2.复苏程序考（1）最初复苏步骤：保暖；摆好体位；立即吸净口、咽及鼻部粘液。触觉刺激。（2）通气步骤：观察；复苏器加压给氧；胸外按压心脏；气管插管术；给肾上腺素；纠酸、扩容及抗休克。（3）复苏技术：复苏器加压给氧，通气率3040次/分。胸外按压心脏：按压速率为120次/分。六、预防：孕妇产前定期检查；提高产科技术；及时处理宫内窘迫；做好新生儿复苏准备工作。七、预后：慢性宫内缺氧、先天性畸形、重度窒息或5分钟Apgar评分120 mmol/L为阳性，召回确诊：血苯丙氨酸(Phe)、酪氨酸测定(全定量法)五、PAH缺乏性PKU治疗方法1、饮食疗法考：饮食限制苯丙氨酸摄入是目前治疗PKU的唯一方法单靠饮食限制，易导致患儿营养及生长发育障碍低/无Phe奶方既提供足够的营养素,又减少了Phe的摄入在蛋白质摄入2-3g/kg.d下血phe浓度360mmol/L(6mg/dl)者均应治疗l 低(无)Phe特殊奶粉治疗l 当治疗后血phe浓度降至正常，可少量逐步添加一些自然食物或PKU专用食品l 维持血Phe浓度120-600 mmol/L(2-10mg/dl)l 定期评价小儿生长发育及智能发育l 饮食治疗至少至10岁，可至青春发育期l 女性患者孕前、孕期均饮食控制六、BH4缺乏症的治疗1、治疗越早效果越好；2、促使血Phe浓度降至正常：普食，口服BH4片210mg.Kg-1.d-1 分2次3、补充神经递质前质，改善神经系统症状：L-DOPA/ Carbidopa: 5-15mg/1-4mg.Kg-1.d-，5-HTP： 5-10mg.Kg-1.d-1，每日总剂量至少分3-4次4、 监测血Phe浓度、体格智能发育及临床症状第九章 免疫性疾病第七节 过敏性紫癜考一定义：HSP考又称亨舒综合征，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎，临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿，多发生于28岁的儿童，男孩多于女孩。二、临床表现：多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎、肾脏症状首先出现。起病前1-3周常有上呼吸道感染，可伴有低热、纳差、乏力等全身症状。 1、皮肤紫癜：反复出现皮肤紫癜为本病的特征，多见于四肢及臀部，对称分布分批出现，面部躯干较少 2、胃肠道症状：阵发性剧烈腹痛为主。常位于脐周或下腹部，常伴呕吐 3、关节症状：大关节疼痛、活动受限 4、肾脏损失：临床表现：水肿、血尿、高血压、尿量减少第八节 川崎病考一、定义：KD考，又称粘膜皮肤淋巴结综合征，约15%-20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害，80%在5岁以下，男：女为1.5:1.病理变化：全身性血管炎 好发于冠状动脉，分为思期，I 19天，小动脉周围炎 II1225，冠脉分支全层血管炎，血管内皮血肿，血管壁平滑基层及外膜炎性细胞浸润，弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤 III2831天动脉炎症渐消褪。血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠脉部分和完全阻塞 IV 数月至数年，病变逐渐愈合，心急瘢痕形成，阻塞的动脉可能再通。二、临床表现：1、主要表现发热（3940），714天或更长，抗生素治疗无效；球结膜充血；唇及口腔表现，唇充血皲裂、口腔黏膜弥漫充血、充血成草莓舌；急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状蜕皮；皮肤表现，猩红热样皮疹；颈淋巴结肿大；2、心脏表现心肌梗塞；3、其他：腹泻、呕吐、肝大、黄疸等。 三、诊断标准考：发热五天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可确诊：（1）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指端膜状蜕皮。（2）多形性红斑；（3）眼结合膜充血，非化脓性；（4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血。舌乳头呈草莓舌；（5）颈部淋巴结肿大。如5项中临床表现不足四项，但超声心动图显示有冠状动脉损害亦可确诊。 四、治疗：主要为对症支持治疗，减轻血管炎和抗pL聚集 1、阿司匹林，每日30-40mg/kg,热退3天逐渐减量，约3周只有减至每日3-5mg/kg，维持6-8周；2、静脉注射丙种球蛋白剂量1-2g/kg与8-12H只有静脉缓慢输入，宜于发病早期，可迅速退热，预防冠状动脉病变，可合并使用阿司匹林；3、糖皮质激素4、其他：抗血小板集聚，对应治疗，心脏手术。第七单元免疫、变态反应、结缔组织病第一节急性风湿热考好发年龄515岁，心脏炎是最严重表现。可致永久性心脏瓣膜病变一、病因和发病机制：A组乙型溶血性链球菌感染后的免疫反应。二、临床表现（重点掌握2，3，4，5项）（一）一般表现急性起病者发热在3840，约半数患儿在发病前14周有上呼吸道感染史。精神不振、疲倦、纳差、面色苍白、多汗、鼻出血等。（二）心脏炎：4050%累及心脏，是唯一的持续性器官损害。1.心肌炎：心动过速，心脏扩大，心力衰竭，心电图最常见为度房室传导阻滞。2.心内膜炎：主要侵犯二尖瓣和/或主动脉瓣。3.心包炎：心包积液，发生心包炎者一般都有全心炎