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文档简介
CNS症候学 2 中日友好医院神经内科金淼2010 04 1 2 肌力减退 瘫痪 指随意运动功能减低或丧失 由于运动神经元和周围神经的病变造成骨骼肌活动障碍 亦可因肌肉本身病变造成判定瘫痪时首先应排除某些疾病造成的运动受限 如因疼痛而不敢活动 或PD综合征引起的肌强直瘫痪定位 神经 N M接头 肌肉 离子通道病等 3 临床判断瘫痪程度时 应注意 瘫痪类型 如痉挛性瘫或驰缓性瘫瘫痪肢体的分布 如偏瘫 单瘫 四肢瘫 截瘫及交叉瘫等 提示不同病变部位 结合起病形式 病情变化过程 其他的体征以及辅助检查 以进一步明确病变性质 病因及决定处理措施 4 5 瘫痪分类 据病变部位 痉挛性瘫痪 上运动神经元性瘫痪 指中央前回运动区大锥体细胞 Betz 及其下行轴突形成的锥体束病变 包括皮质脊髓束和皮质脑干束驰缓性瘫痪 下运动神经元性瘫痪 指脊髓前角 脑干运动神经核及其所发出的神经病变 6 痉挛性瘫和驰缓性瘫的鉴别 7 8 瘫痪的分布及定位 1 偏瘫 临床上可分为意识障碍性偏瘫 驰缓性偏瘫 痉挛性偏瘫和轻偏瘫 疾病的不同阶段可有不同的表现最常见的病因是脑血管病变 其他的还包括脑肿瘤 动静脉畸形 脑脓肿 HIV合并的感染或肿瘤和颈段脊髓病等2 交叉瘫见于脑干病变 如脑血管病 肿瘤等 9 3 四肢瘫 双侧大脑半球 脑干病变 Locked in综合征颈髓病变 枕骨大孔区肿瘤 出血 外伤脊髓及周围神经病变 GBS 急性脊髓炎肌肉病变 多发性肌炎 肌营养不良等神经肌肉接头病变 重症肌无力离子通道病变 周期性麻痹临床上常伴有呼吸肌无力 需紧急处理 10 4 截瘫迟缓性截瘫 痉挛性截瘫 与病变的部位与病程相关常见病因 周围神经病变 外伤 急性横贯性脊髓炎 脊髓血管病变 脊髓前动脉综合征 遗传性疾病 枕骨大孔区肿瘤 畸形 MS 颈椎病 11 5 单瘫周围神经病 脊髓 大脑及癔病均可引起单瘫急性起病多见于外伤所致神经根压迫 损伤颈 腰椎间盘突出 脊髓空洞症理论上脑血管病 但罕见其他 急性臂丛神经炎 运动神经元病 12 13 瘫痪的肌力检查 0级 没有任何动作 级 可见到肌纤维收缩 但不能形成关节运动 级 可形成关节运动 但不能对抗地心引力 不能抬离床面 级 可对抗地心引力 抬离床面 不能对抗阻力 级 可对抗一定程度的阻力 级 肌力正常 14 轻瘫试验 上肢平伸试验 平伸上肢 手心向下 数秒后病侧渐下垂而低于健侧 同时病侧上肢自然旋前 掌心向外巴利分指试验 两手五指分开伸直 两手相合 数秒后病侧手指渐并拢 屈曲Jackson征 仰卧两腿伸直 病侧下肢外展外旋位敏卡锡尼 Mingazini 试验 仰卧 屈髋屈膝呈直角 数秒后病侧下肢逐渐下落 15 16 概念 指头颅内 外各种性质的疼痛 包括五官 颈椎疾病所产生的牵涉性痛以及头部神经痛机理 头部痛敏结构病变 包括头皮 骨膜 头颈部血管肌肉 颅底动脉及分支 N 5 9 10及C2 3神经 头痛 17 头痛分类 据发病缓急分为 急性头痛 病程2周以内亚急性 3月以内慢性 病程大于3月据病因分为 原发性 偏头痛 丛集性 紧张性头痛继发性 外伤 感染 肿瘤等 18 头痛病因 1 颅内疾病 感染性 血管性 占位性 外伤性其它 偏头痛 丛集性头痛 腰穿后头痛2 颅外疾病 骨病 颅骨骨髓炎神经痛 三叉 舌咽神经痛颞动脉炎五官病变 屈光不正 青光眼 中耳炎 乳突炎 鼻窦炎 牙周炎紧张性头痛 头颈部肌肉持续收缩 肌肉缺血 分为原发和继发性 19 3 全身性疾病急慢性全身感染 感冒 肝炎心血管疾病 高血压 心功能不全中毒 一氧化碳 农药中暑其它 尿毒症 低血糖 贫血 SLE 经期头痛4 神经症 心因性头痛 头痛病因 20 头痛诊断 详细家族史 平素心境 睡眠起病的缓急 发作时间 部位 性质 缓解或加重因素先兆症状或伴发症状详细体检据个体情况选择合适的辅助检查 如眼底检查 头CT MRI TCD LP等 21 头痛发生的缓急 急性感染 中毒 三叉神经痛 蛛网膜下腔出血 急性青光眼 慢性的肌收缩性 鼻源性头痛 慢性复发性是偏头痛特征头痛部位 单 双侧 前额或枕部 局部与弥散 偏头痛与丛集性多在一侧 高血压头痛多在额部或整个头部 蛛网膜下腔出血除头痛外有颈部剧烈疼痛 头痛问诊要点 22 头痛性质与程度A 血管性和高血压性头痛多为胀痛 搏动性B 神经痛多为烧灼性和针刺痛及跳动痛C 肌收缩性头痛多为重压感 紧箍感D 颅内高压性头痛呈胀痛 牵拉痛 转动痛E 神经症头痛性质不一 部位不定或弥散全头一般以三叉神经痛 偏头痛 脑膜刺激所致头痛最为剧烈 眼原性 鼻原性 牙原性头痛 脑肿瘤多为中度 头痛问诊要点 23 头痛发生时间与规律A 颅内占位性头痛 鼻窦炎头痛 高血压头痛晨间较剧B 丛集性头痛往往夜间发作 单眼眶颞痛 每次持续30 45分钟 连续几周C 三叉神经痛持续数秒至1 2分钟 骤发骤止D 偏头痛多于上午发生 一个半小时内达高峰 持续数小时至1 2日E 神经症头痛病程长 明显波动性与易变性 头痛问诊要点 24 加重 减轻或激发因素咳嗽 摇头 俯身可使高颅压症 血管性 颅内感染性及脑肿瘤性头痛加剧丛集性头痛在直立时可缓解颈肌急性炎症可因颈部运动而加剧偏头痛服麦角胺后可缓解 头痛问诊要点 25 头痛伴随症状 1 头痛伴剧烈呕吐者提示颅内压增高 眼底情况 头痛在呕吐后减轻者见于偏头痛2 头痛伴眩晕见于小脑肿瘤 椎 基底动脉供血不足 基底型偏头痛3 头痛伴发热者见于感染 26 4 头痛伴精神症状见于颅内感染 CO中毒 脑肿瘤 额叶肿瘤 特殊部位的脑血管病5 头痛伴视力障碍见于青光眼或脑肿瘤 偏头痛6 伴脑膜刺激征有脑膜炎或蛛网膜下腔出血7 伴癫痫者见于脑血管畸形 脑内寄生虫病或脑肿瘤 头痛伴随症状 27 生命体征及面容 体温 脉搏 呼吸 血压偏瘫 脑膜刺激征神经系统检查及五官检查实验室与器械检查 头痛检查要点 28 常见的头痛类型 偏头痛 典型 普通偏头痛 眼肌麻痹型偏头痛 偏瘫型偏头痛 基底动脉型偏头痛 丛集性头痛 紧张性头痛 炎症性头痛 脑膜炎等 牵引性 刺激性头痛 脑肿瘤 脑血管病 SAH CH 颅内压增高 系统疾病 颞动脉炎 高血压等 精神心理因素 29 一种反复发作的血管性头痛 是一侧或两侧疼痛 常伴恶心 呕吐 女性多见 是男性的2 3倍典型偏头痛 一次发作过程有4期 1 有前驱症状者不到半数 发病前一天有兴奋倦意 多打哈欠 反应迟钝 少语 2 先兆期 视觉症状最常见 视野中心暗点 淡黑影 闪光点 闪烁的锯齿形线条 持续20 30分钟 其次有肢体麻木和感觉异常 以上肢多见 少数有舌 面部麻 语言困难 肢体轻微无力 偏头痛 30 3 发作期先兆症状消失后即出现搏动性头痛 以一侧为常见 颞浅动脉搏动增强 畏光怕响 恶心出汗 严重者有呕吐和腹泻 历时2 3小时或数天 4 发作后期 头痛消失 嗜睡 5 普通偏头痛无视觉症状及肢体无力和麻木 发作表现相同 偏头痛 31 复杂偏头痛 1 眼肌麻痹偏头痛 有反复发作的偏头痛症状 以眼眶和球后疼痛为重 每次头痛数分钟 少数数小时后发生疼痛侧眼支配神经麻痹 可以III IV VI数支颅神经 也可以为其中之一 常见为III神经麻痹 持续数天或数周恢复 2 偏瘫偏头痛 偏头痛发作时伴有肢体无力尤其是上肢 严重者伴发持久和反复的偏瘫发生s 32 3 视网膜偏头痛 反复偏头痛伴同侧视网膜循环障碍 头痛伴单眼畏光 部分视物模糊 甚至失明 4 基底动脉偏头痛 多见于青春期女性 脑干症状常见眩晕 复视和构音困难 视觉症状是双眼黑朦和视物模糊 25 有不同程度意识障碍 表现为突然发作的偏头痛 伴双眼视物模糊或黑朦 少数有偏盲 口舌发麻 肢体麻木 轻瘫 严重为后枕部痛伴复视 构音困难 共济失调 甚至意识障碍 持续约30分钟 可自行缓解 也可以上症状为先兆持续10 30分钟 后出现头痛在枕部 33 男性多见 4 8倍于女性 入睡后1 2小时发作头痛局限于一侧眼眶周围或眶后 伴同侧结膜充血 面部潮红 流泪 鼻塞 眼睑下垂 恶心每次持续数十分钟 不超过2至3小时 每天发作1 8次 可连续发作4 8周间隔1年后又发作疼痛4 8周站立后头痛减轻 丛集性头痛 34 低颅压头痛 腰穿后发生约占30 自发性 在病毒感染或外伤后发生 表现为坐起或直立后前额或后枕部疼痛 平卧后好转 可伴恶心呕吐 35 病程长 慢性头痛中最常见轻者在紧张 忧郁时发生头痛 慢性者可持续半小时 或每日数小时 甚至数日之久均为双侧持续性钝痛 有压迫沉重感或紧缩感 头胀裂感晚上加重有些以双枕部或额部非搏动性头痛明显肩颈部肌肉僵硬感约10 合并偏头痛 紧张性头痛 36 全头痛或呈偏头痛性 后枕部前额部 眼窝部 颞部局限性头痛也是常见的 多呈沉重感 压迫感或为搏动性 呈持续性头痛多在清晨或午前 活动后减轻 清晨头痛是高血压头痛一个特征高血压脑病引起头痛 起病急 血压可达200 120mmHg 性质呈炸裂样 搏动性 伴恶心 呕吐 抽搐发作及意识障碍头颅MRI在皮层及皮层下有多发病灶 后头部多见 可逆转 高血压性头痛 37 包括颈椎病头痛 颈后交感综合征和枕神经病颈椎病性头痛 头痛多在枕部或枕下部 可向额颞侧放射 为牵扯痛 刺痛 活动颈部及头部可使头痛加重 可伴肩部及上肢酸麻感或疼痛颈部后交感神经综合征 头痛 眼痛 视力障碍 眩晕 耳鸣 头痛多为钻痛 针刺痛 紧压感和眼痛 多位于枕后部 可向肩 上肢 额颞顶放射 可伴有咽部烧灼感 舌根痛 声音嘶哑 面部发热 流泪 颈活动受限 颈椎棘突压痛 颈性头痛 38 枕神经痛 是枕大枕小和耳大神经痛的总称 疼痛为持续性 发作性 呈针刺样 烧灼样 胀痛跳动 可一侧或双侧 部位在后颈部与枕部 向头顶 耳后放射 在胸锁乳突肌后上缘 乳突上方 斜方肌附着部有压痛 颈性头痛 39 眼部病头痛 青光眼 常为头痛首先位于眼眶及额部 呈胀痛或钝痛 眼痛与头痛同时存在 严重时俯卧位 低头时间长头痛加重 伴有角膜周围充血 瞳孔不对称 视力减退 视物模糊 可伴恶心呕吐痛性眼肌麻痹 tolosa hunt综合征 海绵窦特发性炎症伴头痛和眼肌麻痹 头痛表现为眼球后及眶周的顽固性胀痛 刺痛和撕裂痛 数日后疼痛侧动眼 滑车或外展神经麻痹 强地松60mg 天治疗有效 面部疾病引起的头痛 40 鼻部病头痛 多为钝痛或隐痛 无搏动性 不伴恶心呕吐 上颌窦炎以面部及额部疼痛为主 晨轻午后重 平卧位减轻 额窦炎头痛在前额部 晨起开始头痛 中午最重 午后逐渐减轻 晚上缓解 筛窦炎疼痛位于双内眦间和眶内上角 一般较轻 蝶窦炎头痛在眼球深部或鼻根深部 可反射到枕部和头顶中央部 上午重 耳源性头痛 化脓性中耳炎 乳突炎引起剧烈头痛 持续性搏动性向患侧颞顶枕部放射 面部疾病引起的头痛 41 42 共济失调 概念 小脑 本体感觉 前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调 并非肌无力 可累及四肢 躯干 咽喉肌 引起姿势 步态 和语言障碍正常共济运动的完成依靠小脑 深感觉 前庭 锥体外系统的协同作用 小脑尤其重要 43 44 小脑性共济失调 姿势和步态改变 站立不稳 步态蹒跚 步基宽 左右摇晃协调运动障碍言语障碍眼运动障碍 粗大共济失调性眼震肌张力减低蚓部损害 躯干 半球损害 肢体 2020 1 7 45 46 其它部位损害的共济失调 大脑性 不如小脑性共济失调明显感觉性共济失调前庭性共济失调 47 各种共济失调的鉴别 Romberg ssign 足并拢站立 双手向前平伸 闭目 阳性表现为站立不稳 48 49 感觉障碍 感觉分类普通感觉浅感觉 皮肤 粘膜感觉 如痛 温 触深感觉 肌肉 肌腱 关节 骨膜的本体感觉 如运动觉 位置觉 振动觉复合感觉 皮层感觉 如图形觉 两点辨别觉特殊感觉 嗅觉 视觉 味觉 听觉 50 51 感觉障碍性质 刺激性症状感觉过敏 轻微刺激引起强烈感觉感觉倒错 非疼痛刺激诱发疼痛感觉过度 达到感觉刺激阈时产生强烈定位不明确的不适感 且持续时间较长 见于丘脑和周围神经损害感觉异常 无外界刺激时出现麻木 蚁走感 电击感 束带感 针刺感等疼痛 局部痛 放射痛 牵涉痛抑制性症状 感觉减退或缺失 完全 分离 52 感觉障碍表现 末梢型 多发性神经病周围型 某周围神经支配区节段型 后根型 根痛 脊髓空洞症 脊髓肿瘤传导束型 脊髓半切综合征 脊髓横贯性损害交叉型 脑干病变 如延髓背外侧综合征偏身型 脑干以上部位病变 如脑血管病 肿瘤等单肢型 皮质病变 复合感觉障碍 皮质刺激性病变可引起对侧感觉性癫痫发作 53 54 ThanksForYourAttention 55 视觉障碍 眼动障碍 清晰视觉的形成条件 瞳孔 晶体的调节 光线 距离 眼球的协调运动视力障碍视野缺损眼底异常 水肿 出血 萎缩 56 单眼视力丧失 突发 眼动脉 视网膜中央动脉闭塞单眼一过性黑矇 颈内动脉系统TIA 眼型偏头痛 眼A痉挛 进行性 数小时 数日达高峰 球后视神经炎 MS视野缺损 失明 视神经压迫性病变 肿瘤 动脉瘤 Kennedy综合征 57 双眼视力障碍 一过性 枕叶TIA 皮质盲 进行性 中毒或营养缺乏性 异烟肼 酒精 甲醇 VitB12缺乏原发性视神经萎缩 球后视神经炎后遗症期 MS 视神经直接受压等慢性视乳头水肿 颅内高压 58 视野缺损 双眼颞侧偏盲对侧同向性偏盲对侧视野同向象限盲 59 60 眼肌分类 眼外肌 提上睑肌上 下 内 外直肌上斜肌 下斜肌眼内肌 瞳孔括约肌 瞳孔散大肌 61 眼肌的神经支配 62 63 眼肌麻痹 周围性动眼神经麻痹 上睑下垂 外斜视 眼球不能向上 内 及下运动 瞳孔散大 对光反射及调节反射消失 复视滑车神经麻痹 复视 眼球不能向外下方运动外展神经麻痹 复视 内斜视 眼球不能向外运动核性 有脑干邻近部位受累症状核间性 内侧纵束受累中枢性 额中回后部病变 眼球凝视病灶侧 对侧偏瘫桥脑病变 眼球凝视病灶对侧 即瘫痪侧 64 65 66 67 Horner征临床表现 患侧眼裂变小 眼球下陷 瞳孔缩小 面部无汗 68 概念 由于一过性广泛性脑供血减少所致的短暂意识丧失状态 发作时病人因肌张力消失 不能保持正常姿势而倒地 晕厥 69 血压聚降心输出量突然减少脑动脉急性广泛供血不足 晕厥病因 70 晕厥分类 反射性 调节Bp HR的反射弧功能障碍 或自主神经疾病或功能不全 如血管减压性 直立性低血压 颈动脉窦性 排尿性 吞咽性 咳嗽性 舌咽神经痛性 仰卧位低血压综合征心源性 由各种心脏疾病引起心律失常 窦缓 停搏 窦速 Q T间期延长综合征急性心腔排出受阻 心瓣膜病 冠心病 心梗 左房粘液瘤肺血流受阻 原发性肺动脉高压 肺动脉栓塞 71 晕厥分类 脑源性 脑血管病 主动脉弓综合征 TIA 高血压脑病 基底动脉型偏头痛 脑干病变其它 哭泣性晕厥 主要为情感反应 与迷走神经关系不大过度换气综合征低血糖综合征严重贫血性晕厥 72 1 反射性 血管舒缩障碍1 单纯性晕厥 多见于年青瘦弱女性 多有诱因前期 头晕 出汗 恶心 心率快 上腹不适 肢体发软发作期 晕倒 意识丧失 血压下降 心率慢 一但晕倒卧倒后意识可恢复刺激迷走神经反射 引起血管床扩张 回心血量减少 血压下降导致脑供血不足 晕厥发生机制与临床 73 2 体位性低血压 压力感受器反射弧损害 见于长期卧床 服用氯丙嗪 利血平 美多巴及全身疾病 糖尿病 多发性神经根炎 急性传染病恢复期 下肢静脉张力低 血液积于下肢 周围血管扩张淤血使回心血量减少 老人服降压药或利尿药易引起晕厥发作直立性低血压卧位或蹲位突然起立或持续站立 血压急剧下降 于1分钟内收缩压可降至60mmHg以下 测血压方法先测平卧位血压 站立1分钟后至3分钟内再测立位血压 如下降收缩压超过20mmHg 舒张压超过10mmHg为可疑 晕厥发生机制与临床 74 3 颈动脉窦综合征 受压致迷走神经兴奋 多见40岁以上人 心率减慢 心输出量减少 可表现为发作性晕厥或伴有抽搐4 排尿性晕厥 迷走神经反射致心输出量减少 多在醒后排尿时或排尿后 白天排尿也可发生 发病前无先兆 突然意识丧失 持续1 2分钟后苏醒 可有心跳过缓或不齐 血压无改变 5 咳嗽吞咽性晕厥 胸腔内压力升高 静脉回血受阻 心输出量减低 晕厥发生机制与临床 75 2 心源性晕厥 最严重为阿斯综合征主要表现心搏停止5 10秒钟出现晕厥 停搏15秒以上可出现抽搐 停3秒钟以上应安起搏器 心排血受阻 瓣膜狭窄 心室流出道梗阻 心房粘液瘤 心包填塞 肺动脉高压 先心病心律失常 病态窦房结综合征或房室传导阻滞 最严重为A S综合征 晕厥发生机制与临床 76 3 脑源性晕厥TIA 椎 基底动脉病变主动脉弓综合征 多在起立 走路或活动中晕厥 桡动脉搏动减弱或消失延髓性晕厥 脑干病变影响延髓血管运动中枢引起 晕厥发生机制与临床 77 4 血液成分异常 低血糖 过度换气 贫血5 低血容量所致直立性低血压晕厥 低血容量 交感活性增高 心室壁张力增高 心输出量减少 动脉压下降 脑灌注压下降 常见大量利尿 胃肠道出血 肾上腺皮质功能不全 低血容量休克前期 宫外孕 药物副反应至腹腔出血 晕厥发生机制与临床 78 1 伴明显的自主神经功能障碍 面色苍白 出冷汗 恶心 见于血管抑制性或低血糖2伴面色苍白 发绀 呼吸困难见于急性左心衰竭 肺动脉栓塞3 伴心率改变 见于心源性晕厥4 伴抽搐者见于脑损害 心源性晕厥5 伴头痛 呕吐 视听觉障碍见于脑损害6 伴发热 水肿提示心肺病7 伴呼吸深而快 手足麻木 抽搐者见于过度换气 晕厥伴随症状 79 晕厥与癫痫失神发作的鉴别 晕厥多伴跌到而失神癫痫则无晕厥发作时血压下降面色苍白 而失神癫痫则无明显改变晕厥后全身无力 而失神发作后仍能继续活动失神发作有脑电图改变 可见棘慢综合波 80 ThanksForYourAttention 81 82 抽搐 是指全身或局部成群骨骼肌的不自主 发作性痉挛 伴或不伴意识障碍惊厥 抽搐表现为肌群的强直 阵挛性收缩时或二者兼有时称惊厥癫痫 是各种病因导致的慢性脑功能失调所引起的一种临床症状群 它以反复发作的突然短暂的脑神经元异常的放电为特征 临床表现为突然短暂的反复发作的意识障碍 伴以全身或局限性肌肉强直 阵挛性抽搐或表现为其它形式的感觉 运动 意识 精神 行为及植物神经方面的症状 抽搐与惊厥 83 病因 2 全身性疾病1 感染 肺炎 胃肠炎 菌痢 败血症 军团菌2 中毒 尿毒症 肝性脑病 酒精中毒 有机磷中毒 毒鼠强中毒 3 缺氧 窒息 溺水 肺心病4 代谢 低血糖 低钙镁
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