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神经系统疾病诊断思路 诊断和鉴别诊断的方法 医院神经内科 1 神经系统疾病的诊断 是根据一般查体与神经系统检查所获得的资料 结合有关实验室检查 加以分析而推断出来的 一般分为定位和定性诊断两方面 2 由于神经系统各部位的解剖结构和生理功能不同 当损伤累及不同部位时会出现不同的神经功能的障碍 会表现出不同的临床症状和体征 定位诊断是根据这些症状和体征 结合神经解剖 生理和病理知识 推断其病灶部位的一种诊断过程 3 定性诊断系确定病变的病理性质和原因 即对疾病作出病理 病因诊断的过程 因为神经系统与其它系统有密切联系 且神经系统疾病不仅可由神经系统本身疾病所致也可继发于其它系统疾病 4 故在考虑定性诊断时 必须从整体出发 根据起病急缓 病程长短 症状和体征出现的先后次序以及其演变过程 参照有关辅助检查的结果进行分析 5 因此 细致的问诊技巧 熟练的神经系统查体 丰富的神经解剖学和神经病学知识 以及严密的逻辑思维 是一名合格神经内科医生的必备条件 此外 作为一名内科医生 大内科的知识和临床基本功在神经内科诊查过程中亦起着至关重要的作用 6 定位诊断 从主诉 病史推断病变部位定性诊断 病因的诊断三阶段诊断法 对典型病例的诊断分析 神经系统疾病诊断思路 7 神经学诊断的基本态度 在诊察时 时刻想到通过患者的主诉 病史可以推测病变部位 而且诊察时即使症状多 也应力求将病变部位定位在一处 一元论 8 即通过主诉 病史 从大脑 脑干 小脑 脊髓 末梢神经 神经肌肉接头部 肌肉中找出作为病变处不能被否定的部位 并将此想法运用到神经学的检查中 根据诊察结果 尽量将病变部位确定在最小的范围内 9 例如 根据主诉 病史 推测病变部位在大脑时 应根据诊察决定病变部位是在 额叶 顶叶 颞叶 枕叶 还是在大脑基底节 是在皮质还是在白质 如此反复应用此诊断法 会使诊断能力得到很大提高 10 例题1 65岁 男性病史 3个月前自觉左半身肌力低下 最近在步行时左脚拖地 左手不能持物 数周前自诉头痛 最近还出现呕吐 而且即使在白天意识水平也低下 嗜睡 病变部位在哪里 11 解答1 因病史中有左侧肢体瘫 应推测病变部位在右大脑或右侧脑干 高位颈髓病变也可引起偏瘫 但本例中有左侧面瘫应推测病变在脑干以上 周围神经损害或肌疾病不引起偏瘫 而且也不引起意识障碍所以可以否定 12 意识障碍是从脑干上段 桥 中脑 投射到大脑的丘脑 皮质的脑干上行网状结构受到损害所致 本例因有意识障碍也可否定高段颈髓病变 13 深度意识障碍 昏迷 应首先考虑脑干网状结构受累 桥脑上部或中脑水平 但像本例这样轻度的意识障碍则大脑水平的损害可能性更大 同时患者存在半身性麻痹 故推断病变在大脑额叶的白质 即使是额叶白质范围也较大 但根据引起意识障碍认为是脑干网状结构或丘脑受到损害 推测病变在额叶的深部白质 14 神经系统查体 嗜睡状态 眼底见两侧视乳头水肿 疼痛刺激后右侧颜面部可强烈收缩 左侧颜面收缩力弱 疼痛刺激后左侧肢体运动差 左足呈外旋位 左上下肢腱反射亢进 左侧Babinski征阳性 感觉障碍不明确 如何诊断 15 在想到病变在额叶的深部白质的情况下 通过神经学的诊察 根据查体所见决定病变部位 定位诊断 因而 在诊察时要注意是否有可支持病变部位的大脑或脑干上段的局部神经体征 16 检查大脑的局部症状时除不随意运动外都需要患者配合 而对于本例与大脑症状相比有无左侧的动眼 面 外展神经麻痹等脑干上段症状是决定病变部位的关键 17 本例如假定病变在脑干上段 则推测从脑干底部走行的锥体束至被盖部走行的上行网状结构存在较大的病灶 如此大的脑干病变必然会引起颅神经损害 因而 根据本例无颅神经麻痹 按排除法可认定病变部位不是在脑干而是在额叶 18 本例病史中无感觉或视野的损害的主诉 也提示主要病变在额叶 后来出现颅内压增高症状 头痛 意识障碍 视乳头水肿 临床上可诊断为额叶白质的占位性病变 脑肿瘤等 从外部压迫额叶的占位性病变 脑膜瘤或硬膜下血肿 的经过也可以如此 但通常先出现头痛 脑的外侧靠近脑膜的组织痛觉感受器较多 之后才出现偏瘫 故可排除 19 例题2 28岁 男性 5天前开始两脚没劲 步行困难 3天前开始站起困难 两手力弱 昨天开始视物成双 声音嘶哑 饮水吞咽困难 而且数天前开始两脚感到麻酥酥的 病变部位在哪 20 解答2 出现以下肢向上肢发展的上行性的运动麻痹 之后出现复视 吞咽困难 因而 如假定病变部位在中枢神经 考虑为从脊髓向脑干发展的进行性病变 周围神经损害的代表性疾病多发神经炎也可出现这样的进行性两侧性的运动麻痹 故也要考虑到病变部位可能在周围神经 21 神经 肌肉接头部疾病 如重症肌无力 虽也可有这样的经过 但根据有异常感觉可以否定 肌肉疾病也可根据两脚有感觉障碍而否定 因而 根据病史 最可能是脊髓 脑干的病变 中枢神经疾病 和周围神经的多发性病变这两个 22 因而 查体时要格外注意有无中枢神经体征和周围神经体征 中枢神经损害所致的运动麻痹为锥体束受累所致 腱反射亢进 肌张力增强 上运动神经元损害 而周围神经障碍所致的运动麻痹腱反射消失 肌张力低下 下运动神经元损害 23 查体 意识清醒 两眼外展麻痹 复视 两侧的眼轮匝肌 口轮匝肌肌力轻度低下 但味觉正常 右侧软颚麻痹 说话鼻音 四肢近端 远端肌力中度低下 肌张力低下 无肌萎缩 四肢的腱反射均消失 Lasegue征两侧阳性 两下肢音叉振动觉轻度低下 踝以下痛觉过敏 诊断为何 24 本例因腱反射消失可确定病变部位在周围神经 加之Lasegue征阳性 Lasegue征是神经根病变的重要所见 因此可断定病变部位在周围神经和 或神经根部 25 颅神经损害也是由相同的机制引起 两侧的外展神经和右迷走神经受损害的部位并不在脑干内 而是在从脑干发出后的部位 定位诊断为多发性神经根神经炎和多发性单颅神经炎 临床诊断上引起这样病态的疾病为格林 巴利综合征 26 本例中 如腱反射亢进 病理反射阳性 Lasegue征阳性 则病变部位在脊髓 脑干 因而可推测脑干内的颅神经受累 临床诊断上在脑干或脊髓内形成这样的急性多发性病灶的疾病可诊断为急性播散性脑脊髓膜炎或多发硬化症 27 例题3 62岁 男性 半年前开始四肢无力 而且手足逐渐变细 有时肩 臀部 四肢肌肉出现肌肉跳动 1月前出现吞咽困难 说话鼻音 饮水时由鼻呛出 无四肢麻木或疼痛 怎么诊断 28 解答3 本例出现进行性的四肢肌力低下 因诉说四肢变细 推测有肌肉萎缩 推测病变部位在脊髓前角以下的损害 包括神经根 末梢神经或肌肉病变 而本例存在肌肉跳动 推测为肌纤维束震颤 则考虑病变部位应该在脊髓前角细胞或附近的神经根 29 其后的吞咽困难或构音障碍也是同样的机制所致 推测病变部位在脑干内的运动神经核或从脑干发出后的神经根部 因而诊察时首先重要的是确定肌萎缩和肌纤维束震颤 30 神经学所见 意识清醒 无痴呆 颅神经检查 两侧面肌均出现轻度肌力低下 舌肌两侧性萎缩 不能充分伸出 两侧软颚上举不充分 四肢的近端 远端均中度萎缩 肌力也低下 上肢举起或从坐位起立困难 四肢的萎缩肌有肌纤维束震颤 下颌反射 四肢反射均呈病理性亢进 Babinski征两侧阳性 Lasegue征阴性 感觉系统 协调运动 排尿正常 31 本例中如确认肌萎缩和肌纤维束震颤 则可确定病变部位在脊髓前角细胞或神经根的哪一个 面部麻痹 软颚麻痹 舌萎缩可推测为面神经 迷走神经 舌下神经的核或神经根的哪一处受到损害 32 这里如假定为神经根受累 而掌管感觉的后根完全未受损害 应考虑为支配运动的前根在从脑干至脊髓的广泛的选择性受到损害 但引起这种病态的可能性极低 因而 根据排除法考虑病变部位在脊髓或脑干内的运动神经根 而且如神经根受累 必然会出现腱反射低下或消失 但本例则相反包括下颌反射在内均亢进 这提示皮质延髓束 锥体束受累 是脊髓 脑干内有病变的重要所见 33 病史在数月以上 并呈进展性加重 多提示变性疾病 因而 在临床诊断上是上运动神经元 皮质延髓束 锥体束 和下运动神经元 脑干运动神经核和脊髓前角细胞 选择性受到损害的变性 诊断为肌萎缩性侧索硬化症 34 定位诊断 从主诉 病史推断病变部位定性诊断 病因的诊断三阶段诊断法 对典型病例的诊断分析 神经系统疾病诊断思路 35 诊断的过程中 首先要下解剖学诊断 定位诊断 和病因诊断 定性诊断 之后结合患者的年龄 既往史 生活史下最终的临床诊断 病因诊断中 最应受到重视的是现病史中症状的发病方式和其后的经过 以下是说明如何通过病史推测病因诊断 36 神经系统疾病的病因有 血管性炎症性脱髓鞘性免疫性发作性肿瘤性变性遗传性代谢性中毒性 37 血管性 以脑血管病为代表 突然发病 症状迅速完成 炎症性 伴有发热的急性进行性经过免疫性 为急性进行性经过 不一定伴有发热 肿瘤性 经过数周以上的进展 呈亚急性经过 变性 代谢性 遗传性 经过半年以上的进展 呈亚急性经过 中毒 呈急性的进行性经过 脱髓鞘性 如多发性硬化症的临床经过 经过呈反复的缓解 再发 发作性 如癫痫 偏头痛 三叉神经痛等的临床经过 临床经过为突然发生并可反复发作 38 参考以上所述 以下通过4个病例 进行神经病学三阶段诊断方法的初步讨论 即如何通过定位诊断 解剖学诊断 和定性诊断 病因诊断 最后得出临床诊断 39 例题1 65岁 男性 今日下午2时左右 突然出现剧烈的的头痛 伴呕吐 因头痛未缓解于午后6时用急救车送到医院 病因诊断是什么 40 解答1 突然出现的头痛 并迅速完成 推测为血管性或发作性疾患 如为血管性则脑出血或蛛网膜下腔出血的可能性大 如为发作性疾患 则偏头痛的可能性大 偏头痛时多数也不伴有前兆 头痛持续半日以上 且经常伴有呕吐 所以从病史看 并不与偏头痛矛盾 41 神经学所见 意识状态为嗜睡 躁动 颈部前屈时抵抗 不能充分屈曲 颅神经系统正常 四肢无运动 感觉障碍 腱反射均正常 解剖学诊断及临床诊断是什么 42 因有意识障碍和颈强直 而偏头痛时不会引起这些症状 所以可以否定 头痛 呕吐 颈强直是脑膜刺激征 推测病变部位在脑膜附近 因头痛剧烈 应高度怀疑蛛网膜下腔出血 43 可是脑出血也可引起继发性网膜下腔出血 故也应考虑到如为脑出血 因有意识障碍 出血部位可能在脑干上行网状结构的附近 即丘脑 脑桥 小脑出血的可能性大可是 这种脑出血如引起继发性的蛛网膜下腔出血 可推测为大量出血 在神经学上除意识障碍以外 运动麻痹等也是脑实质症状的必然表现 44 本例中未见这些症状 所以不应考虑此病态 因而 解剖学诊断是在脑膜近旁 病因为血管性 临床诊断上考虑到年龄因素不会是脑动静脉畸形 考虑为脑动脉瘤破裂所致的蛛网膜下腔出血 45 例题2 28岁 男性 病史 昨天前尚能正常工作 昨晚喝酒到很晚 今日早晨起床时发现双下肢麻痹 不能站起 而且两手亦无力 无感觉障碍及言语障碍 症状未见继续加重 但到中午症状无改善而就诊 大约1年前曾有过起床时双下肢轻度乏力 但那次中午后症状即消失 家族内无同样的疾病 病因诊断是什么 46 解答2 睡眠中出现四肢麻痹 并且症状几乎完成 首先考虑血管性 发作性疾患 可是 此临床经过也可为急性中毒 炎症性 免疫性也是急性发病 但没有像此征在半日内完成 故很难考虑是这些原因所致 因过去也有同样的症状 从病史看应高度怀疑发作性 47 神经学所见 意识清醒 颅神经正常 两上肢中度 两下肢高度的弛缓性麻痹 腱反射减弱 病理反射阴性 四肢肌无萎缩或肌纤维束震颤 无排尿障碍及感觉障碍 解剖学及临床诊断是什么 48 试推测病变部位 如推测为中枢神经系的病变 因没有意识障碍及颅神经麻痹 只是四肢麻痹 病变应在颈髓 颈髓病变所致的下肢麻痹的原因为锥体束损害 必会见到下肢的腱反射亢进及病理反射 而本例无这些体征 而且无感觉障碍 所以可以否定颈髓病变 49 如推测为末梢神经的损害 因有左右对称性的肌力低下 考虑为以运动为主的多发性周围神经病 即格林巴利综合征样病态 可是 格林巴利综合征等炎症性 免疫性多发神经炎 不会像本例这样麻痹在一夜间即已完成 所以很难考虑 50 神经肌肉接头部受到损害的重症肌无力 无感觉障碍 弛缓性麻痹这点相同 但与格林巴利综合征同样是免疫性疾病 不会像这样临床经过呈突发完成型 河豚和内毒素中毒可引起全身性急性的弛缓性麻痹 本例虽有四肢的重度麻痹 但没有呼吸肌及球麻痹 所以也难考虑 51 按以上的排除法进行解剖学诊断 病变部位只剩下肌肉 弛缓性麻痹 无感觉障碍 腱反射正常 首先应考虑肌肉疾患 52 因而 解剖学诊断病变在肌肉 病因诊断为发作性 临床诊断为周期性麻痹 如本例这样散发的周期性麻痹原因多为低钾血症 而且多为男性患者且合并甲状腺功能亢进症 重症病例时 可有呼吸肌 面肌 眼肌麻痹 53 例题3 32岁 女性 病史 10天前开始迅速出现两眼视力低下 视力逐渐恶化 看人脸时自觉中心部模糊看不清 色彩也变得不鲜明了 而且 数天前开始两下肢乏力 今天开始不能起立或步行 虽有尿意但不能排尿 两下肢的感觉迟钝 病因诊断是什么 54 解答3 试根据病史进行病因诊断 急性发作的两侧性视力障碍和下半身的神经功能障碍 两下肢对称性麻痹 两下肢的感觉低下 排尿障碍 经过数天以上进展 这样的经过最多见于炎症性 免疫性疾患 如根据病史推测病变部位 因有中心性视野和色觉受到损害 这是视神经炎的特征 55 两下肢对称性麻痹等下半身的神经功能损害 而上肢正常推测为胸髓水平的损害 象这样在解剖学上相离开的部位出现的神经病状称为空间的多发性 间隔数日以上症状相继出现称为时间的多发性 56 在病因上 如视力障碍为免疫 炎症性 推测脊髓障碍也是相同的机制所致 在免疫 炎症性上 像这样空间的 时间的多发性经过主要应考虑脱髓鞘疾患 57 神经学所见 意识清楚 智能正常 两眼视力低下 中心性视野缺损 眼底视乳头正常 瞳孔散大 对光反射减弱 其它的颅神经功能正常 两下肢麻痹 肌张力亢进 痉挛性 上肢腱反射正常 两下肢腱反射高度亢进 Babinski征阳性 出现持续性的胫阵挛 两侧的腹壁反射消失 乳头部以下两侧性全感觉减退 尿闭状态 定位及临床诊断是什么 58 存在上述视力障碍的应高度怀疑为视神经损害 但也不能完全否定两侧枕叶的损害 枕叶损害的特征是周边视野受到损害而中心部视野保留称向心性视野狭窄和对光反射不受损害 因而 本例为视神经炎 因眼底视神经乳头无异常 诊断为球后视神经炎 如视乳头有发红 浮肿等炎症所见 诊断为视乳头炎或前视神经炎 59 脊髓损害的病变部位 根据感觉障碍的上限 推测在第4 第5胸髓水平 因是两侧性的运动 感觉障碍 诊断为同水平的横断性脊髓损害 因而 解剖学诊断病变在视神经和胸髓 病因诊断为脱髓鞘性 临床诊断为多发性硬化症 60 多发性硬化症是自身免疫性脑脊髓炎 在日本人中像本例这样的视神经和脊髓中出现脱髓鞘病灶的最常见 在多发性硬化症中 如本例这样两侧性神经炎和横断性脊髓炎在数周内相继发生时 更称为Devic病 61 例题4 62岁 男性 病史 约半年前开始出现右手震颤 并逐渐加重 2 3个月前开始脱 穿衣动作缓慢 最近不能自由翻身 而且 步行时两下肢不听使唤 有时被绊倒 家族中无同样的病例 病因诊断是什么 62 解答4 半年前开始出现震颤及身体活动不便 并逐渐进展 像这样经过数月以上的进展多为变性疾病 肿瘤性疾病也呈进行性经过 但症状迅速加重 通常为亚急性经过 数周 数月以内症状完成 遗传性和变性同样呈慢性进行性 本例怀疑为变性或遗传性 但没有家族史 遗传病的可能性就相对变小 63 神经学所见 智能正常 颜面部表情呆板 言语声小 颈 四肢的肌张力亢进 动作缓慢 右上肢见粗大的静止性震颤 无小脑失调及感觉 排尿障碍 腱反射正常 解剖学及临床诊断是什么 64 进行解剖学诊断 不伴有感觉障碍的运动障碍 首先想到可能为肌力低下 小脑失调 锥体外系障碍 本例无小脑失调和肌力低下 因有不随意运动 静止性震颤 和肌僵硬 确定为锥体外系障碍 动作缓慢 姿势反射障碍 多跌倒 也是锥体外系症状 因而 解剖学诊断是在锥体外系 大脑基底核 病因为变性 临床诊断为帕金森氏病 65 定位诊断 从主诉 病史推断病变部位定性诊断 病因的诊断三阶段诊断法 对典型病例的诊断分析 神经系统疾病诊断思路 66 三阶段诊断法是最初决定病变部位 解剖学诊断 和病因 病因诊断 之后决定疾病 临床诊断 的方法 解剖学诊断 即定位诊断 是根据患者的主诉推测出若干个病变部位 再根据神经查体明确病变部位 是神经系统疾病诊断过程中的中心环节 67 因而 了解某解剖学部位所特有的局部症状或某部位的损害绝对不会出现的神经症状非常重要 病因诊断中 对进行性 突发完成 或再发性等病因诊断很容易进行 如果遇到定位或定性诊断困难时 可针对性的采取相关实验室检查辅助诊断 以下病例按此要领对一些病例作出示范性诊断 68 病例1 65岁 男性现病史 从半年前开始手足乏力 逐渐手不能自由活动 不能系扣 不能用筷子夹东西 起立困难 不能上楼梯及长时间步行 而且 四肢变细 四肢 肩 臀部有时出现肉跳 数月前开始吞咽困难 言语不清 既往史无特殊记载 家族中无类似的疾病 解剖学及病因诊断是什么 69 解答1因主诉为肌力低下 考虑病变部位在引起肌力低下的神经通路或部位 从大脑的运动皮质至脑干 脊髓运动神经核的上运动神经元 脊髓运动神经核以下的下运动神经元 神经肌肉接头部及肌肉的任何一处均可能成为病变部位 70 末梢神经 神经肌肉接头部 肌肉的疾病引起全身性的肌力低下已是常识 但是即使像多发性脑梗塞那样的中枢神经的病态也可使两侧的上运动神经元 锥体束 皮质延髓束 受损 引起全身性的肌力低下 71 因而 对于本病例 上述的所有病变部位均不能被否定 可是 病史中有四肢变细 肌肉跳动 如将其解释为肌萎缩和肌束震颤 则推测病变部位在脑干 脊髓的运动神经细胞 核 或与之相邻的神经根 在病因诊断上 进展达半年以上 且症状为两侧性推测为变性疾病 72 2020 1 7 73 诊察所见 内科学检查中包括血压在内均正常 神经学检查意识清楚 无痴呆 颅神经系中无眼肌麻痹 但颜面肌两侧均弱 软颚运动不良 舌肌呈两侧性萎缩 伸出不充分 说话呈鼻音 吞咽困难 颈部以下有两侧性的肌萎缩和肌力低下 舌及四肢有时有肌束震颤 腱反射均亢进 病理反射两侧阳性 感觉正常 无排尿障碍 临床诊断是什么 74 诊察发现确实有全身性的肌萎缩和肌束震颤 可以确定病变部位在脑干和脊髓的运动神经细胞或其邻近的神经根 本例有腱反射亢进和病理反射阳性 判断病变在中枢神经内 肌萎缩诊断为运动神经细胞的损害 因而 解剖学诊断在上及下运动神经元 病因诊断为变性 临床诊断为运动神经元病 或肌萎缩性侧索硬化症 75 肌萎缩性侧索硬化症 ALS 可以像本例这样包括有舌肌在内的全身性的肌萎缩和腱反射亢进 ALS所不具备的神经症侯有眼肌麻痹 感觉障碍 膀胱直肠障碍 褥疮 称之为ALS的四大阴性征象 76 病例2 60岁 女性 10年来患高血压并接受治疗 今天中午突然头痛 蹲下 伴数次呕吐 诉眩晕 言语不清 想站立 但病人摇摇晃晃倒在床上 意识渐低下 因右半身不能动 而来诊 解剖学及病因诊断是什么 77 解答2主诉为突发的眩晕 伴有呕吐的头痛 之后出现意识障碍 右侧偏瘫 症状很复杂 可是本例中也有提示病变部位的局部神经症状 即同时出现眩晕和意识障碍的病变部位在脑干 因而 推测偏瘫也是脑干的锥体束受到损害 78 脑干的长度是从中脑至延髓 有必要将病变部位局限在更小的范围 意识障碍是因从上位桥脑至中脑被盖部的上行脑干网状结构受到两侧性的损害所致 眩晕是因延髓外侧部前庭神经进入的地方受到损害所致 79 本例先出现眩晕 之后出现意识障碍 因而推测主要病变部位由延髓至桥脑 在病因诊断上 突然发病为血管性 因病史中有高血压史及剧烈头痛 故推测为高血压性脑出血 高血压性脑出血的好发部位是壳核 丘脑 桥脑 小脑 通常不在延髓出现 因而 本例可能为与延髓最接近的部位 即桥脑出血或小脑出血 80 诊断所见 意识在恍惚 半昏睡之间 眼球向右侧凝视 瞳孔缩小 左右瞳孔等大 光反射正常 疼痛刺激后左面肌收缩力差 无自发性言语 言语障碍判定不能 无颈强直 疼痛刺激后右上下肢的逃避运动弱 右上下肢腱反射亢进 右下肢的病理反射阳性 不能判定有无感觉障碍及运动失调 临床诊断是什么 81 剧烈头痛为蛛网膜下腔出血的特征 本例的经过并不与蛛网膜下腔出血相矛盾 但早期出现眩晕 偏瘫等脑实质症状 因没有颈强直等脑膜刺激征 所以应考虑为脑内出血 到底是桥脑出血还是小脑出血 82 本例是典型的小脑出血病例 小脑出血以剧烈头痛 眩晕发病 可见构音障碍 步行障碍等小脑失调症状 如血肿增大 进而压迫脑桥 可有意识障碍 偏瘫 同向凝视等脑干症状 另一方面 桥脑出血不会以头痛 眩晕发病 而是初发症状为四肢瘫或偏瘫及意识障碍 大片脑出血 不管出血部位在哪 都会出现意识障碍 呼吸障碍等脑干功能衰竭症状 很难鉴别 鉴别点为发病时的神经症状 83 病例3 30岁 男性 2月前洗澡时发现两上肢至胸部的温度觉迟钝 而且掐该部位还见皮肤痛觉迟钝 最近 上肢及手变细 握力下降 有时前臂的肌肉出现跳动及震颤 颜面 下肢未见异常 无疼痛及麻木感 解剖学及病因诊断是什么 84 试从病史推测病变部位 主诉为两侧上肢至胸部局限性的痛温觉障碍和上肢的乏力 痛温觉是经脊髓丘脑束上行 至大脑中央后回的感觉中枢 但此通路的损害会引起损害水平以下的半身性的痛温觉障碍 而不会呈如本例的分布 85 本例的感觉障碍分布可见于神经根以下的末梢神经损害 但末梢神经损害虽程度不同通常引起的是全感觉障碍 不会只选择性地引起痛温觉障碍 如此分布的痛温觉障碍是脊髓灰质损害所特有的 86 后根神经至脊髓传导的感觉中 痛温觉纤维穿过中央灰质至对侧的侧索形成脊髓丘脑束上行 本例在以后又出现了肌萎缩和肌力低下 但这些如推测为脊髓中央灰质的病变所致 则是脊髓前角细胞也受到损害 在病因诊断上 数月前开始呈亚急性进展 多为肿瘤性 变性 代谢性 遗传性 因推测病变在脊髓灰质 考虑为肿瘤性 变性 87 诊察所见 理学检查无异常 神经学检查 意识清楚 无痴呆 颅神经正常 颈部运动时无痛感 Spurling征阴性 两侧第5颈髓至第5胸髓痛温觉减退 触觉 振动觉正常 两侧上肢上臂以下有肌萎缩及纤维束震颤 肌力明显低下 两侧上肢腱反射消失 两下肢正常 无病理反射 无排尿障碍 下肢感觉无障碍 临床诊断是什么 88 诊察发现第5颈髓至第5胸髓的痛温觉障碍 推测病变在同一水平 上肢肌受第5颈髓至第1胸髓的支配 因有伴发纤维束震颤的肌萎缩和肌力低下 故确定有前角细胞的损害 89 因而 解剖学诊断在中段颈髓至上段胸髓的中央灰质 病因诊断为变性或肿瘤 考虑到患者的年龄 临床诊断脊髓空洞症 虽不能否定肿瘤 但由于症状的左右对称及没有白质受累的症状 可能性很低 90 如中央灰质的中间外侧核也受累 则出现交感神经受到损害的症状 脊髓空洞症在颈髓好发 多在中央灰质的后角出现并逐渐扩大 因而 初发症状多为病变水平的节段性的痛温觉障碍 并多在之后出现肌萎缩 随着进展也可有白质锥体束或后索受累的症状 91 病例4 68岁 男性 病史 数周前开始出现头痛 1周前开始终日卧床 应答迟钝 数天前出现视物成双 解剖学及病因诊断是什么 92 试从病史推测病变部位 数周前开始头痛 之后出现意识障碍 复视 意识障碍是中枢神经症状 推测病变部位在颅内 颅内引起剧烈头痛的部位是脑膜 意识障碍和复视是脑干病变 因而 从病史推测病变部位在后颅窝 病因诊断上 因呈亚急性经过 诊断为肿瘤性或炎症性 如为肿瘤性 怀疑为后颅窝肿瘤 如为炎症性怀疑为脑膜炎 93 诊察所见 检查有微热 但胸腹部无异常 意识轻度低下 但能理解提问 有自发性言语 眼底正常 左侧外展神经麻痹 向左侧视时出现复视 左侧有轻度的面神经麻痹 木偶眼现象阳性 高度颈强直 kernig征 lasegue征阳性 四肢麻痹 无感觉障碍 腱反射正常 临床诊断是什么 94 从诊察所见 诊断病变部位 因有颈强直 kernig征 lasegue征等脑膜刺激征 确定为脑膜炎 因没有偏瘫等脑实质症状 外展神经麻痹考虑为脑膜炎所引起的末梢损害 轻度的意识障碍 推测为脑膜炎引起的脑水肿所致 因而 解剖学诊断在脑膜 特别是后颅窝 病因诊断为炎症性 临床诊断为亚急性脑膜炎 95 进展达数周以上的脑膜炎称亚急性脑膜炎 原因多为结核性 真菌性 癌性或白血病性 亚急性脑膜炎中 如本例这样脑底部的脑膜出现炎症 并引起颅神经麻痹的多见 96 以下的目的是使推测病变部位的能力有所提高 并使推理和解谜 诊断 成为一种乐趣 根据病史推测病变部位 回答诊察时 最应受到重视的是神经学所见 A 从病史推测病变部位病例B 推测病变部位的重要的解剖学知识 97 A 从病史推测病变部位病例 98 1 65岁 女性今天2时左右 突然出现剧烈眩晕 伴呕吐 之后右耳听不见声音 声音嘶哑说话困难 而且 饮水时水呛进鼻腔 走路时摇摇晃晃 步行困难 右手不能持物 右颜面部痛觉迟钝 病变部位及诊察时应受重视的神经学所见是什么 99 解答1 美尼尔氏病可引起眩晕 呕吐 耳聋 但不伴有吞咽困难 声音嘶哑 感觉或运动障碍 因而 根据突然发病 推测病因为血管障碍 大脑的血管障碍不会引起眩晕 眩晕提示为脑干或小脑的血管障碍 可是 小脑的血管障碍不能引起耳聋或感觉障碍 因而 病变部位在脑干 特别是推测引起眩晕的前庭神经进入的延髓处为病变部位 100 诊察时 重要的是确定脑干 特别是延髓的局部神经症状 因有右面部的痛觉障碍推测为三叉神经损害所致 但要确认感觉障碍是全感觉障碍 还是触觉保留而只是痛温觉障碍 痛温觉选择性地受到损害不会是末梢神经损害 本例的三叉神经 所致 应该是中枢神经内的痛温觉通路的损害 本例的三叉神经脊髓束的损害 101 因本例有声音嘶哑 吞咽困难 推测为迷走神经 舌咽神经障碍 但重要的是要确认右侧的软颚麻痹 如只根据本病例的病史 就能推测为右侧延髓背外侧部障碍 Wallenberg综合征 则对神经疾病的诊断已达专科医生的水平 本例中的右上 下肢的运动障碍当然是小脑性运动失调 102 典型的Wallenberg综合征还有左半身的痛温觉障碍 右侧瞳孔的Horner征 缩瞳 轻度的眼睑下垂 不引起运动麻痹 对于本例能否根据病史推测病变部位 重要的是是否了解眩晕为延髓症状 103 病例2 29岁 女性力气减弱 不能持物 上举困难 无复视 吞咽 言语 呼吸及排尿异常 感觉两脚麻酥酥的 病变部位及诊察时应受重视的神经学所见是什么 104 主诉为急性 两侧性的进行性肌力低下 因能正确地叙述病史提示智能正常 头部 颜面的运动功能也正常所以判断脑干的功能正常 因而 推测病变部位在颈髓水平以下 可推测的病变部位有脊髓内的锥体束或前角细胞 神经根以下的末梢神经 神经肌肉接头 肌肉 105 诊察时要鉴别这些病变部位 腱反射所见最有参考价值 如腱反射亢进为锥体束损害 如腱反射正常为神经肌肉接头或肌肉疾病 如腱反射消失为前角细胞 神经根 末梢神经损害 如上肢的腱反射消失 下肢的亢进 意味着病变在中 下段颈髓水平 106 脊髓灰质炎已被消灭 因而没有引起脊髓前角细胞选择性弥漫性受到损害的疾病 所以本例中前角细胞损害不是鉴别的对象 本例这类运动 感觉障碍是由下肢开始向上发展 是多发根神经炎 格林巴利综合征 和占位性病变所致的由外压迫脊髓引起障碍 支配下肢的神经纤维在脊髓的最外侧走行 的特征 根据病史能推测出这两种病态 是专科医生的水平 如前所述 这两种病态根据腱反射所见很容易鉴别 107 B 定位的重要的解剖学知识 108 若根据病史不能推测病例1 2病变部位的 可以说是未完全牢记重要的神经解剖学的知识 诊断病变部位所必须的解剖学知识是随意运动通路 痛温觉通路 振动觉通路 颅神经系 109 随意运动通路大脑中央前回Beta2巨细胞的轴索经过内囊后脚 中脑的大脑脚 桥底部 在延髓的锥体部交叉至对侧 在脊髓侧索下行 与脊髓中央灰质前角的 运动神经元形成突触 此通路称锥体束或上运动神经元 脊髓前角细胞的轴索形成前根从脊髓发出支配肌肉 此通路称下运动神经元 此随意运动通路不论在哪里受到损害均可引起麻痹 110 上运动神经元障碍所致的麻痹为痉挛性麻痹 腱反射亢进 Babinski征等病理反射阳性 下运动神经元障碍所致的麻痹为弛缓性 可有肌萎缩和腱反射消失 脊髓前角细胞损害还可有萎缩肌的跳动即肌束震颤 111 神经肌肉接头部障碍的代表性疾病为重症肌无力 通常无肌萎缩 特征是在肌肉的易疲劳性的基础上症状的日内变动 诊断并不困难 肌肉疾病 无感觉障碍尽管肌肉高度萎缩 腱反射也保存 而且血清的CK值上升 容易诊断 112 痛温觉通路痛温觉纤维是从脊髓后根进入脊髓内 并与振动觉 触觉通路相分离横过脊髓的中央灰质至对侧的侧索形成脊髓丘脑外侧束上行 在脑干远离锥体束行走在被盖的背外侧 脊髓丘系 经丘脑 内囊后脚至大脑的中央后回 113 需要牢记的是 在脊髓 脑干的痛温觉通路是和振动觉 触觉通路分开走行的 而在末梢神经 丘脑和内囊是在一起走行的 因而 只有半身性的痛温觉障碍 推测病变在脊髓或脑干 半身性的全感觉障碍 推测为丘脑至中枢的病变 而且 在躯干或四肢只有与脊髓节段一致部分的痛温觉障碍 推测病变在脊髓中央灰质 114 振动觉通路振动觉经脊髓后根进入脊髓内 在同侧的后索内上行 在延髓交叉形成内侧丘系 在中脑水平与痛温觉通路相邻近 经丘脑 内囊至大脑中央后回 振动觉障碍的问题是 在出现痛温觉障碍时判定是全感觉障碍还是只有痛温觉选择性地受到损害 及脊髓疾病时判定有无后索损害 115 颅神经系嗅 视神经直接进入大脑 嗅觉中枢在颞叶 视中枢在枕叶 同侧偏盲意味着大脑的病变 动眼神经 滑车神经在中脑 三叉神经 外展神经 面神经 听神经在桥脑 舌咽神经 迷走神经在延髓出入 只有颅神经受到损害而无其它的神经症状 推测为脑干外的末梢部的颅神经障碍 颅神经麻痹时 如有对侧半身的运动或感觉障碍等神经症状 应推测为脑干病变 116 病例3 45岁 男性 昨天开始自觉胸部有束带感 触摸同一部位时感觉明显迟钝 之后出现两脚无力 起立或步行困难 而且 下半身的感觉迟钝 虽有尿意但排尿困难 下半身的无力及排尿困难进一步加重 病变部位及诊察时应受重视的所见是什么 117 解答3 本例为急性发病的胸部以下两侧性的运动 感觉障碍及排尿障碍 推测病变部位在胸髓或以下的末梢侧 末梢神经损害也可引起这样的神经症状 但本例的症状呈上行性 从下肢向胸部发展 因而推测病变部位在胸髓 胸髓损害引起两下肢的运动麻痹 推测为侧索的锥体束受到损害 有尿意但排尿困难推测为在侧索下降的排尿运动通路受损 118 患者诉说的感觉障碍可以判断为痛温觉障碍 推测为两侧侧索上行的脊髓丘脑外侧束受累 因而 诊察时应受到重视的所见是有无代表后索受累的振动觉的低下 如有振动觉低下 诊断为横断性脊髓炎 如无振动觉低下 因损害范围与脊髓前动脉支配的区域一致 提示可能为梗塞 当然 如为胸髓损害会有下肢腱反射亢进 病理反射阳性 诊察时重要的是首先要确认此点 119 定位诊断小结 120 神经系统疾病的定位诊断和定性诊断不可截然分开 如某些神经系统疾病 在确定病变部位的同时也可推断出病变的性质 如内囊附近病损 多由动脉硬化合并高血压性血管疾病所致 因而在不少情况下 神经系统疾病的定位 定性诊断是相互参考同时进行的 121 对任何一个神经科患者 我们首先需要解决的定位神经系统损害的特定部位 定位损害部位的最佳方法是进行详尽的病史采集和仔细的体格检查 122 在解剖定位中 最重要的区域有 肌肉 肌肉神经接头 外周神经 神经根 脊髓 脑干 小脑 脑皮质下部和脑皮质 下面仅就这些重要区域的神经系统疾病特点来小结神经系统疾病的定位诊断 123 肌肉疾病 肌无力神经肌肉接头疾病 肌肉易疲劳性 休息缓解外周神经病 非对称性无力 感觉改变神经根疾病 根痛脊髓疾病 感觉平面 病理征阳性 膀胱直肠机能障碍 124 脑干疾病 颅神经症状 长束征小脑疾病 共济失调皮质下疾病 初级感觉障碍 运动和感觉缺损累及面部 上肢和下肢 视野缺损皮质疾病 语言不能或忽略和否认意识 痫性发作 皮质损害累及面部和上肢 不累及下肢 无视野缺损 125 一 肌肉疾病肌肉疾病往往引起肌肉近身体中央的对称性无力而无感觉丧失 例如当病人诉及双下肢或双上肢的近端对称性无力时 应观察或询问病人能否不用双手从轿车里出来 蹲下能否自行站起 或病人能否抱动小孩 能否抬起提起重物或者挑水等 126 值得注意的是肌病造成的无力很少局限于一侧 而真正的感觉障碍不应发生于任何局限于肌肉的疾病 肌病的一般特征是 肢体近中央的无力 无感觉丧失 肌肉形态一般正常 没有萎缩和肌束震颤 肌张力通常正常或轻度降低 反射也正常或轻度降低 127 二 神经肌肉接头疾病易疲劳性是神经肌肉接头疾病的临床特征 肌肉活动时无力加重而休息时恢复 在病史采集中病人也通常会诉及活动后疲劳的休息后缓解的病史 128 查体可见易疲劳性的肢体近端对称性无力 没有感觉丧失 重复性动作试验肌力下降 短暂休息肌力恢复 持续向上凝视造成上睑下垂 无力常呈极端近身体中央性的 肌肉形态正常 没有萎缩或肌束颤动 肌张力和反射正常 129 三 外周神经病外周神经病引起的无力通常为末梢性的 常为非对称性 伴有肌萎缩和肌束颤动 感觉改变几乎总是伴随着外周神经病 例如 当病人表现为末梢性下肢无力时 可询问病人是否有跌倒 走路拖曳或鞋前端磨损 当病人表现为末梢性上