复习：颜面-生殖发生.doc

Special Embryology Development and derivatives of the pharyngeal pouches原始咽的内胚层向外侧膨出，形成5对咽囊。第一对咽囊：内侧份演化为咽鼓管，外侧份演化为中耳鼓室，第一鳃膜分化为鼓膜，第一鳃沟形成外耳道。第二对咽囊：内侧份演化为腭扁桃体，外侧份退化。第三对咽囊：背侧份分化为下一对甲状旁腺，腹侧份分化为胸腺原基。第四对咽囊：背侧份分化为上一对甲状旁腺，腹侧份退化。第五对咽囊：形成后鳃体。Cleft lip常见于上唇，表现为人中两侧的垂直裂沟，是由于上颌突与同侧内侧鼻突未愈合所致。Oblique Facial Cleft 是一种严重的面部畸形，表现为自眼内眦至口角间的裂隙，是由于上颌突与同侧外侧鼻突未愈合所致。cleft palate是腭的先天性缺损，可有不同的类型。前腭裂表现为切齿孔至切齿之间的裂隙，是由于外侧腭突与正中腭突未愈合所致。后腭裂表现为从切齿孔至腭垂间的矢状裂隙，是由于双侧外侧腭突未在中线愈合所致。若兼有前腭裂和后腭裂则称为全腭裂。Primitive gut and its derivetivesDevelopment of the digestive system食管和胃的发生肝和胆的发生 第4周初，前肠末端腹侧壁内胚层上皮增生形成肝憩室。肝憩室迅速增大，很快长入原始横隔内。肝憩室末端分为头、尾两支。头支较大，为肝原基；尾支较小，为胆囊和胆道的原基。肝憩室根部则发育为胆总管。胰腺的发生 第4周末，前肠尾端内胚层细胞增生，形成腹胰芽和背胰芽，分别分化形成腹胰和背胰，后融合形成单一的胰腺。胰芽形成各级导管及末端的腺泡；部分细胞分化形成胰岛。Development of intestineCongenital malformation of the intestineUmbilical fistula 是由于卵黄蒂未闭锁所致，粪便可通过瘘管从脐部溢出Meckels diverticulum是由于卵黄蒂近端未退化所致，表现为回肠壁上距回盲部4050cm处的囊状突起。Congenital umbilical hernia 是由于脐腔未闭锁所致，腹内压增高时，肠管可从脐部膨出。Congenital Aganglionic Megacolon 是由于神经嵴细胞未能迁移至受损段肠壁内，使肠壁内副交感神经节细胞缺如所致。由于受损段结肠不能蠕动，致使近段结肠内粪便淤积，肠管极度扩张。Abnormal midgut rotation是由于肠袢在发育过程中转位异常所致，可表现为各种消化管异位。Imperforate anus是由于肛膜未破或肛凹未能与直肠末端相通所致，常伴有直肠尿道瘘。Development of the respiratory systemDevelopment of urinary system and genital systemDevelopment of metanephros Polycystic kidney 肾的集合小管来源于输尿管芽的末端分支，肾小管则来源于生后肾组织。在发育过程中，两者的相互沟通。如果两者末能相通，尿液就会在肾小管内积聚，使肾内出现许多囊泡，称为多囊肾。Horseshoe kidney两肾尾端融合而成，因肾上升过程受阻于肠系膜下动脉根部，故位置较低。Urachal fistula因脐尿管未闭锁所致，出生后尿液从脐部溢出。Development of the genital systemDevelopment of Gonads睾丸和卵巢的下降 受引带牵引，睾丸、卵巢于第3个月时下降至盆腔，睾丸将继续下降，大多于第78个月降入阴囊。Development of genital ducts未分化期 中肾管向尾端延伸，通入泄殖腔。中肾旁管于第6周形成，其上段纵行于中肾管外侧，中段由中肾管腹侧转向内侧，双侧中肾旁管下段在中线合并，并以盲端突入尿生殖窦背侧壁，窦壁向窦腔内形成的隆起称窦结节。向男性分化 睾丸支持细胞分泌的抗中肾旁管激素使中肾旁管退化。睾丸间质细胞分泌的雄激素使性腺旁的中肾小管分化为附睾的输出小管。中肾管则发育为附睾管、输精管、精囊和射精管。向女性分化 因无抗中肾旁管激素的作用，中肾旁管发育，上段和中段演化为输卵管，下段演化为子宫和阴道穹窿部。窦结节增生形成阴道板，再演化为中空的阴道，远端覆以处女膜。Congenital anomalies of the genital systemcryptorchidism睾丸没有下降至阴囊内即称为隐睾，睾丸可停留于腹腔或腹股沟等处，腹腔内隐睾可影响精子的发生。congenital inguinal hernia腹腔与鞘膜腔间的通道未完全闭合所致，腹内压增高时，部分肠管突入鞘膜腔。两性畸形 外生殖器形态介于男女性之间的畸形，可分为真两性畸形和假两性畸形两种，前者体内既有睾丸又有卵巢，核型为46，XX/46XY嵌合型；后