神经病学脊髓病.ppt

DiseasesoftheSpinalCord 第十四章脊髓疾病 本章重点 脊髓与脊柱的解剖关系脊髓内部结构 血液供应 脊髓损害的临床表现急性脊髓炎的概念 临床表现 治疗脊髓亚急性联合变性的病因 临床表现和治疗脊髓压迫症的概念 临床表现 诊断 鉴别诊断髓内 髓外硬膜内 髓外硬膜外病变的鉴别脊髓空洞症的临床表现 诊断 鉴别诊断 第一节概述 脊髓在C1水平与延髓相连 L1下缘形成脊髓圆锥脊髓发出31对脊神经 颈 C 神经8对 胸 T 神经12 腰 L 神经5 骶 S 神经5 尾神经1脊髓有31个节段脊髓各节段位置较相应脊椎高 可由影像学脊椎节段推断脊髓病变水平 下图 脊髓解剖 1 外部结构 脊髓与脊柱的对应关系 脊髓解剖 脊柱节段 脊髓节段 nC1 4 n 0C5 8 n 1T1 8 n 2T9 12 n 3腰髓对应T10 T12骶髓 尾髓对应T12 L1 脊髓与脊柱长度不等 神经根由相应椎间孔走出椎管 愈下位脊髓节段神经根愈向下偏斜 脊髓解剖 1 外部结构 腰段神经根几乎垂直下降 形成 马尾 caudaequina 由L2 尾节10对神经根组成 颈膨大 腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根颈膨大 C5 T2节段腰膨大 L1 S2节段腰膨大以下逐渐细削 为脊髓圆锥 S3 5 尾节 圆锥尖端伸出终丝 终止于第1尾椎骨膜 脊髓解剖 1 外部结构 脊髓解剖 脊髓的3层结缔组织被膜最外层 硬脊膜最内层 软脊膜硬脊膜 软脊膜间 蛛网膜 1 外部结构 3层结缔组织被膜间的间隙硬膜外腔 硬脊膜 脊椎骨膜间隙 含静脉丛 脂肪组织硬膜下腔 蛛网膜 硬脊膜间隙 其间无特殊结构蛛网膜下腔 蛛网膜 软脊膜间隙 与颅内蛛网膜下腔相通 充满CSF 脊髓解剖 1 外部结构 马尾 体表节段性支配 三根定律 脊髓解剖 图2 17感觉皮节三根支配示意图 图2 16体表节段性感觉分布图 脊髓内部结构 灰质脊髓前角脊髓后角脊髓侧角 白质皮质脊髓束脊髓丘脑束薄束 楔束 脊髓解剖 2 内部结构 灰质H形中间部称为灰质连合两旁部分为前角 后角在C8 L2 S2 4节段有侧角 脊髓解剖 2 内部结构 灰质 前角细胞为下运动神经元 发出纤维组成前根 支配有关肌肉后角细胞为痛 温 部分触觉第 级神经元 接受脊神经节发出节后纤维 传递感觉冲动 C8 L2侧角 交感神经细胞 发出纤维经前根 交感神经径路支配 调节内脏 腺体功能C8 T1侧角 发出交感纤维 部分沿颈内动脉壁进入颅内 支配同侧瞳孔扩大肌 睑板肌 眼眶肌 另一部分支配同侧面部血管 汗腺Horner征S2 4侧角 脊髓副交感中枢 发出纤维支配膀胱 直肠 性腺 脊髓解剖 2 内部结构 灰质 下行传导束包括皮质脊髓束 红核脊髓束 顶盖脊髓束等上行传导束有脊髓丘脑束 脊髓小脑前 后束 薄束 楔束等 脊髓解剖 2 内部结构 白质 白质分前索 侧索 后索 由上行 感觉 下行 运动 传导束组成前索位于前角及前根内侧 后索位于后正中沟与后角 后根之间 侧索位于前后角之间 皮质脊髓束 传递对侧大脑皮质运动冲动至同侧前角细胞 支配随意运动脊髓丘脑束 传递对侧躯体痛温觉 粗略触觉至大脑皮质薄束 传递同侧下半身深感觉 精细触觉楔束 传递同侧上半身 T4以上 深感觉 精细触觉脊髓小脑前 后束 传递本体感觉至小脑 参与维持同侧躯干 肢体的平衡与协调 脊髓解剖 2 内部结构 传导束 起源于两侧椎动脉颅内部分 在延髓腹侧合成一支 沿脊髓前正中裂下行 为全部脊髓供血每cm分出3 4支沟连合动脉 左右交替深入脊髓 供应脊髓横断面前2 3区域 中央灰质 前柱 侧柱 前索 侧索 皮质脊髓束 3 脊髓血液供应 脊髓前动脉 脊髓解剖 起源于同侧椎动脉颅内部分 左右各一 沿脊髓全长后外侧沟下行 分支供应脊髓横断面后1 3区域 脊髓后柱 后索 不形成一条完整连续的纵行血管 略呈网状 分支间吻合较好 较少发生供血障碍 脊髓解剖 3 脊髓血液供应 脊髓后动脉 脊髓接受椎动脉 甲状腺下动脉 肋间动脉 腰动脉 髂腰动脉 骶外动脉血供 均沿脊神经根进入椎管 称为根动脉 进入椎间孔后分为根前动脉与根后动脉 分别与脊髓前动脉 脊髓后动脉吻合 构成围绕脊髓的动脉冠 再分出小分支供应脊髓表面结构 小穿通支进入脊髓 供血脊髓实质外周部 3 脊髓血液供应 根动脉 脊髓解剖 大多数根动脉细小 但C6 T9 L2三处根动脉粗大根动脉补充血供使脊髓动脉血流极丰富 不易发生缺血 脊髓解剖 3 脊髓血液供应 根动脉 相邻的2条根动脉交界处为循环薄弱区 T4 L1易发生供血不足脊髓横断面3个供血薄弱区中央管部皮质脊髓侧束脊髓前角 脊髓解剖 3 脊髓血液供应特点 脊髓静脉回流 经根前静脉 根后静脉引流至椎静脉丛 后者向上与延髓静脉相通 在胸段与胸腔内奇静脉 上腔静脉相通 在腹部与下腔静脉 门静脉 盆腔静脉相通椎静脉丛内压力很低 无静脉瓣 血流方向常随胸 腹腔压力变化 如举重 咳嗽 排便等 而改变 常为感染 恶性肿瘤转移入颅途径 脊髓解剖 3 脊髓血液供应 脊髓静脉 脊髓损害主要表现运动障碍感觉障碍括约肌功能 自主神经功能障碍前两者有助于脊髓病变水平定位 脊髓损害症状 体征 脊髓横贯损害 高颈段 C1 4 颈膨大 C5 T2 胸髓 T3 12 腰膨大 L1 S2 脊髓圆锥 S3 5和尾节 马尾 脊髓损害症状 体征 受损平面以下完全性运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍判定脊髓损害水平主要依据节段性症状腱反射消失根痛 根性感觉障碍节段性肌萎缩 1 脊髓横贯性损害 脊髓损害症状 体征 脊髓严重横贯性损伤急性期出现损伤平面以下弛缓性瘫痪肌张力低下 腱反射消失 病理征不能引出尿潴留一般持续2 6周逐渐转为中枢性瘫 肌张力增高 腱反射亢进 病理征 反射性排尿 1 脊髓横贯性损害 脊髓损害症状 体征 脊髓休克 spinalshock 四肢呈上运动神经元性瘫损害平面以下各种感觉缺失括约肌功能障碍 四肢 躯干无汗伴枕 后颈部疼痛 咳嗽 转颈加重 可有该区感觉缺失C3 5节段病变出现膈肌瘫痪 腹式呼吸减弱 消失 1 1高颈段 C1 4 脊髓损害症状 体征 运动 双上肢下运动神经元瘫双下肢上运动神经元瘫感觉 病变平面以下各种感觉缺失 肩 上肢可有放射性根痛括约肌障碍 1 2颈膨大 C5 T2 脊髓损害症状 体征 C8 T1侧角受损 Horner征 瞳孔小 眼裂小 眼球内陷 面部汗少 上肢腱反射改变有助于病变节段定位肱二头肌反射减弱 消失 肱三头肌反射亢进提示C5或C6病变肱二头肌反射正常 肱三头肌反射减弱 消失提示C7病变 1 2颈膨大 C5 T2 脊髓损害症状 体征 运动 双上肢正常 双下肢呈上运动神经元瘫感觉 平面以下各种感觉缺失尿便障碍 出汗异常常伴相应胸腹部束带感 根痛 T4 5节段是血供薄弱区 易发病部位 1 3胸髓 T3 12 脊髓损害症状 体征 上 中 下腹壁反射的脊髓反射中枢分别为 T7 8 T9 10 T11 12节段T10 11病变时下半部腹直肌无力 患者仰卧位用力抬头时 可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向上移动 称Beevor征 脊髓损害症状 体征 1 3胸髓 T3 12 运动 双下肢下运动神经元瘫感觉 双下肢 会阴部各种感觉缺失尿便障碍反射 膝反射消失损害部位L2 4 踝反射消失损害部位S1 2 S1 3受损出现阳痿腰膨大上段受损 神经根痛在腹股沟 下背部腰膨大下段受损 坐骨神经痛 1 4腰膨大 L1 S2 脊髓损害症状 体征 运动 在腰膨大以下 不出现下肢瘫 锥体束征感觉 肛门周围 会阴部感觉缺失呈鞍状分布 髓内病变出现分离性感觉障碍肛门反射消失 性功能障碍 脊髓圆锥为副交感中枢 圆锥病变如外伤 肿瘤可出现真性尿失禁 1 5脊髓圆锥 S3 5 和尾节 脊髓损害症状 体征 马尾病变与脊髓圆锥病变临床表现相似 但症状 体征可为单侧或不对称明显根痛 感觉障碍多见 位于会阴部 股部 小腿下肢可有下运动神经元瘫尿便障碍不明显或较晚出现见于外伤性腰椎间盘脱出 L1 2以下 马尾肿瘤 1 6马尾 脊髓损害症状 体征 脊髓半切 Brown S quard 综合征 主要特点 病变节段以下同侧上运动神经元瘫 深感觉障碍对侧痛温觉障碍 触觉保留后角细胞发出纤维先在同侧上升2 3个节段 再经灰质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束 故对侧传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低 2 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状 体征 1 脊髓半侧损害 后角痛温觉纤维在灰质前联合交叉 病变产生 双侧对称的节段性分离性感觉障碍 痛温觉减弱 消失 触觉保留 脊髓损害症状 体征 2 不完全性脊髓损害 2 中央管附近损害 中央管 脊髓空洞症 肿瘤 脊髓损害症状 体征 2 不完全性脊髓损害 脊髓丘脑前束受损 病灶对侧水平以下粗触觉障碍刺激性病变 病灶对侧水平以下难以形容的弥散性疼痛 常伴感觉过敏 脊髓损害症状 体征 2 不完全性脊髓损害 3 前索损害 薄束 楔束损害 振动觉 位置觉障碍 感觉性共济失调 识别性触觉障碍 不能辨别在皮肤书写的字 几何图形刺激性病变 相应支配区出现电击样剧痛 2 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状 体征 4 后索损害 后索 后角 脊髓痨 后索 侧索 亚急性联合变性 后索 锥体束 脊髓小脑束 脊髓小脑性共济失调 2 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状 体征 2 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状 体征 脊髓侧束损害导致病变对侧肢体上运动神经元瘫 后索 侧索 亚急性联合变性 2 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状 体征 5 侧索损害 常导致支配肌肉瘫痪肌萎缩肌张力显著减低 丧失腱反射消失 前角 脊髓肌萎缩症 脊髓灰质炎 2 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状 体征 6 前角损害 2 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状 体征 7 后角损害 支配的相应皮节分离性感觉障碍 同侧节段性痛温觉缺失 触觉保留 2 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状 体征 8 侧角损害 C8 L2侧角是交感神经低级中枢 受损出现血管舒缩障碍 泌汗障碍 营养障碍等C8 T1病变可见Horner征S2 4侧角为脊髓副交感中枢 病变产生膀胱 直肠功能障碍 性功能障碍 9 其他不完全性脊髓损害 2 不完全性脊髓损害 脊髓损害症状 体征 第二节急性脊髓炎AcuteMyelitis 急性脊髓炎 上升性脊髓炎 播散性脊髓炎 脊髓白质脱髓鞘 坏死 急性横贯性损害 概念 Definition 急性脊髓炎 Acutemyelitis 急性脊髓炎 Acutemyelitis 非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死 导致急性横贯性脊髓损害 急性横贯性脊髓炎 概念 Definition 临床特征病损水平以下肢体瘫传导束性感觉障碍尿便障碍 病因不清 包括不同的临床综合征 如感染后脊髓炎 疫苗接种后脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎 急性多发性硬化 坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎等 病因 病理 病因 病前1 4周患者多有病毒感染症状 上呼吸道感染 发热 腹泻等 CSF未检出抗体 脊髓 CSF未分离出病毒可能是病毒感染后变态反应 本病可累及脊髓任何节段 胸髓 T3 5 最常见 其次为颈髓 腰髓急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊椎节段 多灶融合 脊髓多个节段散在病灶较少见脊髓内2个以上散在病灶称播散性脊髓炎 病因 病理 病理 受损脊髓肿胀 质地变软 软脊膜充血 炎性渗出物切面脊髓软化 边缘不整 灰白质界限不清 病因 病理 病理 髓内 软脊膜血管扩张 充血 血管周围炎性细胞浸润 淋巴细胞 浆细胞为主灰质内神经细胞肿胀 碎裂 消失 尼氏体溶解白质髓鞘脱失 轴突变性病灶可见胶质细胞增生 镜下 肉眼 急性起病 常在数h至2 3d发展至完全性截瘫可发病于任何年龄 青壮年常见 无性别差异病前数日或1 2周常有发热 全身不适 上呼吸道感染 可有过劳 外伤 受凉等诱因 临床表现 1 急性横贯性脊髓炎 Acutetransversemyelitis 首发症状 双下肢麻木无力 病变节段束带感 根痛发展为脊髓完全横贯性损害 胸髓常受累 病变水平以下运动 感觉 自主神经障碍 1 运动障碍早期常见脊髓休克 表现截瘫 肌张力减低 腱反射消失 无病理征休克期2 4w或更长 脊髓损害严重 合并肺部 尿路感染 褥疮者较长损伤严重时 屈肌张力增高 总体反射恢复期肌张力逐渐增高 腱反射亢进 出现病理征 肌力由远端逐渐恢复 临床表现 1 急性横贯性脊髓炎 2 感觉障碍病变节段以下所有感觉缺失在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感随病情恢复感觉平面逐步下降 较运动功能恢复慢 临床表现 1 急性横贯性脊髓炎 3 自主神经功能障碍早期尿便潴留 无膀胱充盈感 呈无张力性神经源性膀胱 膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁随着脊髓功能恢复 膀胱容量缩小 尿液充盈到300 400ml时自主排尿 称反射性神经源性膀胱损害平面以下无汗 少汗 皮肤脱屑 水肿 指甲松脆 角化过度等损害平面以上可有发作性出汗过渡 皮肤潮红 反射性心动过缓等 自主神经反射异常 临床表现 1 急性横贯性脊髓炎 起病急骤 病变在数h或1 2d内迅速上升瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群 吞咽困难 构音障碍 呼吸肌瘫痪 甚至死亡 临床表现 2 急性上升性脊髓炎 Acuteascendingmyelitis 脱髓鞘性脊髓炎为多发性硬化 MS 脊髓型临床表现与感染后脊髓炎相似 但进展较缓慢 病情常在1 3w达到高峰多为不完全横贯性损害 表现一或双侧下肢无力 伴麻木感 感觉障碍水平不明显或有2个平面 可有尿便障碍诱发电位 MRI可能发现CNS其他部位病灶 临床表现 3 脱髓鞘性脊髓炎 Demyelinativemyelitis 神经电生理 脑脊液 MRI 压力 细胞数 蛋白含量 辅助检查 压颈试验通畅 少数病例脊髓水肿严重可有不完全梗阻CSF压力正常 外观无色透明 细胞数 蛋白含量正常 轻度增高淋巴细胞为主 糖 氯化物正常 1 腰穿 辅助检查 2 电生理检查 辅助检查 视觉诱发电位 VEP 正常 可与视神经脊髓炎及MS鉴别 2 下肢体感诱发电位 SEP 波幅可明显减低 运动诱发电位 MEP 异常 是判断疗效 预后指标 3 EMG呈失神经改变 脊柱X线平片 正常脊髓MRI 病变脊髓增粗 病变节段髓内多发片状有的病例可始终无异常 3 影像学检查 辅助检查 矢状位T2WI 辅助检查 矢状位T1WI增强 3 影像学检查 急性脊髓炎 急性起病 病前感染病史迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害 常累及胸髓 病变以下运动 感觉 自主神经功能障碍CSF和MRI检查可确诊 诊断 鉴别诊断 1 诊断 视神经脊髓炎急性硬膜外脓肿脊柱结核 转移性肿瘤脊髓出血可导致四肢瘫的神经疾病 GBS 周期性麻痹 MG 脑干血管性疾病 诊断 鉴别诊断 2 鉴别诊断 1 视神经脊髓炎除脊髓炎 有视力下降或VEP异常 诊断 鉴别诊断 2 鉴别诊断 2 急性硬脊膜外脓肿可出现急性脊髓横贯性损害 常有其他部位化脓性感染 病原菌经血行CT MRI有助诊断 3 脊柱结核 转移性肿瘤均可引起椎体破坏 塌陷 压迫脊髓出现急性横贯性损害脊柱结核常有全身中毒症状 其他结核病灶病变脊柱棘突明显突起 后凸成角畸形X线可见椎体破坏 椎间隙变窄 椎旁寒性脓肿转移性肿瘤 老年人多见 X线可见椎体破坏 如找到原发灶可确诊 诊断 鉴别诊断 2 鉴别诊断 4 脊髓出血由脊髓外伤 血管畸形引起起病急骤 迅速出现剧烈背痛 截瘫 括约肌功能障碍腰穿CSF为血性 脊髓CT可见出血部位高密度影 脊髓DSA可发现脊髓血管畸形 诊断 鉴别诊断 2 鉴别诊断 5 脊髓前动脉闭塞综合征起病急骤 迅速出现剧烈背痛 截瘫 括约肌功能障碍 但是深感觉保留 急性期治疗皮质类固醇为主 免疫球蛋白维生素B族适当选用抗生素预防感染加强护理 防止并发症 治疗 1 药物治疗 皮质类固醇激素 免疫球蛋白 急性上升性脊髓炎 横贯性脊髓炎急性期立即使用 成人0 4g kg d 连用3 5d 抗生素 预防和治疗泌尿道 呼吸道感染 维生素B族 烟酸 三磷酸腺苷 胞二磷胆碱等 治疗 本病无特效治疗 主要是减轻脊髓损害 防治并发症 促进功能恢复 2 维持呼吸通畅急性上升性脊髓炎必要时行气管切开 人工呼吸机维持呼吸 治疗 治疗 3 预防并发症 翻身 拍背 防止坠积性肺炎 瘫肢保持功能位 骨隆起处放置气圈 按摩皮肤 活动瘫痪肢体 皮肤发红用70 酒精轻揉 涂3 5 安息香酊 褥疮局部换药 加强营养 忌用热水袋以防烫伤 排尿障碍行留置导尿 预防尿路感染 吞咽困难应放置胃管 4 早期康复训练有助于功能恢复 改善预后 预后与病情严重程度有关无合并症者3 6个月可基本恢复 生活自理完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变 MRI示髓内广泛改变 病变 10个脊髓节段者预后不良合并泌尿系感染 褥疮 肺炎影响恢复急性上升性脊髓炎 高颈段脊髓炎预后差 短期内可死于呼吸循环衰竭约10 的患者演变为多发性硬化 视神经脊髓炎 预后 第五节脊髓亚急性联合变性Subacutecombineddegenerationofthespinalcord SCD 维生素B12缺乏病变主要累及脊髓后索 侧索 周围神经临床表现双下肢深感觉缺失 感觉性共济失调 痉挛性截瘫 周围性神经病变 贫血 概念 Definition 病因 发病机制 维生素B12 核蛋白合成及髓鞘形成 缺乏 参与血红蛋白合成 恶性贫血 日需求量仅1 2 g与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复合物 方可在回肠远端吸收 胃大部切除术后大量酗酒伴萎缩性胃炎先天性内因子分泌缺陷叶酸缺乏小肠原发性吸收不良回肠切除血液运钴胺蛋白缺乏 病变主要在脊髓后索 锥体束 严重时大脑白质 视神经 周围神经可不同程度受累脊髓切面可见白质脱髓鞘 镜下髓鞘肿胀 空泡形成 轴突变性病变散在分布 后融合成海绵状坏死灶 伴不同程度胶质细胞增生大脑轻度萎缩常见周围神经脱髓鞘 轴突变性 病理 脊髓后索 侧索髓鞘脱失 1 多在中年以上起病 男女无明显差异慢性或亚急性起病 缓慢进展出现神经症状前多有苍白 倦怠 腹泻 舌炎等 伴血清Vit B12降低 临床表现 早期症状为双下肢无力 发硬 手动作笨拙 行走不稳 踩棉花感 步态蹒跚 基底增宽足趾 手指末端持续对称性刺痛 麻木 烧灼感等双下肢振动 位置觉障碍 远端明显 Romberg征 少数有手套 袜子样感觉减退有些病人屈颈时出现Lhermitte征 由脊背向下肢放射的针刺感 临床表现 2 可出现双下肢不完全痉挛性瘫 肌张力增高 腱反射亢进 病理征周围神经病变较重可见肌张力减低 腱反射减弱 但病理征常为阳性晚期可出现括约肌功能障碍 临床表现 3 常见精神症状 易激惹 抑郁 幻觉 精神混乱 类偏执狂倾向认知功能减退 甚至痴呆少数患者视神经萎缩 中心暗点 提示大脑白质 视神经广泛受累 很少波及其他脑神经 临床表现 1 血液检查