急性白血病病例分析模板PPT课件.ppt

PBL病例讨论2急性白血病 1 7 2020 1 2 病例 陈XX女51岁患者因 腹痛5天 加重1天 入我院消化内科 入院后因发现白细胞显著升高转入血液科 现病史 患者于入院5天前因口服 腰椎病 相关药物 具体不详 后出现腹痛 腹痛以中上腹为主 呈持续烧灼样疼痛 与进食无明显关系 伴畏寒 发热 头晕 乏力 体温未测 无腹胀 反酸 烧心 呕血 黑便 无咽痛 咳嗽 咳痰 自行停用腰椎病相关药物后腹痛症状无明显好转 于院外输液治疗 具体药物及剂量不详 后体温恢复正常 但腹痛持续存在 入院1天前患者腹痛症状加重 且出现牙龈出血 手臂散在瘀斑 瘀点 为求进一步治疗入我院消化内科 病程中 患者有食欲减退 睡眠可 二便正常 无明显体重减轻 入消化科后急查血常规示 红细胞2 63 109 L 血红蛋白87g L 白细胞106 61 109 L 中性粒细胞比率3 淋巴细胞比率7 异常细胞90 血小板 37 109 L 遂转入我科进一步治疗 1 7 2020 3 病例 入院后查体 T 36 3 P 86次 分 R 18次 分 BP 120 79mmHg 皮肤 粘膜苍白 右前臂有瘀斑 全身浅表淋巴结未扪及肿大 颈阻 胸廓无畸形 双肺叩诊清音 呼吸音清 未闻及干湿啰音 心界大小正常 心率86次 分 律齐 未闻及病理性杂音 腹部平软 中上腹有压痛 轻度较轻 无反跳痛 肌紧张 肝脾肋下未扪及 双下肢无水肿 四肢及脊柱无明显异常 入院后辅助检查 血图分析 红细胞2 63 109 L 血红蛋白87g L 白细胞106 61 109 L 中性粒细胞比率3 淋巴细胞比率7 异常细胞90 血小板 37 109 L 肝肾功 凝血象正常 降钙素原 0 227ng ml 骨髓细胞检查 有核细胞增生程度极度活跃 单核细胞占1 粒系增生极度活跃 以原粒为主 细胞大小不均 浆兰 染色质细 可见1 3个不等核仁 红系 巨核系受抑 散在血小板难见 提示 AML M2可能 外周血流式细胞学检查 所有有核细胞中 幼稚 原始细胞占82 67 免疫表型为 CD33 CD117 部分 CD71 部分 CD56 部分 疑似M2 1 7 2020 谈谈急性白血病的FAB和WHO分型 如果要对该患者分型 需要进一步完善哪些检查 1 7 2020 4 FAB分类 1 7 2020 5 2020 1 7 AML的FAB分型 M0 急性髓细胞白血病微分化型M1 急性粒细胞白血病未分化型M2 急性粒细胞白血病部分分化型M3 急性早幼粒细胞白血病M4 急性粒 单核细胞性白血病M5 急性单核细胞性白血病M6 急性红白血病M7 急性巨核细胞白血病 6 2020 1 7 AcuteLeukemia M0急性髓细胞白血病微分化型骨髓原始细胞大于30 原始细胞特征 胞浆大多透亮或中度嗜碱 无嗜天青颗粒及Auer小体 核仁明显CD33 CD13 7 2020 1 7 AcuteLeukemia M1急粒未分化型原粒细胞 非红系有核细胞 90 8 M2a 骨髓中原粒细胞为30 89 非红系细胞 单核细胞10 M2b 骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多 以异常的中性中幼粒细胞增生为主 其胞核常有核仁 有明显的核浆发育不平衡 此类细胞 30 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 1 7 2020 9 2020 1 7 AcuteLeukemia M3急性早幼粒细胞白血病骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主 30 非红系细胞 其胞核大小不一 胞浆中有大小不等的颗粒 可分为二种亚型 10 2020 1 7 AcuteLeukemia M4骨髓中原始细胞 占NEC 30 单核细胞 20 CD14 11 2020 1 7 AcuteLeukemia M5急性单核细胞性白血病原始单核细胞 幼单核 单核细胞 80 原始单核细胞 80 为5a 小于80 为5bCD14 12 2020 1 7 AcuteLeukemia M6急性红白血病骨髓幼红细胞 50 原始细胞 骨髓非红系有核细胞 30 13 2020 1 7 AcuteLeukemia M7急性巨核细胞性白血病原始巨核细胞 30 CD41 CD61 CD42 14 2020 1 7 ALL的FAB分型 L1 原幼淋巴细胞以小细胞 直径 12um 为主 胞浆少 核型规则 核仁小而不清楚 15 2020 1 7 ALL的FAB分型 L2 原幼淋巴细胞以大细胞 直径 12um 为主 胞浆较多 核型不规则 常见凹陷或折叠 核仁明显 16 2020 1 7 ALL的FAB分型 L3 原幼淋巴细胞以大细胞为主 大小一致 胞浆多 内有明显空泡 胞浆嗜碱性 染色深 核型规则 核仁清楚 17 2020 1 7 AL的WHO分型1 AML的WHO分型 2008年 1 伴重现性遗传学异常的AMLAML伴t 8 21 q22 q22 RUNXI RUNXITIAML伴inv 16 p13 1q22 或t 16 16 p13 1 q22 CBF MYH11APL伴t 15 17 q22 q12 PML RARaAML伴t 9 11 p22 q23 MLL MLLT3AML伴t 6 9 p23 q34 DEK NUP214AML伴inv 3 q21q26 2 或t 3 3 q21 q26 2 RPNI EVI1AML 原始巨核细胞性 伴t 1 22 p13 q13 RBM15 MKL1AML伴NPM1突变 暂命名 AML伴CEBPA突变 暂命名 2 AML伴骨髓增生异常相关改变 3 治疗相关的AML 18 2020 1 7 4 非特殊类型AML AML NOS AML微分化型AML未分化型AML部分分化型急性粒单核细胞白血病急性单核细胞白血病急性红白血病急性巨核细胞白血病急性嗜碱性粒细胞白血病急性全髓增生伴骨髓纤维化 5 髓系肉瘤 6 Down综合征相关的髓系增殖短暂性异常骨髓增殖 TAM Down综合征相关的髓系白血病 7 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤2 ALL的WHO分型 2008 1 前体B细胞ALL B ALL 1 非特殊类型的B ALL B ALL NOS 2 伴重现性遗传学异常的B ALLB ALL伴t 9 22 q34 q11 BCR ABLB ALL伴t v 11q23 MLL重排B ALL伴t 12 21 p13 q22 TEL AML1 ETV6 RUNX1 B ALL伴超二倍体B ALL伴亚二倍体B ALL伴t 5 14 q31 q32 IL3 IGHB ALL伴t 1 19 q23 p13 E2A PBX1 TCF3 PBX1 2 前体T细胞ALL T ALL 3 Burkitt型白血病 19 20 诊断 急性白血病 诊断依据 临床表现 发热 腹痛 牙龈出血 手臂散在瘀斑 瘀点 血图分析 红细胞2 63 109 L 血红蛋白87g L 白细胞106 61 109 L 异常细胞90 血小板 37 109 L骨髓检查 有核细胞增生程度极度活跃 粒系增生极度活跃 以原粒为主 细胞大小不均 浆兰 染色质细 可见1 3个不等核仁 红系 巨核系受抑 散在血小板难见 提示 AML M2可能 外周血流式细胞学检查 所有有核细胞中 幼稚 原始细胞占82 67 免疫表型为 CD33 CD117 部分 CD71 部分 CD56 部分 疑似M2 1 7 2020 2020 1 7 血像 已做 骨髓像 原粒细胞占NEC的比例 早幼粒 中性中幼粒等比例未提供 细胞化学 POX PAS NSE AKP NAP 免疫学染色体核型检查血液生化改变 血清乳酸脱氢酶 如果要对该患者分型 需要进一步完善哪些检查 21 2020 1 7 细胞化学协助形态学鉴别各类白血病常见AL的细胞化学鉴别 22 2020 1 7 B CELL T CELL M0 M1 4 M6 M7 CD3CD7CD10CD19CD34CD13CD14CD33CD41 61GlyACD2CD20CD22CD15 免疫学 23 2020 1 7 类型染色体基因 M3t 15 17 PML RARaCMLt 9 22 ALLt 9 22 ABL BCRM2t 8 21 AML1 ETOM4EOinv del 16 CBFB MYH11L3t 8 14 MYCIgHM5t del 11 MLL ENL 细胞遗传学和分子生物学 24 2020 1 7 25 谈谈急性白血病的临床表现 鉴别诊断 以及哪些辅助检查可帮助我们鉴别 1 7 2020 26 2020 1 7 临床表现 多数起病急 起病形式多样 正常骨髓造血功能受抑表现 一 发热和感染是最常见的死亡原因之一 部位 以咽峡炎 口腔炎最多见 肺部感染 肛周炎和肛周脓肿也常见 机制 NC减少和功能缺陷 免疫缺陷 皮肤黏膜屏障破坏 院内感染 27 2020 1 7 临床表现 二 出血发生率67 75 死亡率38 44 部位 皮肤 阴道 鼻腔 口腔 眼底 颅内 机制 1 血小板减少是最重要原因 2 血管壁损伤 3 凝血障碍 M3型最易致DIC 4 抗凝物质增多 28 2020 1 7 临床表现 三 贫血症状 面色苍白 疲乏无力 头昏和气促机理 白血病抑制 无效红细胞生成 溶血 失血 抗代谢药物应用 29 2020 1 7 临床表现 二 浸润 一 肝脾淋巴结 二 骨骼关节 三 口腔皮肤 四 中枢神经 五 睾丸 六 其他 30 2020 1 7 临床表现 一 肝脾淋巴结浸润肝 脾肿大 轻中度 但并非普遍存在 主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关 淋巴结肿大 约50 病人在就诊时伴有淋巴结肿大 包括浅表淋巴结和纵隔 腹膜后等深部淋巴结 多见于急淋 31 2020 1 7 临床表现 二 骨骼关节浸润骨骼 关节疼痛 是白血病常见的症状 以儿童多见 发生骨髓坏死时 可引起骨骼剧痛 胸骨下段局部压痛 对白血病诊断有一定价值 三 口腔皮肤浸润可有牙龈增生 肿胀皮肤出现蓝灰色斑丘疹 局部皮肤隆起 变硬 呈紫蓝色结节状 皮下结节 多形红斑 结节性红斑等多见于急非淋M4和M5 32 2020 1 7 临床表现 四 中枢神经白血病 CNSL 原因 化学药物难以通过血脑屏障 隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭表现 轻者表现为头痛 头晕 重者可有呕吐 视乳头水肿 视力模糊 面瘫 颈项强直 抽搐 昏迷等 是白血病髓外复发的主要根源CNSL可发生在疾病的各个时期 但常发生在缓解期 以急淋最常见 儿童病人尤甚 其次为急非淋M4 M5和M2 33 2020 1 7 临床表现 五 睾丸浸润表现 睾丸出现无痛性肿大 多为一侧性 另一侧虽无肿大 但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润 多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年是仅次于CNSL髓外复发的根源 六 其他胸膜 肺 心 消化道 泌尿系统 注意儿童患者扁桃体 阑尾或肠系膜淋巴结浸润容易误诊 34 2020 1 7 鉴别诊断 鉴别诊断 类白血病反应 类白血病有原发病 血液异常指标随原发病好转而恢复 NAP 碱性磷酸酶积分 增高 无AUER小体 查骨髓象 再障 AL有临床浸润现象 骨髓检查也可鉴别 查体和骨髓象 传单 有发热 淋巴结肝脾肿大 35 谈谈急性白血病的治疗 如何选择 该患者应选用的治疗方案 1 7 2020 36 2020 1 7 治疗 Therapeuticprinciple longtermsurvival BMT 确诊InductiontherapyCRPBSCT 按难治AL处理treatasrefractoryleukemia chemotheray 复发relapse NR 37 2020 1 7 治疗 SupportcarehighWBCWBC 10 000 3oraladministrationofallopurinolWBC 50 000 3InfectionnofeverT101OF broadspectrumantibiotics egImipenen musbeused Ifpneumoniahasbeenconfirmedortemperaturecannotdecreasedinthreedaysandbloodbacterialcultureisnegative amphotericinBwouldbeusedempirically 38 2020 1 7 治疗 Bleedingplatelettransfusion nosignsofbleedingbutPLT 10000 3signsofbleeding PLT 50000 3Chemotherapy化学治疗 ChemotherapeuticProtocolinALL化疗方案 1 VPandVDP VDLP 2 HighdoseAra C HDAC Highdosemethotrexate HDMTX 39 2020 1 7 ChemotherapeuticprotocolsinAML youngadultAPLnon APLATRA anthracyclineDA3 7AS2O3inv16ort 8 21 中差SCThigh doseallo SCT 治疗 40 2020 1 7 M3 APL inductionremissiontherapy 1 ALL Trans retinoicacid ATRA 45mg m2 dayP OtillCR oradditionofIdarubicin noAra cneeded 2 As2O320mg day30days 治疗 41 2020 1 7 inductionofremission non APL DA 3 7 daunorubicinandcytarabineD45mg m2day1 2 3Ara C100mg m2day1 7CRRate60 AMLwithmultilineagedysplasiaFATfludarabineandcytarabineandtopotecanCRRate80 new 治疗 42 2020 1 7 consolidationtherapy 1 Patientswitht 8 21 orinv 16 etc high dosecytarabine atle