病毒性心肌炎2014-03...ppt

1 病毒性心肌炎心内膜弹力纤维增生症DepartmentOfPediatrics儿科学教研室杨爱君 病毒性心肌炎 BeijingFriendshipHospital CapitalMedicalUniversity ViralMoycarditisVMC 2 3 Purposeandrequirement 了解本病的发病机制掌握本病的临床表现和诊断标准熟悉本病的治疗方法 4 概述Introduction 病毒性心肌炎 ViralMoycarditis VMC 是感染性心肌疾病的一个亚类 是病毒侵犯心肌所致的 以心肌炎性病变为主要表现的疾病 5 概述Introduction 病毒感染心肌后 对心肌产生直接损伤 或通过自身免疫反应引起心肌细胞坏死 变性或间质性炎症细胞浸润以及纤维渗出 引起心内膜 心包的炎性病变 6 概述Introduction 在19世纪初 心肌炎是指不伴有心瓣膜异常的心肌疾病 20世纪初 由于认识到冠状动脉梗塞是引起心肌病的主要原因 心肌炎这一诊断渐被人淡忘 20世纪后半叶 在死亡病人尸解中发现 VMC占有很高的比例 7 概述Introduction 1956年 Javett等 首先在南非约翰内斯堡某产院证实了柯萨奇B3病毒引起10名婴儿心肌炎流行 VMC首次被证实 与此同时不断有从死亡病人心肌中分离出病毒的报道 VMC再度受到重视 8 概述Introduction 1977年 我国儿科开始系统研究VMC 并成立省市VMC协作组 1978年九省市协作组制定了诊断依据 后经4年试用 1983年定稿 1994年于山东威海 1999年于云南昆明分别二次修订 成为我国现代儿科临床VMC的诊断标准 9 流行病学 VMC发病隐匿 流行病学难以估计 大多数来源于死后尸解 现已证实VMC是猝死的原因之一 40岁前成人猝死病例中 20 是由心肌炎所致 在回顾或前瞻性研究中发现 死后常规尸解VMC的患病率为1 7 10 病因Etiology 现有资料表明 20余种病毒均可引起VMC 其中肠道病毒最常见 CVB1 6型病毒更多见 近年来由于细胞毒性药物的应用 致命性巨细胞病毒 CMV 渐增多 丙肝病毒 HCV 不但可引起急性VMC 亦可引起慢性VMC 除以上病毒外 还有猪的细小病毒等等某些无致病作用病毒基因突变均引起VMC 11 病因Etiology 近十几年来国外由于获得性免疫缺陷综合征 ADIS 病人不断的增加 已从这些病人心肌中发现免疫缺陷病毒 1 HIV 1 RNA 但在小儿却无此发现 进一步研究指出 HIV 1并不感染胎儿的心肌 12 病因Etiology 美国心脏病学会发表的一项公报称 近10年来发现数种腺病毒均可引起儿童左心室功能障碍 因此建议 儿科医生遇有流感样症状后的患儿 有明显乏力或气短 应注意腺病毒引起VMC的可能 国内资料亦有腺病毒引起儿童VMC的报道 13 病因Etiology 病毒感染 柯萨奇病毒 B组和A组 埃可病毒脊髓灰质炎病毒腺病毒传染性肝炎病毒流感和副流感病毒麻疹病毒单纯疱疹病毒流行性腮腺炎病毒等 14 腮腺炎 15 麻疹 16 水痘 17 手足口病 18 发病机制 病毒直接侵害心肌细胞和体液免疫反应 19 发病机制 病毒直接侵害心肌 病毒 心肌细胞的相关受体 心肌细胞 复制 心肌细胞变性 坏死和溶解 20 发病机制 细胞和体液免疫反应 病毒 抗心肌抗体 白细胞介素 I 肿瘤坏死因子 和 干扰素等 细胞黏附因子 细胞毒性T细胞 CD8 心肌组织 21 心肌细胞 心肌细胞间质水肿心肌细胞溶解 变性 细胞侵润重者 间质增生 瘢痕形成心肌炎侵害顺序 左室后壁 室间隔 右心 双房 心肌病理改变 22 心肌病理改变 23 心肌病理改变 24 症状特点1表现轻重不一 取决于年龄和急性或慢性过程2预后大多良好3部分病人起病隐匿 有乏力 活动受限 心悸 胸痛症状4少数重症病人可发生心力衰竭并发严重心律紊乱 心源性休克 cardiogenicshock 甚至猝死 suddendeath 5少部分病人呈慢性进程 演变为扩张性心肌病 临床表现 25 多有轻重不等的前驱症状 发热 周身不适 咽痛 肌痛 腹泻及皮疹等 某些病毒感染疾病有其特殊表现 如麻疹 流行性腮腺炎等 临床表现 26 体征心尖区第一心音低钝 部分有奔马律 主要 一般无明显器质性杂音 有心脏并发症有杂音心包炎 心包摩擦音两肺出现罗音和肝脾肿大 心界明显扩大 脉搏微弱 血压下降 循环衰竭 临床表现 27 心脏功能减退的表现 左心衰竭或右心衰竭 症状 尿少 水肿 腹胀 多汗 心慌气短 咳嗽体征 心动过速 心脏扩大 末梢循环障碍 生长发育障碍 临床表现 28 右心衰竭表现肝大颈静脉怒张肝颈静脉回流征 向心性水肿 胸水 腹水 心包积液 临床表现 29 左心衰竭表现呼吸急促 呼吸困难咳泡沫痰紫绀重者端坐呼吸 肺部喘鸣音与水泡音 临床表现 30 31 按病情轻重 轻型中间型重型 按时间分期 急性期 一般病程在半年以内 迁延期 临床症状反复出现 病程多在半年以上慢性期 进行性心脏增大 反复心力衰竭或心律失常 临床表现 32 一般无症状 心电图可见早博或T波改变 心肌受累明显时 可有心前区不适 胸闷 心悸 头晕 乏力等 心脏有轻度扩大 伴心动过速 心音低钝及奔马律 心电图可表现频发早博 心动过速 或 度以上房室传道阻滞 可导致心力衰竭及昏厥等 临床表现 轻型 33 患儿突然发生心源性休克 表现烦躁不安 面色灰白 皮肤发亮 四肢冷湿及末梢发绀等 可在数日或数小时内猝死 如反复发生心力衰竭 则心脏明显扩大 可并发严重心律失常或栓塞等 预后很差 临床表现 重症 34 心电图X线超声心动血生化病毒学 辅助检查 35 多样性 动态改变严重的心律失常 各种期前收缩室上性和室性心动过速房颤和室颤 度或 度房室传导阻滞心肌缺血改变 T波降低 ST T段改变异常Q波 辅助检查 心电图 36 室性早搏 37 38 轻型 心影正常伴心力衰竭及反复迁延不愈者心脏均明显扩大 合并心包积液时增大更显著 可伴有肺淤血或肺水肿 有时可见少量胸腔积液 辅助检查 X线 39 40 41 房室大小心室收缩功能心包积液瓣膜功能 辅助检查 超声心动 42 磷酸激酶 CPK 早期多有增高以CK MB 来自心肌的特异性酶 增高为主 心肌肌钙蛋白 cTnl cTnt 特异性敏感性优于CK MB持续时间长 周 辅助检查 血生化 2020 1 7 43 44 早期 咽拭子 咽冲洗液 粪便 血液 心包液中分离出病毒 结合血清抗体测定才更有意义 ELISA法 如恢复期血清抗体滴比急性期有4倍以上增高 病程早期血中特异性IgM抗体滴度在1 128以上亦有诊断意义 PCR方法和原位杂交自血液或心肌组织中查到病毒核酸也可以作为某一型病毒存在的依据 辅助检查 病毒学 45 1 心功能不全 心源性休克或心脑综合征 2 心脏扩大 X线 超声心动图 3 心电图改变有明显心律失常 ST T改变 持续4天以上伴动态变化 心肌梗塞样图型 或运动试验阳性之一 4 血清CK MB升高或心肌肌钙蛋白 cTnI或cTnT 阳性 诊断 主要指标 46 1 发病同时或前一个月内有病毒感染史2 有明显乏力 苍白多汗 心悸 气短 胸闷 头晕 心前区不适 手足凉 肌痛或腹痛等症状 至少2项 小婴儿可有拒食 发绀 四肢凉等 新生儿可结合流行病学史考虑诊断3 心尖区第一心音明显低钝或安静时心动过速4 心电图有轻度异常5 发病数月内血清LDH HBDH或AST增高 诊断 次要指标 47 1 自患儿心包液 心包 心肌或心内膜分离到病毒 或特异性抗体阳性 2 自患儿粪便 咽拭子或血液中分离到病毒 且恢复期血清抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上 3 病程早期患儿血中特异性IgM抗体滴度在1 128以上阳性 4 用聚合酶链反应或病毒核酸探针原位杂交法自患儿心肌或血中查到病毒核酸 诊断 病原学诊断依据 48 具有主要指标二项 或主要指标一项及次要指标二项者 含心电图指标一项 可临床诊断心肌炎 同时具备病原学指标一项者诊断为病毒心肌炎 在发病同时伴有其他系统病毒感染者 如腮腺炎等 而无条件进行病毒学检查时 结合病史可考虑心肌炎亦系病毒感染引起 诊断 确诊条件 49 凡不具备确认条件 但临床怀疑心肌炎时 可作为给予必要的治疗并长期随诊 在随诊过程中根据病情变化确诊或除外心肌炎 在考虑上述条件时应除外其他器质性心脏病 先天性房室传导阻滞 Q T间期延长综合征 川崎病 B受体功能亢进症 以及电解质紊乱或药物引起的心电图改变 诊断 50 风湿性心肌炎中毒性心肌炎先天性心脏病心内膜弹力纤维增生症原发性心肌病代谢性疾病引起的心肌损害 鉴别诊断 51 休息休息不仅减轻机体的氧耗量 同时亦可减少病毒的复制 动物实验表明 当强迫患有心肌炎的小鼠活动时 心肌中病毒可比安静状态下增加500倍 治疗 Treatment 52 急性期 休息到退热后3 4周有心功能不全及心脏扩大者 应强调绝对卧床休息 以减轻心脏负担总的休息时间 3 6个月 随后根据具体情况逐渐增加活动量 治疗 休息 53 抗病毒 早期病人 周抗生素 治疗 抗感染 54 二磷酸果糖 剂量 100 250mg kg 疗程 10 14天护心通 里尔统 VitC100 200mg kg dCOQ10VitE中药生脉饮 黄芪口服液 治疗 改善心肌营养 55 丙种球蛋白 IVIG 作用机制 通过免疫调节作用减轻心肌细胞损害适应症 重症心肌炎剂量 g kg 分2 3天静脉滴注 治疗 Treatment 56 皮质激素适应症 1 重型病人合并心源性休克 致死性心律紊乱 度房室传导阻滞 室性心动过速 2 慢性自身免疫性心肌炎氢化可的松10mg kg d 治疗 Treatment 通常不主张使用 57 控制心衰治疗各种心律失常抢救心源性休克 治疗 Treatment 58 心衰的治疗 59 心衰的治疗 利尿剂 降低心室的充盈压血管活性药物 正性肌收缩药血管紧张素转换酶抑制剂 减轻血管的紧张度静脉点滴硝酸甘油及硝普钠可明显降低心室的舒张压 而积极的降低血管的充盈压 可预防肠道内毒素的释放 从而减轻免疫反映 60 辅助器械治疗 双心室起搏器 早期起搏器是经胸腔置入心外膜电极 现采用以静脉双心室起搏 使心房和心室间及心室间收缩失同步重新同步 恢复室间隔的机械同步 可使心输出量增加 全身血管阻力降低 亦可同时加入除颤器 可大大减少死亡率 膜肺 ExtracoporealMembraneOxygenationECMO ECMO对急性心肌炎伴有严重休克患者有明显的治疗效果 并可减少继发扩张心肌病的可能 治疗 Treatment 61 心肌炎的疗程 明确心肌炎 绝对卧床 个月 休息半年 免体力活动 年 一般需用药 年 普通心肌炎 休息 个月可疑心肌炎 休息 个月 62 第十三章第四节 心内膜弹力纤维增生症Endocardialfibroelastosis 63 目的要求 了解心内膜弹力纤维增生症的病因及病理改变熟悉心内膜弹力纤维增生症的临床表现了解心内膜弹力纤维增生症的诊断与治疗 64 心内膜弹力纤维增生症 endoeardialfibroelastosis EFE 是一种原因不明 病死率高的心肌病 65 病理改变 心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生病变以左心室为主 66 病因 原因未明部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来心内膜供血不足及缺氧 67 病因 病毒感染遗传因素遗传代谢性疾病继发于血液动力学的改变免疫因素其他 宫内缺氧致心内膜发育障碍 淋巴管阻塞 妊娠早期服用某些药物 68 临床表现 分为三型 暴发型急性型慢性型 69 临床表现 暴发型起病急骤 突然出现呼吸困难 口唇发绀 面色苍白 烦躁不安心动过速 心音减低 奔马律 肺部干湿罗音 肝脏增大 少数出现心源性休克甚至于数小时内猝死此型多见于6个月内的婴儿 70 临床表现 急性型发病年龄同暴发型起病较快 但心力衰竭发展不如暴发型急剧常并发支气管肺炎 肺部出现细湿罗音部分患者因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞如不及时治疗多数死于心力衰竭 71 临床表现 慢性型症状同急性型但进展缓慢患儿生长发育多较落后经适当治疗可获得缓解 存活至成年期 但仍可因反复发生心力衰竭而死亡 72 辅助检查 心电图 多呈左心室肥大 少数表现右心室肥大或左右心室合并肥大 可同时出现ST段 T波改变以及房室传导阻滞X线 以左心室肥大为主 左心缘搏动减弱 肺纹理增多超声心动图 可准确测量心内膜厚度 显示心内膜回声强弱情况 对临床诊断EFE具有极大的帮助 73 辅助检查 必要时可做左心导管检查 左室舒张压增高 其波形具有诊断意义选择性造影可见左心室增大 室壁增厚及排空延迟 74 诊断 发病年龄特点 多数于1岁以内发病临床表现 以充血性心力衰竭为主辅助检查 心电图 X线 超声心动图 左心导管检查等 75 治疗 本病如不治疗大多于2岁以前死亡对洋地黄治疗效果好而又能长期坚持治疗者预后较好且有痊愈可能 76 治疗 传统内科治疗B肾上腺素能受体阻滞剂心肺联合支持治疗激素及丙种球蛋白冲击治疗外科治疗 77 治疗 传统内科治疗 洋地黄 控制心力衰竭 需长期服用 停药指征 症状消失 X线 心电图恢复正常后1 2年方可停药肾上腺皮质激素 如泼尼松 可减轻心内膜 心肌的炎症反应 改善心肌功能及营养 减少心肌坏死及心肌自身免疫损害 可防止或减轻瓣膜损害并能改善心脏功能 剂量为1 5mg kg d 6 8周后减量 当减至2 5 5mg d时作为维持量 至心电图正常 X线胸片心脏接近正常时逐渐停药 疗程1 1 5年 78 治疗 传统内科治疗 3 免疫抑制剂 用于应用泼尼松3 4周后 心影缩小仍不明显者 环磷酰胺 200mg m2静脉滴注 间隔10