第15章周围神经疾病.pptVIP

第十五章周围神经疾病 DiseasesofthePeripheralNerves 1 本章重点 1 试述周围神经的基本病变类型2 三叉神经痛临床表现 治疗3 特发性面神经麻痹的临床特点 治疗4 Guillain Barr 综合征的临床表现 辅助检查 诊断 鉴别诊断 治疗5 慢性GBS的概念 临床特点 治疗 2 第一节概述 3 周围神经系统 Peripheralnervoussystem 脊神经 spinalnerves 颅神经 cranialnerves 组成 概念 4 周围神经 感觉传入神经根 脊神经后根 后根神经节 脑神经神经节构成中枢支进入脊髓在后角 后索换第2级神经元 三叉神经脊束核交换神经元后根神经节周围支终止于皮肤 关节 肌腱 内脏 运动传出神经根 脊髓前角 侧角发出脊神经前根 脑干运动核发出脑神经终止于肌纤维或交感 副交感神经节 1 解剖 解剖 生理 5 周围神经有神经束膜 神经外膜保护 有丰富的滋养动脉交通支神经内膜有毛细血管丛供给营养内皮紧密连接构成血 神经屏障 神经根 神经节无此屏障 免疫性 中毒性疾病易侵犯这些部位 甲苯胺蓝染色 1 解剖 解剖 生理 6 脑神经 脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜 易受到CSF中物质影响 有髓纤维轴索包绕髓鞘 由Schwann细胞 膜构成髓鞘形成节段性结构Ranvier结神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布 无髓神经纤维发自后根 自主神经神经节 轴索 髓鞘 解剖 生理 2 生理 7 如急性 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 自身免疫性 慢性酒精中毒 慢性胃肠道疾病 妊娠 术后引起营养缺乏糖尿病 尿毒症 血卟啉病 肝病 粘液性水肿 肢端肥大症 B族维生素缺乏 恶病质等 病因 发病机制 1 病因 1 特发性 2 营养性 代谢性 8 氯霉素 顺铂 乙胺丁醇 甲硝唑可诱发感觉性神经病 胺碘酮 氯喹 吲哚美辛 呋喃类 异烟肼 苯妥英 青霉胺可诱发运动性神经病 酒精中毒 有机磷农药 有机氯杀虫剂 化学品 二硫化碳 三氯乙烯 丙烯酰胺等 重金属 砷 铅 铊 汞 金 白喉毒素等 病因 发病机制 1 病因 3 药物 中毒 9 结节性多动脉炎 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 硬皮病等 艾滋病 麻风病 莱姆病 白喉 败血症等 病因 发病机制 1 病因 4 传染性 肉芽肿性 5 血管炎性 10 淋巴瘤 肺癌 多发性骨髓瘤等引起癌性远端轴索病 癌性感觉神经元病等副肿瘤性综合征 副蛋白血症 如POEMS综合征 淀粉样变性等 病因 发病机制 1 病因 6 肿瘤性 副蛋白血症性 11 特发性 遗传性运动感觉性神经病遗传性感觉神经病Friedreich共济失调家族性淀粉样变性等 病因 发病机制 1 病因 7 遗传性 12 代谢性 卟啉病异染性脑白质营养不良Krabbe病无 脂蛋白血症遗传性共济失调性多发性神经病 Refsum病 如腕管综合征 病因 发病机制 1 病因 7 遗传性 8 嵌压性 13 前角细胞 运动神经根破坏 轴索Wallerian变性后根破坏导致后索Wallerian变性 结缔组织病变压迫周围神经 滋养血管 自身免疫性周围神经病 小静脉周围炎性细胞浸润 神经损伤 中毒性 生物毒物 白喉毒素 内源性毒物 尿毒症 营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索 髓鞘 遗传代谢病 酶系统障碍 髓鞘 轴索必需成分缺乏 病因 发病机制 2 发病机制 14 E 节段性脱髓鞘 轴索可无损害 图6 1周围神经病四种基本病理过程示意图 A 正常 B 华勒变性 损伤远端轴索 髓鞘变性 D 神经元变性 轴索 髓鞘变性 C 轴索变性 轴索变性 脱髓鞘自远端向近端发展 病理 15 周围神经有四种病变 图6 1 外伤导致轴索断裂 轴浆不能为胞体运输轴索合成的必要成分 远侧轴索 髓鞘变性 Schwann 巨噬细胞吞噬 并向近端发展 1 华勒变性 Walleriandegeneration 病理 华勒变性 损伤远端轴索 髓鞘变性 16 中毒代谢性 营养障碍性神经病最常见病变胞体蛋白质合成障碍 轴浆运输阻滞使远端轴索得不到营养 自轴索远端向近端变性 脱髓鞘逆死性 dyingback 神经病 2 轴索变性 axonaldegeneration 病理 轴索变性 轴索变性 脱髓鞘自远端向近端发展 17 神经元病 neuronopathy 神经元胞体变性坏死 短时间内继发轴索全长变性 髓鞘破坏 例如 癌性感觉神经元病有机汞中毒急性脊髓灰质炎运动神经元病 3 神经元变性 neuronaldegeneration 病理 神经元变性 轴索 髓鞘变性 18 神经近端 远端长短不等 不规则节段性脱髓鞘Schwann细胞增殖 吞噬髓鞘炎症性 Guillain Barr 综合征 中毒性 白喉 遗传性 代谢障碍 髓鞘破坏 轴索相对完整 4 节段性脱髓鞘 segmentaldemyelination 病理 节段性脱髓鞘 轴索可无损害 19 急性运动麻痹综合征伴各种感觉 自主神经障碍 亚急性感觉运动性麻痹综合征 慢性感觉运动性多发性神经病综合征 神经病伴线粒体病 再发性 复发性多发性神经病综合征 单神经病 神经丛病综合征 可根据病程 病因 症状分布分类 临床分类 20 多发性神经病 肢端对称性痛温觉 触觉 振动觉 关节位置觉受损 下肢明显 逐渐向近端发展 1 感觉神经损害 1 感觉缺失 症状学 21 1 感觉神经损害 淀粉样变性神经病麻风性神经炎遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤维 分离性感觉缺失 分离性感觉缺失 痛温觉受损 触觉保留 通常提示脊髓损害 1 感觉缺失 症状学 22 尺 正中 胫后 腓神经损伤 灼性神经痛 2 感觉异常 1 感觉神经损害 多发性神经病 针刺 麻木 触电 束带感 糖尿病酒精中毒性神经病感觉性神经病 痛觉过度 症状学 23 神经痛 neuralgia 如刀割样挤压样电击样疼痛 1 感觉神经损害 3 疼痛 单神经病可见 症状学 24 2 运动神经损害 1 运动神经刺激症状 下运动神经元损伤或某些正常人可出现 症状学 肌束震颤 fasciculation 肌肉静息时运动单位自发放电 肌肉颤动 25 肌痉挛 myospasm 或肌纤维颤搐 myokymia 一 多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩较肌束震颤缓慢 持续时间长 2 运动神经损害 1 运动神经刺激症状 放射性损伤周围神经局限受压代谢性疾病 症状学 26 许多神经疾病常见用力收缩可诱发 1 运动神经刺激症状 2 运动神经损害 痛性痉挛 algospasm 肌肉 肌群短暂痛性收缩 正常生理现象腓肠肌常见 症状学 27 2 运动神经损害 2 运动神经麻痹症状 肌力减低 丧失多发性神经病 肢体远端肌无力 轻症仅下肢受累GBS四肢瘫卟啉病 铅中毒 副肿瘤综合征 淀粉样变性神经病 主要累及双上肢 症状学 28 肌萎缩肌肉失神经营养 不可逆性失神经损害与肌无力程度一致 2 运动神经损害 2 运动神经麻痹症状 症状学 29 要点提示 周围神经疾病症状学 在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能障碍的病人肢体近端肌无力严重提示为肌病肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变 30 多发性神经病腱反射减低 消失 3 腱反射减低 消失 酒精中毒性多发性神经病 细纤维受累 即使痛温觉严重丧失 腱反射仍存在 症状学 31 无汗 竖毛障碍 直立性低血压无泪 无涎 阳痿 膀胱直肠功能障碍 4 自主神经损害 多见于遗传性神经病 糖尿病性神经病 细纤维受累为主 症状学 32 5 其他 麻风淀粉样变性神经纤维瘤病Schwann细胞瘤遗传性运动感觉性神经病Refsum病肢端肥大症慢性GBS 可触及 粗大周围神经 症状学 33 5 其他 可出现 马蹄足爪形足脊柱侧弯 发育期前发病的慢性周围神经疾病 症状学 34 5 其他 常见于 隐性遗传性感觉神经病 肢体远端痛觉丧失 灼伤 感染 指 趾无痛性缺失 溃疡 症状学 35 1 神经传导速度 NCV 肌电图 EMG 检查 临床意义 感觉纤维丧失30 40 可无感觉缺失NCV可早期发现亚临床病例 定位病变 辅助检查 36 臂丛损伤 上肢感觉神经动作电位波幅 后根神经节近端损伤 此电位波幅正常 1 神经传导速度 NCV 肌电图 EMG 检查 神经源性肌萎缩 肌源性肌萎缩 鉴别 鉴别 脱髓鞘病变 NCV明显 EMG失神经支配 轴索病变 波幅 NCV正常 轻度 EMG失神经 鉴别 辅助检查 37 胸部X线片遗传咨询 检查怀疑中毒 24h尿重金属分析头发 指甲砷分析卟啉病检查新鲜尿胆色素原 氨基乙酰丙酸 2 血液等常规检查 全血细胞计数红细胞沉降率血清尿素氮 肌酐空腹血糖血清维生素B12血清蛋白血肝功 甲状腺功能梅毒血清学 如FTA 类风湿因子抗核抗体HIV血清学检查 辅助检查 38 3 预防褥疮 关节挛缩 加强护理 严重感觉迟钝病人用支架防床单与皮肤接触 1 控制基础病因 1 停用毒性药物 脱离中毒环境 治疗感染 2 GBS 白喉性神经病须监测呼吸功能 辅助通气 治疗 39 1 控制基础病因 4 刀割样疼痛苯妥英300mg d卡马西平1200mg d烧灼样疼痛阿米替林25 100mg 睡前服加巴喷丁300mg 3次 d可选用拉莫三嗪 妥吡酯 治疗 40 氟氢可的松 fludrocortisone 0 1 1mg d p o 5 自主神经功能障碍 如体位性低血压 常见于糖尿病酒精性多发性神经病 穿齐腰高弹力内衣裤补盐饮食 治疗 41 第二节脑神经疾病CranialNerveDiseases 42 一 三叉神经痛TrigeminalNeuralgia 43 一 三叉神经痛 TrigeminalNeuralgia 三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛 概念 44 特发性病因不明可能三叉神经脱髓鞘 异位冲动 伪突触传递 病因 45 神经节细胞消失神经纤维脱髓鞘 髓鞘增厚轴索变细 消失 部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根 延髓外侧 三叉神经感觉根切断术活检可见 病理 46 1 中老年多见 40岁起病 70 80 女 男 2 3 1 扳机点 轻触鼻翼 颊部 舌诱发 不敢洗脸 进食 讲话 面色憔悴 疼痛局限于1 2个分支 2 3支常见 多为单侧 面颊 上下颌 舌部明显 电击 刀割 撕裂样剧痛 数秒至1 2分突发突止 间歇期正常 临床表现 47 2 严重病例伴面肌痛性抽搐 ticdouloureux 可伴面红 皮温高 结膜充血 流泪可昼夜发作 夜不成眠 临床表现 48 3 病程呈周期性发作期 数日 周 月缓解期 数日 数年 病程愈长 发作愈重 愈频繁 神经系统检查无体征 临床表现 49 根据疼痛的部位 性质 扳机点神经系统无阳性体征可确诊 诊断 鉴别诊断 1 诊断 50 见于多发性硬化 MS 延髓空洞症原发性 转移性颅底肿瘤 出现面部持续疼痛 感觉减退 角膜反射迟钝常合并其他脑神经麻痹 年轻患者典型三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑MS 1 继发性三叉神经痛 诊断 鉴别诊断 2 鉴别诊断 51 牙痛为持续性钝痛局限于牙龈部进食冷 热食加剧X线检查可鉴别 2 易误诊为牙痛 诊断 鉴别诊断 2 鉴别诊断 52 患侧扁桃体 咽部涂地卡因可暂时阻止发作 3 舌咽神经痛 glosspharyngealneuralgia 吞咽 讲话 哈欠 咳嗽常诱发触发点 咽喉 舌根 扁桃体窝 舌咽神经分布区 扁桃体 舌根 咽 耳道深部 发作性剧痛 颇似三叉神经痛 数秒 1min 诊断 鉴别诊断 2 鉴别诊断 53 4 蝶腭神经痛 每日发作数次 数十次每次持续数min 数h 少见 刀割 烧灼 钻样剧痛鼻根后方 颧部 上颌 上腭 牙龈 可累及同侧眼眶 向额 颞 枕 耳部放散无扳机点 发作时病侧鼻粘膜充血 鼻塞 流泪 诊断 鉴别诊断 2 鉴别诊断 54 鼻窦部持续钝痛可有局部压痛 发热 流脓涕 血象白细胞 鼻腔检查 X线摄片可确诊 5 鼻窦炎 诊断 鉴别诊断 2 鉴别诊断 55 疼痛部位模糊 深在 弥散多为一侧下面部 也可双侧无触痛点情绪可使疼痛加重见于抑郁症 疑病 人格障碍 6 非典型面痛 atypicalfacialpain 治疗抗抑郁药苯妥英钠 诊断 鉴别诊断 2 鉴别诊断 56 多在咀嚼时出现疼痛颞颌关节有局部压痛 7 颞颌关节病 诊断 鉴别诊断 2 鉴别诊断 57 特发性三叉神经痛的首选药物治疗 三叉神经痛可能是周围性癫癎样放电 抗癎药治疗有效 治疗 1 药物治疗 58 有效率约70 孕妇忌用副作用 头晕 嗜睡 口干 恶心 消化不良 行走不稳数日后消失 偶有皮疹 白细胞 须停药偶有共济失调 复视 再障 肝功能障碍 立即停药 卡马西平 carbamazepine 首选起始剂量0 1g 3次 d p o 常用0 6g d 最大1 0g d疼痛停止后渐减量 用最小有效维持量 0 6 0 8g d 治疗 1 药物治疗 1 抗癎药物 59 苯妥英钠 phenytoin 0 1g 3次 d p o可增量至0 6g d 1 抗癎药物 卡马西平 苯妥英钠单药无效 合用可能有效 治疗 1 药物治疗 60 氯硝西泮 clonazepam 6 8mg d p o完全控制 40 50 明显缓解 25 1 抗癎药物 副作用 嗜睡 步态不稳老年人偶见短暂的精神错乱 停药消失用于卡马西平 苯妥英钠无效时 治疗 1 药物治疗 61 副作用 恶心 呕吐 嗜睡等30 的病例不能耐受 2 氯苯氨丁酸 baclofen 起始量5mg 3次 d p o常用量30 40mg d 治疗 1 药物治疗 62 1000 3000 g i m 2 3次 w 一疗程4 8周 3 维生素B12 副作用 偶有一过性头晕 全身瘙痒 复视等 治疗 1 药物治疗 63 药物无效可封闭三叉神经分支 半月神经节 用无水酒精 甘油使之变性 注射区面部感觉缺失 治疗 2 封闭治疗 64 并发症 面部感觉异常 角膜炎 咀嚼无力 复视 带状疱疹 CT导向射频电极针经皮插入半月神经节通电加热至65oC 75oC 1min 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad C细纤维保留有髓鞘触觉Aa b粗纤维疗效90 以上 复发率 21 28 重复应用仍有效 治疗 3 经皮半月神经节射频电凝疗法 65 近年推荐微血管减压术解除神经受压 近期疗效80 并发症 听力减退 丧失面部感觉减退滑车 外展 面神经麻痹 传统方法 三叉神经感觉根部分切断术 g 刀 X 刀治疗可能有效 治疗 4 手术治疗 66 二 特发性面神经麻痹IdiopathicFacialPalsy 67 Bell麻痹 Bellpalsy 周围性面瘫茎乳孔内面神经的非特异性炎症 二 特发性面神经麻痹 IdiopathicFacialPalsy 概念 68 病因未明风寒病毒感染 带状疱疹 自主神经功能不稳 Guillain Barr 综合征脱髓鞘病变也可引起 局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿面神经在骨性面神经管受压 病因 病理 病因 69 严重者轴索变性 早期 神经水肿 脱髓鞘 病因 病理 病理 70 1 任何年龄都可发生 男性略多急性起病 症状数h 1 3d达高峰病初可伴麻痹侧乳突区 耳内或下颌角疼痛 临床表现 71 2 患侧表情肌瘫痪额纹消失 不能皱额蹙眉眼裂变大 不能闭合 闭合不全Bell征 闭眼时露出白色巩膜 鼻唇沟变浅 口角下垂 示齿口角偏向健侧鼓腮 吹口哨漏气 口轮匝肌瘫痪 食物滞留病侧齿颊间 颊肌瘫痪 双侧见于Guillain Barr 综合征 临床表现 72 镫骨肌支前受损 舌前2 3味觉丧失 听觉过敏 3 鼓索以上面神经病变 同侧舌前2 3味觉丧失 临床表现 膝状神经节病变 Hunt综合征 周围性面瘫舌前2 3味觉障碍听觉过敏患侧乳突部疼痛耳廓 外耳道感觉减退外耳道 鼓膜疱疹 图2 8 73 根据急性起病的周围性面瘫 1 诊断 诊断 鉴别诊断 74 多为双侧性周围性面瘫四肢对称性瘫CSF蛋白 细胞分离 2 鉴别诊断 1 Guillain Barr 综合征 诊断 鉴别诊断 75 腮腺炎 肿瘤 化脓性下颌淋巴结炎原发病史 特殊症状 2 耳源性面神经麻痹 中耳炎 迷路炎 乳突炎 2 鉴别诊断 诊断 鉴别诊断 76 无环鸟苷 acyclovir 5mg kg p o 3次 d 7 10dHunt综合征 带状疱疹感染 1 泼尼松30mg d顿服 连续5d 7 10d逐渐减量地塞米松10 15mg d i v滴注 7 10d减轻面神经水肿 缓解神经受压 治疗 急性期 77 2 维生素B1100mg维生素B12500 gi m 1次 d促进神经髓鞘恢复 治疗 3 氯苯氨丁酸 baclofen 5mg 3次 d p o 可逐渐增量至30 40mg d减低肌张力改善局部血循环副作用 恶心 呕吐 嗜睡等 78 4 理疗急性期 茎乳孔附近 超短波透热疗法 红外线照射 改善局部血循环 消除神经水肿 恢复期 碘离子透入疗法 针刺或电针治疗 治疗 79 5 康复治疗尽早功能训练做皱眉 举额 闭眼 露齿 鼓腮 吹口哨等辅以面肌按摩 每d数次 每次数min 治疗 80 6 手术疗法 病后2年未恢复可行 面神经 副神经吻合术面神经 舌下神经吻合术面神经 膈神经吻合术疗效不确定 严重病例可试用 治疗 81 7 预防眼部合并症眼罩防护眼药水 眼膏 治疗 82 不完全性面瘫1 2个月可望痊愈年轻患者预后好 轻度面瘫痊愈率达92 以上老年患者发病时伴乳突疼痛 合并糖尿病 高血压 动脉硬化 心绞痛 心肌梗死者预后差 预后 83 三 偏侧面肌痉挛Hemifacialspasm 84 多为特发性病例特发性面神经麻痹的暂时 永久后遗症 三 偏侧面肌痉挛 Hemifacialspasm 一侧面部不自主阵挛性抽动 概念 85 病因不明可能为面神经异位兴奋 伪突触传导所致 面神经入脑干处微血管袢压迫 减压术可治愈脑桥小脑角肿瘤 椎动脉瘤 病因 86 多中年以后发病 女性较多眼轮匝肌颤搐 波及 口角肌 颈阔肌紧张 疲劳 自主运动加剧 入睡后停止无神经系统体征 临床表现 87 主要根据本病的临床表现 诊断 诊断 鉴别诊断 88 老年妇女多见 常为双侧 下部面肌无抽搐 鉴别诊断 1 功能性睑痉挛 诊断 鉴别诊断 89 两侧睑痉挛 伴口舌 面肌 下颌 喉 颈肌肌张力障碍老年妇女多发 2 Meige综合征 睑痉挛 口下颌肌张力障碍综合征 鉴别诊断 诊断 鉴别诊断 90 较明显的肌收缩 与精神因素有关儿童 青年多见 3 习惯性抽动症 鉴别诊断 诊断 鉴别诊断 91 近期服用奋乃静 三氟拉嗪 氟哌啶醇 胃复安等口强迫性张大 闭合不随意伸舌 卷缩 4 抗精神病药引起面肌运动障碍 facialdyskinesia 鉴别诊断 诊断 鉴别诊断 92 1 A型肉毒毒素 botulinumtoxintypeA BTX 注射 目前首选疗法 安全有效 简便易行 可治疗多种局限性肌张力障碍 治疗 93 BTX 单一多肽链组成可裂解 重链 H 轻链 L 抑制ACh囊泡量子性释放 1 A型肉毒毒素 botulinumtoxintypeA BTX 注射 痉挛肌注射微量BTX 麻痹效应 消除痉挛 疗效3 6mon 复发后再注射有效 副作用 短暂睑下垂 数日消退 治疗 94 2 试用镇静药 安定药 试用抗癫癎药卡马西平0 1g 2次 d 逐渐增量至0 6g d苯妥英钠0 1 0 2g 3次 d 治疗 95 颅后窝微血管减压术可产生面瘫 复发 3 50 酒精面神经分支阻滞术 治疗 96 四 多发性脑神经损害 97 GBS脑膜肿瘤颅底脑膜炎慢性中耳炎 乳突炎引起颅底骨髓炎白血病脑膜浸润神经中毒 受压 四 多发性脑神经损害 多种病因引起的单侧 双侧多数脑神经病变 多发性脑神经损害综合征 概念 98 表6 1常见的多发性脑神经损害综合征 99 表6 1常见的多发性脑神经损害综合征 续 100 第三节脊神经疾病SpinalNerveDiseases 101 一 单神经病 Mononeuropathy 102 神经痛 受损神经分布区的疼痛 1 特发性神经痛 受损神经分布区发作性疼痛神经传导功能正常 无病理形态学改变 2 症状性神经痛 多种病因神经病的早期症状感觉 运动功能可无缺失注意脊椎 神经通路毗邻组织病变 单一神经病损引起该神经分布区症状 体征 概念 一 单神经病 Mononeuropathy 103 创伤 缺血 肿瘤浸润 物理损伤等 全身代谢性 糖尿病 中毒性 铅中毒 疾病 病因 104 神经短暂缺血 短暂传导阻滞节段性脱髓鞘 轴索正常2 3周可恢复 1 急性创伤 根据临床 病理分为 神经失用 neurapraxia 神经外伤 暂时性传导阻滞 病因 105 轴索断伤 axonotmesis 轴索断离使远端华勒变性围绕轴索的Schwann细胞 结缔组织正常轴索可再生恢复功能 1 急性创伤 根据临床 病理分为 病因 106 神经断伤 neurotmesis 轴索 周围结缔组织支架均断离 难以恢复 1 急性创伤 根据临床 病理分为 病因 107 肿瘤 骨痂 滑膜增厚 纤维带压迫 周围神经损伤轻微 脱髓鞘严重 轴索变性 2 压迫性神经病 嵌压性神经病 entrapmentneuropathy 神经通过狭窄的解剖通道 反复缩窄性压迫 脱髓鞘 病因 108 治疗因病因而异神经断伤 神经缝合瘢痕压迫 神经松解术神经外伤急性期 泼尼松30mg d V B族 神经生长因子 腓神经麻痹内翻垂足 局部封闭配合针灸 理疗 药物离子透入严重内翻垂足戴小腿矫形器 穿矫正鞋完全麻痹保守治疗无效者可手术矫正 治疗 109 桡神经由C5 8组成支配肱三头肌 肘肌 肱桡肌 旋后肌 指伸肌 拇长展肌等 一 桡神经麻痹 功能 伸肘 伸腕 伸指 110 肱骨干骨折损伤 骨折后骨痂形成压迫睡眠以上臂代枕手术上臂长时间外展上肢放置止血带不当铅中毒 酒精中毒可选择性损伤桡神经 桡神经上段走行于肱骨中段桡神经沟 上臂内侧 外侧 桡神经 病因 111 高位损伤 腋下发出肱三头肌分支以上 完全性桡神经麻痹上肢各伸肌完全瘫痪 肘 腕 掌指关节均不能伸直前臂伸直时不能旋后 手旋前位肱桡肌瘫痪使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节 1 运动障碍典型症状 垂腕 临床表现 112 肱骨中1 3 肱三头肌分支以下 受损 肱三头肌功能完好 前臂中1 3以下损伤 仅伸指瘫痪 无垂腕 损伤肱骨下端或前臂上1 3 肱桡肌 旋后肌 伸腕肌功能保存 接近腕关节损伤 各运动支均已发出 无桡神经麻痹症状 临床表现 1 运动障碍症状 113 桡神经感觉支分布于上臂 前臂 手 手指背面 由于邻近神经的重叠 仅手背拇指 第一 二掌骨间隙区感觉障碍 图6 2 图6 2桡神经 正中神经 尺神经损害感觉障碍分布 2 感觉障碍症状 3 桡神经再生能力好 治疗可恢复 预后良 临床表现 114 功能 前臂旋前 屈腕 屈指 二 正中神经麻痹 正中神经由C6 T1组成 位置较深 不易损伤 支配旋前圆肌 桡侧腕屈肌 各指屈肌 掌长肌 拇对掌肌 拇短展肌等 正中神经 115 肘前区静脉注射药物外渗腕部利器割伤肱骨 前臂骨折 穿通伤腕管综合征 压迫 病因 116 上臂受损 正中神经支配肌完全麻痹前臂不能旋前屈腕力弱拇指 食指 中指不能屈曲握拳无力拇指 食指不能过伸拇指不能对掌 外展大鱼际肌萎缩 猿手 持物困难 1 运动障碍症状 握力 前臂旋前肌力 临床表现 117 前臂中 下1 3损伤旋前圆肌 腕屈肌 指屈肌功能保存仅拇指外展 屈曲 对掌不能 临床表现 1 运动障碍症状 118 桡侧手掌 拇指 食指 中指掌面无名指桡侧半 食指中指末节背面 图6 2 2 感觉障碍症状 正中神经富于交感神经纤维损伤后易发生灼性神经痛 临床表现 119 3 腕管综合征 carpaltunnelsyndrome 腕管由腕屈肌支持带与腕骨沟围成 正中神经走行其间腕管受压 正中神经麻痹 桡侧3个手指感觉障碍 麻木 疼痛 鱼际肌瘫痪 中年女性 右侧多见 劳动加剧 休息减轻 临床表现 120 夹板固定腕关节 局部制动口服消炎痛 布洛芬等严重者泼尼松龙0 5ml 2 普鲁卡因0 5ml腕管注射 1次 w腕管注射2次无效 EMG鱼际肌失神经支配 可手术治疗 3 腕管综合征 carpaltunnelsyndrome 治疗 临床表现 121 三 尺神经麻痹 尺神经由C8 T1组成支配尺侧腕屈肌 指深屈肌尺侧半 小鱼际肌 拇收肌 骨间肌等支配小指 环指尺侧 指背尺侧半感觉 尺神经 122 尺神经在肱骨内上髁后方 尺骨鹰嘴处最表浅刀伤 骨折 肘管综合征易损伤肘部支撑受压 外伤 麻风 肱骨内上髁发育异常 肘外翻畸形等也可损伤 病因 123 尺侧腕屈肌麻痹 桡侧腕屈肌使手向桡侧偏斜 1 典型症状 手指精细动作不能 伸肌过度收缩 手指基底关节过伸 末节屈曲 小鱼际平坦 骨间肌萎缩 小指外展位 各指精细动作丧失 4 5指不能伸直 屈曲位 爪形手 尺神经在前臂中 下1 3受损仅见手小肌肉麻痹 拇收肌麻痹 拇展肌使拇指外展 临床表现 124 手背尺侧半 小鱼际 小指 无名指尺侧半感觉障碍 图6 2 2 感觉障碍 尺神经正中神经肌皮神经肱动脉起始段紧密毗邻构成血管神经束常合并损伤 临床表现 126 3 肘管综合征处理夹板固定肘部口服非类固醇抗炎剂手术减压 3 4个月仍无效时 临床表现 127 腓总神经由L4 S3组成股部下1 3自坐骨神经分出 在腓骨头处转向前方 分出腓肠外侧皮神经 小腿外侧 再分成腓浅 腓深神经腓浅支配腓骨长肌 腓骨短肌腓深支配胫骨前肌 长伸肌 短伸肌 趾短伸肌 使足背屈 外展 内收 伸趾 四 腓总神经损害 腓总神经 128 受压 腓总神经绕过腓骨颈处最易受损长时间蹲位可引起 铅中毒等 穿通伤 腓骨头骨折外伤 牵拉可损伤腓浅神经 腓深神经 病因 129 足 足趾不能背屈足下垂 走路高举足足尖先落地 跨阈步态 图6 3胫神经 腓神经 股外侧皮神经损害的感觉障碍分布 小腿前外侧 足背部感觉障碍 图6 3 临床表现 130 五 胫神经损害 胫神经由L4 S3组成支配小腿三头肌 腘肌 跖肌 趾长屈肌 胫骨后肌 拇长屈肌 足底所有短肌 胫神经 131 足底部感觉障碍 图6 3 足 足趾不能跖屈足尖行走困难 足内翻力弱 临床表现 132 枕大 枕小 耳大神经分布区疼痛的统称均来自C2 3 六 枕神经痛 Occipitalneuralgia 上段颈椎病脊柱结核 骨关节炎脊髓肿瘤硬脊膜炎转移瘤上呼吸道感染 扁桃体炎病因不明 病因 概念 133 可阵发性加剧 间歇发作活动头颈 咳嗽 喷嚏可加剧 病因治疗对症治疗 止痛剂 局部封闭 理疗等 枕外隆凸常有压痛枕神经分布区可有感觉过敏 减退 多为一侧枕部持续性钝痛向头顶 枕大N 乳突 枕小N 外耳 耳大N 放射 临床表现 134 七 臂丛神经痛 Brachialneuralgia 由C5 T1脊神经前支组成支配上肢运动 感觉 受损 支配区疼痛 臂丛神经痛 135 症状复发常染色体显性遗传 17号染色体q25位点 1 特发性臂丛神经痛或臂丛神经炎 Brachialneuritis 泛指肩胛带 上肢疼痛 肌无力 肌萎缩综合征 神经痛性肌萎缩 不明 可能是变态反应性疾病 偶有家族性病例见于轻度外伤 注射 疫苗接种 轻度系统性感染 病因 概念 特点 临床分类 136 成年人多见 有感染 疫苗接种史急性 亚急性起病 病初伴发热 全身症状典型以肩部 上肢剧烈疼痛起病数日内出现上肢肌无力 反射改变 感觉障碍C5 C6节段易受累 肌萎缩 单侧 双侧 对症治疗通常数周 数月恢复 临床表现 137 臂丛邻近病变压迫神经根压迫 颈椎病 间盘脱出 结核 肿瘤 骨折 脱位 颈髓肿瘤 蛛网膜炎等神经干压迫 胸腔出口综合征 颈肋 颈部肿瘤 腋窝淋巴结肿大 转移性癌肿 锁骨骨折 肺沟瘤 2 继发性臂丛神经痛 臂丛外伤 病因 临床表现 138 自主神经障碍 肩部 上肢疼痛持续 阵发性加剧夜间 肢体活动疼痛明显 肌萎缩 腱反射减低 臂丛分布区感觉障碍 临床表现 139 颈痛 强迫头位臂神经痛 最多见 脊髓压迫症 颈椎间盘退行性变 椎体骨质增生使颈神经根 脊髓受压综合征 三主症 单独 先后发生 颈椎病 临床表现 概念 140 运动神经根受压引起肌痛性疼痛常在上肢近端 肩部 肩胛区持续钝痛 深部钻刺样不适感肩部运动受限 病程长 凝肩 常在40 50岁起病 男性多见病程缓慢 反复发作 感觉神经根 C5 C6 受压 根性神经痛多为前臂桡侧 手指触电样疼痛 伴感觉 临床表现 颈椎病 141 消炎止痛剂布洛芬50mg肌松剂艾司唑仑lmg 3 4次 d p o痛点封闭 2 普鲁卡因 泼尼松龙各0 5 lml 颈椎病臂丛神经痛 保守治疗为主头位不宜固定太久 卧枕不宜过厚 避免颈部过屈 试用理疗 颈托支架 吊带牵引等 颈椎病 治疗 142 肋间神经支配区疼痛综合征 八 肋间神经痛 Intercostalneuralgia 胸椎 肋骨外伤 骨痂形成 骨膜炎胸椎 肋骨肿瘤 畸形胸髓肿瘤 炎症胸部带状疱疹 多为继发性 胸膜炎 肺炎 主动脉瘤等胸腔疾病 以及 病因 概念 143 一或几个肋间持续性疼痛 阵发性加重呼吸 咳嗽 喷嚏可加剧 相应肋间皮肤感觉过敏 肋骨缘压痛 临床表现 144 止痛剂 镇静剂维生素B族严重者 肋间神经封闭 肿瘤 切除术带状疱疹 无环鸟苷 acyclovir p o i v滴注 病因治疗 对症治疗 治疗 145 局部受压 外伤 肥胖糖尿病 动脉硬化酒精 药物中毒腹部肿瘤 妊娠子宫压迫病因不明 九 股外侧皮神经病 Lateralfemoralcutaneousneuropathy 也称感觉异常性股痛 meralgiaparesthetica 股外侧皮神经 纯感觉神经 L2 L3神经组成髂前上棘下5 10cm穿出阔筋膜 股前外侧皮肤 病因 146 一侧大腿外侧感觉异常 蚁走感 烧灼感 麻木感 针刺感 局部感觉过敏 感觉缺失 慢性病程预后良好 男 女 3 1 临床表现 147 治疗原发病 糖尿病 动脉硬化 中毒等 肥胖者减肥后症状可减轻 消失 维生素B族疼痛严重 止痛剂 镇静剂 卡马西平 p o阔筋膜封闭 维生素B1100mg 654 210mg 或2 普鲁卡因5 10ml试用理疗 针灸 按摩 对症治疗 治疗 148 沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征 十 坐骨神经痛 Sciaticaneuralgia 由L4 S3神经根组成全身最长最粗的神经经臀分布于整个下肢 坐骨神经 149 继发性坐骨神经痛 坐骨神经通路病变 器官压迫 根据病因分为 原发性坐骨神经痛 坐骨神经炎 原因不明可因牙齿 鼻窦 扁桃体感染经血流侵犯周围神经 间质性神经炎 分类 150 多见 多为椎管内 脊椎病变最常见 腰椎间盘脱出其他 腰椎肥大性脊柱炎腰骶硬脊膜神经根炎脊柱结核椎管狭窄血管畸形腰骶段椎管内肿瘤 蛛网膜炎 根据病变部位分为 根性坐骨神经痛 分类 151 以及腰大肌脓肿盆腔肿瘤子宫附件炎妊娠子宫压迫臀肌注射不当臀部外伤 感染 干性坐骨神经痛 腰骶丛 神经干邻近病变骶髂关节炎 结核 半脱位 分类 根据病变部位分为 152 患者常取减痛姿势患肢微屈 健侧卧位仰卧起立时弯曲病侧膝关节坐时健侧臀部先着力站立时脊柱向患侧凸 1 青壮年常见沿坐骨神经 股后部 小腿后外侧 足外侧 放射性疼痛 多单侧性呈持续钝痛 烧灼样痛阵发性加剧 夜间加重行走 活动 牵拉可诱发 加重 临床表现 153 常伴麻木 感觉异常运动功能缺损取决于受累神经根L5神经根 足 趾背屈无力S1神经根 足跖屈无力 踝反射减弱 2 急性腰椎间盘突出常累及背部 腿部神经根 L5或S1 分布区疼痛 脊柱运动受限 背部局限压痛脊旁肌痉挛 Lasegue征中央型腰椎间盘突出 双侧症状 体征 括约肌障碍 临床表现 154 患侧臀肌松弛 小腿萎缩小腿 足背外侧感觉减退踝反射减弱 消失颈静脉压迫试验 可加剧下肢疼痛 直腿抬高试验引发坐骨神经牵引痛 Lasegue征 80o 90o为 腘旁肌反射性痉挛 3 沿坐骨神经压痛 L4 L5棘突旁 臀点 股后点 腓点 腓肠肌点 踝点干性坐骨神经痛压痛点 臀部以下坐骨神经 体征 临床表现 155 腰椎间盘突出症状 体征可突然 隐袭发生或者发生在外伤后 1 诊断 根据疼痛分布 放射径路 压痛点 疼痛加剧 减轻诱因 Lasegue征 踝反射减弱 小腿 足背外侧感觉 须注意区分根性 干性 诊断 鉴别诊断 156 髋关节炎 下背部 臀部 下肢疼痛无放射痛 肌力 踝反射 感觉障碍 2 鉴别诊断 腰肌劳损臀部纤维组织炎髋关节炎 诊断 鉴别诊断 157 疼痛扑热息痛 可待因30mg 3 4次 d p o非甾体类镇痛药 异丁苯乙酸 萘普生 肌痉挛安定5 10mg 3次 d p o环苯扎林 cyclobenzaprine 10mg 3次 d p o 腰椎间盘脱出急性期卧硬板床休息1 2周 常使症状稳定 1 病因治疗 2 对症治疗 治疗 158 配合针灸 理疗疗效不佳 骨盆牵引 泼尼松龙硬脊膜外注射手术治疗 无效 慢性复发病例 3 严重病例 地塞米松10 15mg d i v滴注 7 10d泼尼松10mg 3 4次 d p o 10 14d一疗程1 2 普鲁卡因 泼尼松龙各1ml椎旁封闭 治疗 159 十一 股神经痛 Femoralneuralgia 以及中毒 盆腔肿瘤 炎症静脉曲张 股动脉瘤等 沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征 也称Wassermann征 由L2 L4神经组成是腰丛中最大的分支 病因 股神经 分支损伤 枪伤 刺割伤 骨盆 股骨骨折 160 1 股神经损伤特殊步态尽量避免屈膝 行走步伐细小 先伸出健足病足再拖曳前行 皮支损伤 剧烈神经痛 痛觉过敏现象 临床表现 161 2 病人俯卧位检查者上抬其下肢 大腿前部 腹股沟疼痛病人蹲坐在两脚上 疼痛而伸直膝腱反射消失大腿前部 小腿内侧感觉障碍可伴水肿 青紫等营养改变 临床表现 162 神经离断伤 缝合术瘢痕压迫 神经松解术盆腔肿瘤 股动脉瘤 手术切除 1 病因治疗 治疗 163 皮质类固醇 消除神经外伤局部水肿 粘连 促进恢复维生素B族 神经生长因子镇痛药如乙酰水杨酸 布洛芬 2 药物治疗 治疗 164 针灸 理疗 药物局部离子透入 消除水肿 促进炎症吸收 解除粘连 改善组织营养 神经再生 3 对症治疗 股神经封闭 维生素B1100mg 腹股沟卵圆窝股动脉外侧 剧烈疼痛 局部封闭 2 普鲁卡因 654 210mg 治疗 165 二 多发性神经病 Polyneuropathy PN 166 以往称末梢神经炎 二 多发性神经病 Polyneuropathy PN 四肢远端对称性感觉障碍 下运动神经元瘫 自主神经功能障碍的临床综合征 概念 167 1 远端轴索病 distalaxonopathies 病因 全身性药物 化学品 有机磷 重金属 白喉毒素中毒营养缺乏 慢性酒精中毒 代谢障碍性疾病 根据神经受损部位分为 最常见和典型 常自远端开始 逐渐向近端发展 病因 168 Guillain Barr 综合征慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病白喉某些副肿瘤 副蛋白血症各种遗传病 如 异染性脑白质营养不良Krabbe病遗传性运动感觉神经病1型 3型 CMT1 CMT3 2 髓鞘病 myelinopathies 病因 根据神经受损部位分为 169 主要损害脊髓前角细胞 后根神经节细胞遗传性运动感觉神经病2型 CMT2 维生素B6诱发神经病某些副肿瘤综合征 3 神经元病 neuronopathies 病因 根据神经受损部位分为 170 轴索变性 节段性脱髓鞘周围神经远端明显轴索变性由远端向近端发展 逆死性神经病 病理 171 1 PN可在任何年龄发病 表现因病因而异呈急性 亚急性 慢性经过多数经数周 数月进展病程由肢体远端向近端发展 缓解由近端向远端 可见复发病例 临床表现 172 2 PN共同特点 肢体远端对称性感觉 运动 自主神经障碍 疼痛是小纤维受损神经病显著特点 如糖尿病 酒精中毒 卟啉病等 艾滋病 遗传性感觉神经病 副肿瘤性感觉神经病 嵌压性神经病 特发性臂丛神经病 1 各种感觉缺失呈手套袜子形分布可伴感觉异常 感觉过度 疼痛等刺激症状 遗传性感觉神经病 淀粉样神经病可见分离性感觉缺失 临床表现 173 2 肢体远端下运动神经元瘫严重病例伴肌萎缩 肌束震颤四肢腱反射减弱 消失远端精细运动功能差下肢胫前肌 腓骨肌 上肢骨间肌 蚓状肌鱼际肌萎缩手 足下垂 跨阈步态晚期肌挛缩出现畸形 临床表现 174 3 自主神经障碍体位性低血压肢冷多汗 无汗指 趾 甲松脆皮肤菲薄 干燥 脱屑竖毛障碍传入神经病变 无张力性膀胱 阳痿 腹泻等 见于Guillain Barr 综合征糖尿病肾功能衰竭卟啉病淀粉样变性等神经病 临床表现 175 神经活检可确定病变性质 程度 NCV测定鉴别轴索 脱髓鞘病变轴索病变 波幅降低脱髓鞘病变 NCV减慢 CSF正常 蛋白含量轻度 辅助检查 176 NCV测定可早期诊断亚临床病例鉴别轴索 脱髓鞘病变纯感觉 纯运动性轴索性多发性神经病提示为神经元病 末梢型感觉障碍下运动神经元性瘫自主神经障碍 依据临床特点 诊断 177 病因诊断是治疗的依据根据病史病程特殊症状实验室检查综合判定 诊断 178 常见于呋喃类 感觉 运动 自主神经受损 疼痛明显异烟肼 双下肢远端感觉异常 减退 合用V B6可预防 病因诊断 1 药物性PN 诊断 179 重金属 化学品中毒常群体发病砷中毒可检测尿 头发 指甲砷含量 2 中毒性PN 诊断 病因诊断 180 感觉 运动 自主神经 混合性 最多见 感觉障碍重损害小感觉神经纤维 疼痛 夜间尤甚 损害大感觉纤维 感觉性共济共调 可发生无痛性溃疡 神经源性骨关节病 3 糖尿病性PN 诊断 病因诊断 181 初期感觉障碍 下肢出现早 严重透析后好转 4 尿毒症性PN 典型症状与远端性轴索病相同 诊断 病因诊断 182 见于慢性酒精中毒慢性胃肠道疾病妊娠 手术后 5 营养缺乏性PN 诊断 病因诊断 183 局部压迫 浸润周围神经副肿瘤综合征可见多发性神经病POEMS综合征 PN 脏器肿大 内分泌病变 M蛋白 皮肤损害 6 恶性肿瘤PN 诊断 病因诊断 184 病因诊断 Guillain Barr 综合征疫苗接种后PN白喉性PN 病后8 12w 感觉运动性 数d 数w恢复 麻风性PN 发病缓慢 可触及周围神经增粗 7 感染后PN 诊断 185 病因诊断 起病隐袭慢性进展有家族史 8 遗传性PN 诊断 186 药物性 立即停药急性中毒 大量补液 利尿 通便 排出毒物砷中毒 二硫基丙醇 BAL 3mg kg i m q4 6h 2 3d后改为2次 d 连用10d铅中毒二巯丁二酸钠1g d 5 Glucose500ml i v 滴注一疗程5 7d 2 3疗程 依地酸钙钠1g d 5 Glucose500ml i v 滴注一疗程3 4d 3 4疗程 1 病因治疗 重金属 化学品中毒 立即脱离中毒环境 治疗 187 麻风性 砜类药肿瘤 手术切除胶原病 SLE 硬皮病 RA 血清注射 疫苗接种后神经病 皮质类固醇 1 病因治疗 营养缺乏 代谢障碍性PN治疗原发病糖尿病 控制血糖尿毒症 血液透析 肾移植粘液性水肿性 甲状腺素 治疗 188 重症 加强护理四肢瘫 定时翻身 保持肢体功能位手足下垂 夹板 支架 以防瘫肢挛缩 畸形 2 对症治疗 急性期卧床维生素B1缺乏 白喉性PN累及心肌 大剂量维生素B族 神经生长因子疼痛 止痛剂 卡马西平 苯妥英 恢复期 针灸 理疗 康复治疗 治疗 189 三 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies AIDP 190 急性 亚急性特发性多发性神经病可能与感染有关 免疫机制参与 Guillain Barr 综合征 GBS 概念 三 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies AIDP 191 我国青壮年 儿童多见有地区 季节流行趋势 GBS年发病率0 6 1 9 10万 男性略多欧美国家双峰发病年龄 16 25 45 60岁 流行病学 192 脱髓鞘型在美国较常见偶可见轴索变异型 急性运动感觉轴索型神经病 我国华北常发生急性运动轴索型神经病 AMAN CJ感染常与AMAN有关 流行病学 193 与空肠弯曲菌 campylobacterjejuni CJ 感染有关CJ 革兰阴性微需氧弯曲菌GBS常见血清型 2 4 19型 我国常见Penner19型CJ感染潜伏期24 72h水样便 脓血便 高峰期24 48h 1周恢复常腹泻停止后发生GBS GBS确切病因不清 可能与巨细胞病毒 CMV EB病毒 肺炎支原体乙型肝炎病毒 HBV HIV感染有关 病因 发病机制 194 病原体某些组分与周围神经组分相似机体免疫系统发生错误识别产生自身免疫性T细胞和自身Ab 对周围神经免疫应答 脱髓鞘 分子模拟 molecularmimicry 机制 病因 发病机制 195 P2蛋白 分子量15kD 碱性蛋白 致神经炎作用强 P1蛋白 分子量18 5kD 碱性蛋白 相当于CNS的MBP 可诱发EAN EAE P0蛋白 分子量30kD 糖蛋白 周围神经含量最多 髓鞘结合糖蛋白 MAG 分子量110kD 糖蛋白 GBS实验动物模型实验性自身免疫性神经炎 Experimentalautoimmuneneuritis EAN 诱发抗原 病因 发病机制 196 神经根 神经节 周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞 巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索 病因 发病机制 牛P2蛋白免疫 Lewis大鼠 诱发EAN模型P2特异性T细胞转移 Lewis大鼠 4 5d潜伏期 EAN 病理 197 病前1 4周多有胃肠道 呼吸道感染 疫苗接种史急性 亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫 自双下肢开始 近端较重数日 2周达高峰危重者1 2d完全性四肢瘫 呼吸肌 吞咽肌麻痹 危及生命 1 四肢弛缓性瘫 呼吸肌麻痹 临床表现 198 数d内对称性瘫自下肢 上肢 腱反射减低 消失 可累及脑神经 Landry上升性麻痹 临床表现 1 四肢弛缓性瘫 呼吸肌麻痹 199 感觉异常 烧灼 麻木 刺痛 不适感 感觉缺失较少见 手套袜子形分布 振动觉 关节运动觉通常保存神经根刺激征 少数病例出现Kernig征 Lasegue征 2 肢体感觉障碍 临床表现 200 常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状 3 脑神经麻痹 临床表现 201 窦性心动过速 心律失常体位性低血压 高血压出汗增多 皮肤潮红手足肿胀 营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻 4 自主神经紊乱症状 临床表现 202 特点 纯运动型 病情重 多有呼吸肌受累24 48h迅速出现四肢瘫肌萎缩出现早病残率高 预后差 1 急性运动轴索型神经病 AMAN 5 GBS变异型 临床表现 203 发病与AMAN相似病情更严重 预后差 2 急性运动感觉轴索型神经病 AMSAN 5 GBS变异型 临床表现 204 包括 全自主神经功能不全复发型GBS 极少 眼外肌麻痹 共济失调 腱反射消失三联征 Ophthalmoplegia ataxia areflexia 3 Fisher综合征 5 GBS变异型 4 不能分类的GBS 临床表现 205 本病特征性表现 病后2 3w Pr C数正常少数病例CSF细胞数 20 30 106 L CSF蛋白细胞分离 辅助