VRS腔PPT课件.pptx

神经内科 Virchow Robin腔 VRS 2020 1 8 1 VRS 血管周围间隙 是一个多世纪前由德国病理学家R Virchow和法国生物学和组织学家C P Robin提出 后命名为Virchow Robin腔 VRS背景 2020 1 8 2 VRS 血管周围间隙 将血管与周围脑组织分离开来 是神经系统内的正常解剖结构有一定的生理和免疫功能 可见于任何年龄健康人研究发现VRS的增多和扩大与多种神经疾病有密切的关系 VRS背景 2020 1 8 3 VRS发生机制至今不完全明确 有学者提出可能与以下因素有关先天发育异常血管退化异常感染血管炎症脱髓鞘等MRI能够在体显示这一结构 VRS机制 2020 1 8 4 VRS典型病例 女性 61岁 反复头晕 头痛12年加重半月 记忆力减退两年 左大脑半球多发低密度病灶 左大脑半球多发病灶 Flair 2020 1 8 5 VRS典型病例 女性 61岁 反复头晕 头痛12年加重半月 记忆力减退两年 呈圆形椭圆形弯曲的界限明确光滑的病灶 2020 1 8 6 VRS典型病例 占位效应不明显 病灶在T1WI T2WI Flair序列与脑脊液信号相同 女性 61岁 反复头晕 头痛12年加重半月 记忆力减退两年 2020 1 8 7 VRS典型病例 女性 61岁 反复头晕 头痛12年加重半月 记忆力减退两年 2005年10月 2010年03月 2020 1 8 8 以往研究VRS是蛛网膜下腔伴随穿通血管进入脑实质的延伸 与蛛网膜下腔相通目前研究VRS是软脑膜随着穿通动脉和流出静脉进出脑实质的延续而成 与软脑膜下隙接续VRS的外界是神经胶质界膜 内界是血管外层 VRS解剖 2020 1 8 9 VRS解剖 图中显示脑实质内血管 VRS 软脑膜下隙和蛛网膜下腔之间的关系大脑半球VRS由单层软膜构成 纹状体动脉周围由双层软膜构成 2020 1 8 10 VRS充满组织间液 而不是脑脊液VRS的生理意义为脑组织间液排出的一个主要通路与头颈部淋巴通路相连接 构成组织间液经脑脊液排入淋巴系统的直接通道 VRS生理 2020 1 8 11 VRS内驻有小胶质细胞 参与局部免疫调节在脑炎 MS等 可出现局部性免疫反应VRS还可能作为疾病扩散或肿瘤细胞转移的一个常见途径 VRS生理 2020 1 8 12 基底节型随豆纹A通过前穿支进入基底节区未发现基底节型VRS与年龄有关大脑半球型随髓质A进入大脑半球灰质 延伸至白质与年龄明显相关 是脑老化的一个特征中脑型随来自大脑后A的穿通动脉进入中脑 VRS分型 2020 1 8 13 根据大小将VRS分为3级1级 直径在2mm以下2级 直径在2 3mm间3级 直径超过3mm直径 2mm认为是VRS扩大直径 2mm属正常解剖结构 见于各年龄组健康人 VRS分级 2020 1 8 14 VRS扩大好发部位前联合两侧 最先出现近大脑凸面半卵圆中心 典型部位脑干大脑脚极外囊小脑齿状核旁白质 VRS好发部位 2020 1 8 15 通常VRS内穿通动脉直径0 66mm MRI才能显示 VRS影像特点 2020 1 8 16 VRS的MRI一般特征圆形 椭圆形或弯曲的界限明确且光滑的病灶T1 T2和Flair序列上与SAS脑脊液呈等信号和穿支血管走行相一致无对比剂增强效应 无占位效应 VRS影像特点 2020 1 8 17 Flair序列对于区别VRS和缺血灶非常有用 缺血灶呈高信号区域 而VRS与CSF的信号相同 呈低信号改变CT图像仅能分析大VRS呈水样低密度 增强扫描无变化 VRS影像特点 2020 1 8 18 与年龄明显相关老年脑 血管增粗 扭曲CSF隔室的弥漫性增加脑实质的萎缩病理状态下动脉壁通透性增加如慢性脑缺血 Binswange皮质下动脉硬化性脑病 神经病理学表现为动脉硬化性改变或坏死性动脉炎 VRS扩大机制 2020 1 8 19 脑淋巴排除通路的障碍脑组织间液沿VRS进入蛛网膜下腔 再经过淋巴通路到达颈部淋巴结另外一些病理状态VRS在水溶性产物的转运中起作用在粘多糖增多症 水溶性粘多糖积聚在VRS中的泡沫细胞内引起VRS扩大 VRS扩大机制 2020 1 8 20 其它一些情况如脑炎 脑膜炎 多发性硬化等 VRS中存在炎性细胞可能在T淋巴细胞和B淋巴细胞介导的免疫反应中起主要作用VRS扩大可能是多因素作用的结果 VRS扩大机制 2020 1 8 21 头痛头晕痴呆视觉改变颅神经病变癫痫晕厥卒中记忆障碍注意力和平衡功能减退创伤后评估等 VRS扩大与症状 2020 1 8 22 痴呆脑炎老年脑高血压糖尿病脑外伤HIV脑病帕金森病脑动脉硬化脑白质病变多发性硬化梗阻性脑积水中枢神经隐球菌感染儿童脑发育性疾病等 VRS扩大与相关疾病 2020 1 8 24 腔隙性脑梗死及慢性脑缺血病灶大小是最重要的因素VRS最常见于基底节区 呈圆形或线形 平均大小1 9 0 9mm腔隙性梗死灶也常见于基底节区 但47 呈楔形 平均大小3 0 1 6mm因此基底节区3 2mm以上的病灶或脑干的病灶 一般很可能是腔隙性梗死 VRS扩大与神经疾病 2020 1 8 25 中枢神经系统原发性血管炎 PACNS 多见于30 40岁男性 临床表现多种多样 局灶性体征或全脑 脑膜受累表现头颅MRI可发现点状或片状异常信号 散在或弥散 双侧幕上或 和幕下 皮质下和深部白质最常见病灶大小和数目易变 有时可消失 确定诊断主要靠脑活检有研究发现PACNS伴VRS扩大 有强化效应可能对血管炎更特异 但并非常见 VRS扩大与神经疾病 2020 1 8 26 CADASIL中年发病 阳性家族史 近1 3病人有先兆性偏头痛 以反复缺血性卒中 痴呆和情感障碍为主要临床特征头颅MRI常可发现脑白质异常 受累部位主要在皮质下白质 以额叶 颞叶和胼胝体为主预后较差 VRS扩大与神经疾病 2020 1 8 27 CADASIL T1有3种改变脑室旁白质和半卵圆中心对称性界限不清 融合成片的低信号区边界清楚的圆形或卵圆形的低信号区一些病灶符合小穿通动脉闭塞造成的囊状梗死灶一些与在多发性硬化患者所描述的 黑洞 相似直径1 2mm的白质病灶 呈胡椒瓶样外观 是较突出的表现 符合扩大的VRS VRS扩大与神经疾病 2020 1 8 28 脑积水巨大的VRS 多呈囊性扩张 可因大脑导水管受压致轻度梗阻性脑积水有报道中脑 丘脑VRS扩大都有相关性脑积水 除了导水管受压 也与脑室系统压力增高致使组织间液难以排入脑室有关中脑的VRS异常扩大还要与寄生虫囊性病变 脓肿 肿瘤囊性变等鉴别 磁共振波谱分析 MRS 可以进一步对不同囊性病变提供特征性信息 VRS扩大与神经疾病 2020 1 8 29 多发性硬化 MS 病变主要在双侧脑室周围白质 脑干 小脑 脊髓以及视神经等部位研究发现 大脑半球白质VRS见于55 的MS患者 而正常对照组仅7 VRS在新发病的MS患者更常见 砂粒样 外观的VRS可能是反映MS早期炎症改变的神经放射学标志 VRS扩大与神经疾病 2020 1 8 30 强直性肌萎缩有研究对比成人型强直性肌萎缩和健康对照者的头颅MRI表现 发现强直性肌萎缩患者大脑半球VRS更多病程与VRS呈负相关 大脑半球VRS先于白质病变出现 可能是该病脑部早期表现之一 VRS扩大与神经疾病 2020 1 8 31 中枢神经系统隐球菌感染头颅CT最常见的表现是脑室扩大 脑膜增强 脑梗死 其次是脑室炎和脓肿形成头颅MRI比头颅CT更加敏感 最主要的表现是VRS扩大 CT显示的梗死有一半是VRS扩大 和脑膜增强 其次有隐球菌性肉芽肿 出血性梗死和脑桥脓肿VRS扩大可以是最早的表现之一 VRS扩大与神经疾病 2020 1 8 32 儿童发育性脑疾病及神经精神障碍智能发育迟缓的儿童常见的头颅MRI异常包括胼胝体发育不良 透明隔发育不全 大脑皮质发育不良 脑室扩大 蛛网膜下腔增宽 VRS扩大和脑白质异常巨颅症MRI显示脑室周围VRS呈囊性扩大 可能提示常染色体隐性特征进展性巨颅症头颅MRI发现半卵圆中心白质存在扩大的VRS 可能是良性预后的征象 VRS扩大与神经疾病 2020 1 8 33 脑白质病变病变增加与老年人认知功能下降有着密切关系VRS扩大与脑白质病变有一些相似的危险因VRS的大小和数目与脑白质病变的范围相关VRS扩大的数目增加与认知功能下降相关 VRS扩大与神经疾病 2020 1 8 34 其他儿童偏头痛的VRS高于紧张型头痛 无头痛同龄儿童和成人在儿童自闭症 大约44 的患儿在半卵圆中心出现扩大的VRS 高于紧张型头痛和其它精神疾病附 VRS腔扩大病例影像表现 VRS扩大与神经疾病 2020 1 8 35 VRS扩大病例 2020 1 8 36 VRS扩大病例 2020 1 8 37 VRS扩大病例 2020 1 8 38 VRS扩大病例 2020 1 8 39 VRS扩大病例 2020 1 8 40 VRS扩大病例 2020 1 8 41 VRS扩大病例 2020 1 8 42 VRS可见于任何年龄好发于前联合两侧 近大脑凸面半卵圆中心 脑干大脑脚 极外囊呈条形或线形 圆形或卵圆形 绝大多数无占位效应MR成像各种序列显示与脑脊液信号完全一致 VRS小结 2020 1 8 43 根据好发部位 形态 边界 无占位效应及MR信号变化与脑脊液一致等征象 诊断VRS并不困难主要鉴别诊断 软化灶 寄生虫 脑室憩室 单纯囊肿 胆脂瘤 肿瘤 脓肿等软化灶边界不如VRS清晰锐利 在Flair DWI序列有时与脑脊液信号不完全