皮肌炎PPT课件.ppt

皮肌炎 Dermatomyositis 1 一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病多见于40 60岁 男女之比约1 26型 多发性肌炎 特发性皮肌炎 合并恶性肿瘤的皮肌炎 与其他结缔组织病重叠的皮肌炎 儿童皮肌炎 无肌病性皮肌炎 概念及分型 2 病因和发病机制 1遗传有HLA DR3 DR52等基因位点者发病率高2感染儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗体 抗鼠弓形虫治疗有效部分成人可能与EB病毒感染有关 3 3恶性肿瘤约20 如肺癌 胃癌 乳腺癌 女性生殖道癌 鼻咽癌4免疫皮肤和肌肉损害中 血管周围有较多CD4 T淋巴细胞浸润 血管壁有免疫球蛋白及补体沉积血清中抗Jo 1 PL 7抗体免疫抑制疗法有效 4 临床表现 1皮损双上睑紫红色水肿性红斑 可扩展至头皮 面及前胸V区Gottron丘疹 指指关节 掌指关节伸侧扁平的紫红色丘疹 表面附着糠状鳞屑 见于1 3患者皮肤异色症 面 颈 躯干部 在同一部位同时存在色素沉着 点状色素脱失 点状角化 毛细血管扩张 瘙痒其他 甲皱襞发红 毛细血管扩张 甲小皮角化 血管炎性损害 光敏感 脱发 儿童皮肤 皮下 关节附近软组织钙化 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 2020 1 8 19 2肌肉症状受累肌肉有无力 疼痛和压痛四肢近端肌群 肩胛间肌群 颈部和咽喉部肌群 出现双上肢上举困难 握力下降 站立和行走困难 平卧时抬头困难 吞咽困难 发音困难等呼吸肌和心肌受累时 出现呼吸困难 心率快 心电图改变甚至心衰 20 2 1 3皮肤和骨骼肌外受累的表现 1 肺部受累 间质性肺炎 肺纤维化 胸膜炎 表现为胸闷 气短 咳嗽 咯痰 呼吸困难和紫绀等 少数患者有少量胸腔积液喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等膈肌受累时可表现为呼吸表浅 呼吸困难或引起急性呼吸功能不全肺部受累是影响DM预后的重要因素之一 21 皮肤和骨骼肌外受累的表现 2消化道受累 累及咽 食管下端横纹肌造成吞咽困难 饮水发生呛咳 液体从鼻孔流出 反酸 食管炎 上腹胀痛和吸收障碍3心脏受累 发生率为6 75 有明显临床症状者较少见 最常见的表现是心律不齐和传导阻滞 较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞 也是患者死亡的重要原因之一 22 皮肤和骨骼肌外受累的表现 4肾脏受累 少数 如蛋白尿 血尿 管型尿罕见的可表现为横纹肌溶解 肌红蛋白尿及肾功能衰竭5关节表现 部分DM可出现关节痛或关节炎表现 通常见于早期 可表现为RA样关节症状 但一般较轻重叠综合征者较多见儿童DM关节症状较多见 23 辅助检查 1 一般检查轻度贫血 白细胞增多ESR和CRP的水平与DM疾病的活动程度并不平行约50 可以正常 20 的活动期ESR 50mm lh血清Ig 2和 球蛋白补体C3 C4急性期肌红蛋白含量血清肌红蛋白含量的高低可估测疾病的急性活动程度当有急性广泛的肌肉损害时 患者可出现肌红蛋白尿 还可出现血尿 蛋白尿 管型尿 提示有肾脏损害 24 辅助检查 2 肌酶谱检查急性期血清肌酶明显增高 肌酸磷酸激酶 CK 醛缩酶 天冬氧酸转氨酶 AST 丙氨酸转氨酶 ALT 及乳酸脱氢酶 LDH 等其中CK 最为敏感 升高的程度与肌肉损伤的程度平行 CKMB的出现代表再生的横纹肌而不说明心肌损害 肌酶改变先于肌力和肌电图的改变3 10周 25 辅助检查 抗Jo 1抗体阳性率 DM10 意义 1 目前国内广泛应用于临床的肌炎自身抗体2 滴度与病情严重程度有关抗核抗体 ANA 80 斑点型类风湿因子 RF 20 26 辅助检查 4肌电图90 的活动性患者可出现肌电图异常50 的患者可表现为典型三联征改变 时限短的小型多相运动电位 纤颤电位 正弦波 多见于急性进展期或活动期 经过激素治疗后这种白发电位常消失 插入性激惹和异常的高频放电10 15 的患者肌电图检查可无明显异常晚期患者可出现 神经源性和肌源性损害混合相表现 27 诊断标准 目前临床上仍然采用1975年Bohan Peter的诊断标准1 对称性近端肌无力表现 肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力 持续数周至数月伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累2 肌肉活检异常 肌纤维变性 坏死 细胞吞噬 再生 嗜碱变性 核膜变大 核仁明显 筋膜周围结构萎缩 纤维大小不一 伴炎性渗出3 血清肌酶升高 血清肌酶升高 如CK 醛缩酶 ALT AST和LDH4 肌电图示肌源性损害 有三联征改变 插入性激惹和异常的高频放电5 典型的皮肤损害 眶周皮疹 眼睑呈淡紫色 眶周水肿 Gottron征 膝 肘 踝关节 面部 颈部和上半身出现的红斑性皮疹判定标准 确诊PM应符合1 4条中的任何3条标准 可疑PM符合1 4条中的任何2条标准 确诊DM应符合第5条加1 4条中的任何3条 拟诊DM应符合第5条及l 4条中的任何2条 可疑DM应符合第5条及14条中的任何1条标准 28 治疗 糖皮质激素 早期 足量 强的松片和甲基强的松龙针 免疫抑制剂 甲氨蝶呤 环孢素A3抗疟药4静脉注射免疫球蛋白 用于复发性和难治性的病例 5生物制剂6血浆置换 29 预后 无糖皮质激素时 死亡率约40 左右约90 的患儿经治疗后可达到完全缓解和正常生活5 患儿有严重后遗症 需用轮椅多数患儿疾病活动期为2年本病的死亡原因是 软腭及呼吸肌受累 胃肠道出血及穿孔 肺部受累和继发感染等 30 案例分享 万如意12床女入院日期 2013 10 229 00主诉 诊断皮肌炎1月 发热1天现病史 于出生1月余开始反复出现眶周皮疹 考虑 湿疹 于当地治疗仍反复出现 今年9月再次出现眶周皮疹伴水肿 于22 9到一医院就诊考虑 皮肌炎 予 强的松片 治疗一月 半月前开始出现四肢无力 不愿走路 伴喉中痰鸣音且不易咳出 21 10开始出现发热 最高为38 5 为求进一步治疗遂来我院 门诊以 皮肌炎 支气管肺炎 收治 查体 全身散在紫红色皮疹 以眶周为著 双肺呼吸音粗 可闻及明显痰鸣音 四肢肌张力正常 肌力4级 患儿偶有呛奶 声音嘶哑 考虑有吞咽困难 轻度呼吸肌麻痹 31 辅助检查 肺部CT 双侧上下可见斑片状模糊影 考虑感染性病变白细胞15 9G L中性粒细胞8 98G L淋巴细胞5 66G LALT52U LAST159U LCK MB活性测定 肌酸激酶 乳酸脱氢酶血红蛋白106g LENA全套 ANA主要核型斑点型 补体C30 665g L治疗 倍能 他格适 阿拓莫兰 沐舒坦 杜马 氨基酸 维生素C24 10 26 10甲强龙冲击治疗强的松10mg早5mg中4mg晚po沐舒坦雾化tid 32 护理诊断 有吞咽困难的危险 与咽喉及食管部肌肉病变有关有呼吸困难的危险 与呼吸肌受累有关有感染的危险 与疾病有关焦虑 对病程不了解 对疾病治疗缺乏信心并发症 恶性肿瘤 间质性肺炎 心肌炎 消化道出血等 33 护理措施 嘱卧床休息 安抚患儿情绪 避免劳累给与高蛋白 高热量 高维生素的流质食物且进食速度不宜过快 必要时遵医嘱静脉补液加强营养密切观察呼吸频率 保持呼吸道通畅 发现异常及时报告医生 遵医嘱给与氧气吸入及吸痰 34 急性期症状消退后应尽早按摩及被动运