川崎病的起因及治疗.doc

川畸病：其实这种病现在在中国发病率还是很高的。这种病是一个叫川畸的日本人发现的 ， 也是一种病毒感染 ，一个医生如是 表现主要有发热 。 且多为高热 ，嘴唇红， 舌头象杨梅状 ， 表面有小突起 ，手指或脚趾出现脱皮 ，变形。很多孩子表现不是很明显、最重要的是这种疾病会引起心脏病变，冠状动脉扩张，如果早发现，用丙球治疗，一般都能治愈 ，愈后好 。 所以要早发现，早治疗，如果你的孩子出现高热不退， 及上面提到的某些症状， 就要重视了，早去医院。本病于1967年由日本川畸富作首先报告，又称急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征。其主要临床表现是全身血管炎、急性发热和皮疹。80发生于4岁以下的孩子，1岁左右发病最多。 川畸病大部分预后良好，问题在于其心血管系统广泛受累及其严重后果。少数病例在急性期可以发生猝死，或遗留冠状动脉病变直至成年。 本病之病因目前尚不大清楚，可能与感染和免疫因素有关，最近认为逆转录病毒可能与本病有关。 从80代中期开始，日本出现了一种奇特的怪病。患者几乎都是呀呀学语的幼儿，死亡率占患者的5%。这种病的主要症状是：一开始连续5天发高烧，一般退烧药均不奏效。紧接着病儿两手出现肿块，然后脱皮，同时舌头膨胀，严重的患者还会 发生心脏并发症，最后导致死亡。 经越长期仔细观察和认其研究后，本医学博士川畸大夫发现，此病是由一种叫蜱螨的微生物所引起。这种微生物大量而又广泛地生存和繁殖在室内的地毯中。每个蜱螨体内拥有成千上万个有毒细菌，而且随时随地在向外散发。据认为，这种细菌常在地毯表面或按近地面的空间中活动，专靠吃人们皮肤上的微型鳞状物来维持生命，一旦接触人体，就会乘机侵入人们的肺部和支气管，从而危害人体。小孩之所以比大人更易得此病，是因为他们常常在地毯上玩耍，而且幼儿的肺脏细嫩，缺乏对病茵的抵抗力。 由于川崎大夫研究有功，日本有关方面就把这种病命名为川崎病。 地毯在我国家庭将越来越多，注意勤洗勤晒，保持清洁，将可以避免幼儿罹患此病。另外，有地毯的家庭，应 尽量减少幼儿在地毯上玩耍的机会。 川畸病 西药：潘生丁，肌苷，能量合剂，1-2个疗程，选择配合阿斯匹林和激素，继发感染用青霉素。氨苄青霉素。 中药 ：（1）丹参注射液4ml（相当丹参6g）加10%葡萄搪100ml静脉滴注，每日一次，10天为一疗程，共用2个疗程。（2）用白虎汤随证加减：生石膏30-50g，知母6-10g，板蓝根15-30g，沙参20g，麦冬10g，葛根20g，淡竹叶6g，青蒿10g。每日一剂煎水服，连服10-15剂为一疗程，用一疗程。（3）局部用药：口腔局部涂抹西瓜霜。 用药指南：川畸病以发热，皮疹，球结膜充血，唇红破裂，杨梅舌，淋巴结肿大，手足指关节肿大，手足硬性浮肿，恢复期甲床皮肤交界处有膜样脱皮，单核细胞增多，核左移，血沉增快，2球蛋白增加为其主要临床表现。好发于4岁以下的儿童。根据本病的特点当属中医“温毒发疹”之范畴。其病理变化具有两个特点：病势传变迅速，发病急，卫分证候阶段极短，瞬间即见气营两燔之证；伤阴明显，发病后很快出现舌绛少津，口唇干红破裂。这是因为小儿“纯阳之体”，腠理不密，一旦感受邪毒极易化燥化火迅速传变，使温热邪毒充斥气营，耗伤阴津，出现危险的局面。因此用白虎汤清气凉营，解毒救阴是治疗本病的关键。此外，本病在发病2-3周内常有血小板增多及凝聚性升高，形成血栓梗塞，是造成患儿发生猝死的原因之一。因而在治疗早期配合应用活血化瘀确是控制血小板异常增多及防止血小板凝聚形成血栓梗塞的一种有效方法。 若是经医生诊断为川畸病，必须进行治疗。主要治疗药物有阿司匹林、潘生丁。丙种球蛋白可用于疾病早期。如发生冠状动脉瘤等心脏病变，可经外科选择手术。病儿应追踪观察。恢复期每3个月追踪观察1次；发病2年后还应每隔6个月至1年随诊检查超声心动图、X光胸片，必要时作心血管造影。川畸病的主要表现有以下几方面：（1） 持续5天以上的发热，热型不规则，可达39以上，抗生素治疗无效。（2） 手足肿硬，手掌和足底潮红。恢复期手指与足趾端脱皮。（3） 多形红斑样皮疹及结痂。（4） 双眼球结膜炎。 （5） 口唇红、皱裂，草莓样舌，口咽部潮红。颈部淋巴结肿大。 诊断要点通常采用日本川畸病研究委员会1984年9月修订的下列诊断标准一、主要症状(一)持续发热5天以上。(二)四肢末端改变急性期手足硬肿，充血。2周后由指趾端开始膜样脱皮。后者对诊断意义更大。(三)皮肤改变多形性红斑皮疹。(四)眼改变双侧眼结膜充血。(五)唇及口腔改变唇充血，干裂，扬梅舌，口腔及咽部粘膜弥漫性充血。(六)急性非化脓性颈淋巴结肿大。具有上述6项主要症的5项即可诊断，如仅有四项而二维超声心动图或冠状动脉造影显示冠状动脉瘤，亦可诊断本病。二、其他有意义的临床表现(一)心血管系统听诊有心杂音，奔马律，心音低钝，ECG：P-R，Q-T间期延长，异常Q波，低电压，心律失常，sTT改变。胸片：心影扩大。超声心动图：心包积液，冠状动脉扩张，冠状动脉瘤。可发生心绞痛，心肌梗塞。(二)胃肠道有腹泻，呕吐，胆囊积液，麻痹性肠梗阻，黄疸，血清转氨酶升高。(三)血液白细胞增多伴核左移，血小板增多，血沉增快，c反应蛋白阳性，低白蛋白血症，a2一球蛋白升高，轻度贫血。(四)小便蛋白尿，沉渣白细胞增多，(五)呼吸道咳嗽，流涕，胸片肺部有片状影。(六)皮肤卡介苗接种处充血，结痂，有小脓疮，指甲有横沟。(七)关节红肿疼痛(八)神经系统惊撅、昏迷，面神经七麻痹，肢体麻痹，脑脊液单核细胞增多。急性期尚有会阴部充血，脱屑及眼虹膜炎。治疗要点采用解热、抗炎、抗血栓形成为主的治疗原则。一、阿斯匹林急性期80一100mgkg.d，热退后减为1030mgkg.d，共用23个月。有冠状动脉瘤者10mgkgd服至动脉瘤消失。二、r-球蛋白发病10天内用较好，剂量400mgkg，静滴，连用4一5天。可预防冠状动脉瘤形成。三、高危患者(冠状动脉瘤已形成)应用阿斯匹林及r一球蛋