无器质性心脏病或其它心脏病的室性心律失常.doc

无器质性心脏病或其它心脏病的室性心律失常危险分层和长期治疗一. 瓣膜病、先天性心脏病： 这类属于可矫治的心脏病并发室性心律失常时首先应考虑有外科适应证时给予手术矫治。如未作手术或手术后并发室性心律失常时，可根据心功能情况参考心肌病的处理意见。 二尖瓣脱垂（MVP）可能属于比较特殊的情况，据最近观察：MVP病人在室性心律失常和临床不良事件方面和非MVP病人并无差别（N Engl J Med 1999；341：1）。MVP合并显著二尖瓣返流者应按照瓣膜病治疗。1. 无症状的VPCs、NSVT：不治疗。2. 有症状的VPCs、NSVT：首选阻滞剂，如无效可考虑其它抗心律失常药，注意药物不良反应。3. 有年轻家庭成员猝死史+晕厥史，或证明晕厥与VT/VF有关者，可考虑ICD，药物治疗效果不清楚。二. 无器质性心脏病：1. 多形性VT/或VF1） QT间期正常（1） 儿茶酚胺性多形性VT：儿童发病，运动、情绪激动、滴注异丙肾上腺素可诱发。治疗：阻滞剂。（2） 特发性多形性VT/VF：成人发病，诱发因素可为运动、或冠脉痉挛、或无明确诱因。治疗：运动或异丙肾上腺素滴注诱发：阻滞剂。 冠痉挛有关：钙拮抗剂（或合用硝酸酯）。 无诱因：猝死率高，ICD。（3） 短联律间期扭转室速变异型（或称短联律间期多形性VT）：维拉帕米显著抑制ECG上的短联律间期的VPCs和多形性VT，但不能防止猝死，故长期治疗应予ICD。（4） Brugada综合征：猝死率高。有效防止猝死只有ICD，胺碘酮或阻滞剂并未证明有保护作用。2） QT间期延长（1） 先天性QT间期延长综合征（LQTs）：平均来说，不治疗者10年病死率高达50%。一旦确诊LQTs，不管有无症状都应治疗，因为30%40 %的LQTs病人首发症状即为猝死。首选足量阻滞剂（剂量应达到平板运动试验最快心率130bpm），严重窦缓或窦停2s者加用起搏治疗。哮喘病人可用维拉帕米替代。起搏：通常作为阻滞剂的辅助治疗（防止心动过缓），有间歇依赖特征的TDP时或LQTs合并AVB时也是起搏治疗指征。左侧心脏交感神经切断：使用于对上述治疗无效或不能耐受时。ICD：上述治疗无效时采用。临床表现为心脏骤停者首选ICD。家庭年轻成员猝死病史的长QT病人可预防性使用ICD。基因为基础的治疗：美西律治疗LQT3；美西律也可与阻滞剂合用治疗LQT1和LQT2。 其它：有报告提到螺内酯提高K+可使LQT2的QTC缩短，尼可地尔（ATP敏感性钾通道开放剂）对个别阻滞剂无效的病例可能有效。（2） 获得性LQTs：无器质性心脏病的病人发生获得性QT延长，并发TDP的少见。治疗着重在于去除诱因，如有关药物、电解质紊乱、心动过缓等。但近来认识到，先天性LQT6（MIRP1基因突变）可能和药物引起的LQTs有关，似乎在先天性LQTs和部分获得性LQTs之间架起了桥梁，对这部分病人的进一步研究有助于更好地防止猝死。2. 持久性单形性室速1） 右室流出道VT（RVOT）有两种形式：非持久反复性单形性VT（Repetitive VT）；运动诱发的持久VT：认为系c-AMP介导的DAD机制，腺苷敏感性VT。VT为LBBB形态，需与ARVCM的VT、BBRVT和Mahaim纤维前传的心动过速鉴别。治疗：首选射频消融。治疗失败或不愿射频治疗者对几乎所有抗心律失常药有效，可依次选用B、Ca+B、A、C、类抗心律失常药。2） 左室束支分支内VT（Intrafascicular VT）：该型VT有4大特征：（1） 心房快速起搏可诱发；（2） VT呈RBBB形态、电轴左偏；（3） 维拉帕米敏感；（4） 无器质性心脏病机制与折返有关。治疗：射频消融首选，治疗失败或未作消融者维拉帕米首选。3） 自律性单形VT：常由运动引起，对阻滞剂敏感，维拉帕米无效。3. NSVT：无器质性心脏病的NSVT不增加猝死危险。治疗：无症状：不治疗； 有症状：来自RVOT的NSVT，首选B或维拉帕米，如无效且症状严重可考虑电生理检查和射频消融治疗。其它部位的NSVT试用维拉帕米、阻滞剂、普罗帕酮。4. 室早（VPCs）： 无器质性心脏病的VPCs 不增加猝死危险。无症状者不治疗，有症状者首先给以心理安慰和B，症状和VPCs相关且上述处理又无效时可给以不良反应较小的AAD，如美西律、普罗帕酮。 最近，Jouven等报告中年健康男性作运动试验时频发VPCs（ VPCs数1/10 QRS波总数）或2个连发VPCs者，随访23年后与运动试验时没有VPCs者比较，心血管死亡增加2.5倍，但未能显示与猝死有关。对其机制有待进一步研究。对这种病人的处理是严格戒烟，作更详细的检查如二维心超声和密切随访。5. 晕厥： 无器质性心