2007年世界卫生组织对于中枢神经系统肿瘤的分类.doc

放射学实践专刊本刊专稿年世界卫生组织对于中枢神经系统肿瘤的分类占传家编译朱文珍，王承缘审校【中图分类号】【文献标识码】【文章编号 （）对人类肿瘤的国际分类的一个重要目的是建立一个世界范围内能够被接受和使用的人类肿瘤分类与分级的统一标准。如果没有一个清晰的组织病理学和临床诊断学的统一标准，流行病学研究和临床试验就不可能在超越国界范围上进行统一管理和运行。年月，个病理学家和遗传学家聚集于海得堡德国癌症研究中心，并综合世界各地多位专家学者的研究成果。通过研讨达成共识，一起完成了年中枢神经系统肿瘤的分类，主要集中在颅脑与脊神经的肿瘤。周围神经系统肿瘤，如交感神经系统神经母细胞瘤和感觉神经母细胞瘤归纳在“蓝皮书”系列的其它卷册内。新版增加了种新的肿瘤类型。如果有不同的年龄、部位分布、遗传特征或不同的生物学行为的同起源的肿瘤，则作为一种组织学的变异型纳入，例如毛粘液样星形细胞瘤、间变性髓母细胞瘤和广泛小结节性髓母细胞瘤。对肿瘤分级表和遗传图表进行了更新，涉及神经系统的典型横纹肌肿瘤易感综合征被列人家族性肿瘤综合征。同以往年版的“蓝皮书”的分类一样，对各种类型肿瘤的临床病理特征插入了述评。国际肿瘤学分类编码（ ）国际肿瘤学分类法作为病理学家与肿瘤登记必不可少的联系平台在多年前就建立了。组织形态学的分类由于人类肿瘤遗传特征的增补而逐渐完善。美国病理学家学会发表的组织学编码已经被医学分类命名法（）所采用。年出版的第版涵盖了以前的分类并增加了新的肿瘤类型和肿瘤变异型。中枢神经系统肿瘤分类分级具体见表、。毛黏液样星形细胞瘤（ ）室管膜下巨细胞星形细胞瘤（）弥漫性星形细胞瘤（ ）纤维型星形细胞瘤（ ）肥胖细胞型星形细胞瘤（ ）原浆型星形细胞瘤（ ）问变性星形细胞瘤（ ）胶质母细胞瘤（）巨细胞胶质母细胞瘤（ 】）胶质肉瘤（）大脑胶质瘤病（ ）少突胶质细胞肿瘤 ）少突胶质瘤（）间变性少突胶质瘤（ ）少突星形细胞肿瘤（碴 ）少突星形细胞瘤（）问变性少突星形细胞瘤（ ）室管膜肿瘤（ ）室管膜下瘤（）粘液乳头型室管膜瘤（ ）室管膜瘤（）细胞型（）乳头型（）透明细胞型（ ）伸展细胞型（）间变性室管膜瘤（ ）脉络丛肿瘤（ ）脉络丛乳头状瘤（ ）非典型脉络丛乳头状瘤（ ）。脉络丛乳头状癌（ ）其它神经上皮类肿瘤（ ）星形母细胞瘤（）第三脑室脊索样胶质瘤（ ）血管中心性胶质瘤（ ）。神经元和混合性神经元一神经胶质肿瘤小脑发育不良性神经节细胞瘤（ （）婴儿多纤维性星形细胞瘤节细胞胶质瘤（ ）胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（ ）神经节细胞瘤（）表年对中枢神经系统肿瘤的分类节细胞胶质瘤（）神经上皮组织肿瘤（ ）星形细胞肿瘤（ ）毛细胞型星形细胞瘤（ ）作者单位：武汉，华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科作者简介：占传家（一）。男。湖北黄石人，硕士，主治医师，主要从事中枢神经系统影像学诊断：作。万方数据闻变性节细胞胶质瘤（ ）中枢神经细胞瘤（ ）脑室外神经细胞瘤（ ）乳头状胶质神经元肿瘤（ ）第四脑室玫瑰花结样胶质神经元肿瘤（ ）副神经节瘤（）松果体区肿瘤（多形性黄色星形细胞瘤（）咖（ ） ）放射学实践口松果体细胞瘤（）中间分化的松果体实质瘤宓襞被坶筲铯猪增鼎孥删；勰。，。）讧弛“松果体区乳突样瘤（ ）胚胎类肿瘤（ ）髓母细胞瘤（）多纤维性，结节增生性髓母细胞瘤（ ）广泛小结节性髓母细胞瘤 （ ）间变性髓母细胞瘤（ ）大细胞性髓母细胞瘤（ ）中枢神经系统原始外胚层肿瘤 （ ）中枢神经系统神经母细胞瘤（）髓上皮瘤（）室管膜母细胞瘤（）非典型畸胎样，横纹肌样瘤（ ， ）孤立性纤维瘤（ ）纤雏肉瘤，（）恶性纤维组织细胞瘤（ ）平滑肌瘤 （）平滑肌肉瘤，（）横纹肌瘸 （）横纹肌肉孺 （）软骨瘤，（）软骨肉瘤 （）骨瘤（）（）骨肉瘤 （ ）骨软骨瘤（）血管瘤 （）上皮样血管内皮瘤 （ ）血管外皮瘤，（）间变性血管外皮细胞瘤 （ ）血管肉瘤（）卡波西肉瘤（ ）原始性神经外胚层肉瘤（ ）颅脑和脊神经肿瘤（ ）原发性黑色素细胞病变（ ）许旺氏细胞瘤（神经鞘膜瘤，神经鞘瘤）（，）细胞型（）丛状型（）弥漫性黑色素细胞增生症（ ）黑素细胞瘤（）恶性黑色素瘤（ ）脑膜黑素瘤病（ ）黑色素型（）（） 神经纤维瘤（）与脑膜相关的其他类肿瘤丛状型（）血管母细胞瘤 （）神经束膜瘤（）神经束膜瘤恶性神经束膜瘤（ ）恶性周围神经鞘瘤（ 。）上皮样型（）伴有问质分化的 （ ）黑色素型（ ）伴有腺样分化的 （ ）脑（脊）膜肿瘤（ ）脑脊膜上皮细胞肿瘤（ ）脑（脊）膜瘤（）上皮型（）纤维型（纤维母细胞型）（，）过渡型（混合型）（，）砂粒型（）血管瘤型（）微囊型（）分泌型（）淋巴细胞丰富型（ 。）化生型（）脊索样型（）透明细胞型（ ）非典型性（）淋巴瘤和造血系统肿瘤（ ）恶性淋巴瘤（ ）浆细胞瘤（）粒细胞肉瘤（ ）生殖细胞肿瘤（ ）生殖细胞瘤（）胚胎性癌（ ）卵黄囊性瘤（ ）绒毛膜癌（）畸胎瘤（）成熟型（）耒成熟型（）畸胎瘤恶变（ ）混合性生殖细胞肿瘤（ ）鞍区肿瘤（ ）颅咽管瘤（）釉质瘤型（）乳头型（）颗粒细胞瘤（ ）垂体细胞瘤（）腺垂体梭形细胞嗜酸性细胞瘤（ ）。转移性肿瘤（ ）注：”为新增加的肿瘤类型。乳头型（）横纹肌样型（）间变性（恶性）脑膜瘤（ ）脑膜间质肿瘤（ ）脂肪瘤（）血管脂肪瘤（）蛰伏脂瘤（冬眠瘤）（）脂肪肉瘤（）万方数据表年对中枢神经系统肿瘤的分级放射学实践专刊弥漫性星形细胞瘸多形性黄色星形细胞瘤新的肿瘤类型间变性星形细胞瘤胶质母细胞瘤巨细胞胶质母细胞瘤年对于中枢神经系统肿瘤的分类增加 个新的肿瘤类型：胶质肉瘤少突胶质细胞肿瘤血管中心性胶质瘤（，少突胶质瘤 ，（）间变性少突胶质瘤少突星形细胞肿瘤少突星形细胞瘤问变性少突星形细胞瘤室管膜肿瘤主要发牛于儿童和年轻人。手术时平均年龄岁，临床症状主要是顽闻性癫痫。血管中心性胶质瘤好发于脑浅表部位，最常见于额顶叶皮层、颞叶以及海室管膜下瘤马区。液体抑制反转恢复序列（ 粘液乳头型室管膜瘤室管膜瘤间变性室管膜瘤高信号病变，不强化，常呈柄样延伸至其下方的脑室脉络从肿瘤壁。肿瘤较稳定、生长缓慢。组织病理学特征包括肿瘤脉络丛乳头状瘤非典型脉络丛乳头状瘤细胞为单形双极细胞、以管为中心生长、对胶质纤维脉络丛乳头状癌其它神经上皮类肿瘤血管中心性胶质瘤第三脑室脊索样胶质瘤神经元和混合性神经元一神经胶质肿瘤神经节细胞瘤节细胞胶质瘤间变性节细胞胶质瘤婴儿多纤维生星形细胞瘤节细胞胶质瘤胚胎发育不良性神经上皮肿瘤中枢神经细胞瘤脑室外神经细胞瘤小脑脂质神经细胞瘤脊髓副神经节瘤乳头状胶质神经元肿瘤第四脑室玫瑰花结样胶质神经元肿瘤松果体区肿瘤松果体细胞瘤酸性蛋白（）、上皮膜抗原（）、一蛋白和弹性蛋白（）的免疫反应性呈阳性，但对神经元性抗原（ ）无反应，由于其良性的临床生物学行为和外科手术治愈的可能性，分级划分为级（图）。中间分化的松果体实质瘤图血管中心性胶质瘤。）以血管为中心排列延伸的肿瘤松果体母细胞瘤细胞；）血管周围的肿瘤细胞强烈表达胶质纤维酸性蛋白。松果体区乳头状瘤胚胎类肿瘤髓母细胞瘤非典型脉络丛乳头状瘤（中枢神经系统原始外胚层肿瘤 ， ， ）非典型畸胎样横纹肌样瘤大多数的脑室内的脉络从乳头状瘤（颅脑和脊神经肿瘤神经鞘瘤神经纤维瘤 ）起源于脉络丛上皮细胞，性质良性。可通过手术治愈。另一种是脉络丛乳头状癌神经束膜瘤恶性周围神经鞘瘤“（ ，一 ）有直接的恶性征象，脑（脊）膜肿瘤包括有丝分裂活跃、细胞质浓染、边缘模糊、坏死和脑脑膜瘤不典型脑膜瘤恶性脑膜瘤血管外皮细胞瘤实质侵犯。提议引入的中间型即非典型脉络丛乳头状瘤，主要区别于脉络丛乳头状瘤的特点是有丝分裂活性增强，手术治愈也有可能，但复发的可能性间变性血管外皮细胞瘤血管母细胞瘤鞍区肿瘤明显增高。此类肿瘤易扩展和复发。（ ）归为扩展型。颅咽管瘤垂体后叶颗粒细胞瘤脑室外神经细胞瘤（垂体细胞瘤壁垒堡丝兰塑堕堕墼些塑堕鲎万方数据：， ， ）中枢神经细胞瘤好发于青年人，位于侧脑室室间，。）图像上旱边界清楚的皮质 放射学实践专刊，），被定义为第四脑室区域一种罕见的生长缓慢的肿瘤，好发于青年人，平均年龄岁，易导致阻塞性脑积水，共济失调是最常见的临床表现。常发生中线区，侵及小脑蚓部以及第四脑室底或中脑导水管，也可向脑实质内扩展。的显示边界清晰的高信号肿图乳头状胶质神经元肿瘤。）多层细胞围绕血管形成假乳头结构；）肿瘤内细胞深柒。瘤外细胞呈泡状核覆盖假乳头。孔，通常预后良好。免疫组化和超微结构证明其由神经元分化的均质的圆形细胞组成，另一特征是在纤维区域可见到类似的神经轴索。细胞增殖率低。近十年里，有些报道显示某些发乍在脑实质内脑搴系统外的块影。组织病理学特征是双相神经细胞和神经胶质结构。神经元部分是南神经细胞以嗜酸性阳性突触素核心和（或）血管周围的假玫瑰花形结构组成，而胶质部分的主要典犁表现是毛细胞性星形细胞瘤的特征。由于其良性的临床生物学行为和外科手术治愈的可能性，分级划分为级。它和共享一个新的（）分类号。肿瘤与中枢神经细胞瘤有相似的生物学行为和组织病松果体区乳头状瘤（理学特征，然而组织病理学显现出较广的形态学光谱。 ， 年分类建议脑室外神经细胞瘤的分类与中枢神经细胞瘤的一编码完全一致，为。）是近来所描述的罕见的松果体区神经上皮乳头状胶质神经元肿瘤（肿瘤，好发于儿童和成人（平均岁），体积较大（，（），） ），病灶较局限，呈长，稍长：信号且作为特殊的临床病理学种类在年由等提出的。以前描述为假乳头状神经节胶质神经瘤和伴有胶质分化的假乳头状神经细胞瘤。的好发年龄平均岁。临床上为良性，符合 。肿瘤好发于颞叶，在、图像上呈强化明湿、界线清晰的团块病灶，偶尔可见囊变和壁结节。组织学特征是扁平或立方形的单层或假复层、强化。组织学的特征为肿瘤呈乳头状结构，有上皮细胞，对细胞角蛋白和局部有阳性免疫反应。超微结构特征显示有室管膜细胞分化，可能是起源于连合下器（ ，）的特殊的室管膜细胞。它的生物学行为是多样的，可能相当于或级。但精确的组织学分级标准仍待明确，一（）已经编码为（图）。神经胶质酸性蛋白（ ，垂体细胞瘤（，（）阳性的星形细胞、突触素阳性的乳头问神经细）胞、大神经元和中等大小神经节样细胞包绕有透明样化的管呈假乳头样改变。该肿瘤的生长呈部分相对良性（图）。第四脑室玫瑰花结样胶质神经元肿瘤（ ，垂体细胞瘤是一种成人罕见的实质性低级别梭形细胞的胶质细胞肿瘤，起源于神经垂体或漏斗部。过去，垂体细胞瘤这个名称也用于鞍区的其它肿瘤，特别是颗粒细胞瘤和毛细胞性星形细胞瘤。现在用于定义起源于神经垂体或漏斗部的低级别胶质瘤， ）它不同于毛细胞型星形细胞瘤。没有更适当名称来描原称为小脑胚胎发育不良件神经卜皮肿瘤（一图松果体区乳头状瘤。）组织学上显示典型的乳头状结构和上皮细胞；）乳头状述垂体细胞瘤，包括垂体后叶星形细胞瘤和垂体柄、漏斗部病变。工作组认为垂体细胞瘤的诊断名称有助于神经垂体和垂体柄的肿瘤特征的清晰描绘。临床表现包括视觉障碍、头痛和垂体机能减退等。垂体细胞瘤界限清晰，实体包区域瘤细胞大，呈柱状或立方形。错排列。万方数据图垂体细胞瘤具有长形双极梭形细胞呈束状交块，大小可达数厘米。组织学上，垂体细胞瘤呈延伸的双极梭形细放射学实践专刊岁），预后欠佳，它较毛细胞性星形细胞瘤更易出现局部复发和脑脊液播散现象，因此推荐为，中给出了新的编码（图）。间变性髓母细胞瘤（一图腺垂体梭形细胞嗜酸性细胞瘤。）纺锤样细胞舍有大量的颗粒样细胞浆。不，粤核异型及局灶性詈性反应；孓普通染色呈常规表现。单形种群肿瘤细胞在均匀的粘液背景上，以血管为机心聚集。图表现出，（） ）螽织细胞莩七以显奢的核多胞排列成束或组成席纹状图案的密实结构。垂体细胞瘤有丝分裂罕见，一般情况下对弹性蛋白、蛋白反应呈阳性，对也有一定程度的变化。与梭形细胞瘤嗜酸性细胞瘤（后面介绍）不同，缺少嗜酸性细胞改变。由于其生长缓慢和手术可能治愈，垂体细胞瘤属于 ，（：肛（）编码为（图）。形性和多变性、不典型性和较高的有丝分裂活动为特征。虽然所有的髓母细胞瘤均呈一定程度的非典型性，但这些改变在所有的问变性髓母细胞瘤变异型中表现得非常广泛和显著。组织学上的这种从典型性到间变性的演变过程是可以观察到的，甚至在同一个活检组织中观察到。高度恶性的大细胞髓母细胞瘤和间腺垂体梭形细胞嗜酸性细胞瘤（变性的髓母细胞瘤在细胞学上有很大的重叠。大细胞 ，） ，变体的细胞常旱球形、网核、开放的染色质和显著的核）一：。这些表现是可以共存的。中将大细胞髓母腺垂体梭形细胞嗜酸性细胞瘤是垂体前叶的嗜酸性细胞的无内分泌功能的肿瘤，好发于成人（平均年龄细胞瘤和问变性髓母细胞瘤归为同一编码。广泛小结节性髓母细胞瘤（岁）。肉眼无法与无功能性的垂体腺瘤区别，具有，良性的临床过程，属于。多样性的嗜）酸性瘤细胞的胞浆内有大量的线粒体，嗜酸性细胞对抗线粒体抗体和一蛋白及呈阳性免疫反应，但对垂体激素呈阴性反应。编码为（图）。新的变异型纵览”蓝皮书”的历史，只要有特异的形态学伴有不同临床或生物学行为的表现，就得有组织学变异这一概念。第四版分类介绍了种新的变异型，它们经过了可靠的组织学鉴定，而且与临床结果有一定的相关性。广泛小结节性髓母细胞瘤与结节增生性髓母细胞瘤（）密切相关，以前它被称为小脑神经母细胞瘤，好发于婴儿，因蛋白游离纤维带变成异常大而丰富的神经纤维网样组织，呈现出显著扩张的小叶样结构，而不同于纤维结节性增生的变体。这样的区带包含有类似中枢神经细胞瘤样的小细胞分布，呈流动模式。丰富的网蛋白成分主要存在于结节增生的变异型体中，而在结节间显著的减少。经过放疗和或化疗，广泛性小结节的髓母细胞瘤偶尔能进一步转化为更成熟的主要由神经节细胞组成的肿瘤。结节增生髓母细胞瘤或广泛小结节性髓母细胞瘤的预后较典型的髓母细毛粘液样星形细胞瘤（胞瘤要好。结节增生性髓母细胞瘤和广泛小结节性髓， ， ）名称是年等提出，他们也确定母细胞瘤被归为同类胁（）编码。了它的特征性的组织病理学征象，而早在年变异型对应的分化模式（）等描述为临床起病于婴儿的间脑的毛细胞性星形细胞瘤。典型的好发于下丘脑或视交叉区域。这些部位也好发毛细胞星形细胞瘤。组织学上主要是以黏液样基质和血管为中心排列的单形双极肿瘤细胞为特征。其与毛细胞星形细胞瘤的密切关系是见于例发生在神经纤维瘤病型背景下的病中枢神经系统肿瘤常常呈现出显著性的组织病理学的异质性。外科病理学家需要了解分化模式的差异性。但由于一些模式并没有特异性的临床或遗传特征，不能为每一种类型模式的变体命名。工作组在新版建议对某些验证了的肿瘤应该通过不同的分化模式而不应该以其临床病理学的变体来分类。例报道。主要是发生在婴儿、小孩（平均年龄万方数据小细胞胶质母细胞瘤（ ）放射学实践专刊虽然小细胞是胶质瘤中常见的，但他们也是主要的或特有的亚型即小细胞胶质母细胞瘤。这种胶质母细胞瘤亚型呈现出单形细胞群，特征是细胞小、圆或稍长、细胞密集而核稍染、核质比高，仅有少量的异形核。偶尔这些肿瘤稍有点类似间变性少突神经胶质瘤。当有典型的显著性增生活动时，毛细血管的增生和坏死，胶质纤维酸性蛋白的免疫反应性是很少的。小细胞胶质瘤的表型常常是表皮生长冈子受体（ ，）的扩增，纯合型缺失，抑癌基因（与张力蛋白同原的号这种典型的神经纤维网样的小岛状结构包含有神经细胞，偶尔也有成熟的神经元。这些细胞通常而非恒定的表现出的增殖活性比以胶质成分为主的活性低。胶质成分为主者呈高度非典型性，主要由阳性胶质纤维酸性蛋白、纤维素以及与一般的星形细胞瘤相同的肥胖性星形细胞成份组成。带有神经纤维网岛的胶质神经元肿瘤的生物学行为与星形细胞瘤相似，级别也相似。他们构成了一个特殊的分化模式，但需要有更多的遗传学分析和临床追踪来考虑这种病变是否作为一种不同的变体还是一个新的病种。染色体缺失的磷酸酶 伴有肌原性分化的髓母细胞瘤与髓肌母细胞瘤）变异和。（） 。研（ 究表明，相对于非小细胞胶质瘤，这些肿瘤常常表达更）多的表皮乍长冈子受体（：）和它的变体的表皮生长因子受体（：）。虽然在总的群体生存率上与非小细胞胶质母细胞瘤无显著性差异，但这种胶质母细胞瘤类型表现预后不良。如果将来在临床实验表明，小细胞胶质母细胞瘤在预后和（或）在对治疗反应方面与非小细胞胶质瘤存在着差异，小细胞胶质瘤将作为胶质母细胞瘤的变体重新归入特殊的（）编码。伴有少突神经胶质瘤成分的胶质母细胞瘤（ ）偶尔胶质母细胞瘤中包含局灶性的少突神经胶质伴有肌原性分化的髓母细胞瘤以前被命名为髓肌母细胞瘤（ ）。这个编码仍然保留，但由于它的临床特征和遗传图表与其它髓母细胞瘤相似，该病变不再认为是一个不同的肿瘤而被归为与髓母细胞瘤同一类编码（）。伴有肌原性分化的髓母细胞瘤可以运用到任何变体（成纤维结节增生、大细胞髓母细胞瘤等），它包含有局灶性成横纹肌细胞瘤样成分的免疫反应蛋白、肌红蛋白、快速肌动蛋白，没有单独的平滑肌肌动蛋白。伴有黑色素分化的髓母细胞瘤与黑色素髓母细胞瘤（ 瘤成分。该区域的大小和出现的频率不同。关于胶质 ）母细胞瘤的两大研究表明伴有少突胶质瘤和星形细胞瘤成分的间变性胶质瘤，其瘤体坏死与更坏的预后密切相关，肿瘤发生坏死的患者比肿瘤无坏死的患者生存时间短。对这些肿瘤的命名有争议，有学者提出少突胶质星形细胞瘤级或者多形性少突胶质母细胞瘤等术语。大多数的病理学家认为在划为新的肿瘤类型之前，应该获得更多的临床病理数据。特别是它应该建立在这个肿瘤的预后是否较标准的胶质母细胞瘤的预后好。目前新的肿瘤分类推荐将这种肿瘤命名为伴有少突神经胶质瘤成分的胶质母细胞瘤。伴有神经纤维网岛的胶质神经元肿瘤（ ）罕见的浸润性胶质瘤内部包含着一个由精细的、神经纤维网样结构伴随有颗粒样免疫标记的突触素组成的边界锐利的、椭圆形的小岛样结构。报道的病例除例在颈胸段脊髓，其余均在幕上。这种潜在的病变是星形细胞瘤 或级。例伴有室管膜瘤。万方数据以前伴有黑色素分化的髓母细胞瘤被命名为黑色素髓母细胞瘤，有与黑色素髓母细胞瘤相同的的编码（）。黑色素肿瘤细胞可以出现分化不良或卜皮样的、带有管状或乳头样结构，他们通常表达一蛋白。自从黑色素肿瘤细胞族能发生在任何的髓母细胞瘤的变体中，这样的病变不再作为一种特殊变体或实体。中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（ ， ）该名词涉及到胚胎肿瘤的异形组，胚胎肿瘤好发于儿童和青少年，表现出侵袭性临床生物学行为，可以呈现出低分化或向神经元纤维、星形细胞、室管膜异向分化。这些肿瘤以前被命名为幕上原始神经外胚层肿瘤。为了包括定位在脑干和脊髓的类似肿瘤，提出了更为普遍的名称即原始神经外胚层肿瘤。由于该名称也被用于相似的但并不相同的脑外肿瘤，建议这个病名加前缀，以避免混淆， 的名称没有另行说明是和现在的的术语幕上原始神经外胚层肿瘤（）为同义词被用于未分化的或放射学实践专刊低分化的发生在小脑外的中枢神经系统的肿瘤。仅由神经元分化的肿瘤被命名为中枢神经系统神活跃的为级（多间变性星形细胞瘤），此外，表现出毛细血管增生和（或）坏死的被定为级。此系统与经母细胞瘤（），如果新生物出现神经节细胞，的分类相似。主要不同在于级，在则命名为中枢神经系统神经节母细胞瘤（），如果肿瘤有胚胎神经管结构特征的，则保留原来的术语髓上皮瘤（），那些带有室管膜细胞花环样结构的命名为窒管膜母细胞瘤（）。（）分级（ ）组织学的分级正说明肿瘤的生物学行为。临床实践中肿瘤的分级是影响治疗选择的一个关键因素，特别是在决定使用配合放化疗治疗方案时。新版中提及的一些新的肿瘤，由于其病例数量有限，所以在补充的数据和长期随访的结果公布之前，此种分级仍然是初步的。肿瘤实体的分级级是指低增殖潜力的、单纯手术可能治愈的肿瘤。级肿瘤通常呈浸润性生长，尽管增殖活性低，但常会复发。一些级的肿瘤可以进展为更高级别的恶性肿瘤，例如低级别的弥漫性的星形细胞瘤可以转变为问变性星形细胞瘤和多形胶质母细胞瘤。级肿瘤具有组织细胞学的恶性表现，包括核异型及有丝分裂活跃。大多级肿瘤的患者都要接受辅助放化疗。级肿瘤组织细胞学呈恶性表现、有丝分裂活跃、肿瘤易于坏死，术前术后疾病快