骨肌系统 骨肿瘤及肿瘤样变：腱鞘巨细胞瘤.doc

腱鞘巨细胞瘤【命名】腱鞘巨细胞瘤又称黄色素瘤，本病最早由Chassaignac（1852年）首先提出，命名为腱鞘黄色瘤。在组织学上肿瘤组织内除含有多核细胞外，尚含有滑膜细胞、组织细胞、成纤维细胞及泡沫状组织细胞，故其名称繁多，如良性滑膜瘤、滑膜黄色纤维瘤、瘤样滑膜组织增生、色素结节性腱鞘炎、结节性腱鞘炎等【简介】腱鞘巨细胞瘤发病以中年多见，亦可见于青年和老年人，儿童少见，女比男发病率略高，约1.21。【病因病理】本病病因尚未十分明确，可能与炎症和创伤包括慢性劳损等因素有关。急性损伤和慢性劳损后引起的关节炎、腱鞘炎、滑膜炎等非特异性炎症是引起本病的重要因素。有人认为急性或慢性外伤后，促使较多的组织细胞集结于相邻的腱鞘及滑膜，进一步增生而形成肿瘤，故本病好发部位为关节和肌腱，尤其腱鞘众多、滑膜组织丰富的手部，其次是足、踝、腕、膝、肘、髋等部位亦可发病，但极少见。从解剖学角度分析，手部关节及肌腱较纤细，活动频繁，且活动角度和范围相对较大，易受损伤和慢性劳损，故易患本病。老年人手部易发生退行性变，故发病率亦比儿童为高。肿物常为单发，其大小、形状不等，可呈圆形、椭圆形或条索状，常呈慢性生长并有明显的自限性，直径一般小于3 cm。质硬韧，压之不痛，可因肌腱、腱鞘和关节的粘连、破坏引起手部及足部的活动障碍。如压迫附近神经，还可以引起神经卡压症状。本病瘤体包膜常较完整，除非粘连严重，易从周围组织分离。瘤体呈分叶状，切面呈肉样，白色中杂有黄色及褐色，色素分布不均匀，可呈条纹状或片状。镜下所见：本病最基本病理特征是广泛分布的大量圆形小核组织细胞。这些细胞部分增生为吞噬类脂质的细胞，因类脂质中有胡萝卜素及叶黄素以及含铁血黄素，故瘤体内可见黄色色素沉着。部分细胞可融合成少量多核巨细胞。在组织学上，当组织细胞占主要成分时，称为腱鞘黄色瘤，当纤维母细胞及兼性纤维母细胞占较大比例时，可称为良性纤维组织细胞瘤。临床上滑膜肉瘤多发生于足、踝、膝等大关节处，亦有发生于手部者，但镜下不具有以上特征并可发现瘤细胞呈“右向分化”，可资鉴别。黄色瘤常有全身性类脂代谢障碍，常为多发，位于大关节，一般少见巨细胞。色素沉着绒毛结节性滑膜炎不同于本病者，在于呈绒毛状，与滑囊有联系，一般少见多核巨细胞。骨巨细胞瘤发生于骨组织，瘤组织无色素沉着和裂隙，与本病不难鉴别。此外，腱鞘巨细胞瘤有少部分可恶变（病例5虽然为恶变，但是片子太少，太模糊，可惜）。有些原发即为恶性，称为恶性腱鞘巨细胞瘤，但十分罕见【临床表现】患者病程均较长，多为数年，缓慢增大。少数可有明显外伤史。临床表现:均发现软组织肿块，质硬，有压痛，肿块可靠近关节或在短管状两骨之间，大的12cm6cm，小者呈小结节状0.5cm1cm，多数在3cm2cm。靠近关节处可影响关节活动。病变多发生在手足软组织内。实验室检查均无异常发现。临床术前很难确诊，多数诊为腱鞘囊肿或软组织肿物。【辅助检查】实验室检查多为正常。无明显特异性。【影像表现】X线表现： 主要表现为软组织肿块和邻近骨质的压迫侵蚀改变。软组织肿块多表现为卵圆形或梭形，小者呈结节状，密度均匀较高，X线上很少见到钙化。对骨质的压迫侵蚀可表现为:邻近的两骨间距增宽，皮质边缘表浅性或半月形凹陷，时间较长者可有骨的压迫性萎缩，骨干变细，如在儿童可影响生长板，同时有骨的发育障碍。肿瘤位于尺桡骨远端，因两骨间隙较小，骨的一面可造成较大的侵蚀样缺损，与偏心生长的骨内肿瘤难区别。骨的压迫性缺损较轻微，但在松质骨内可出现多个小囊状透光区，除骨质被压迫吸收外，亦与小结节状肿瘤突入松质骨内有关。骨质改变均与邻近的软组织肿块相对应，无骨膜反应。CT表现大多如平片所见，更清楚的观察病变周围结构。软组织肿块呈分叶状，明显跨关节生长，无明显钙化征象及骨膜反应。多为单侧发病，可与健侧对比。MRI表现腱鞘巨细胞瘤因瘤内含铁血黄素沉着，肿瘤T2WI表现为不均匀性的低信号（GRE-T2*WI表现更为明显）有一定的特征性。、临床上，凡软组织肿块以T2WI低信号为主（T1WI等或略低信号），增强扫描，T2WI低信号区明显强化，应考虑到本肿瘤的可能。【鉴别诊断】1、上皮囊肿：发病部位：骨内表皮样囊肿主要发生在手指末节指骨和颅骨,亦可发生在外伤截指后的指骨残端内及末节趾骨。发病者以中年最多见,男性多见, 临床特点:病史中常常有外伤史,经过一段时间后,指(趾)末节逐渐增粗,微痛或无疼痛,皮肤颜色正常。有人解释为由于局部肿胀,静脉瘀滞反应性组织增生所致。临近指间关节活动正常。如果病变处出现骨折时,局部可有明显疼痛及触痛。X线检查病变主要发生在末节指(趾)骨,多偏于远侧半,呈单房囊状透光影,病变也可累及整个末节指骨或近侧半部位,呈圆形或椭圆形,膨胀性影像。边界清楚整齐,透光区内无钙化影,骨皮质变薄,有时见有骨折线,关节面不被累及,无骨膜反应。 病因骨内表皮样囊肿产生原因,多数作者认为与外伤有关,由于外伤将表皮组织微小碎屑带进或植人骨内,此表皮组织增生形成囊肿。也有某些作者认为,该病发生与胚胎残余或表皮的基底细胞由于外伤震动分离植入骨内而发2、血管球瘤本病又称为血管神经瘤，波波夫肿瘤、血管肌肉神经瘤，起源于神经肌动脉球，主要累及软组织、骨侵犯多为邻近软组织病变向骨浸润的结果，最多见于手末节指骨和甲下，也可见于足底、耳郭、鼻及臀部等处，偶也多发。临床症状血管球瘤的特有症状是局部自发性、间歇性、针刺样疼痛，触痛明显，可向上肢放散。遇冷疼痛加重，遇热后好转。甲下或皮下往往可见兰、紫色粟粒状斑点改变，发生在甲下者指甲可有增厚、变形，少数病例X片可见外压性骨缺损。大头针按压试验阳性是诊断本病的重要体征。（临床表现在此鉴别中非常重要）X线表现骨破坏也表现为边缘不整可局限性骨质破坏与残存。本病多发生于儿童。本病强化扫描可出现明显强化。病因病理血管球主要分布在真皮的网状层中，其生理功能是控制末梢血管的舒缩、调节血流量、血压及体温。血管球瘤是起源于血管球的良性肿瘤。由于血管球多分布在指(趾)末节，所以血管球瘤好发于手指、足趾末端。青壮年女性多见。病因尚不清楚，一般认为与外伤有关，但本组病例均无明显外伤史。有认为血管球瘤可能是长期慢性挤压、摩擦、温度经常变化等刺激下导致的血管球细胞异常增生而形成的痛性肿块。血管球瘤有完整包膜，直径多在5mm内。因为手指、足趾与外界接触多，故发病率较高。治疗彻底手术切除肿瘤是本病最有效的治疗方法。术前应定位准确，做好标记。手术在止血带下进行，在手术放大镜下操作。位于甲下先拔甲或将瘤体周围的指甲开“窗”，有骨破坏者同时作刮除术。只要瘤体切除完整，很少复发3、滑膜肉瘤:是一种起源于具有向滑膜细胞分化潜能的原始间叶细胞构成的恶性肿瘤，好发于男性，青壮年多见，1535岁为发病高峰，最常见的部位为膝部、大腿远端及足部、踝。临床症状多表现为无痛或有痛肿块，压痛明显。早期X线平片仅见局部软组织肿大，较大的滑膜肉瘤X线可具有以下三个特点：1. 近关节处的软组织肿块或肿大，2.斑点状密度增高的骨化影，3.邻近肿块的骨质破坏及骨质疏松改变。CT局部软组织肿块，其内可见斑点状密度增高的骨化影，邻近肿块的骨质可见骨破坏及骨质疏松改变。CT增强扫描显示病灶不均一显著增强。滑膜肉瘤MRI有三个特点：1.肿瘤多表现为以等信号为主的不均一信号，其内可有低信号的钙化和高信号的出血；2.瘤体向周围软组织浸润，形态不规则、信号不均匀；3.瘤体内可见粗细不等条状间隔。4、类风湿关节炎影像表现：1、 轴线异常：(1)手的轴线异常：掌指关节“尺偏”；（2）足的轴线异常：第1跖趾关节“腓偏”，第25跖趾关节“胫偏”。2、脱位或半脱位：（1）掌指关节脱位或半脱位；（2）跖趾关节脱位或半脱位；（3）手足部籽骨脱位或半脱位。3、关节畸形：（1）拇指畸形呈“纽扣状”，即近指间关节屈曲和远指间关节过伸；（2）第2、3指骨畸形呈“鹅颈状”，即远指间关节屈曲和近指间关节过伸（3）足部畸形变。4、手足部骨质疏松，未见明确骨侵蚀改变？。5、手足部关节软组织挛缩畸形，与关节脱位或半脱位共同导致手足部关节广泛的破坏和紊乱。6、骨膜反应：指骨骨干局部的薄层骨膜反应；足部因严重的畸形变有否骨膜反应难以观察。1、好发于20-60岁，以生育期女性多见；临床症状2、慢性病程；3、腕、掌指、近端指间关节等多关节对称性肿痛；4、晨僵每天持续至少一小时以上；5、皮下结节；6、类风湿因子阳性；5、恶性纤维组织细胞瘤：是一种常见的软组织肿瘤，由可分化为组织细胞和成纤维细胞的细胞组成，好发年龄为50-70岁，男性多见，好发于肢体，特别是大腿，部位深在，临床表现为软组织肿块和局部疼痛；X线检查可见软组织肿块，深在部位肿瘤可侵及骨骼引起浅表性骨质破坏和骨膜反映。CT：CT显示软组织肿块影，病灶密度近视于肌肉，病灶内可见低密度的坏死灶，少见钙化，病灶可为类圆形或类椭圆形，可有分叶，肿瘤界限清楚，MRI示病灶类圆形或类椭圆形，界限清楚，有假包膜，在T1WI、T2WI上瘤体信号不均，瘤体T1WI为以等信号为主的不均一信号，瘤体内T1WI高信号的出血灶反映瘤体易侵及血管的特性，瘤体内可见极低信号的囊性改变；在T2WI上瘤体为不均一高信号，增强扫描见不均一增强改变【治疗措施】本病治疗以肿物手术切除为主。术中注意松解粘连，术后注意早期功能锻炼，以最大程度恢复患肢功能，切除后局部易复发，有人统计复发率为10%36%。术中对