临床医学概要--贫血概述IDA巨幼贫

第七章血液系统疾病第一节贫血一 贫血概述二 缺铁性贫血三 巨幼细胞性贫血 黄山职业技术学院内科教研室胡为群 第一节概述 血液系统由血液和造血器官组成 血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病 简称血液病 一 血液系统的组成 血液系统 血液 造血器官 血细胞 血浆 红细胞RBC白细胞WBC血小板PLT 胸腺脾淋巴结 微环境 造血干细胞 骨髓 出生后 最主要 血细胞 bloodcells 生成 由骨髓多能造血干细胞分化为造血干细胞 通过有丝分裂进一步分化为各系祖细胞 进而分化成红细胞 白细胞 血小板 淋巴系祖细胞则分化为B淋巴细胞 和T淋巴细胞 12January2020 一 血细胞的生成及发育 血细胞的生成要经历一个比较长的过程 增殖 分化 成熟 释放 血细胞发生 2 血液组成 血液 外周血 血浆 45 血细胞 55 红细胞 白细胞 血小板 单核细胞 中性粒细胞 嗜酸性粒细胞 嗜碱性粒细胞 淋巴细胞 4 血液病的概念与共同特点 概念 是指原发性或主要累及血液和造血器官的疾病 是由先天或后天因素引起血细胞 造血组织和某些血浆成分 如凝血因子 数量或质量异常而引起的疾病 共同特点 表现为外周血中的细胞和血浆成分的病理性改变 机体免疫功能低下 出 凝血机制的功能紊乱及骨髓 脾及淋巴结等造血组织和器官的结构和功能异常 第一节贫血 贫血是临床上最常见的症状之一 不同原因的贫血 往往有类似的临床表现和实验室特征 故可看做一种综合征 贫血既可以原发于造血器官疾病 也可以是某些系统疾病的表现 第五章第一节贫血的分类和临床表现 一 贫血概述 1 贫血定义贫血 anemia 是由多种原因引起的外周血中红细胞 RBC 计数 血红蛋白 Hb 含量或红细胞压积 PCV或HCT 低于参考区间下限的一种病理状态或综合征 贫血不是一种独立的疾病 而是很多疾病的共有症状 国内成人贫血的诊断标准 2 确定有无贫血 第五章第二节贫血的诊断 轻度 Hb 91g L 症状轻微 中度 Hb60 90g L 体力劳动时心慌气短 重度 Hb31 60g L 休息时心慌气短 极重度 Hb 30g L 常合并贫血性心脏病 3 贫血程度的划分 第五章第二节贫血的诊断 一 贫血的分类 第五章第一节贫血的分类和临床表现 形态学分类 病因和发病机制分类 有核细胞增生情况分类 一 贫血的形态学分类 1 Wintrobe分类法根据MCV MCH MCHC分类 优点 推测贫血的可能病因 对小细胞低色素性贫血及大细胞性贫血的病因估计有很大帮助 缺点 过于简单 对正细胞性贫血的许多病因难以估计 此外 须有Hb RBC MCV的准确测定结果 才能计算出准确的平均参数 否则将导致分类错误或结果自相矛盾 难以解释 第五章第一节贫血的分类和临床表现 一 贫血的形态学分类 2 Bessman分类法按RDW和MCV的贫血分类法 一 贫血的形态学分类 RDW红细胞平均分布宽度的临床意义 凡缺铁或缺乏叶酸 维生素B12所致营养性贫血 RDW均增高 即使尚未贫血 RDW亦可增高 溶血性贫血由于网织红细胞增高 使RDW增高 MCV正常或升高 再生障碍性贫血 RDW均正常 MCV多数增高 而部分病例可正常 第五章第一节贫血的分类和临床表现 一 贫血的形态学分类 二 贫血病因和发病机制分类 二 贫血的临床表现 贫血的症状取决于引起贫血的基础疾病 体内脏器及组织缺氧的程度 以及机体对缺氧代偿和适应能力 贫血的临床表现不仅与贫血的程度有关 也与贫血发生的快慢 患者的年龄 有无基础疾病及心脑血管的代偿能力有一定关系 由于贫血可影响全身的器官及组织 因此所产生的症状及体征可涉及全身各系统 第五章第一节贫血的分类和临床表现 二 贫血的临床表现 第五章第一节贫血的分类和临床表现 三 贫血的诊断 贫血是临床常见的症状 其正确诊断需综合分析临床症状 体征 血液学和其他检验结果 不同类型贫血不仅红细胞和血红蛋白降低 而且也会出现各种异常形态的红细胞 对各类型贫血的鉴别诊断具有重要意义 因此 必须仔细观察贫血患者的血涂片 还应注意白细胞和血小板的形态有无异常 第五章第二节贫血的诊断 在诊断贫血的过程中 必须明确 是否有贫血 贫血的程度 贫血的原因和类型 临床上针对贫血的不同病因进行诊治 才能取得好的效果 第五章第二节贫血的诊断 贫血的诊断 三 查明贫血的原因或原发病 第五章第二节贫血的诊断 三 查明贫血的原因或原发病 第五章第二节贫血的诊断 四 治疗要点 1 对因治疗 最重要2 对症治疗 输血 吸氧 防治感染 加强营养支持治疗等3 药物治疗 根据贫血发病机制 合理使用抗贫血药物4 骨髓移植 二 缺铁性贫血 教学目标 掌握缺铁性贫血的定义 临床表现 护理掌握贫血的临床表现熟悉缺铁性贫血的病因 治疗要点了解缺铁性贫血的发生机制及实验室检查 缺铁性贫血 IDA 是体内用来制造血红蛋白的贮存铁缺乏 使血红素合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血 是贫血中最常见的一种 概念 二 缺铁性贫血 一 病因和发病机制 一 病因1 营养因素 需铁量增加而摄入不足 因饮食中缺乏足够量的铁或食物结构不合理 导致铁吸收和利用减低 我国食物结构一般以谷物和蔬菜为主 肉类较少 因此血红素铁含量较西方饮食为低 一 病因营养因素当生理性铁需要量增加时 如婴幼儿 青少年 月经期妇女 妊娠和哺乳期的妇女 如果饮食中缺铁则易引起缺铁性贫血 妇女一次月经平均失血量为40 60ml 相当于20 30mg铁 因此需铁是为2mg d 妊娠期为供应胎儿及分娩时失血所丢失的铁 估计一次正常妊娠要额外补充960mg铁 妊娠中 后期需铁量达4 6mg d 单纯从食物中是难以获得的 一 病因2 铁吸收不良 常见于胃全切或大部切除 胃空肠吻合 术后 胃酸缺乏 小肠黏膜病变 肠道功能素乱均可引起铁的吸收不良 一 病因3 慢性失血 铁损失过多 慢性失血是成人缺铁性贫血最多见 最重要的原因 按0 5mg 1ml计算 即使每天出血量少至3 4ml 也足以引起缺铁 如胃肠道出血 消化道溃疡出血 肠息肉 肠道癌肿 钩虫病 痔出血 食管胃底静脉曲张破裂出血等 是男性病人引起缺铁最常见的原因 女性病人则仅次于月经过多 IDA常是胃肠道肿瘤的首发表现 二 临床表现 1 原发病的临床表现 溃疡病 痔疮 月经过多2 一般贫血的表现 皮肤 粘膜苍白 头晕乏力 心悸 活动后气促 易疲劳等 3 组织缺铁表现 因为许多影响细胞氧化还原过程的含铁酶 如细胞色素C 过氧化氢酶 琥珀酸脱氢酶等 的活性降低出现的特殊临床表现 三 组织缺铁表现 1 营养缺乏 皮肤干燥 角化 萎缩 无光泽 毛发干枯易脱落 指 趾 甲扁平 不光整 脆薄易裂 甚至匙状甲 2 粘膜损害 表现口角炎 舌炎 舌乳头萎缩 严重者引起吞咽困难 或咽下梗阻感等表现 3 胃酸缺乏及胃功能紊乱 吸收不良 食欲缺乏 便稀或便秘 4 神经 精神系统异常 表现为易激动 烦躁 头痛 易动 头晕 耳鸣 晕厥 失眠 畏寒 记忆力衰退 注意力不集中等 少数病人有异食癖 约1 3病人出现神经痛 末梢神经炎 严重者可出现颅内压增高 视乳头水肿 小儿严重者可出现智能障碍等 反甲 匙状甲 异食癖 口角炎 舌炎 三 实验室检查 1 血象 早期无贫血 严重时呈典型血象为小细胞低色素性贫血 小细胞低色素性贫血的血象特点 红细胞 RBC 与正常相比 体积变小且大小不等 中心苍白区扩大 提示有小细胞低色素性贫血 2 骨髓象及骨髓铁染色 红细胞系增生活跃 以中晚幼红细胞为主 体积变小 胞质少 骨髓铁染色 细胞内铁 铁粒幼红细胞 减少 15 正常20 90 或消失 细胞外铁 骨髓小粒中的可染铁 阴性 正常 这是诊断缺铁最可靠的标准 骨髓象 骨髓增生活跃 粒红比例降低 红细胞系统增生明显活跃 中幼红细胞比例增多 体积比一般的中幼红细胞略小 边缘不整齐 胞浆少 染色偏兰 核固缩似晚幼红细胞 表明胞浆发育落后于核 粒系细胞和巨核细胞数量和形态均正常 3 血清铁及转铁蛋白饱和度测定血清铁 ST 64 44umol L 3600ug L 转铁蛋白饱和度 TS 15 它是缺铁性红细胞生成的指标 血清铁蛋白 四 诊断要点 1 缺铁性贫血的诊断标准1 小细胞低色素贫血 2 有明显的缺铁病因和临床表现 血清铁蛋白 SF 12 g L 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失 铁粒幼红细胞 15 3 铁剂治疗有效 五 IDA的治疗原则 1 去除引起缺铁的病因 治疗溃疡病2 补充铁 食物补铁 给予铁剂3 重症贫血时输浓缩红细胞中医治疗 辅助性治疗 八 治疗 2 铁剂 补充铁剂1 首选口服 餐后忌茶 右旋糖酐铁硫酸亚铁 琥珀酸亚铁 富马酸亚铁 葡萄糖酸亚铁 治疗反应 RC 5 10天左右达高峰 2周后Hb 2月左右恢复正常 继续补充铁剂4 6个月 存储 待铁蛋白正常后停药 2 注射铁 右旋糖酐铁最常用 用于口服有胃肠道反应 胃肠道吸收障碍或病情重 妊娠期需快速升Hb 或观察疗效者 应深部肌肉注射 注意局部反应 过敏体克等 首次给药用0 5ml作试验剂量 观察1h 补铁量 mg 150 患者Hb g L 体重 kg 0 33 治疗 六 预防 纠正偏食 增加富铁食物 治疗寄生虫感染 七 预后单纯营养不足 预后良好 易恢复 继发于其他疾病 取决原发病是否根治 三 巨幼细胞性贫血 概念 营养性巨幼细胞贫血 nutritionalmegaloblasticanemia 是由于维生素B12或 和 叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血 临床特点贫血 神经精神症状 红细胞的胞体变大 骨髓中出现巨幼细胞 用维生素B12或 和 叶酸治疗有效 一 病因发病机制 1 维生素B12缺乏2 叶酸缺乏 一 维生素B12缺乏的原因 1 摄入量不足 动物性食物 丰富 植物性食物 几乎不含 2 吸收和运输障碍 回肠末端吸收 肝脏储存 3 需要量增加 生长发育快 严重感染 4 利用障碍 某些先天性酶缺陷影响维生素B12利用 二 叶酸缺乏的原因 1 摄入量不足 绿叶蔬菜 水果 谷类 内脏丰富 人乳 牛乳足够 羊乳不足 加热破坏 2 药物作用 广谱抗生素 抗叶酸制剂 抗癫痫药 3 吸收不良 慢性腹泻 小肠病变 小肠切除等 4 需要增加 早产儿 慢性溶血 5 代谢障碍 遗传性叶酸代谢障碍 参与叶酸代谢的酶缺陷 发病机制 1 叶酸 VitB12 催化 叶酸还原酶 四氢叶酸 参与DNA合成 辅酶 DNA RBC核分裂 增殖时间延长 RBC数 胞浆中Hb合成不受影响 各期RBC胞体变大 巨幼红细胞 异形红细胞易破坏 贫血 2 甲基丙二酸 VitB12 琥泊酸 参与三羧酸循环 神经髓鞘中脂蛋白形成有关 神经精神症状 3 甲基丙二酸 在组织 血浆 尿液堆积 利于TB杆菌生长 TB易感性增强 TB杆菌胞壁合成原料 4 VitB12 中性粒细胞 巨噬细胞吞噬细菌后杀灭作用 易感染 5 叶酸缺乏 情感改变 无精神神经症状 二 临床表现 1 一般表现 以6月 2岁多见 虚胖或浮肿 毛发稀黄 出血点或瘀斑2 贫血表现 睑结膜 口唇 指甲苍白 皮肤蜡黄 轻度黄疸 疲乏无力 肝脾肿大3 消化系统症状 厌食 恶心 呕吐 腹泻 舌炎 牛肉样舌 临床表现 4 精神神经症状 1 VitB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现 烦躁易怒 呆滞 反应迟钝 嗜睡 少哭不笑 体智力发育落后 2 VitB12缺乏所致神经系统症状 重者 震颤 无意识运动 抽搐 感觉异常 共济失调 踝阵挛和Barbinski征阳性 叶酸缺乏无此类表现 三 实验室检查 1 外周血象 大细胞贫血 有核RBC巨幼变 中性粒细胞分叶过多 网织RBC WBC HB减少 MCV 94fl MCH 32pgMCHC正常 patient normal 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 2 骨髓象 增生明显活跃 以红细胞系增生为主 粒红系均出现巨幼变中性粒细胞的胞浆空泡形成 核分叶过多 巨核细胞的核过度分叶 巨幼细胞性贫血骨髓象 图示幼稚红细胞巨幼变 胞体大 核染色质粗而松 成熟红细胞较大 嗜多色性 BM 骨髓 3 血清VitB12和叶酸测定 VitB12正常值200 800ng L 100ng L缺乏 叶酸正常值5 6ug L 3ug L缺乏 四 其他 尿甲基丙二酸 LDH 血清胆红素中度 四 诊断要点 根据临床表现 血象和骨髓象可诊断为巨幼细胞性贫血 如精神神经症状明显 则考虑为VitB12缺乏 有条件时测VitB12和叶酸水平 五 治疗要点 1 一般治疗 注意营养 辅食 防治感染 震颤明显可鼻饲对症 二 去除病因 三 VitB12和叶酸治疗 1 有精神神经症状者以VitB12治疗为主 肌注VitB12100ug 次2 3次 w数周单纯缺乏VitB12不宜加用叶酸 以免加剧精神神经症状 神经系统受累表现 1mg 日 2周以上 VitB12吸收缺陷