肝内脂质沉积什么意思.doc

KKME-专业医学搜索引擎/肝内脂质沉积什么意思肝内脂质沉积什么意思基本信息：女20岁病情描述：最近学校组织体检，结果体检表上写有肝内脂质沉积，感觉挺吓人的，我也不是很胖，怎么会有这种病，肝内脂质沉积什么意思？专家意见：肝内脂质沉积和脂肪肝没有区别,只是两种说法而已。脂肪肝多见于肥胖人群,血脂一般增高.对于脂肪肝的治疗,包括两个方面,其一是降脂治疗。脂肪肝属可逆性疾病，早期诊断并及时治疗常可恢复正常。所以建议及早到医院肝病科治疗，并且平时规律持续的体育锻炼,减轻体重,控制饮食,禁酒,低盐低油。用洫青激光治疗仪治疗溶解脂质斑块后会引起脑溢血的严重后果吗?病情描述：用洫青激光治疗仪治疗溶解脂质斑块后会引起脑溢血的严重后果吗?专家意见：你好，溶解脂质斑块的原因在于激光产生的热能以及光化学反应，激光能量在改善血液循环，溶解脂质斑块的同时也在软化血管，还可以增强血管壁的弹性，对血管并不会产生任何伤害。所以，不会引起脑溢血的严重后果。脂质沉积性肌病是由什么原因引起的？病情描述：脂质沉积性肌病是由什么原因引起的？专家意见：【治疗概述】脂质沉积性肌病【概述】脂质沉积性肌病（Lipidstoragemyopathy，LSM），是由长链脂肪酸代谢障碍，导致脂质沉积在肌纤维中而引起的一组肌病。由Engel等（1973）首先报道。本病在临床上较少见，考虑与常染色体隐性遗传有关。一般以肌无力、肌萎缩、肌肉疼痛以及血清肌酶明显升高为特点，临床上常被误诊为多发性肌炎、进行性肌营养不良、糖原累积症等，而这些疾病的治疗及预后均与LSM有较大差异。【病因与发病机制】脂肪酸是体内重要的能量来源。肌肉运动过程中的能量来源主要由长链脂肪酸在线粒体内氧化后供给。卡尼汀（旧称肉毒碱，carnitine）和卡尼汀棕榈酰基转移酶（carnitinepalmityltransferase，CPT）在自由脂肪酸进入线粒体中起了重要作用。首先是脂肪酸活化，由线粒体外的脂酰辅酶A合成酶催化激活后，变成脂酰辅酶A。后者不能直接弥散进入线粒体内膜，需要通过卡尼汀作为运载工具才能进入线粒体。脂酰辅酶A与卡尼汀在CPT-（位于线粒体内膜外侧面）的作用下生成脂酰卡尼汀而进入线粒体内，后者在线粒体内由CPT-（位于线粒体内膜内侧）催化再还原成为脂酰辅酶A。脂酰辅酶A在线粒体经-氧化，生成乙酰辅酶A。后进入三羧酸循环，释放出大量能量供应肌肉活动。当卡尼汀或CPT两者中任何一种缺乏时，肌细胞内长链脂肪酸就不能进入线粒体进行能量代谢，从而沉积在肌细胞中，导致LSM。?卡尼汀的缺乏可由多个环节造成：包括卡尼汀分解增加、合成减少以及组织转运减少等。全身型卡尼汀缺乏症者，肝脏、肌肉、血清内卡尼汀均减少，可能为生物合成缺陷，或由于肾脏再吸收卡尼汀能力障碍；而肌肉型卡尼汀缺乏者，血清卡尼汀水平正常，而肌肉卡尼汀水平降低，考虑为卡尼汀转运到肌肉中的功能缺陷。CPT缺乏原因不明，可能为先天性缺陷。有文献报道，乙酰辅酶A脱氢酶缺乏也可导致LSM，该酶催化线粒体中脂肪酸的氧化。肌腺苷脱氨酶（MADA）、细胞色素C氧化酶（COX）等其他线粒体酶缺陷时均可导致线粒体脂肪酸氧化障碍，亦可引起LSM。本病部分患者有家族史，属常染色体隐性遗传。【病理】1肌肉病理检查肌活检病理变化示肌肉纤维大小不等，HE及改良Gomori三色染色光镜下见萎缩肌纤维的胞浆内有不规则的空泡及大量裂隙样改变，有的空泡已融合。ATP酶染色显示体积小的纤维为型纤维，与体积正常的型纤维呈镶嵌分布。苏丹黑B染色可见型肌纤维中出现的空泡染成黑色，油镜下可看到黑色的脂滴互相融合成团块状；型纤维中黑色脂滴细小量少，有的肌纤维中未见此细小颗粒的存在。油红O染色型纤维中出现的空泡染成橘红色，比型纤维脂滴明显增多。?电镜观察可见脂滴位于肌原纤维间或肌膜下，为圆形或椭圆形，内容物接近透明或半透明，有的电子密度较高，无界膜包绕，脂滴常成堆或呈链状排列，相邻者可融合为囊状（图92-1）。其他疾病中观察到的脂滴，一般位于个别肌纤维中，散在偶见，未见成堆或链状排列，无融合现象。在脂滴的大小方面，LSM患者脂滴大小不一，直径0.15m或更大，而其他疾病中观察到的脂滴较细小，直径0.10.7m，均为圆形或类圆形，周围无界膜。在LSM患者肌肉标本中尚可见到富含脂滴的肌纤维中线粒体较多，聚在肌膜下或脂滴周围，嵴常不清晰，基质致密。含多量脂滴的肌细胞可萎缩变细，肌原纤维变细，部分为脂滴所取代。肌丝方向紊乱，肌质网扩张。?2周围血白细胞组化及电镜检查Engel曾描述本病患者的周围血液白细胞胞浆中可观察到脂滴。此后，国内外文献陆续出现LSM患者周围血白细胞存在脂滴的报道。一般正常人周围血白细胞油红O染色未见脂滴；而LSM患者则常见到阳性脂滴沉积。关于周围血白细胞脂滴的电镜观察，本节作者等曾利用透射电镜技术对8例LSM患者进行该项观察及定量分析，并与正常对照组进行比较，以研究白细胞脂滴沉积情况。结果显示，LSM患者周围血液白细胞胞浆中可观察到脂滴沉积，以中性粒细胞较明显，红细胞及淋巴细胞未见脂滴存在（图92-2）。正常对照组只在个别白细胞胞浆中可观察到脂滴。LSM患者周围血液中含脂滴的总数平均为（43.2517.47）/50个中性粒细胞，比正常对照组平均为（8.402.97）/50个中性粒细胞明显增多，差别有统计学意义（P【治疗概述】LSM的治疗需根据其类型，确定具体的处理方案。对于MCD，多主张采用肾上腺皮质激素治疗。其作用机制不明，可能激素有促进脂肪的利用，使肌肉中脂肪累积减少。成人开始剂量为泼尼松2040mg/d，1个月后随病情改善而渐减剂量，减至510mg/d，即为维持量，可连用数月。其疗程宜足，若过早停药容易复发。小儿剂量酌减。?SCD系全身性卡尼汀缺乏，可能与肝肾合成卡尼汀减少有关，可口服L-卡尼汀作为替代疗法。成人L-卡尼汀的剂量为24g/d，分数次服用。其治疗的效果不一，有些患者在用药后出现很好的改善，而另一些患者疗效并不明显。?CPTD目前尚无特殊疗法。采取高糖、低脂肪饮食以及运动前和运动时增加糖类的摄入，似能减少肌红蛋白尿发作的次数。对于各种易于激发肌肉疼痛和发生肌红蛋白尿的诱发因素，应注意防止和避免。一旦出现肌红蛋白尿，应卧床休息，停止所有的运动，最好能住院进行肾功能监护及必要的对症治疗。由于中链脂肪酸不是由CPT、卡尼汀