第十二章风湿热、皮肤黏膜淋巴结综合征.doc

南阳医学高等专科学校教案班级： 学时： 学年 学期课程名称： 儿科学 单元、章节： 第十四章第一、二节课题： 风湿热 皮肤黏膜淋巴结综合征教学目的和要求：1、了解两种疾病的病因和发病机制。2、熟悉两种疾病的临床表现特点及诊断要点。3、掌握防治原则。教学重点、难点：重点：风湿热和皮肤黏膜淋巴结综合征的临床表现特点。难点：风湿热的诊断表现。课时安排： 风湿热病因、发病机制、病理 15分钟 风湿热临床表现 15分钟 诊断及诊断标准 10分钟风湿热治疗 10分钟 皮肤黏膜淋巴结综合征病因、发病机制 10分钟 皮肤黏膜淋巴结综合征临床表现、诊断、治疗 40分钟教法设计： 采取板书与多媒体结合的方法教学用具： 教材、教案、多媒体 讲 授 内 容旁批第一节 风湿热了解熟悉临床表现特点 风湿热（rheumatic fever）是小儿常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结，可反复发作。 【病因】 风湿热与A组乙型溶血性链球感染后引起的免疫反应有关是该菌所致咽峡炎后的并发症，患儿于14周后发生风湿热。影响本病发生的因素有：链球菌在咽峡部存在时间长短、特殊的致病菌株、一些人群具有明显的易感性。 【病理】 病理变化可分为渗出期、增生期、硬化期3期。 【临床表现】 急性风湿热发病前15周有咽峡炎病史，多呈急性起病，亦可为隐匿性进程。最常见的主诉是发热和关节炎。 1、一般表现 隐匿起病者仅为低热或无发热。急性起病者发热在3840之间，热型不定，12周后转为低热。可伴有精神不振、疲倦、食欲不振、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等。 2、心脏炎 约40%50%的风湿热患者累及心脏，是风湿热唯一的持续性器官损害。首次风湿热发作时，一般与起病12 讲 授 内 容旁批周内出现心脏炎，以心肌炎和心内膜炎最多见，若同时累及心包熟悉诊断要点膜者，称为全心炎。 3、关节炎 约占急性风湿热的50%60%。特点为游走性、多发性关节炎，以膝、踝、肘、腕等大关节为主，表现为关节红、肿、热、痛，活动受限，轻者只表现关节疼痛。关节炎持续数日后自行消退，不留畸形，但反复发作，可延续34周。 4、舞蹈病 占风湿热患儿的3%10%。好发于812岁女孩，表现为全身或局部肌肉的不自主运动。患儿常伴肌无力和情绪不稳定。5、皮肤症状 （1）皮下小结 （2）环形红斑 【实验室及其他检查】 1、链球菌感染证据 2、风湿热活动指标 【诊断和鉴别诊断】 1、Jones诊断标准 风湿热的诊断包括3个部分：主要指标；次要指标；链球菌感染的证据。在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可做出诊断。 讲 授 内 容旁批 2、鉴别诊断掌握防治原则了解 要与幼年类风湿性关节炎、急性化脓性关节炎、非特异性肢痛、感染性心内膜炎、病毒性心肌炎相鉴别。 【治疗】 1、休息与饮食 2、清除链球菌感染 3、抗风湿治疗 4、其他治疗第四节 皮肤黏膜淋巴结综合征 皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node Syndrome，MCLS）又称川崎病，是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。临床特点为发热、皮肤黏膜损害和淋巴结肿大，约15%20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。本病呈散发或小流行，四季均可发病。 【病因和发病机制】 本病的发生，可能与感染和免疫因素有关，环境污染或化学物品过敏也可能是致病原因。 【病理】 主要病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。病理过程可分为4期 讲 授 内 容旁批 【临床表现】熟悉临床表现特点 1、主要表现 （1）发热 为最早出现的症状，可达3940，呈稽留或弛张热型，持续714天或更长。抗生素治疗无效。 （2）皮肤表现 常在第1周出现全身皮肤多形性红斑和猩红热样皮疹，躯干部多见。肛周皮肤发红、脱皮。 （3）唇及口腔表现 唇充血，干燥皴裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌，延续整个发热期，为本病的特征之一。 （4）其他表现 球结合膜充血于起病34天出现，无脓性分泌物，热退后消散。病初有单侧或双侧颈部淋巴结肿大，坚硬有触痛，不发红，热退后消散。 2、心脏表现 是该病最严重的表现，常于发病16周出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉损害多发生于病程24周，发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗死的症状。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。 3、其他 可有腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等消化系统症状，泌尿系统膀胱刺激症状，间质性肺炎等；少见无菌性脑膜炎、关节痛和关节炎。 讲 授 内 容旁批 【实验室和其他检查】熟悉防治原则 1、血液检查 2、免疫学检查 3、心电图检查 4、胸部平片检查 5、超声心动图 【诊断和鉴别诊断】 1、诊断 依据临床表现、体检和化验检查进行诊断。2、鉴别诊断 本病需与渗出性多形性红斑、幼年类风湿性关节炎全身型、败血症和猩红热相鉴别。 【治疗】 主要采取支持和对症治疗，以防止和减少心脏损害。 1、应用阿司匹林 为首选药物，具有抗炎和抗凝作用。3050mg/(kg.d)，分23次服用，热退后3天逐渐减量，2周左右减至35 mg/(kg.d)，维持用药至血沉正常68周停药。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。 2、静脉注射丙种球蛋白（IVIG） 宜于发病早期（10天内）应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生，剂量为12g/kg于812小时静脉缓慢输入，应同时合用阿司匹林。可重复使用12次。约1%2%的病例无效。应用过IVIG的患儿在9个月内不宜 讲 授 内 容旁批进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。 3、糖皮质激素治疗 对IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，具有较强的抗炎作用，可缓解症状，改善预后。因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复，故不宜单独应用，可与阿司匹林和双嘧达莫合并使用。 4、其他治疗 血小板显著增多者可加用双嘧达莫35mg/(kg.d)。根据病情给予对症和支持疗法，如补充液体、护肝、保护心肌、控制心衰、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。抗生素仅用于控制继发感染。严重的冠状动脉病变需进行冠状动脉搭桥手术。 【预后】 本病为自限性疾病，多数预后良好。需随访半年至1年，有冠状动脉病变者需随访至冠状动脉恢复正常。复发率1%2%，死亡率在1%以下。巩固课堂知识内容与方法： 通过板书来加