急性白血病改PPT课件

急性白血病 重庆医科大学附属成都第二临床学院成都市第三人民医院血液科陈蓉 AcuteLeukemia 1 定义分类临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后 2 定义 急性白血病是造血干细胞的克隆性疾病 骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞 白血病细胞 大量增殖并抑制正常造血 广泛浸润肝脾淋巴结等各种脏器 表现为贫血 出血 感染和浸润 3 分类 FAB分类 急性淋巴细胞白血病 急淋 ALL 急性非淋巴细胞白血病 急非淋ANLL 4 MICM分型 形态学 morphology 免疫学 immunology 细胞遗传学 cytogenetics 分子生物学 molecularbiology 结合的分型 5 急性非淋巴细胞白血病的分型 6 急性非淋巴细胞白血病的分型 7 M0 1型血像和骨髓像 急性非淋巴细胞白血病的分型 8 M2血像和骨髓像 急性非淋巴细胞白血病的分型 9 M3骨髓像 急性非淋巴细胞白血病的分型 10 急性非淋巴细胞白血病的分型 M4型骨髓像 11 急性非淋巴细胞白血病的分型 M5型血像 12 急性非淋巴细胞白血病的分型 M5型骨髓像 13 急性非淋巴细胞白血病的分型 M6血像和骨髓像 14 急性非淋巴细胞白血病的分型 M6型白血病期骨髓像 右侧为过氧化酶染色 15 急性淋巴细胞白血病的分型 16 急性淋巴细胞白血病骨髓象 糖元PAS反应 17 临床表现 一 起病 急缓不一 多数病人起病急二 贫血 常为首起表现 呈进行性发展三 出血 表现皮肤瘀点 瘀斑 鼻出血 牙龈出血 月经过多 DIC发生时出现广泛性出血 常见M3型出血原因 血小板减少和功能异常 凝血因子减少 纤溶亢进 DIC 18 四 发热 临床表现 白血病引起 多呈低热感染引起 高热39 40 以上伴畏寒 出汗等 致病菌 G 杆菌 其次G 球菌 也可真菌和病毒感染 感染部位 以口腔 牙龈 咽喉炎最常见 其次为肺部 肛周 严重时发生败血症 原因 骨髓抑制 中性粒细胞减少 功能异常 免疫功能障碍 19 五 器官和组织浸润的表现 一 淋巴结和肝脾肿大常见于急淋白血病及M4M5型ANLL 以浅表淋巴结肿大多见 肝脾呈轻至中度肿大 二 中枢神经系统白血病细胞可浸润硬脑膜 蜘蛛网膜和脑实质称为中枢神经系统白血病 CNSL 表现 颅内高压 颅神经麻痹 肢体瘫痪等 以急淋白血病最常见 尤其是儿童患者 常发生于缓解期为白血病细胞的 庇护所 髓外白血病复发的根源 临床表现 20 三 睾丸 表现单侧或双侧睾丸无痛性 弥漫性肿大 常见于男性幼儿和青年急淋白血病 四 眼部 粒细胞肉瘤 或称绿色瘤chloroma 白血病细胞侵袭眼眶骨膜 聚集形成或局部向外隆起的肿块 表面可呈绿色 使一侧或双侧眼球突出 复视或失明 常见于小儿及青年急性原粒细胞白血病 眼底变化 视网膜静脉扩张 视网膜出血 渗出斑 临床表现 21 五 骨骼和关节 骨关节疼痛 胸骨压痛 六 皮肤 口腔 皮肤斑丘疹 节结 肿块 呈紫蓝色 牙龈增生 肿胀 出血 口腔溃疡 多见于急性单核细胞白血病 临床表现 22 实验室检查 一 血象 白细胞 大多数增高 也可正常或减少 血涂片 原始和 或 幼稚细胞30 90 也可找不到 贫血和血小板减少 二 骨髓 有核细胞显著增生原始细胞 30 胞浆中可见Auer小体 不见于急淋白血病 裂孔现象 HiatusLeukemicus 中间阶段幼稚细胞缺如 残留少量成熟粒细胞 23 三 组织化学主要用于协助形态学鉴别各类白血病 实验室检查 常见三种急性白血病的细胞化学染色 24 过氧化物酶 POX 染色 实验室检查 25 实验室检查 糖元PAS反应 非特异性酯酶染色 26 四 免疫学检查区别急淋与急非淋区别T细胞和B细胞急淋白血病及其亚型诊断双表型或混合性白血病 实验室检查 各类急性白血病的免疫学检查 27 实验室检查 五 染色体和分子生物学白血病常伴有特异性的染色体和基因改变如 AML M3PML RARa融合基因t 15 17 28 实验室检查 六 血液生化检查尿酸 增高凝血机能检查 DIC血清尿和尿溶菌酶 增高见于急单白血病脑脊液检查 有中枢神经系统白血病脑脊液压力增高 白细胞增多 蛋白增多 糖定量减少 涂片中可找到白血病细胞 29 诊断 1 急性白血病的诊断骨髓中异常原始细胞 30 FAB 2 急性白血病类型的诊断急淋白血病与急非淋白血病急性早幼粒细胞白血病 30 鉴别诊断 一 骨髓增生异常综合征 RAEB及RAEB T型 1 骨髓原始细胞 30 2 骨髓红系 粒系及巨核系有病态造血二 某些感染引起的白细胞异常1 传染性单核细胞增多症2 传染性淋巴细胞增多症 31 三 巨幼细胞贫血 应与红白血病鉴别1 骨髓中原始细胞不增多 2 幼红细胞PAS反应阴性 四 再生障碍性贫血应与低增生性白血病鉴别五 急性粒细胞缺乏症恢复期1 有明确病因2 血小板及红细胞计数一般正常3 骨髓中增多的早幼粒细胞中无Auer小体4 短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常 鉴别诊断 32 治疗 一 一般治疗1 防治感染2 高白细胞血症处理3 纠正贫血输红细胞悬液4 控制出血输注浓缩血小板悬液 控制DIC5 防治高尿酸血症肾病多饮水 并碱化尿液 别嘌醇100mg 每日三次6 维持营养 33 二 化学治疗 一 化学治疗的策略1 总目的达到完全缓解 CR 尽量消灭残留病 延长生存期2 联合化疗目的 以最大程度地杀灭白血病细胞 联合原则 早期 足量 联合 间歇 维持 1 作用于细胞各周期的药物 2 各药物间有相互协同作用 3 各药物副作用不重叠 对重要脏器损伤较小 治疗 34 3 治疗方法 1 诱导缓解治疗目的 达到CR 方法 每疗程化疗需持续7 10天 致使各增殖期的白血病细胞都有机会被药物杀灭 每疗程结束后 间歇2 3周 再进行下一疗程 直至CR 使正常造血恢复 诱使G0期白血病细胞进入增殖周期 2 巩固强化与维持治疗 缓解后治疗目的 进一步消灭残存白血病细胞 防止复发 延长缓解及无病生存期 方法 巩固强化治疗4 6个疗程 维持治疗约3年 治疗 35 二 急性淋巴细胞白血病的化学治疗1 诱导缓解治疗 VP儿童 CR80 90 成人 CR仅50 VDPVP D 柔红霉素 VLPVP L ASP 左旋门冬酰胺酶 VLDPVP ASP D成人 CR72 77 8 儿童 92 2 巩固强化治疗6个疗程3 维持治疗3 5年4 中枢神经系统白血病预防性治疗CR后 鞘内注射甲氨蝶呤10mg 次 每周二次共三周 治疗 36 三 急性非淋巴细胞白血病的化学治疗1 诱导缓解治疗方案 DA 柔红霉素 阿糖胞苷 HA 高三尖杉酯碱 阿糖胞苷 CR率可达60 80 M3型 选用诱导分化剂反全式维甲酸 ATRA CR85 三氧化二砷 As2O3 CR率可达85 或更高 小剂量阿糖胞苷 适用于老年和过度虚弱患者 MDS转化的白血病 治疗 37 2 巩固强化治疗 原诱导方法巩固治疗4 6疗程 中剂量阿糖胞苷为主的强化治疗 根据危险度分组选择相应的治疗方案 治疗 38 治疗 复发和难治 的治疗 无交叉耐药的新药组成联合化疗方案 中大剂量阿胞组成的联合方案 39 四 中枢神经系统白血病 CNSL 的治疗1 预防性治疗甲氨喋呤 MTX 10mg 地塞米松5 10mg鞘内注射 每周二次 共3周 2 CNSL的治疗 1 MTX10 15mg 地塞米松5 10mg 每周2次 直到CSF恢复正常 然后5 10mg 每6 8周一次 2 阿糖胞苷30 50mg 次 用法同上 3 头颅和脊髓放射线照射 治疗 40 3 副作用 1 急性化学性蛛网膜炎 发热 头痛 脑膜刺激征 2 放射照射骨髓抑制 脊髓损伤 治疗 41 五 造血干细胞移植方法 异基因骨髓移植 Allo BMT 异基因外周血干细胞移植 Allo PBSCT 自身骨髓移植 Auto BMT 自身外周血干细胞移植 Auto PBSCT 脐带血移植 CBSCT 治疗 42 移植患者选择与移植时机 年龄 一般在 60岁 无慢性疾病时机 最佳移植时机为第一次CR期治疗效果 同胞异基因BMT 5年无病生成率为50 43 治疗 老年 的治疗减量 降低治疗相关死亡率 44 预后 预后不良因素 1 年龄偏高 2 外周血象 白细胞计数高 血小板低 3 白血病类型 M0 M