慢性肾小球肾炎PPT课件

郑州市第七人民医院吴秋杰 慢性肾小球肾炎chronicglomerulonephritis 1 概述 慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎 系指蛋白尿 血尿 水肿 高血压为基本临床表现 病情进展缓慢 可有不同程度的肾功能减退 最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病 2 病因1 原发性肾小球疾病 多数 2 急性肾小球肾炎 少数 病因和发病机制 急性肾炎迁延不愈 病程在一年以上可转入慢性肾炎 大部分慢性肾炎并非由急性肾炎转变而来 3 病因和发病机制 内 外源性抗原 相应Ab 肾小球沉积 CIC 循环免疫复合物的沉积 免疫炎症反应 4 病因和发病机制 固有抗原循环抗体 肾小球基底膜或上皮细胞 原位免疫复合物 原位免疫复合物的沉积 免疫炎症反应 5 非免疫因素 病因和发病机制 肾实质性高血压引起肾小动脉硬化性损伤三高学说 肾小球内高压力 高灌注 高滤过 引起肾小球硬化长期大量蛋白尿导致肾小球及肾小管慢性损伤脂质代谢异常引起肾小血管和肾小球硬化 6 系膜增生性肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病局灶节段性肾小球硬化 病理 慢性肾炎有多种病理类型引起 7 光镜 肾小球系膜细胞和基质弥漫增生免疫病理 系膜区及毛细血管壁颗粒样IgA IgA肾病 IgG或IgM 非IgA系膜增生性肾炎 沉积 电镜 系膜区电子致密物沉积 左侧是正常 右侧是系膜增生性肾小球肾炎的模式图主要的特点是系膜细胞和基质的增生以及上皮细胞足突的部分或广泛融合 系膜增生性肾小球肾炎 8 系膜毛细血管性肾小球肾炎 光镜 系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生 可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间 使毛细血管袢呈现 双轨征 基膜增厚 不均匀免疫病理 常见大量C3 伴或不伴IgG呈颗粒样沉积于系膜区及毛细血管壁电镜 系膜区和内皮下可见电子致密物 左侧是正常 右侧是系膜毛细血管性肾小球肾炎的模式图主要的特点是系膜细胞和系膜基质的增生 毛细血管袢呈 双轨征 9 膜性肾病 光镜 肾小球弥漫性病变 早期病变 免疫复合物在基底膜上皮细胞侧沉积 典型病变 免疫复合物刺激基底膜产生钉突样反应 晚期病变 基底膜广泛增厚固缩 免疫病理 IgG和C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积 电镜 早期见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物 若钉突形成 常伴广泛足突融合 左侧是正常 右侧膜性肾病的模式图肾小球基底膜弥漫增厚在上皮下有电子致密物沉积 形成钉突足突细胞的弥漫融合 10 局灶节段性肾小球硬化 光镜 病变呈局灶 节段分布 主要表现为受累肾小球节段硬化 系膜基质增多 毛细血管闭塞 球囊粘连等 相应肾小管萎缩 肾间质纤维化 免疫病理 IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积电镜 肾小球上皮细胞足突广泛融合 局灶性肾小球肾炎 局灶性 即部分肾小球 节段性 即每个肾小球的部分毛细血管袢 11 临床表现 可发生于任何年龄 好发于中青年 男多于女早期表现为乏力 疲倦 腰部疼痛 纳差 水肿蛋白尿血尿高血压肾功能不全 12 临床表现 1 蛋白尿正常尿蛋白定量 150mg d尿蛋白常在1 3g d尿蛋白定量 3 5g d称大量蛋白尿 多见于肾病综合征机理 肾小球滤过膜屏障破坏分子屏障 肾小球滤过膜仅允许一定大小的蛋白通过电荷屏障 肾小球滤过膜带负电荷 阻止含负电荷的血浆蛋白通过 13 临床表现 2 血尿正常尿沉渣红细胞 3个 HP血尿来源鉴别 采用新鲜尿沉渣相差显微镜肾小球源性血尿 变形RBC血尿非肾小球源性血尿 均一形态正常RBC血尿 14 机理 肾小球基底膜断裂 RBC通过该裂缝时 受血管内压力在挤出时受损 受损的红细胞其后通过肾小管各段又受不同渗透压和pH作用 环形 葫芦状RBC 非均一RBC 棘形RBC 尿沉渣镜检 临床表现 15 临床表现 3 水肿基本病理 水钠潴留A 肾小球滤过率 肾小管重吸收正常 球管失衡B 高血压和毛细血管通透性增加会使水肿持续加重 16 临床表现 4 高血压又称肾性高血压机理A 钠 水潴留 容量依赖型高血压以收缩压 为主B 肾素分泌增多 肾素依赖型高血压以舒张压 为主C 肾内降压物质分泌减少 激肽释放酶 激肽 前列腺素 17 临床表现 5 肾功能损害 CRF 病理类型 保养 治疗 慢性肾炎 感染 劳累 血压高 或肾毒性药物 18 实验室检查 1 尿常规正常人尿蛋白定性呈阴性24小时尿蛋白定量 150mg若 150mg 24h时称为蛋白尿尿蛋白常在1 3g d 正常人尿沉渣镜检RBC0 偶见 HP若 3个 HP 尿外观无血色者 称镜下血尿尿呈红色或洗肉水样 为肉眼血尿尿红细胞增多 可见管型 19 实验室检查 2 尿蛋白圆盘电泳中分子 高分子蛋白尿或混合性蛋白尿 3 尿红细胞相差显微镜尿畸形红细胞 80 可能为肾性血尿4 肾功能检查CCr代替GFR评估肾小球滤过功能正常人Ccr为80 120ml min 1 73m2若CCr 50ml min 1 73m2 血BUN Cr才异常5 B超 正常或双肾回声增强 双肾缩小等6 肾穿刺 20 1 病史2 临床表现3 尿检等4 肾穿刺凡尿化验异常 蛋白尿 血尿 管型尿 伴或者不伴水肿及高血压病史达三个月以上 无论有无肾功能损害均应考虑此病 在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾炎后 临床可诊断为慢性肾炎 诊断 21 慢性肾炎主要应与以下疾病鉴别 1 继发性肾小球疾病狼疮肾炎 鉴别诊断 好发于青 中年女性有发热 皮疹 关节痛 溶贫 白细胞减少 肾脏病变等多系统受损的临床表现免疫学检查可检出多种自身抗体特别是出现高效价抗核抗体 抗双链DNA抗体 抗Sm抗体等有助于系统性红斑狼疮肾炎的诊断 22 鉴别诊断 好发于青少年有典型的皮肤紫癜 多见于下肢及臀部 对称分布 分批出现 瘀点大小不等 呈紫红色 略高出皮肤 压之不褪色 可伴轻微痒感 7 14天渐退 可伴关节痛 腹痛及黑便多在皮疹出现后1 4周左右出现血尿和 或 蛋白尿 过敏性紫癜性肾炎 23 鉴别诊断 糖尿病肾病 好发于中老年早期可发现尿微量白蛋白排出增加 逐渐发展成大量蛋白尿 病程10年以上的糖尿病患者会出现大量蛋白尿 糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断 24 2型糖尿病伴蛋白尿患者肾活检的指征 糖尿病起病距肾脏病间隔时间短于5年肾小球源性血尿突出大量蛋白尿时血压正常急性肾损伤或者急性疾病的肾病综合征出现显性蛋白尿时 血压正常 无糖尿病引起的其他器官损害 25 2 Alport综合征常起病于青少年 多在10岁之前 眼 球型晶状体等 耳 神经性耳聋 肾 血尿 轻 中度蛋白尿及进行性肾功能损害 家族史 多为性连锁显性遗传 鉴别诊断 26 3 其他原发性肾小球病无症状性血尿和 或蛋白尿无水肿 高血压和肾功能减退感染后急性肾炎 A 链球菌感染后2 4周发病 过去无肾炎病史B 多无贫血 低蛋白血症及高血压 肾功能正常C 血清补体C3下降 B超检查肾脏体积增大D 病情短期内恢复 鉴别诊断 27 鉴别诊断 患者年龄较大先有长期高血压 后有蛋白尿等远曲肾小管功能损伤较肾小球功能损伤早尿蛋白量较少尿液浓缩功能减退 夜尿增多常有其他靶器官 心 脑 并发症肾穿刺病理检查不同 4 原发性高血压肾损害 28 鉴别诊断 5 慢性肾盂肾炎 多见于女性 常有尿路感染病史肾功能损害多以肾小管损害为主临床上有尿频 尿急 尿痛等膀胱刺激症尿沉渣以白细胞为主 尿细菌培养阳性肾盂造影和肾图检查有两侧肾脏损害不对称 29 治疗 治疗目的 防止或延缓肾功能进行性恶化改善或缓解临床症状防治严重并发症 而不以消除尿红细胞或轻微尿蛋白为目标 30 一 积极控制高血压和减少尿蛋白高血压是加速肾小球硬化 促进肾功能恶化的重要因素 力争把血压控制在理想水平 蛋白尿 1g d 血压 125 75mmHg 蛋白尿 1g d 血压 130 80mmHg 选择能延缓肾功能恶化 具有肾保护作用的降压药 治疗 31 ACEI或ARB钙拮抗剂 受体阻断剂 受体阻断剂利尿剂限盐 肾素 血管紧张素 醛固酮系统 治疗 降血压治疗 32 控制血压ACEI与ARB的作用机制 血管舒张缓激肽释放抗增殖 33 控制血压ACEI与ARB生理作用的区别 34 扩张肾小球出球小动脉 扩张入球小动脉 降低肾小球内高压力 高灌注 高滤过减少肾脏中Ang 和醛固酮的分泌 促进水钠排泄 减轻水钠潴留减缓缓激肽降解 促进一氧化碳及前列腺素生成 舒张血管 降低肾脏血管阻力 ACEI的作用机制 ACEI的不良反应 咳嗽低血压高血钾血肌酐升高神经血管性水肿消化系统恶心 呕吐等粒细胞减少过敏反应 治疗 35 二 限制食物中蛋白及磷入量A 蛋白总量控制多优质蛋白 蛋 奶 瘦肉 少植物蛋白 豆类 低优质蛋白 必需氨基酸B 低磷食物 动物内脏 骨髓 C 适量维生素 蔬菜 水果 微量元素水肿时限盐或禁盐 治疗 36 三 应用抗血小板聚集药大剂量双嘧达莫 300 400mg d 小剂量阿司匹林 40 300mg d 有抗血小板聚集作用 目前结果显示对系膜毛细血管性肾炎有一定降尿蛋白作用 四 糖皮质激素和细胞毒的药物一般不主张积极应用 但患者肾功能正常或尿蛋白较