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急性早幼粒细胞白血病临床路径（2009年版）急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）（二）诊断依据。根据World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue（2008）,血液病诊断及疗效标准（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）1.体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。2.血细胞计数及分类。3.骨髓检查：形态学（包括组化检查）。4.免疫分型。5.细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型），FISH(必要时)。6.白血病相关基因（PML/RARa及其变异型）。（三）选择治疗方案的依据。根据急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的专家共识(中华医学会血液学分会，白血病学组) 1.诱导治疗：（1）单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR）：ATRA：25-45mgm-2 d-128-40d；如联合DNR，DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mgm-2，至少拆分为3天给予。 （2）ATRA联合三氧化二砷（ATO）： ATRA:25-45mgm-2 d-128-40d; ATO:10mg/d28-35d。可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。2.缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，分别为DA,MA,HA方案：（1）DA方案:DNR 40-45mgm-2d-13d,Ara-C 100-200mgm-2d-17d；（2）MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg m-2 d-13d,Ara-C 100-200mgm-2 d-17d；（3）HA方案: 高三尖杉酯碱（HHT）2.0-2.5mgm-2 d-17d,Ara-C 100-200mgm-2d-17d。如为高危患者（初诊时WBC10109/L），可将DA或MA方案中的Ara-C换为1-2gm-2，q12h 3d。3.中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘内注射至少4次，确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下：甲氨喋呤（MTX）10-15mg，Ara-C 40-50mg，地塞米松（DXM）5mg。4.缓解后维持治疗，序贯应用ATO、ATRA、6-巯基嘌呤(6-MP)+甲氨喋呤（MTX）三方案，每方案1月，3月为一周期，共5周期。（1）ATO 10mgd-121-28d。（2）ATRA 25-45mgm-2 d-128d。（3）6-MP+MTX：6-MP 100mg，第1-7天，第15-21天；MTX
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