脑神经病变的定位诊断

第三章脑神经病变的定位诊断 锥体系 皮质脑干束 颅神经运动核皮质脊髓束 脊髓前角 躯体运动上运动神经元 皮质锥体束 皮质延髓束和皮质脊髓束双侧皮质运动区双侧皮质脑干束一侧颅神经运动核 位于 脑干 颅神经但 面神经运动核下部 舌下神经核 仅接受对侧皮质脑干束的支配 脑神经包括 一嗅二视三动眼 四滑五叉六外展 七面八蜗九舌咽 十迷十一副十二舌下 中脑 动眼神经 滑车神经 脑桥 展神经 三叉神经 面神经 脑桥延髓和小脑交界处 前庭蜗神经 延髓 舌咽神经 迷走神经 副神经 舌下神经 补充 脑干 脑干包括中脑 脑桥及延髓 上接间脑 下续脊髓 后借小脑上 中 下脚与小脑相连接 脑干内有许多神经核和传导束 比较重要的有 1 神经核 脑干内有第3 12脑神经核 其中滑车神经核 展神经核 副神经核和舌下神经核都是纯运动性的 前庭蜗神经核是纯感觉性的 动眼神经核 三叉神经核 面神经核 舌咽神经核和迷走神经核都是混合性的 此外 1个脑神经核可与两对或多对脑神经发生联系 如疑核是舌咽神经和迷走神经共同的运动核 孤束核是面神经 舌咽神经和迷走神经共同的也是唯一的内脏核 2 感觉传导路中转核 上丘 视觉反射中枢 其上部是眼球的垂直运动中枢 下丘 听觉反射中枢 红核 在功能上与保持肌张力和姿势调整有关 黑质 中介核 脑桥核 下橄榄核及网状核 都与保持肢体肌张力和姿势调整有关 3 上行传导束 有薄束 楔束 内侧丘系 脊髓丘系 脊髓小脑前束 脊髓小脑后束 三叉丘系 三叉神经脊系和外侧丘系 全身的感觉通过这些传导束传入大脑 4 下行传导束 有锥体束 皮质脑桥束 顶盖脊髓束 顶盖脑干束 红核脊髓束 内侧纵束 大脑对四肢肌肉和面部肌肉的各种指令就是通过这些传导束来完成的 间脑 间脑 diencephalon 位于中脑之上 尾状核和内囊的内侧 间脑一般被分成丘脑 丘脑上部 丘脑下部 丘脑底部和丘脑后部五个部分 两侧丘脑和丘脑下部相互接合 中间夹一矢状腔隙称第三脑室 第三脑室经其两侧的室间孔与侧脑室相通 向下通过脑导水管第三脑室与第四脑室相通 嗅神经 双极嗅神经元中枢支 20支 嗅神经穿过筛骨筛板 硬脑膜颞叶的钩回嗅球发出纤维经 嗅束 外侧嗅纹嗅中枢海马回的前部杏仁核经 内侧嗅纹 中间嗅纹胼胝体下回及前穿质 与嗅觉的反射联络有关 位于 鼻腔黏膜 胼胝体 右两侧大脑半球的横行神经纤维束 是大脑半球中最大的连合纤维 这些神经纤维在两半球中间形成弧形板 其后端叫压部 中间叫体 前方弯曲部叫膝 膝向下弯曲变簿叫嘴 组成胼胝体的纤维向两半球内部的前 后 左 右辐射 连系额 顶 枕 颞叶 其下面构成侧脑室顶 人和大多数哺乳动物的胼胝体都属于大脑的髓质 胼胝体 嗅束 嗅球与嗅丝 嗅神经 定位 一侧嗅觉丧失 鼻腔局部病变引起 嗅球 嗅束被压 嗅沟病变 肿瘤等 双侧嗅觉丧失鼻腔和鼻道疾病幻嗅嗅中枢刺激性病变 沟回发作 重点 一侧嗅中枢破坏性病变不会引起嗅觉的丧失 嗅中枢刺激性病变可引起幻嗅 嗅觉丧失 主要是由鼻腔局部病变或嗅球 嗅束受压引起 补充 钩回发作 钩回发作是大脑颞叶前内侧钩回处病变而出现有幻觉 幻味 幻嗅 幻视等 意识障碍和精神症状 整个临床表现又称 梦境状态 其精神症状有四个类型 1 已见 把从未见过的人或物看成是已见过的 有种熟悉感 2 生疏及虚无 自己原本熟悉的人 物 环境突然变得生疏和不实在 一切都变了 3 全境记忆 突然感到童年时期的一切情境涌现于脑海中 4 顿挫型 出现的内容不完全 或仅有幻觉 或有部分精神症状 钩回发作以幻嗅 幻味为先兆 继出现上述各型精神症状 像是进入梦境 随即断暂意识不清 视神经 视网膜神经节细胞层发出视神经视网膜鼻侧一半的纤维视交叉对侧 视网膜颞侧一半的纤维视束止于 外侧膝状体换神经元 发出纤维形成 视辐射止于纹状区 枕叶视中枢皮质光反射 视网膜感受器视神经视束动眼神经核瞳孔扩约肌运动 视觉传导通路 视觉通路受损的部位不同 症状表现不同 视网膜 眼底视神经视交叉视束视辐射视中枢皮质 视网膜 眼底病变 特点 单眼视力减退 光反射减弱或消失周边部视野缺损视乳头水肿生理盲点扩大重度周边部视野缺损癔症及视觉疲劳 管状视野 视神经 单眼失明 视神经病变 中央部视野缺损 中心暗点 不规则视野缺损全盲 视神经炎视神经压迫病变视神经完全受损 特点 1 单眼失明2 直接对光反射消失 间接对光反射存在 视神经病变 光反射 视网膜感受器视神经视束动眼神经核瞳孔扩约肌运动 视交叉 1 两眼颞侧偏盲2 单侧或双侧鼻侧偏盲 视交叉一侧或双侧受压 视交叉病变 视交叉 特点 1 双眼颞侧偏盲垂体瘤压迫颅咽管瘤压迫2 单侧或双侧鼻侧偏盲少见 见于粥样硬化的颈内动脉压迫视交叉外侧部 视交叉病变 视束 两眼对侧视野的同向偏盲 视束病变 特点 1 两眼 对侧 视野的 同向 偏盲2 伴对光反射消失 颞叶肿瘤向内压迫 光反射 视网膜感受器视神经视束动眼神经核瞳孔扩约肌运动 视束病变 视辐射 全部 1 两眼对侧视野同向偏盲2 对光反射存在3 视野中心保存 黄斑回避 下部 两眼对侧视野同向上象限盲上部 两眼对侧视野同向下象限盲 补充 视辐射病变特点 1 全部 两眼对侧视野同向偏盲枕叶肿瘤或血管病对光反射存在视野中部保存 黄斑回避 即中心视区保留 2 下部 两眼对侧视野同向上象限盲 颞叶 后部肿瘤 血管病3 上部 两眼对侧视野同向下象限盲 顶叶 肿瘤或血管病 要点 视辐射损伤 视束损伤鉴别对光反射是否存在及伴随症状 枕叶视中枢 1 双眼对侧视野同向偏盲2 视觉失认 枕叶视中枢 1 双眼对侧视野同向偏盲一侧枕叶肿瘤或血管病2 视觉失认枕叶前部受损 反过来说 一 单眼失明1 视网膜 眼底病变2 视神经病变二 双眼颞侧偏盲视交叉病变三 单眼鼻侧偏盲视交叉外侧部病变四 双眼视野的同向偏盲对侧视束 视辐射 枕叶病变无光反射有光反射 1 视神经 单眼失明1 中央部视野缺损 中心暗点 视神经炎2 周边部视野缺损及生理盲点扩大视乳头水肿3 重度周边部视野缺损 管状视野 癔症及视觉疲劳4 不规则视野缺损视神经压迫病变5 全盲视神经完全受损2 视交叉 1 两眼颞侧偏盲垂体瘤压迫颅咽管瘤压迫2 一侧或两鼻侧偏盲少见 见于粥样硬化颈内动脉压迫视交叉外侧部3 视束 两眼对侧视野的同向偏盲伴对光反射消失4 视辐射 1 两眼对侧视野同向偏盲不伴对光反射消失枕叶肿瘤或血管病视野中部保存 黄斑回避 2 两眼对侧视野同向上象限盲 颞叶 后部肿瘤或血管病3 两眼对侧视野同向下象限盲 顶叶 肿瘤或血管病5 枕叶视中枢 1 两眼对侧视野同向偏盲一侧枕叶肿瘤或血管病2 视觉失认枕叶前部受损 颞叶肿瘤向内压迫 重点 光反射径路不经过外侧膝状体 外侧膝状体 视辐射 枕叶病变光反射不消失 视束 视辐射完全损伤鉴别要点 1 有无光反射2 有无黄斑回避 视交叉部的解剖特点 视传导径路不同部位受损的病变特点 皮质延髓束 皮质延髓脑神经 运动核 的下行纤维图中显示 脑神经运动核中 除面神经核下部和舌下神经核外 其他运动核均接受双侧皮质延髓束的支配 一侧受损 面神经核下部 舌下神经核失去支配双侧受损 脑神经运动核失去支配 颅神经定位诊断思路 核上性病变 即 皮质 皮质延髓束病变上运动神经元病变核性病变 即 颅神经核病变核下性病变 即 颅神经离开脑干走行径路受损下运动神经元病变 动眼神经 双侧皮质延髓束中脑动眼神经核发出纤维由大脑脚脚间窝穿出蝶鞍两侧海绵窦的侧壁眶上裂入眶支配 上睑提肌 上直肌 下直肌 内直肌 下斜肌 瞳孔括约肌 睫状肌 滑车神经 双侧皮质延髓束中脑滑车神经核发出纤维背侧顶盖绕向腹侧穿过海绵窦与动眼神经伴行眶上裂入眶支配 上斜肌 展神经 双侧皮质延髓束脑桥展神经核发出纤维颞骨岩尖及鞍旁海绵窦外侧壁颅底眶上裂入眶支配 外直肌 眼部肌肉的神经支配 滑车神经 上斜肌展神经 外直肌上睑提肌动眼神经 内直肌 上直肌 下斜肌 下直肌睫状肌 瞳孔括约肌 内直肌 内收 外直肌 外展 下斜肌 向外向上运动 上直肌 向内向上运动 下直肌 向内向下运动 上斜肌 向外向下运动 外展 内收 上提 下降 内直肌 内收外直肌 外展上斜肌 向外向下运动上直肌 向内向上运动下斜肌 向外向上运动下直肌 向内向下运动 眼肌 外侧面观 上直肌 下直肌 下斜肌 眼肌 上面观 上直肌 上斜肌 定位诊断 特点 神经麻痹 1 动眼神经麻痹上睑下垂瞳孔散大 光反射及其调节反射消失复视 外斜视眼球向上 向内运动不能 向下运动受限2 滑车神经麻痹多合并有动眼神经麻痹 上斜肌麻痹 复视 少见单独损伤 3 展神经麻痹复视 内斜视 眼球不能向外侧运动4 合并麻痹复视 眼球固定中间位置 向各方运动不能上睑下垂瞳孔散大 光反射及其调节反射消失 同侧神经麻痹症状核性麻痹 中脑脑桥病变伴有邻近组织损伤 血管炎症肿瘤 如 偏瘫 邻近颅神经损伤等 核间性麻痹 脑干内侧纵束两眼球不能水平同向运动核上性麻痹 脑干侧视中枢皮质侧视中枢 两眼水平同向偏斜 反过来说 1 仅有眼球运动障碍 神经麻痹 2 一侧眼球运动障碍 伴对侧肢体瘫痪 其它颅神经受损症状 核性麻痹 3 两眼球不能水平同向运动 无眼球运动障碍伴有肢体瘫痪 核间性麻痹 4 两眼水平同向偏斜伴有一侧肢体瘫痪 核上性麻痹 重点 动眼神经支配的肌肉 包括三个部分 分别管理 1 眼球的运动2 眼睑的上抬3 瞳孔的收缩 对光反射及调节反射 眼球的运动障碍就会引起 复视 掌握神经麻痹和核性麻痹的临床表现特点和鉴别 定位 三叉神经 三叉神经的功能 1 支配面部的感觉 2 支配舌前2 3的痛 温度觉 3 支配咀嚼肌 咬肌 颞肌 翼外肌 翼内肌 三叉神经分为三支 1 眼神经2 上颌神经3 下颌神经 感觉支 三叉神经半月节周围突眼神经眶上裂上1 3的面部感觉上颌神经眶下孔中1 3的面部感觉三叉神经根下颌神经卵圆孔下1 3的面部感觉 舌前2 3的痛 温度觉中枢突脑桥触觉三叉感觉主核痛 温度觉三叉神经脊束核交叉至对侧形成三叉丘系丘脑丘脑辐射大脑皮质感觉区 运动支 三叉神经运动核周围发出纤维 出脑桥出颅融合于 下颌神经支配咀嚼肌中枢两侧皮质延髓束支配大脑皮质运动区 三叉神经节 上颌神经眼神经 下颌神经 三叉神经节上颌神经眼神经 下颌神经 三叉感觉主核 面部 触觉三叉神经脊束核 面部 痛 温度觉三叉神经运动核 支配咀嚼肌下颌支作用 1 下1 3的面部感觉 2 舌前2 3的浅感觉3 支配咀嚼肌 三叉神经感觉主核三叉神经感觉根 三叉神经脊束核 三叉神经运动根三叉神经运动核 三叉神经脊束核 三叉神经运动核三叉神经感觉主核 三叉神经运动根三叉神经感觉根 定位诊断 1 神经病变三叉神经根三叉神经节三叉神经三分支刺激性病变破坏性病变2 核性病变三叉神经脊束核三叉神经运动核三叉神经感觉核 3 核上性病变三叉丘系丘脑丘脑辐射皮质感觉中枢一侧皮质脑干束受损两侧皮质脑干束受损 1 神经病变 三叉神经根 1 同侧三叉神经分布区各种感觉障碍 2 角膜反射减弱或消失 脑桥小脑角病变 听神经瘤 三叉神经节 1 同侧三叉神经分布区各种感觉障碍 2 角膜反射减弱或消失 3 咀嚼肌瘫痪 4 带状疱疹 三叉神经三分支 刺激性病变 三叉神经痛 破坏性病变 三叉神经分布区的各种感觉障碍若 下颌支受损 咀嚼肌瘫痪 肌萎缩 2 核性病变 三叉神经脊束核1 分离性感觉障碍 痛温度觉丧失 触觉存在 2 洋葱头样 感觉障碍 见P57 3 多伴有临近组织损害 常见于 延髓空洞症 延髓背外侧综合征 三叉神经运动核1 咀嚼肌瘫痪 肌萎缩 2 多伴有临近组织损害 三叉神经感觉核1 面部触觉丧失 2 多伴有临近组织损害 3 核上性病变 三叉丘系丘脑1 病灶对侧 面部感觉障碍丘脑辐射2 多伴有其它感觉 运动障碍皮质感觉中枢一侧皮质脑干束受损 不产生症状 两侧皮质脑干束受损 1 两侧咀嚼肌瘫痪 2 下颌反射亢进 3 出现 角膜下颌反射 反而言之 面部部分感觉减退 1 3 面部神经痛一侧面部感觉减退 咀嚼肌瘫痪 带状疱疹一侧面部感觉减退 咀嚼肌瘫痪一侧面部痛 温度觉 洋葱头样 减退 触觉保留 伴症状对侧躯干运动障碍一侧面部感觉减退 伴症状同侧其他感觉 运动障碍 三叉神经一支损伤 破坏性 三叉神经一支的刺激性病变 三叉神经节病变 三叉神经根病变 脑桥小脑角病变 听神经瘤 三叉神经脊束核病变 面部同侧 三叉丘系以上病变 面部对侧 皮质脊髓束 中脑 脑桥 延髓 大脑皮质 锥体交叉 到达脊髓 发出脊神经 支配一侧躯体运动 皮质脊髓束 三叉丘系 三叉神经核 面部感觉 躯体运动 核上性损伤 核性损伤 锥体交叉 重点 1 三叉神经三支的生理功能 2 三叉神经核包括那几个 分别支配什么功能 3 三叉神经感觉异常 核性损伤 三叉神经周围支损伤的鉴别 4 三叉神经周围性 核性 核上性 鉴别 面神经 功能 1 支配面部提上睑肌 咀嚼肌以外所有肌肉运动 2 支配舌前2 3味觉 3 支配面部腺体的分泌 运动纤维 一侧大脑皮质运动中枢皮质延髓束一侧面神经核上部对侧大脑皮质运动中枢皮质延髓束一侧面神经核下部发出纤维绕过 展神经核 脑桥下缘近 听神经 处穿出内耳门 内耳道面神经管茎乳孔腮腺 丛5支 面部肌肉 与前庭蜗神经伴行 注意 面神经核上部分受双侧皮质延髓束支配 而面神经核下部只接受对侧皮质延髓束支配 感觉纤维舌咽神经味觉纤维面N管内膝状神经节中枢支脑桥孤束核味觉丘系丘脑周围支大脑皮质感觉中枢与面神经并行面神经管离开面N鼓索神经舌前2 3味觉 交叉 副交感纤维脑桥上涎核副交感纤维膝状神经节鼓索神经舌神经颌下神经节舌下腺下颌下腺岩浅大神经蝶腭神经节泪腺 面神经管起始处 出茎乳孔之前 面神经核 面神经与展神经核的位置关系 面神经示意图 脑干段 内听道 面神经管 茎乳孔以下 面神经面部运动支5支 病变部位不同 表现不一 1 核上性 中枢及皮质延髓束 2 核性 面神经核及脑干内段 3 核下性 a 内耳道段 b 膝状神经节 c 面神经管段 d 茎乳孔以下 面神经径路中的几个重要部位 1 面神经核临近展神经核 且其纤维绕过展神经核出 脑干 2 在 内耳道 内 面神经与前庭蜗神经伴行 3 膝状神经节 位于 面神经管 起始处 岩浅大神经从此处分出 4 鼓索神经在 面神经管 出 茎乳孔 之前分出 定位诊断 一 核上性病变 中枢性面瘫 一侧大脑皮质运动中枢或皮质延髓束损伤 1 对侧面部眶部以下面肌麻痹 下部面肌麻痹 2 对侧上部面肌功能正常 3 同侧面部肌肉功能正常 4 无味觉障碍 5 无肌肉萎缩 特点 1 病灶对侧下部面肌瘫痪 上运动神经元性瘫痪 鼻唇沟变浅 口角歪斜 示齿实验 2 无味觉障碍 3 无肌肉萎缩 见于 脑血管病 大脑皮质 大脑皮质 二 核性病变 核下性病变 周围性面瘫 损害部位 面神经核或面神经 特点 病灶侧一侧面部表情肌瘫痪 下运动神经元性瘫痪 邻近组织受损 定位 1 脑桥 2 内听道 3 膝状神经节 4 面神经管 5 茎乳孔以下 核上性 核下性 1 脑桥 面神经核受损 病灶侧一侧面部表情肌瘫痪 邻近组织受损 皮质脊髓束 病灶对侧肢体中枢性瘫痪展神经核 病灶同侧眼球外展不能 舌前2 3味觉无障碍 病灶侧 见于 脑桥部血管性病变 肿瘤 炎症等 面神经示意图 脑干段 内听道 面神经管 茎乳孔以下 面神经面部运动支 2 内耳道 面神经受损 病灶侧一侧面部表情肌瘫痪 邻近组织受损 听神经 神经性耳聋 耳鸣前庭神经 眩晕 感觉性共济失调 眼震面神经感觉支 舌前2 3味觉障碍面神经副交感支 泪腺 唾液腺分泌障碍见于 面神经炎 中耳炎 颞骨肿瘤 岩骨骨折等 3 膝状神经节 面神经受损 病灶侧一侧面部表情肌瘫痪 邻近组织受损面神经感觉支 舌前2 3味觉减退面神经副交感支 泪腺 唾液腺分泌障碍镫骨肌支 听觉过敏 乳突疼痛 带状疱疹见于 面神经炎 Bell麻痹 Hunt综合征 颞骨肿瘤等 贝尔麻痹系指临床上不能肯定病因的不伴有其他体征或症状的单纯性周围面神经麻痹 一般认为是经过面神经管的面神经部分发生急性非化脓性炎症所致 Hunt综合征 Ramsay Hunt综合征或Hunt综合征 又称带状疱疹膝状神经节综合征 指由于水痘 带状疱疹病毒侵犯面神经膝状神经节而引起的周围性面瘫 伴有剧烈耳部疼痛或耳部带状疱疹以及内耳的神经症状为特征的一种疾病 1907年美国神经病学家JamesRamsayHunt 1872 1937 在TheJournalofNervousandMentalDisease上发表文章 综述了文献报导的56例和作者自己观察的4例病例 该作者将这一综合征分为三种类型 1 单纯型 仅有耳廓 外耳的带状疱疹 2 稍重型 单纯型加周围性面瘫 3 最重型 稍重型加第八对脑神经症状 4 面神经管 面神经受损 病灶侧一侧面部表情肌瘫痪 邻近组织受损面神经感觉支 舌前2 3味觉减退面神经副交感支 唾液腺分泌障碍镫骨肌支 听觉过敏 乳突疼痛见于 面神经炎等 5 茎乳突孔下 面神经受损 病灶侧一侧面部表情肌瘫痪 无邻近组织受损见于 外伤 腮腺炎 反而言之 一侧面部下部面瘫 中枢性面瘫 症状对侧皮质延髓束 大脑皮质病变 一侧面部面瘫 周围性面瘫 症状同侧核性或核下性病变伴有症状对侧躯体中枢性瘫痪 核性 脑桥无躯体瘫痪 核下性伴听觉 前庭觉障碍 内耳孔 内耳道病变伴乳突后疼痛 味觉丧失 面神经炎 如有带状疱疹 膝状神经节 Hunt综合征 要点 面神经运动核上半部由双侧皮质延髓束支配 面神经运动核下半部由对侧皮质延髓束支配 因此 核上性病变 中枢性面瘫 面肌上半部 眼裂以上 不瘫痪 核下性病变 周围性面瘫 面肌上半部也瘫痪 核上性 核下性 中枢性面瘫 核上性损害 周围性面瘫 核性 核下性损害 核性 脑干病变 核下性 面神经病变 内耳孔 内耳道病变 伴听觉 前庭觉障碍 面神经管以后 面神经炎 伴乳突后疼痛 味觉丧失Hunt综合征 膝状神经节 有带状疱疹 周围性面神经麻痹后遗症 1 面肌纤维性痉挛 部位不恒定 幅度小 节奏快 常伴有瞬目动作增多 2 面肌痉挛 单侧多见 双侧少见 发作时不伴有疼痛 发作为有规则的阵挛性面部肌肉的抽动 从眼轮匝肌开始 较轻者局限于眼睑和口角 严重时扩展到整个面部 发作可为自发性 也可因面部运动 情绪紧张 疲劳等诱因而产生或加重 休息后缓解 睡眠时停止 呈阵发性 每次发作数秒至数分钟 中老年人多见 女性多于男性 3 面肌联合运动患侧某些肌群产生反射性联合运动 如张口产生闭眼等 重点 1 面瘫的临床表现 2 周围性面瘫 中枢性面瘫的临床表现鉴别 3 中枢性面瘫定位 4 周围性面瘫定位 5 面神经炎的临床特点 6 何为Hunt综合征 7 周围性面神经麻痹后遗症有那些 前庭蜗神经 生理功能 蜗神经 听觉 前庭神经 调节身体的平衡运动 反射性调节眼球位置及颈肌活动 蜗神经 听觉 传导路螺旋神经节周围突螺旋器中枢突耳蜗神经内听道内耳门耳蜗神经核发出纤维 对侧和同侧 外侧丘系四叠体下丘内侧膝状体内囊后肢听辐射大脑皮质听觉中枢 颞横回 听反射 听觉四叠体下丘顶盖脊髓束颈 胸髓前角细胞肌肉顶盖延髓束眼球运动神经核眼肌 前庭神经传导路 了解 壶腹嵴前庭神经节周围突椭圆囊斑 位于内耳 球囊斑中枢突前庭神经内耳道内耳门桥脑下缘前庭神经核内侧纵束 运动核眼震反射副神经核 上颈髓前角细胞前庭脊髓束 同侧 颈髓 上段胸髓前角细胞丘脑大脑皮质前庭功能代表区 脑干网状结构的血管运动中枢和迷走神经核 病变时出现眩晕 恶心 呕吐 血压变化等 姿势调节反射 小脑 调节身体的平衡运动 病变特点 一 蜗神经 听觉1 主要症状 耳鸣 耳聋2 诊断要点 耳鸣 神经性耳源性药物性耳聋 传导性神经性 二 前庭神经1 主要症状 自发症状 眩晕 恶心 呕吐眼球震颤平衡障碍 感觉性共济失调 2 诊断要点 前庭周围性前庭中枢性小脑性 一 蜗神经病变特点 一 耳鸣 1 神经性耳鸣 高音调性耳鸣 见于梅尼埃氏征 听神经瘤等 2 耳源性耳鸣 低音调性耳鸣 见于外耳和中耳疾患 3 药物性耳鸣 多为双侧性 高音调性耳鸣 常伴有耳聋 有奎宁 水杨酸 链霉素等药物应用史 梅尼埃氏病 以膜迷路积水为主所引起的疾病 其主要症状是发作性眩晕 波动性听力减退 耳鸣伴耳内胀满感 发病年龄 30 50岁之间 性别差异不大 单耳多 双侧约占10 诊断 三联征 眩晕 耳鸣 波动性听力下降 其次听力检查 蜗性 前庭功能改变 排除NS 心血管等疾病 治疗 对症治疗 调节植物神经功能 改善内耳微循环 解除膜迷路积水为主要目的的综合治疗 二 耳聋1 传导性耳聋 声音传导障碍 而耳蜗和神经通路正常 外耳道和中耳疾病 听力减退 以低音为主 有耳病史 外耳检查有阳性表现 任内氏试验 阴性 骨导大于气导 韦伯氏试验 患侧大于健侧 前庭功能正常 2 神经性耳聋 声音传导正常 而感音装置和神经通路病变 耳蜗或蜗神经疾病 听力减退 以高音为主 无耳病史 外耳检查无阳性表现 任内氏试验 阳性 骨导小于气导韦伯氏试验 健侧大于患侧 可伴有前庭功能损害 常见眩晕症状 反过来说 听力减退 以低音为主 有耳病史 外耳检查有阳性表现 任内氏试验 阴性 骨导大于气导 韦伯氏试验 患侧大于健侧 前庭功能正常 伴有低音调性耳鸣传导性耳聋 听力减退 以高音为主 无耳病史 外耳检查无阳性表现 任内氏试验 阳性 骨导小于气导韦伯氏试验 健侧大于患侧 可伴有前庭功能损害 常见眩晕症状 伴有高音调性耳鸣神经性耳聋 二 前庭神经病变特点 一 眩晕 鉴别前庭周围性和前庭中枢性鉴别要点 1 眩晕的性质 程度 持续时间 2 伴随症状 迷走神经症状 恶心 呕吐 血压变化听觉症状 中枢神经系统症状和体征 眼球震颤 3 病变部位 4 病因 二 眼球震颤鉴别要点 1 鉴别前庭周围性和前庭中枢性 2 与眼源性眼震 小脑性眼震相鉴别 了解 三 平衡障碍姿势调节反射障碍 站立不稳 向病侧偏倒 行走摇摆 指物落空 前庭周围性病变和前庭中枢性病变鉴别 眩晕及伴随症状 重点1 传导性耳聋和神经性耳聋的鉴别 2 耳鸣的鉴别诊断 3 前庭病变的临床症状有那些 4 了解 前庭周围性病变和前庭中枢性病变鉴别 舌咽神经 舌咽神经生理功能 1 传导舌后1 3 味觉 普通感觉 2 传导咽部 软腭 咽后壁 腭扁桃体 及中耳 外耳道后壁等部位的 黏膜感觉 3 与迷走神经共同支配 咽部肌肉 4 支配腮腺的分泌 运动纤维双侧大脑皮质运动中枢皮质延髓束疑核上部颈静脉孔出颅咽部肌肉 茎突咽肌和咽上缩肌 参与支配软腭上提 附迷走神经运动纤维 疑核下部颈静脉孔出颅咽喉和软腭部的肌肉 双侧 味觉和普通感觉纤维 下神经节周围突中枢突孤束核味觉丘系脊束核三叉丘系丘脑大脑皮层感觉中枢副交感纤维 同侧 下涎核鼓室支鼓室丛岩浅小神经耳神经节腮腺 交叉 交叉 味觉 舌后1 3 黏膜感觉 舌后1 3 软腭 扁桃区 咽后壁 喉门 咽鼓管 躯体感觉 中耳 鼓膜 外耳道后壁 颅后窝处硬脑膜 乳突附近 周围突 上神经节 脑干的核包括 疑核 咽部肌肉运动疑核上部 舌咽神经疑核下部 迷走神经孤束核 舌后1 3味觉 咽部等部位黏膜感觉舌前2 3味觉 面神经舌后1 3味觉 舌咽神经下涎核 腮腺分泌 定位 一 核上性病变 运动 一 一侧病变不产生临床症状 二 双侧病变 咽部肌肉运动障碍 假性球麻痹 假性球麻痹是由双侧上运动神经元病损 主要是运动皮质及其发出的皮质脑干束 使延髓运动性颅神经核 疑核以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配发生中枢性瘫痪所致 临床表现为舌 软腭 咽喉 颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪 其症候同球麻痹十分相似 但又不是由延髓本身病变引起的 故而命名为假性球麻痹 二 核及核下性病变 一 刺激性病变 1 舌咽神经痛 发作部位 舌根或腭扁桃体 向鼻咽部或耳部放射 诱因 吞咽或舌根运动 性质 尖锐的刺痛2 咽肌痉挛 二 破坏性病变1 病灶同侧舌后1 3 味觉 消失 2 病灶同侧舌后1 3 咽部等部位 黏膜感觉 中耳 鼓膜 外耳道后壁 乳突附近 躯体感觉 消失 3 病灶同侧咽部肌肉运动障碍 软腭轻度下陷 咽反射减弱 轻度吞咽困难 但发音正常 4 同侧腮腺分泌机能出现障碍 可有轻微的口腔干燥 核性 核下性 是否伴有 对侧肢体运动障碍及邻近颅神经损伤表现 注意 舌咽神经和迷走神经彼此邻近 有共同的起始核 往往同时受损 临床上常同时检查 迷走神经 迷走神经是行程最长 分布最广泛的混合神经 含有内脏运动 副交感 内脏感觉 躯体运动和躯体感觉四种纤维 其主要功能是 1 诸内脏的感觉 2 诸内脏副交感功能 支配内脏平滑肌 心肌和腺体 3 支配咽喉部肌肉运动 躯体运动 4 外耳道 耳廓面的感觉 躯体感觉 迷走神经走行 疑核 躯体运动核 咽喉部肌肉运动 孤束核 内脏感觉核 迷走神经背核 内脏副交感核 内脏副交感功能 三叉神经脊束核 躯体感觉核 外耳道 耳廓面的感觉迷走神经脑膜支 脑膜感觉耳支 外耳道 耳廓面的感觉咽支喉上神经 咽喉部肌肉运动喉返神经颈心支 调节心率支气管支和食管支 内脏感觉 副交感功能腹腔分支 躯体运动纤维 一侧大脑皮质运动中枢一侧皮质延髓束一侧疑核对侧大脑皮质运动中枢对侧皮质延髓束疑核下部发出纤维颈静脉孔出颅迷走神经疑核上部发出纤维舌咽神经咽喉部肌肉运动 软腭 咽部 声带 环甲肌 核性 核下性损伤 咽喉部肌肉运动障碍 真性球麻痹一侧核上性损伤 不产生症状 双侧核上性损伤 双侧咽喉部肌肉运动障碍 假性球麻痹 躯体感觉纤维 颈静脉神经节周围突耳郭背侧和外耳道皮肤等处中枢突三叉神经脊束核三叉丘系丘脑内囊大脑皮质感觉中枢 交叉 内脏运动 副交感 纤维 迷走神经背核颈静脉孔出颅结状神经节平滑肌 呼吸道 消化道 下行分布于腺体 消化道 胃 肠 胰 心脏 血管内脏感觉纤维 下神经节周围突颈 胸 腹内脏中枢突孤束核大脑皮质 核上传导具体路径未明 定位 一 核上性病变 单侧损伤 无临床症状 双侧损伤 假性球麻痹 1 声音嘶哑 吞咽困难 饮水呛咳 2 咽反射亢进 3 下颌反射亢进 4 吸吮反射 掌颏反射 二 核及核下性病变 一 一侧病变 病变 同侧 咽喉肌肉运动障碍 1 病灶侧软腭麻痹 发 啊 音时病灶侧 咽腭弓 下垂 运动无力 悬雍垂 偏向病灶对侧 2 病灶侧声带麻痹 轻度声音嘶哑 3 病灶侧咽肌麻痹 a 轻度吞咽困难 b 病灶侧 咽反射 消失 二 双侧病变 1 软腭 咽 喉完全麻痹 严重吞咽困难和失音 2 双侧咽反射减弱或消失 3 吸吮反射 掌颏反射 4 伴有内脏运动纤维和内脏感觉纤维受损症状 如心率快 心律失常 呼吸困难 呕吐 腹痛 饥渴感消失等 三 迷走神经刺激症状 主要表现为副交感纤维兴奋性增高的一组效应 该侧咽喉部肌肉运动障碍 咽腭弓下垂 悬雍垂向病灶对侧偏斜 核性 核下性 是否伴有 对侧躯体运动障碍 邻近颅神经受损症状 一侧咽喉部肌肉运动障碍表现 症状同侧核性或核下性病变1 该侧咽腭弓下垂 2 悬雍垂向病灶对侧偏斜 3 该侧吞咽困难 轻度 4 轻度声音嘶哑 5 该侧咽反射减弱或消失 反而言之 吞咽困难 饮水呛咳 声音嘶哑见于 咽反射亢进 下颌反射亢进吸吮反射 掌颏反射 伴 双侧躯体运动障碍 轻度 吞咽困难 声音嘶哑伴 一侧咽腭弓下垂悬雍垂偏向对侧该侧咽反射减弱或消失吸吮反射 掌颏反射 无躯体运动障碍 核下性对侧躯体运动障碍 核性 严重 吞咽困难和失音伴 双侧咽反射减弱或消失无咽腭弓不对称 悬雍垂偏斜吸吮反射 掌颏反射 无躯体运动障碍 核下性有躯体运动障碍 核性 双侧皮质延髓束病变 假性球麻痹 一侧核性 核下性病变 双