周围神经疾病

周围神经系统疾病 神经病学教研室 概述脑神经疾病三叉神经痛特发性面神经麻痹脊神经疾病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病其它 桡 尺 正中神经麻痹坐骨神经痛及其它下肢单神经病 概述 解剖及生理周围神经系统 位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构 即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经 以及从脑干腹外侧发出的脑神经 不包括嗅神经和视神经 发病机制 概述 病理变化 见图 华勒变性 Walleriandegeneration 轴突变性 Axonaldegeneration 神经元变性 Neuronaldegeneration 节段性脱髓鞘 Segmentaldegeneration 提问 华勒变性发生于什么部位 答 周围神经远心端 临床分类 症状学 三叉神经痛 三叉神经痛 概念一种原因未明三叉神经分布区内的短暂而反复发作的剧痛 trigeminalneuralgia 病因病理病因不清 可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致 三叉神经解剖 三叉神经痛临床表现 多见于40岁以上 三叉神经分布区内无先兆性的电击样 针刺样 刀割或撕裂样短暂剧烈疼痛 持续1 2分 重者伴痛性抽搐 病侧面部有扳机点 患者不敢刷牙 洗脸 吃饭或谈话等 以至情绪低落 病程呈周期性 一般无阳性体征 诊断及鉴别诊断 诊断根据部位 性质 扳机点 无阳性体征 鉴别诊断牙痛 继发性三叉神经痛 舌咽神经痛等 继发性三叉神经痛常表现为三叉神经麻痹并持续性疼痛 常合并其它脑神经麻痹 可由多发性硬化 延髓空洞症和颅底肿瘤所致 做头部CT和MRI可做出鉴别 三叉神经痛经常误诊为牙痛 有的患者拔牙后仍痛才确诊 一般牙痛呈持续性钝痛 多局限在牙龈部 进冷热食物可加重 局部和放射线检查有助鉴别 非典型面痛多发生于忧郁和神经质的病人 疼痛模糊不定 通常为两侧 情绪是唯一加重的因素 面部无扳机点 鼻窦炎为局部持续性钝痛 局部有压痛 可有发热 白细胞增多 流脓涕等炎症表现 鼻腔检查和X线摄片可确诊 治疗 原发性三叉神经痛首选药物治疗 抗痫药 卡马西平 苯妥英钠 氯硝安定 大量维生素B12肌肉注射或三叉神经分支注射 氯苯氨丁酸药物无效者 封闭疗法三叉N节射频电凝疗法 微侵袭手术治疗 安徽医科大学口腔医学院李剑农教授等研究发现 患者三叉神经的远心端病变比近心端病变严重的多 这一发现为周围神经撕脱术治疗三叉神经痛提供了理论依据和手术原则 最近 这项研究获得安徽省自然科学二等奖 他们的研究首次发现 患者三叉神经的远心端病变远比近心端严重 近心端病变以纤维肿胀 增粗及髓鞘疏松改变为主 而远心端病变则主要表现为神经纤维严重而广泛的空泡变性 纤维松解 断裂和脱髓鞘改变 神经周围纤维组织增生压迫神经以及血管病变等 由于三叉神经痛多发生在中老年 他们供养三叉神经的动脉往往已发生硬化 缺血 以致神经纤维营养代谢紊乱而发生变性 远心端神经周围纤维组织增生对血管的压迫使血供进一步减少 加重了神经变性 导致神经纤维的脱髓鞘而发生 短路串电 现象 这一新发现为三叉神经痛术后复发找到了原因 也为周围撕脱术治疗三叉神经痛提供了理论依据 并提示临床在进行该手术时应尽可能多地向近心端撕脱至正常段 这样将大大防止术后三叉神经痛的复发 研究进展 特发性面神经麻痹 病史询问 主诉 现病史 主要症状伴随症状鉴别症状一般情况主诉 右眼闭合不全 口角歪向左侧3天 患者于3天前晨起 突然发现右眼闭合困难 口角偏向左侧 右侧面颊活动不灵 漱口时水从右侧口角外流 体格检查和神经系统检查 面部的感觉运动解剖 三叉神经检查面神经检查检查 神志清楚 语言流利 右侧额纹消失 抬眉困难 上下眼睑闭合不全 贝尔征 右侧鼻唇沟变浅 示齿时口角明显向左偏歪 吹哨及鼓腮时右侧漏气 右侧面部表情肌功能丧失 左侧正常 其它神经系统检查正常 实验室检查和辅助检查 诊断 鉴别诊断 治疗和预后 初步诊断 定位 定性明确诊断治疗计划预后 面神经检查 须规范而全面 才能确定病变水平 观察两侧额纹深浅 眼裂大小 鼻唇沟深浅 口角高低是否对称 嘱病人蹙额 皱眉 闭眼 露齿 鼓腮和吹哨检查舌前2 3味觉 以及有无面肌痉挛 萎缩等 此外 还应注意伴发症状和体征 如眼肌麻痹 复视 听力异常 舌瘫 偏瘫 偏身感觉障碍等 表2 4面神经各节段损害的相应症状周围性面瘫 舌前2 3味觉障碍 唾液分泌障碍 听觉过敏 泪液分泌障碍 Hunt综合征膝状神经节 镫骨肌支以上 鼓索支以上 茎乳孔以下 头面部痛 温 触觉传导通路 感受器 皮肤 粘膜 三叉神经 周围突 三叉神经节 第1级神经元 三叉神经根 三叉神经脊束 中枢突 三叉神经脑桥核 触觉 三叉神经脊束核 痛温觉 第2级神经元 三叉丘系 腹后内侧核 第3级神经元 丘脑上辐射 经内囊后肢 中央后回下部 损伤及表现 三叉神经 三叉神经节 三叉神经根损伤 同侧相应支配区的痛 温觉和触觉障碍 三叉丘系 腹后内侧核 丘脑上辐射 内囊 中央后回下部损伤 对侧头面部痛 温觉和触觉障碍 三叉神经脊束 三叉神经脊束核损伤 同侧相应支配区的痛 温觉障碍 三叉神经脑桥核损伤 同侧相应支配区的触觉障碍 定位诊断 定性诊断 周围神经系统疾病 特发性面神经麻痹 概念特发性面神经麻痹 idiopathicfacialpalsy 又简称面神经炎或Bell麻痹 Bellpalsy 是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫 病因病理面神经炎的病因未完全阐明受冷 病毒感染和自主神经不稳 局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 压迫面神经 骨性的面神经管束缚 面神经水肿和脱髓鞘 严重者有轴突变性 特发性面神经麻痹临床表现 任何年龄均可发病 男性略多急性起病 数小时或1 3天内达高峰病初可有患侧耳后或下颌角疼痛主要症状为一侧面部表情肌瘫痪 周围性面瘫 Bell征 特发性面神经麻痹临床表现 伴随症状 同侧舌前2 3味觉减退听觉过敏Hunt综合征病程 1 3周后开始恢复 1 2个月内可望明显好转并逐渐痊愈 辅助检查 面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断是一项有用的方法 病后1周内检查如患侧诱发动作电位M波的波幅为健侧的30 或以上时 则2个月内可望恢复 如10 30 者需2 8个月恢复 并有可能出现合并症 如仅10 或以下者则需6 12个月才能恢复 并多伴有面肌痉挛及联带运动等合并症 诊断及鉴别诊断 根据急性起病的周围性面瘫即可诊断 鉴别 格林 巴利综合征各种耳源性面神经麻痹颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫 治疗 改善局部血液循环 减轻面神经水肿 促进功能恢复 尽早用1个疗程泼尼松或地塞米松 促进神经髓鞘恢复 维生素B1 B12氯苯氨丁酸理疗 康复治疗手术疗法及预防眼合并症 病例 16岁男患 四肢无力 肢端麻木1周 无力逐渐加重至被迫卧床 伴呼吸轻度费力 无尿便障碍 无饮水呛咳 吞咽困难 无头痛 恶心 呕吐 无意识障碍 病前1周有感冒病史 当时发热38度左右 现已无发热 神经系统查体 T 36 7 R 20 min 神清 言明 呼吸轻度费力 呼吸幅度较表浅 双侧轻度周围性面瘫 四肢肌力2级 肌张力减低 腱反射消失 病理征 感觉系统无异常 血钾 3 8mmol L 发病后第3周脑脊液检查示蛋白 细胞数4个 HP 四肢运动神经传导速度减慢 远端潜伏期延长 提问 急性起病的四肢瘫首先考虑哪些疾病 为什么要查血钾 答 最常见的主要有格林 巴利综合征 急性脊髓炎 周期性麻痹 重症肌无力危象 查血钾目的是为了便于鉴别周期性麻痹 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 AIDP 概念及流行病学 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies AIDP 又称格林 巴利综合症 Guillain Barresyndrome GBS 以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的自身免疫病 年发病率为0 6 1 9 10万 男略多于女16 25岁 45 60岁为两个高峰 GBS病因及发病机制 GBS的病因还不清楚 但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史 空肠弯曲杆菌 CJ 最常见 分子模拟机制实验性自身免疫性神经炎 EAN GBS临床表现 前驱感染史 病前1 4周左右 急性或亚急性起病 数日至2周达高峰 弛缓性瘫痪 四肢对称性 少数可不对称 重者呼吸肌麻痹 感觉障碍 感觉异常多见 烧灼感 麻木等 感觉缺失 手套袜套 样改变 GBS临床表现 颅神经麻痹 双侧面瘫最常见 其次延髓麻痹自主神经症状 皮肤潮红 多汗 窦性心动过速 体位性低血压 暂时尿潴留 单相病程 可短暂波动 但无复发 缓解 多于4周时肌力开始恢复 GBS临床分型 格林 巴利综合症 AIDP 急性运动轴索性神经病 AMAN 重急性运动感觉轴索性神经病 AMSAN Fisher综合征 眼外肌麻痹 共济失调和腱反射消失不能分类的GBS GBS辅助检查 脑脊液 典型改变为蛋白 细胞分离 病后第三周最明显 神经传导速度 NCV 减慢 远端潜伏期延长 F波或H反射延迟或消失 心电图可异常腓肠神经活检 脱髓鞘及炎性细胞浸润 GBS诊断 病前1 4周感染史急性或亚急性起病四肢对称性迟缓瘫可有感觉异常 末梢型感觉障碍脑神经受累脑脊液蛋白 细胞分离神经传导速度减慢 F波延迟 GBS鉴别诊断 急性脊髓灰质炎周期性麻痹急性重症全身型重症肌无力 GBS治疗 辅助呼吸及支持治疗保持呼吸道通畅 对呼吸麻痹者 必要时及早气管切开 人工辅助呼吸 防治肺感染 对症治疗预防并发症延髓麻痹者宜及早鼻饲 尿潴留者先腹部加压无效时可导尿 肢瘫者保持肢体于功能位 抗炎治疗预防肺炎 结合体疗等及早功能锻炼 GBS治疗 病因治疗抑制炎症反应 消除致病因子 促进神经再生 1 血浆交换2 静注免疫球蛋白 0 4g kg d3 皮质类固醇激素 有大宗试验认为无效康复治疗