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Chiari畸形 1 定义 Arnold Chiari畸形 基底压迹综合征 又称Arnold Chiari综合征 本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形 向下作舌形凸出 并越过枕骨大孔嵌入椎管内的一种先天性发育异常 为脊髓空洞最常见的原因 2 历史 1883年 Cleland最先发现1例菱脑畸形1891年 Chiari最先报道这种畸形 并分为三型 1894年 Arnold报道了1例病人 并详细作了描述 1896年 Chiari又对这种畸形重新作了更详细的报告 将小脑发育不全作为这种畸形的第四型 1907年 Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为Arnold Chiari畸形 1935年 Russell和Donald报道了10例Arnold Chiari畸形患者 此后引起了人们的注意 3 名称 Chiari畸形Arnold Chiari畸形Arnold Chiarimalformation 英文全称 ACM 英文缩写 小脑扁桃体下疝 中文名称 4 题纲 1 颅颈交界区的解剖结构2 Chiairi畸形的发病机制 分型 诊断3 Chiairi畸形的临床表现4 Chiairi畸形的治疗5 Chiairi畸形的围手术期护理 5 颅颈交界区的解剖结构 6 骨性结构 一 7 骨性结构 二 8 韧带结构 一 矢状位 寰枕前膜 寰枕后膜 寰椎 齿状突 齿突前关节 齿突后关节 齿突尖韧带 覆膜 9 韧带结构 二 冠状位 10 韧带结构 三 11 神经结构 一 12 神经结构 二 13 神经结构 三 14 神经结构 四 15 血管结构 16 Chiari畸形的发病机制 公认的发病机制 1995年 由Badie提出 可能发生于胎儿的第3个月 胚胎时期 由于中胚层体节枕骨部发育不良 导致枕骨发育迟缓滞后 而小脑 脑干发育正常 使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入椎管内 17 Chiari畸形的合并症 脊髓空洞症 56 脑积水枕骨大孔区畸形 颅底凹陷 扁平颅底 寰枢椎畸形 18 Chiari畸形合并脊髓空洞症的发病机制 Gardner 流体动力学说Williams 颅内与椎管内压力分离学说Ball 脑脊液脊髓实质渗透学说 枕骨大孔区脑脊液流出道异常有关 19 Chiari畸形合并脑积水的发病机制 20 Chiari畸形合并枕骨大孔区畸形的发病机制 21 型 小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下 呈锥状向椎管内疝入 延髓和四脑室位置正常 最多见 22 型 小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干 第四脑室 小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下 常合并有脑积水 23 型 包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出 最严重 24 型 小脑发育不全 型及 型均少见 25 Chiari畸形的分型 A型 小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞B型 小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞 26 Chiari畸形的临床表现 无症状有症状 分为四种表现 27 枕颈区压迫综合征 由于小脑扁桃体下疝 颅神经和颈神经根受压 可以引起头痛 声音嘶哑 吞咽困难 颈项部疼痛及活动受限 28 脊髓中央受损综合征 因延髓上颈段受压 可出现肢体运动障碍 偏瘫和四肢瘫 四肢感觉障碍 合并脊髓空洞时可出现感觉分离 痛温觉消失 触觉存在 或双上肢肌萎缩 29 小脑损害综合征 因小脑受累可出现共济失调 走路不稳和眼球震颤等 共济失调 是指肌力正常的情况下运动的协调障碍 肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱 以及不能维持躯体姿势和平衡 30 颅内压增高症状 合并脑积水时 可出现头痛 呕吐 眼底水肿等颅内压增高症状 31 Chiari畸形的诊断 32 临床诊断 主要依据影像学检查1 颅颈交界处X片 摄颅颈部过伸 过屈时的侧位X线断层片 正确评估手术对枕颈部稳定性的影响 尤其对合并枕颈交界区畸形者 可指导术中是否行融合内固定 2 头颈部MRI 是诊断Chiari畸形合并脊髓空洞和指导治疗Chiari畸形最佳手段 目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面5mm以上就可确诊 国外有学者认为临床需表现出相应神经障碍体征时诊断方可成立 33 常将小脑扁桃体下疝 5mm者称为 异位扁桃体 或正常值界限 因有研究认为 小脑扁桃体至少下疝至5mm才会发现枕大池脑脊液流动速率的改变 小脑扁桃体下疝的程度并不是决定空洞是否形成或空洞大小的直接因素 压力差的大小决定了空洞的大小 只有当下疝的小脑扁桃体压迫枕大孔区蛛网膜下腔 导致颅内与椎管内出现一定的压力差时空洞才开始形成 34 鉴别诊断 35 一 须与其他颅椎连接处先天性畸形鉴别 1 颅底凹陷 basilarinvagination 是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形 主要改变为枕骨变扁 枕大孔歪曲及前后径减少 常伴寰枕融合 2 寰枕融合 occipitalization 寰枕部分或完全融合 枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等 枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫 3 寰枢椎脱位 atlantoaxialdislocation 先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如 寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫 上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状 一般无小脑及颅压增高症状 临床有时与Amld Chiari畸形不易鉴别 借助于x线片及其他影像学检查诊断不难 36 二 后颅窝及枕骨大孔区肿瘤 可有颅压增高 颅神经麻痹及小脑症状 仅以临床表现与本综合征难以鉴别 CT MRI检查可见颅后窝实质性占位 中线偏移及幕上脑积水征象 颈椎X线片无异常发现 37 Chiari畸形的治疗 手术原则 去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚 解除因疝出导致的硬膜压迫 重建枕骨大孔正常的脑脊液动力学 并保持硬膜的密闭性 38 五 手术方法 治疗仍以手术为主 但也只能阻止或减缓其发展 不能治愈脊髓损害 故对有症状的患者需要早期诊断早期治疗 手术的目的是解除后颅窝脑部和脊髓的受压 恢复正常的脑脊液循环 因发病机制尚不十分清楚 故目前无统一的手术方式 但普遍认为手术治疗的适应证有 有明显的神经症状和体征 病情有进行性进展 手术方式分为 后颅窝减压术 枕骨部分切除 C1 C3椎板切除 先前路减压 再颅窝减压及枕颈植骨融合术 后颅窝减压及脊髓空洞切开引 分流术 选空洞最宽旁开后正中沟少血管区进行 后颅窝减压及小脑扁桃体切除术 切除的程度与范围 后颅窝减压 脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术 39 手术方式是从外向内发展的 从早期的单纯后颅窝骨性减压 后颅窝膜性减压 包括硬膜敞开和硬膜扩大修补 到下疝的小脑扁桃体切除术 下疝小脑扁桃体切除及蛛网膜下腔松解术 手术的范围是从大到小 骨性减压的骨窗范围从上项线到下项线 下疝小脑扁桃体切除后从硬膜扩大修补到蛛网膜下腔探查 松解 硬膜原位缝合 40 根据分型切除小脑扁桃体下舌 对于后方型下疝的小脑扁桃体 切除后的小脑扁桃体下舌达枕骨大孔水平以上即可 对于侧方型及侧前方型下疝的小脑扁桃体 要彻底切除侧方及前方的扁桃体 以解除对延 颈髓的压迫 具体手术方法的选择应依据具体病情而定 41 传统后颅窝减压术的预后和缺陷 1 国外有许多学者各对上百例Chiari畸形患者进行统计分析 发现大于80 的患者行后颅窝减压术后临床症状及生活质量得到改善 没有改善的患者 多是由于术前严重脑积水及脑干 脊髓长期挤压而引起神经变性 他们认为治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的基本方式是后颅窝减压 这样能有效地扩大后颅窝的空间 解除压迫及蛛网膜下腔粘连 恢复枕大孔区脑脊液循环通畅 对仅行空洞 蛛网膜下腔分流术 未行后颅窝减压术 预后效果差 42 2 该术式存在的缺陷 1 减压窗内软组织愈合时过度增生可能突入骨窗内 从而影响后颅窝扩大效果 2 发生切口脑脊液漏和中枢感染的可能性提高 3 小脑下垂 甚至从减压窗疝出 外展神经 面听神经 三叉神经受牵拉而出现一系列远期并发症 同时使得颅 椎脑脊液通路再次发生梗阻 脊髓空洞再次复发 43 3 对术中是否切开硬膜探查枕颈区蛛网膜下腔意见尚不统一 主张切开硬膜者 认为颅颈交界寰枕区后部硬膜和寰枕后筋膜变性增厚 组织学可见透明变性 胶原化 钙化及骨化等退行性改变 可能参与加重Chiari畸形的病理生理改变 切开后有利于全面了解枕颈区情况和充分减压 44 而反对者认为硬膜切开探查术存在明显缺陷 硬膜敞开后 肌肉的渗血易进入颅内 造成软脑膜刺激症状 引起后期蛛网膜粘连 脑脊液循环障碍 开窗处软组织增生易形成瘢痕突出减压窗 相对缩小了颅腔容积 影响疗效 枕骨切除过大 小脑失去骨性支撑 因而小脑后下移位 造成脑干的牵拉 使脑脊液循环通路再次受阻 患者再次出现神经损害体征或是症状恶化 45 改良术式的进展 1 枕大池重建及硬膜成形手术 1 有学者认为认为小脑下垂是后颅窝减压术的并发症 可采用特殊的 骨瓣 修补原来扩大的后颅窝骨窗 2 术中充分行小脑扁桃体周边软膜间粘连及蛛网膜下腔网束锐性松解 疏通第四脑室 枕大池及小脑延髓池 恢复枕骨大孔区的正常脑脊液循环通路 最关键 3 术中可行软膜下切除小脑扁桃体 强调无血吸除 术后关闭创面 用蛋白胶粘合小脑扁桃体软膜切口 术后颈筋膜或人工硬膜扩大成形硬膜 枕大池重建强调的是蛛网膜下腔的建立 要求将蛛网膜与硬脑膜同时扩大修补 使枕大孔区的蛛网膜下腔真正扩大 Asgari等对31例患者采用枕大池重建手术 随访35个月 63 的患者术后MRI和临床神经损害体征改善明显 46 47 2 国内张玉琪 吕学明等 下图 采用较为新颖手术方法 认为切除下疝小脑扁桃体并脊髓中央管口松解术是治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的最根本 最有效的手术方法 而后颅窝骨窗咬除范围为4cm 3cm大小 比常规后颅窝骨窗或骨瓣要小 48 Chiai畸形伴脊髓空洞示意图 在脊髓中央管开口处 门部 多有一淡黄色活瓣样膜 手术时应将此层薄膜切开 从而打通脊髓中央管开口处的梗阻 使膨隆的脊髓萎陷并恢复搏动 49 3 Thomas等在后颅窝减压术后同时行内固定融合术 颅底凹陷征并Chiari畸形及脊髓空洞的患者 随访1 3年 临床神经障碍体征明显改善 该方法手术新颖 但选择病人有一定的条件 50 目前理想的手术方式应符合中央管正常闭合规律 遵循枕大池压 空洞内压 脊髓蛛网膜下腔的压力 即枕大池压与蛛网膜下腔压差值的增大与空洞的发生进展呈正相关 而脊髓蛛网膜下腔压与枕大池压差值的增大则促进空洞的闭合 强调了两个循环 51 六 术后疗效不佳的原因分析 选自天坛医院2005年7月 2007年9月157例住院患者 年龄19 61岁 均为Chiari畸形 无其他内科合并症 1 术前枕颈部稳定性评估不足常用方法有前路植骨融合和后路融合固定两类 但由于病情复杂 并且融合造成的枕颈部活动度丧失对患者生存价值影响较大 目前对此类患者在治疗方法上尚存争议 2 来自前方的压迫没有解除CM合并的齿状突内陷造成对延髓的压迫 如果未处理齿状突而先行PFD手术 将使小脑延髓进一步后移3 后颅窝减压术的减压范围过大或过小目前通常减压范围在4cm 5cm左右 有利于维持后颅窝小脑及硬膜的支撑 避免后颅窝内容物的进一步下疝 4 单纯后颅窝减压术的病例选择不当 52 5 盲目对合并脑积水的CM进行减压合并脑积水的患者 如果先行PFD 会使颅内压力突然降低 有诱发脑疝的可能 较为稳妥的方法为 先行侧脑室穿刺引流 而后行PFD 硬膜修补术6 单纯行脊髓空洞切开引流单纯行空洞切开引流 由于没有解除脊髓空洞形成的动力学 使枕大池压 空洞内压 脊髓蛛网膜下腔 spinalsubarachnoidspace SSAS 压没有逆转 虽然在早期会出现空洞缩小 但长期观察仍存在空洞 53 7 重型患者的扁桃体没有切除 蛛网膜粘连没有松解8 术中硬膜窦出血由于CM经常伴发横窦下移 枕窦粗大 副枕窦出现 在行 Y 字切开硬膜时 如果正中直行切口上缘偏上 会切开变异的硬膜窦 导致较多出血 并易导致血液渗入蛛网膜下腔引起粘连 54 9 术后粘连显微镜下仔细分离蛛网膜粘连 止血应该彻底 并尽