神经系统疾病.ppt

神经系统疾病DiseasesofNervoussystem 病理特点 病变定位和功能障碍关系密切不同的部位相同病变 可出现不同的综合征及后果 颅内原发性恶性肿瘤极少发生颅外转移 不同性质的病变常可导致相同的后果 常见一些其他器官不具有的病变 颅内无固有的淋巴组织 免疫活性细胞常来自血液循环 某些解剖生理特征具有双重影响 第一节神经系统疾病的基本病变 Thecentralnervoussystem CNS consistsofneuronsandglialcells Glialcellsareastrocytes oligodendroglia ependymalcells andmicroglia bloodbrainbarrier 一 神经元的基本病变 神经元急性坏死 病因 缺血 缺氧 严重急性中毒或感染可引起神经元的死亡 常见部位 大脑皮质的锥体细胞和小脑蒲肯野 Purkinje 细胞 镜下 红色神经细胞鬼影细胞 Hypoxia ischemia andhypoglycemiacauseirreversibleneuronalinjury Injuredneuronsshrink becomeeosinophilicduetocondensationofmitochondria andtheirnucleibecomepyknotic Suchneuronsarereferredtoasanoxic red neurons Redneuron红色神经细胞 Ghostcell鬼影细胞 鬼影细胞 2 单纯性神经元萎缩 simpleneuronalatrophy 又称神经元固缩是神经元的慢性病变 为神经元渐进性变性以至死亡过程的一种表现 病理变化 神经元胞体缩小 核固缩 尼氏小体存在 无炎症反应 晚期伴有明显胶质细胞增生 3 中央性Nissl小体溶解 centralchromatolysis 是一种可逆性变化 如病变继续发展 则可导致细胞的萎缩和死亡 病因 病毒感染 维生素B缺乏 坏血病和神经元与轴突断离 病变 1 表现为神经细胞肿胀 变为圆形 胞核偏位 2 胞浆中央的Nissl小体崩解成为细尘状颗粒 进而完全溶解消失 或仅在细胞周边部有少量残余 胞浆着色浅而呈苍白均质状 中央尼氏体消失 病因 病毒感染和变性疾病等病变 病因不同 包含体的形态 大小和着色不同 分布部位有一定规律 Parkinson病的黑质 蓝斑等处的神经细胞中的Lewy小体 狂犬病时海马和脑皮质锥体细胞中的Negri小体 对这些疾病具有诊断意义 4 神经元胞浆中包含体形成 intracytoplasmicinclusion Thisisanexampleofanormalsubstantianigraatmediumpower AthighpowerwecanseethatthissurvivingneuroncontainsaLewybody arrow ThesewereseeninmanyofthesurvivingneuronsinthiscaseLewybodiesarecytoplasmiceosinophilicmassesmadeupofalphasynucleinandotherproteins InParkinson sdiseasetheycanbefoundnotonlyinthesubstantianigra butalsointhelocuscoeruleus sympatheticganglia basalnucleusofMeynertandcerebralcortex 包含体 Negribodyinbraincell Histopathologyofrabies brain CharacteristicNegribodiesarepresentwithinaPurkinjecellofthecerebelluminthispatientwhodiedofrabies 此为神经元趋向坏死的一种标志 神经元纤维变粗在胞核周围凝集卷曲呈缠结状 镀银染色阳性 电镜下为直径7 10nm双螺旋微丝成分 常见于Alzheimer病 Parkinson病 5 神经元纤维变性或神经元纤维缠结 neurofibrillarytangles 神经原纤维缠结 Neurofibrillarytangles 二 神经纤维的基本病变 1 Waller变性 walleriandegeneration 是指神经纤维离断后 轴索与神经元胞体断离 其远端和部分近端的轴索及其所属髓鞘变性 崩解和被吞噬细胞吞噬的过程 与此同时 受累神经元的胞体发生中央性Nissl小体溶解 整个过程包括 轴索变性 髓鞘脱失 细胞反应 而在中枢神经系统则为少突胶质细胞增生 两者均参与再生轴突的重新髓鞘化过程 2 脱髓鞘 demyelination 样变神经纤维损伤后或在病理条件下 其髓鞘分离 肿胀 断裂 崩解成脂质小滴 进而完全脱失称脱髓鞘样变 在脱髓鞘样变中 主要是髓鞘受累脱失 轴索仍保存 称原发性脱髓鞘样变 创伤 感染 缺氧等原因引起的脱髓鞘样变称为继发性脱髓鞘 Secondarydemyelination 某些遗传性髓鞘合成障碍性疾病则称为白质营养不良 leukeodystrophy Coronalautopsyspecimenshowslargearea arrows ofdemyelinationofleftfrontalandtemporallobeswithsparingofthecorticalsurface Virusinfectsoligodendrogliaandcausesdemyelination 三 神经胶质细胞 1星形胶质细胞astrocyte增生修复 愈合胶质瘢痕肥大 肥胖星型胶质细胞2少突胶质细胞oligodendrocyte 卫星现象 3室管膜细胞ependymocyte 颗粒性室管膜炎 局部丢失星形C增生修复巨细胞病毒包含体 胶质瘢痕glialscar 卫星现象 satellitosis 正常室管膜 颗粒性室管膜炎 来源 血单核细胞 CNS的吞噬细胞急性病变3 4天后即有吞噬活动增生吞噬脂质 称格子细胞 gittercell 多见于梗死灶内 慢性病变 如神经梅毒 增生 核伸长胶质结节 噬神经细胞现象neuronophagia 4 小胶质细胞microglia 小胶质细胞吞噬脂质 格子细胞 小胶质细胞吞噬含铁血黄素 噬神经C现象 第二节中枢神经系统感染性疾病 感染途径 血源性感染局部扩散直接感染 创伤或医源性感染经神经感染病原体多种 主要介绍细菌性和病毒性疾病 一 细菌性感染疾病 包括脑膜炎和脑脓肿脑膜炎分类 化脓性脑膜炎 由化脓菌感染引起 如 流行性脑膜炎 淋巴细胞性脑膜炎 多由病毒感染引起 慢性脑膜炎 可由结核杆菌 梅毒 布氏杆菌 真菌 机会感染 等引起 新生儿期 革兰氏阴性菌 大肠杆菌 儿童期 呼吸道内细菌 流感嗜血杆菌 青年和成年人 脑膜炎球菌 肺炎球菌 其他链球菌 葡萄球菌等 急性化脓性脑膜炎的致病菌类型随患者之年龄而异 一 流行性脑脊髓膜炎epidemiccerebrospinalmeningitis 流脑 本病多为散发 在冬春季可形成流行 称为流行性脑膜炎 发病年龄 儿童和青少年 临床表现 发热 头痛 呕吐 皮肤淤点或淤斑及脑膜刺激征等 致病菌 脑膜炎双球菌传播途径 呼吸道传播病人 带菌者飞沫易感者细菌寄生在鼻咽部粘膜局部炎症抵抗力低下时入血菌血症 败血症脑膜炎 1 病因和发病机制 2 3 2 病理变化 1 上呼吸道感染期 细菌在鼻咽部粘膜繁殖 经2 4天潜伏期后 出现上呼吸道感染症状 病变 粘膜充血 水肿 少量中性粒细胞浸润 分泌物增多 2 败血症期 约经1 2天 部分患者进入此期 出现脓毒败血症的症状 3 脑膜炎症期 脑脊髓膜化脓性炎 肉眼 脑脊膜血管扩张充血重 蛛网膜下腔灰黄色脓性渗出物轻 脓性渗出物沿血管分布渗出物阻塞脑室扩张镜下 1 蛛网膜血管高度扩张2 蛛网膜下腔脓性渗出缺血3 病变严重者梗死NC变性坏死脉管炎血栓形成 流行性脑膜炎Epidemicmeningitis 3 临床病理联系 一般化脓性炎症的全身症状神经系统症状1 颅内压升高 三联征 头痛 喷射性呕吐 视N乳头水肿 前囟饱满 2 脑膜刺激症 颈项强直 角弓反张 屈髋伸膝 Kernig 征阳性 3 脑脊液变化 诊断重要依据 角弓反张 4 结局和并发症 脑积水颅神经受损麻痹脑底动脉炎 脑缺血 梗死 暴发型脑膜炎双球菌败血症 多见于儿童败血症 弥漫性血管内凝血 表现 伴肾上腺严重出血 肾上腺皮质功能衰竭 称华 佛综合征 暴发性脑膜脑炎 脑膜和脑组织都受累 主要由于脑微循环障碍脑组织淤血 水肿颅内压升高 暴发性流脑 分两型 临床 突然高热 剧烈头痛 频繁呕吐惊厥 昏迷或脑疝 二 脑脓肿cerebralabscess 1 病因 1 致病菌以葡萄球菌 链球菌 肺炎球菌等需氧菌为多见 近年来厌氧菌属无芽胞革兰阴性菌 类杆菌等亦成为常见的致病菌 2 感染途径 直接蔓延 血源性感染 2 病理变化 脑脓肿的发展规律和形态与全身其它器官的脓肿相似 急性脓肿发展迅速 境界不清 无包膜形成 可向四周扩大 甚至破入蛛网膜下腔或脑室 引起脑室积脓 可迅速致死 慢性脓肿边缘毛细血管和纤维母细胞 源于血管壁 增生明显 并伴有淋巴细胞和巨噬细胞浸润 形成炎性肉芽组织和纤维包膜 境界清楚 脓肿周围脑组织水肿明显 并伴有星形胶质细胞增生 1 颅内压升高由于脓肿占位性效应及其周围明显的脑水肿所致 临床表现为头痛 呕吐 昏迷 抽搐 小儿前囟饱满 2 局灶性症状 局部脑组织破坏可引起相应的功能障碍 临床表现按病变部位而异 如大脑脓肿可引起半瘫 抽搐 小脑脓肿可引起共济失调等 3 临床病理联系 二 病毒性感染疾病 变质性炎症 常伴有脑膜反应 不同病毒感染途径不同 脊髓前角灰质炎 消化道传染森林脑炎 蜱传染流行性乙型脑炎 蚊虫传染与机体抵抗力密切相关 单纯疱疹脑炎大多病毒性脑炎不引起大片组织坏死 单纯疱疹脑炎例外 基本病变 炎细胞浸润 围绕血管形成血管套 细胞病变胶质结节形成 小胶质细胞增生星形胶质细胞神经元溶解包含体形成病变的定位 脊髓灰质炎病毒脊髓前角运动神经元狂犬病毒海马回神经元单纯疱疹病毒颞叶神经元 流行性乙型脑炎epidemictypeBencephalitis 乙脑 日本夏季脑炎 乙型脑炎病毒传染源或中间宿主蚊虫叮咬人局部血管内皮细胞全身单核细胞系统内繁殖 膜Ag免疫反应致病侵入CNS隐性感染免疫力低下病毒血症 一 病因及发病机制 中华按蚊 二 病理变化 1 部位 广泛累及脑实质 以大脑皮质 基底核 视丘最为严重 小脑皮质 延髓及脑桥次之 脊髓病变最轻 常仅限于颈段脊髓 2 肉眼 脑膜充血 脑水肿明显 脑回宽 脑沟窄 切面上在皮质深层 基底核 视丘等部位可见粟粒大小的软化灶 其境界清楚 弥漫分布或聚集成群 2 镜下1 血管变化和炎症反应 脑实质血管高度扩张充血脑组织水肿淋巴细胞套 V R间隙 2 神经细胞变性 坏死 细胞肿胀 Nissl小体消失 胞浆内空泡形成 核偏位等 卫星现象噬神经细胞现象 3 软化灶形成 筛网状软化灶 诊断具有一定的特征性 病灶呈圆形或卵圆形 边界清楚 质地疏松 染色较淡 机制 不清 病毒或免疫反应对神经组织损害 局部循环障碍4 胶质细胞增生 小胶质细胞增生明显 形成小胶质细胞结节 多位于小血管或坏死的神经细胞附近 少突胶质细胞的增生也很明显 星形胶质细胞增生和胶质瘢痕形成 在亚急性或慢性病例中较为多见 软化灶 三 临床病理联系 病毒血症 早期寒战高热 全身不适 颅神经麻痹 脑内运动神经受损肌张力增强 腱反射亢进 抽搐 桥脑和延髓的运动神经元损伤严重延髓性麻痹 脑水肿 颅内压升高 脑膜刺激征阳性 脑脊液改变 1大多数痊愈 脑部病变逐渐消失 2病变较重者 可出现痴呆 语言障碍 肢体瘫痪 吞咽困难 中枢神经性面瘫 眼球运动障碍等 这此表现经数月之后多能恢复正常 3少数病例留下后遗症 四 预后 流脑与乙脑比较 流行性脑脊髓膜炎流行性乙型脑炎病原体脑膜炎双球菌乙型脑炎病毒传染途径呼吸道传染以蚊虫为媒介流行季节冬春季夏秋季病变部位脑脊髓膜脑实质 病变性质化脓性炎变质性炎 脑脊髓膜充血蛛网膜下腔脓性渗出物脑实质一般无明显病变 神经细胞变性坏死形成软化灶 淋巴细胞套 胶质细胞结节 病理变化 混浊 细胞 中性为主 蛋白糖 氯化物 可找到细菌 透明或微混浊 细胞 以淋巴细胞为主 抗生素治疗预后好 死亡率低 部分病例常有后遗症 起病急 颅内压增高症状 脑膜刺激征 皮肤粘膜有瘀点 瘀斑 嗜睡 昏迷 抽搐等神经症状显著 可有颅内压增高症状 流行性脑脊髓膜炎流行性乙型脑炎 临床表现 结局 脑脊液检查 流脑与乙脑比较 病例分析 患儿 女性 6岁 因发热伴畏寒 呕吐 抽搐 两侧肋部疼痛3天 于1956年8月13日入院 体格检查 急性重病容 颈项强直 瞳孔对光反射迟缓 肺呼吸音粗糙 心率快 腹壁反射 膝腱反射 Kernigsign 左肘部和左膝部有创伤 已结痂 实验室检查 外周血白细胞20 3 109 L 其中嗜中性粒细胞0 89 淋巴细胞0 07 嗜酸粒细胞0 01 单核细胞0 03 脑脊液 蛋白 糖 细胞575 106 L 其中嗜中性粒细胞0 96 尿液检查 红细胞 上皮细胞 脓细胞 X线检查示双肺纹影增多 临床诊断 乙型脑炎 脓毒血症 入院后经抗感染 对症和支持治疗等 死亡前昏