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文档简介

1 中枢神经系统恶性肿瘤分类 2 2016版WHO中枢神经系统肿瘤诊断包括两部分 组织病理学名称和基因特征 中枢神经系统肿瘤正确命名方法 弥漫性星形细胞瘤 IDH突变型 WHO 级髓母细胞瘤 WNT激活型 WHO 级少突胶质细胞瘤 IDH突变型和1p 19q联合缺失 WHO 级 3 常用的分子生物学标记物 GFAP 胶质纤维酸性蛋白 胶质细胞特有的一种中间丝蛋白 广泛存在于星形细胞中 星形细胞胶质瘤及60 70 少突胶质瘤 IDH1 IDH1突变存在于 星形细胞瘤 少突胶质细胞瘤 少突星形细胞瘤 继发性胶质母细胞瘤 IDH1突变型预后明显好于野生型 在 星形细胞瘤中 IDH检测绝大多数为突变型 4 p53 p53基因是一种抑癌基因 野生型p53蛋白能抑制肿瘤恶性增殖 突变型p53能促进肿瘤细胞的生长与增殖 野生型p53半衰期短 免疫组化方法检测大多是突变型 Ki67 存在于增殖细胞核的一种非组蛋白性核蛋白 主要用于判断肿瘤细胞的增殖活性 MGMT 一种DNA修复酶 细胞内MGMT的水平直接反应该细胞能耐受DNA损伤程度 MGMT高表达意味着肿瘤细胞对烷化剂耐药 5 1p 19q杂合性缺失 少突胶质细胞瘤中约80 90 间变少突胶质细胞瘤50 70 间变少突星形细胞瘤20 30 1p 19qLOH对烷化剂类抗肿瘤药物敏感 无瘤生存期延长 H3 3K27M 此突变常见于儿童和青年胶质瘤患者 提示治疗后生存期短和预后差 6 胶质瘤 7 弥漫性胶质瘤诊断分类流程 8 QAQ 1 组织学表现为星形细胞的弥漫性胶质瘤 同时伴有IDH突变和1p 19q联合缺失2 光镜下肿瘤表现类似少突胶质细胞瘤形态但具有IDH ATRX和TP53突变以及完整的1p 19q 9 IDH野生型和突变型胶质母细胞瘤 10 胚胎性肿瘤 11 髓母细胞瘤的分类 12 肿瘤分类的主要变化 1 删除PNET术语 调整其他胚胎性肿瘤的分类2 删除大脑神经胶质瘤病的独立诊断 而是作为弥漫性胶质瘤一种特殊的播散形式3 增加 脑部侵犯 为非典型脑膜瘤的诊断标准之一4 将 孤立性纤维瘤和血管外皮细胞瘤 调整为一种肿瘤 即孤立性纤维瘤 血管外皮细胞瘤 13 浅谈胶质瘤综合治疗 化学治疗1 替莫唑胺2 亚硝脲类 洛莫司汀 CCNU 卡莫司汀 BCNU 尼莫司汀 ACNU 3 丙卡巴肼4 植物类药物 长春碱类 鬼臼毒类 喜树碱5 铂类6 分子靶向药物 贝伐珠单抗 14 STUPP方案 新诊断GBM标准
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