执业医师考试贫血.pdf

KSBAO 考试宝典 官方旗舰店 贫血贫血 一 一 概念概念 1 贫血的标准 血红蛋白浓度 Hb 低于如下就是贫血 成年男性成年男性 Hb 120gHb 120g L L 成年女性成年女性 Hb 110gHb 110g L L 孕妇孕妇 Hb 100gHb100 32 35 1 巨幼细胞贫血 正细胞性正细胞性 8080 100100 3232 3535 1 再生障碍性贫血 2 溶血性贫血 3 急性失血性贫血 4 肾性贫血 小细胞性 80 32 35 慢性病性贫血 小细胞低色素性 80 32 1 缺铁性贫血 2 珠蛋白生成障碍性 贫血 海洋贫 3 铁粒幼细胞性贫血 老师的歌决又来啦 大的幼儿坐小的地铁 正好站在我面前 老师的歌决又来啦 大的幼儿坐小的地铁 正好站在我面前 大 大细胞性 的幼 巨幼贫 儿 坐小 小细胞 的地 低色素 铁 缺铁贫 正 正细胞性 好站 再障 在我面前 缺铁性贫血缺铁性贫血 一 一 铁代谢铁代谢 1 铁是二价吸收 吸收入血以后转化为三价 再分离为二价为组织利用 合成血红蛋白 再简单点说 二价铁吸收 三价铁运输 二阶铁被利用 再简单点说 二价铁吸收 三价铁运输 二阶铁被利用 铁在酸性的环境中或 Vc 存在 才 被很好的吸收 Vc 与铁搭档 2 人体吸收铁的部位是 十二指肠和空肠的上段人体吸收铁的部位是 十二指肠和空肠的上段 3 铁的贮存有两种方试 铁蛋白和含铁血黄素铁的贮存有两种方试 铁蛋白和含铁血黄素 KSBAO 考试宝典 官方旗舰店 二 二 病因病因 1 需铁量增加而铁摄入不足 2 铁吸收障碍 3 3 铁丢失过多铁丢失过多 慢性失血 最常见 慢性失血 最常见 如慢性消化道出血 月经过多 三 三 临床表现临床表现 1 有贫血的表现 什么面色苍白 头晕乏力什么的 2 2 特异的表现 1 1 异食癖异食癖 2 2 匙状甲匙状甲 反甲 反甲 3 3 吞咽困难吞咽困难 异物感 口舌炎 异物感 口舌炎 4 4 贫血性心脏病 心脏杂音 贫血性心脏病 心脏杂音 四 四 实验室检查实验室检查 所有的血液系统的检查主要有两类 血象和骨髓象血象和骨髓象 1 1 血象 呈小细胞低色素性贫血呈小细胞低色素性贫血 血涂片可见红细胞中心淡染区扩大 这个有特异性 只红细胞中心淡染区扩大 这个有特异性 只 要看到这个 那就是缺铁贫 要看到这个 那就是缺铁贫 2 骨髓象 骨髓铁染色骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据是诊断缺铁贫最可靠的依据 骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明 显减少 3 血清铁 总铁结合力 血清铁血清铁降低降低 5003600 3600 g Lg L 这个很 好理解 血中的铁少了嘛 转铁蛋白都去抢那一点铁 所以结合力升高了 个人理解 4 4 血清铁蛋白低于血清铁蛋白低于 12 g12 g L L 可作为缺铁的依据 是缺铁贫最敏感的指标 是首选检查 可作为缺铁的依据 是缺铁贫最敏感的指标 是首选检查 5 5 红细胞红细胞游离原游离原卟啉卟啉 只是题目里出现了 只是题目里出现了 卟啉卟啉 就说明考你缺铁贫了 就说明考你缺铁贫了 五 五 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 红细胞形态 小细胞 低色素 血清铁蛋白和铁降低 总铁结合力升高就诊断 这里再说一下 缺铁贫的首选检查是缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白血清铁蛋白 确诊用 确诊用骨髓铁染色骨髓铁染色 六 六 治疗治疗 1 补铁治疗 就用二价铁 就是什么什么亚铁 2 2 口服铁剂有效的表现口服铁剂有效的表现最最先是网织红细胞增多 先是网织红细胞增多 是是在开始治疗后在开始治疗后 5 10 天天 2 周后血红蛋白浓度上升 一般周后血红蛋白浓度上升 一般 2 个月左右恢复正常 个月左右恢复正常 铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续 3 6 个月 个月 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 一 一 分型分型 再生障碍性贫血 简称再障 是多种原因导致造血干细胞的数量减少和功能异常 引起红细 胞 中性粒细胞 血小板减少的一个综合病症 一种获得性骨髓造血功能衰竭症一种获得性骨髓造血功能衰竭症 全血细全血细 胞减少 胞减少 二 二 病因及发病机制病因及发病机制 1 病因 1 化学因素 氯霉素氯霉素 这是最常见的病因 这是最常见的病因 2 物理因素 放射线干扰 DNA 合成 干细胞数量减少 造血微环境紊乱 3 生物因素 肝炎病毒 微小病毒 B19 2 发病机制 老师给我们打了个比方 老师给我们打了个比方 造血干细胞 种子 造血微环境 土壤 各种病 因 虫子 就是虫子破坏了土壤里的种子 种子长不出来了 再障侵泛的是再障侵泛的是 CD8 CD8 淋巴胞淋巴胞 KSBAO 考试宝典 官方旗舰店 三 三 急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查 急慢性再障的临床表现及实验室鉴别 急性再障 慢性再障 起病 急 缓 出血 严重 常发生在内脏 轻 皮肤 黏膜多见 感染 严重 常发生肺炎和败血症 轻 以上呼吸道为主 血象 中性粒细胞计数 0 5 10 9 L 中性粒细胞计数 0 5 10 9 L 血小板计数 20 10 9 L 血小板计数 20 10 9 L 网织红细胞 绝对值 15 10 9 L 15 10 9 L 骨髓象 多部位增生极度减低 造血细胞极度减 少 非造血细胞 如淋巴细胞 浆细胞 组织嗜碱细胞 网状细胞 增多 巨核 细胞明显减少或缺如 骨髓灶性造血 增生程度不一 增 生灶内主要为幼红细胞 且主要系 晚幼红细胞 预后 不良 不积极治疗多于 6 12 个月死亡 较好 生存期长 四 四 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 再障的诊断包括血象出现 全血细胞减少 网织红细胞绝对值减少 全血细胞减少 网织红细胞绝对值减少 体检一般无脾大 体检一般无脾大 巨核细胞巨核细胞明显减少 或者没有 明显减少 或者没有 碱性磷酸酶积分 碱性磷酸酶积分 NAP 是升高 只要出现这个 就是再障 是升高 只要出现这个 就是再障 鉴别 1 阵发性睡眠性血红蛋白尿 PNH 只要记住它有一个特征性的试验 酸溶血试验 酸溶血试验 HamHam 试 试 验验阳性 只要出现这个 说的就是阳性 只要出现这个 说的就是 PNHPNH 其它还有 尿含铁血黄素试验 Rous 试验 阳性 2 2 骨髓增生异常综合征 MDS 只要记住四个字 只要记住四个字 病态造血病态造血 说的就是 说的就是 MDSMDS 五 五 治疗治疗 1 1 急性再障首选骨髓移植 急性再障首选骨髓移植 2 2 慢性再障首选雄激素 如康力龙 丙酸睾酮慢性再障首选雄激素 如康力龙 丙酸睾酮 溶血性贫血溶血性贫血 一 一 发病机制分类发病机制分类 红细胞破坏过多引起的溶血性贫血 溶血伴有黄疸称溶血性黄疸 黄疸的有无取决于溶血程 度和肝脏的处理胆红素的能力 按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常 1 红细胞内异常 1 1 红细胞膜异常红细胞膜异常 阵发性睡眠性血红蛋白尿 阵发性睡眠性血红蛋白尿 PNHPNH 2 2 红细胞酶的异红细胞酶的异常常 蚕豆病蚕豆病 葡萄糖葡萄糖 6 6 磷酸脱氢酶 磷酸脱氢酶 G6PDG6PD 缺陷症 缺陷症 3 血红蛋白的异常血红蛋白的异常 海洋性贫血又称地中海贫血海洋性贫血又称地中海贫血 珠蛋白珠蛋白异异常常 2 红细胞外异常引起的溶血性贫血 二 二 临床表现临床表现 1 1 腰背四肢酸痛腰背四肢酸痛 血红蛋白尿血红蛋白尿 黄疸 急性溶血性贫血黄疸 急性溶血性贫血 2 2 慢性溶血慢性溶血性贫血 性贫血 有有贫血 黄疸 肝脾大贫血 黄疸 肝脾大三个特征三个特征 KSBAO 考试宝典 官方旗舰店 三 三 溶血的实验室检查溶血的实验室检查 1 1 游离胆红素升高游离胆红素升高 血清结合珠蛋白降低血清结合珠蛋白降低 2 2 红细胞寿命缩短红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质是溶血性贫血的本质 3 3 抗人球蛋白试验阳性抗人球蛋白试验阳性 CoombsCoombs 试验 这现这个只接诊断为自身试验 这现这个只接诊断为自身免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血 4 4 抗人球蛋白试验阴性 血中发现大量球形红细胞抗人球蛋白试验阴性 血中发现大量球形红细胞 那就是 那就是遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症 5 5 高铁血红蛋白还原试验高铁血红蛋白还原试验阳性 就是阳性 就是葡萄糖葡萄糖 6 6 磷酸脱氢酶缺乏症磷酸脱氢酶缺乏症 蚕豆病蚕豆病 6 6 蔗糖水溶血试验 蔗糖水溶血试验 酸溶血试验 酸溶血试验 HamHam 试验 试验阳性 蛇毒因子溶血试验说的都是 阳性 蛇毒因子溶血试验说的都是 阵发性睡阵发性睡 眠性血红蛋白尿眠性血红蛋白尿 PNH PNH 四 治疗四 治疗 1 药物治疗 首选糖皮质激素 主要用于自身免疫性溶血性贫血 温抗体型温抗体型 AIHA 2 脾切除 1 遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症对对脾切除脾切除效果最好 最有价值 效果最好 最有价值 阵发性睡眠性血红蛋白尿 阵发性睡眠性血红蛋白尿 PNHPNH 一 概述一 概述 系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血 常睡眠时加重 二 诊断诊断 1 注意有无黄疸 突发性腰背痛及剧烈腹痛史 2 是否有顽固性头痛 间歇性酱油色或洗肉水样尿病史间歇性酱油色或洗肉水样尿病史 3 辅助检查 酸化血清溶血试验酸化血清溶血试验 Ham 试验试验 糖水试验 蛇毒因子溶血试验 尿潜血或尿含 糖水试验 蛇毒因子溶血试验 尿潜血或尿含 铁血黄素试验阳性即可诊断铁血黄素试验阳性即可诊断 这里再加一个老师没有讲 红宝书上也没有明确说明 但以前考过两次的一个概念 原位溶血原位溶血 溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速 过多 超过造血补偿能力时所发生的一