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文档简介

先天性心血管病 本文档由医学百事通高端医生网专家制作在线咨询医生网址 概述 由于胚胎时期 心脏的发育异常所形成的 为小儿常见的器质性心脏病 分类 1 按血液动力学 1 左 右分流2 右 左分流3 双向分流4 无分流2 按肺血的分布 1 肺血多2 肺血少3 肺血正常3 按临床有无紫绀 1 紫绀属2 非紫绀属 房间隔缺损AtrialSeptalDefect ASD 病理 原始心房间隔发育 融合 吸收异常 在出生后心房间残留孔道所致 血液动力学 1 由于两心房压差4 5mmHg 通过ASD的血液为左 右分流 从而使右心系统的血容量增多 肺血增多 右心系统增大 2 当肺循环血量达到体循环的2 3倍以上时 肺动脉压开始增高 最终导致肺动脉高压 影像学征象 X线 典型 孔型ASD表现如下1 肺血增多 肺动脉扩张 外围分支增粗 增多 透视下可见 肺门舞蹈 2 心脏中度增大 右房 右室增大为特征 3 心影呈 二尖瓣 型 肺动脉段中 高度突出 4 主动脉结缩小或正常 造影 左房显影后 右房见内造影剂逆向充盈 ASD中少量分流 ASD合并肺动脉高压 超声肺静脉造影 左房造影 房间隔缺损 RA LA CT MRI CT和MRI可见房间隔中断 法乐四联症TetralogyofFollot TOForF4 病理 最常见的紫绀属复杂畸形先心病之一 占30 常并发ASD F5及右位主动脉弓 1 3 1 4 四种畸形 肺动脉狭窄 多为漏斗部狭窄室间隔缺损 巨大的膜周部缺损主动脉骑跨 主动脉前移 75 右心室肥厚 由于阻力负荷增加 前两者为主要畸形 决定血液动力学的关键PS 血液动力学 巨大VSD 重度肺动脉狭窄 导致两心室压力接近 室水平右 左分流量 体动脉血氧含量 肺动脉狭窄 使肺血流量 加重乏氧 临床 生后4 6月出现紫绀 杵状指 趾 喜蹲踞 活动少 发育迟缓 L2 4SM ST P2 广义 不典型 F4 典重型症F4F4 X线 1 心影近似 靴型 心胸比率 0 55 2 右心室增大 心尖圆隆上翘 3 肺动脉段平直或凹陷 肺血少 4 主动脉结增宽 1 3 1 4合并右位主动脉弓 5 重症可见肺内粗乱 网状血管纹理 而无明确的肺门结构 体肺侧枝循环 影像学征象 血管造影 右室造影 左室造影 对重症者应根据病情同时完成大血管的造影明确体肺侧枝循环 1 右室的情况及肺动脉显影时 左室及主动脉同时或稍后提前显影 右向左的室水平分流 2 肺动脉狭窄的观察 漏斗部狭窄注意继发改变 3 室间隔缺损的大小及部位 4 判定主动脉骑跨的程度及走行 冠状动脉情况 5 是否合并其它畸形 超声 CT及MRI 可清楚显示VSD 主动脉骑跨 右室肥厚的改变 并可显示右室流出道狭窄 但对大动脉与心室的连接则有赖于综合判断 鉴别诊断 右室双出口 造影时两大血管并列 主动脉瓣下可见 肌性流出道 二尖瓣与主动脉瓣间失去纤维性连接 F4平片 典型F4 轻型F4 广义F4 重症F4合并三尖瓣关闭不全 典型X线征象结合临床体征 平片多可做出或提示诊断X线征象类似F4 但心脏增大明显 心脏异位 疑左位升主动脉 而心电图没有右室高电压 应警惕其它复杂畸形超声及MRI可部分取代造影 但对肺血管的发育及体肺侧枝的了解不如血管造影 影像学诊断评价 动脉导管未闭PatentDuctusArteriosus PDA 居先心病的第二位 仅次于ASD 约20 病理 出生后胎儿期维持血液循环的动脉导管没有闭锁 而持续存在 分型 园柱型漏斗型缺损型导管瘤 血液动力学改变 1 由于主动脉与肺动脉之间压力相差悬殊 引起持续性左 右分流 使肺循环 左心系统血容量增多 左心扩大 肥厚 体循环血量相对减少 2 长期肺血流量增多 导致肺动脉高压 PDA血液动力学 X线 1 肺血多 肺动脉段突出 2 左房 左室大 与VSD不同是左房大的明显 3 主动脉结宽 部分可见 漏斗征 约40 4 大血管的搏动增强 漏斗征 的病理基础为动脉导管在主动脉端的开口处漏斗状扩张 影像学征象 超声 MRI与CT 可显示心内结构的异常 并可看到主动脉与肺动脉之间的交通 但如果PDA较小时诊断受限 心血管检查 1 根据导管的走行异常来判断PDA的存在 2 主动脉造影可在主动脉显影的同时肺动脉显影 3 肺动脉造影时可见肺动脉显影时 顶端的造影剂 稀释征 或降主动脉早于升主动脉显影 4 有条件的可同时做介入治疗 PDA 术前术后 PDA造影 动脉导管未闭 PDAMRI 鉴别诊断 主动脉 肺动脉间隔缺损 占0 2 由于主动脉间隔发育障碍 动脉干分隔不完全而遗留口径不等的缺损 平片鉴别 主动脉不宽 没有 漏斗征 心血管检查 导管走行路线异常 升动脉与肺动脉同时显影 并看到两组半月瓣 后得性心脏病 郑州大学第一附属医院放射科张永高 血液动力学 1 由于瓣口面积减小 舒张期左房压力增加 导致左房扩大 左房压力继续升高 则逆传至肺静脉 引起肺静脉压升高 肺淤血 2 同时肺动脉为克服阻力 肺动脉压相应增高 肺小动脉收缩 加重右心室负荷 导致右心室扩大 基本X线征象 左房 右室增大 不同程度肺循环高压 临床 一般临床症状出现较早 典型体征在定性诊断很重要 风湿性心脏瓣膜病二尖瓣狭窄 MitralvalveStenosis MS X线 1 心影 二尖瓣 型 轻 中度增大 2 房室改变 3 4左房中度增大 左心耳突出 右心室增大 左室相对小 主动脉结小 3 不同程度肺循环高压 早期 肺淤血改变 压力 25mmHg时 出现间质性肺水肿 30mmHg肺动脉压亦要不成比例的增高 4 二尖瓣区或左房钙化 前者钙化多在瓣叶本身 不规则 呈星状 小斑点状致密影 少数瓣环钙化呈杯状或 U 形 后者钙化为壳状沿左房外缘分布 MS的影像诊断 血管造影 左房或左室造影 1 左房造影可显示 圆顶征 喷射征 左房排空延迟及扩大2 左室造影 圆顶样 或 鱼口样 充盈缺损改变瓣口开放受限 典型MS MS 两上肺静脉扩张 肺淤血 MS 肺循环高压 MS平片 钙化 血管造影 MS综合影像诊断 心包炎 干性心包炎湿性心包炎 渗出性心包炎或心包积液缩窄性心包炎 心包积液 基本征象 250 350ml时 心影正常典型征象 巨大的心脏与清晰的肺纹理不相称 烧瓶 心或 球 形心 搏动减弱或消失 肺纹理正常或减少左心衰时肺淤血 肺水肿 心包炎 血流动力学 积液 压力升高 心室舒张受限 心房 静脉压升高 心排血量减少心包填塞 左心衰 肺淤血 肺水肿 不同的心包积液 心包积液 缩窄性心包炎 基本征象 心影不大或轻度增大心缘变直搏动减弱或消失 蛋壳样 钙化肺淤血 心包缩窄 钙化 心包钙化 心包填塞 冠状动脉粥样硬化性心脏病 冠心病 Cornaryheartdisease 病理 动脉硬化累及冠脉 使冠状动脉狭窄 梗阻 导致心肌缺血 梗塞 室壁瘤形成 心室破裂 室间隔穿孔以及乳头肌断裂等一系列改变 临床 无症状或有心绞痛 心梗及梗塞后并发症 心律紊乱 心衰及猝死 影像学征象 X线 1 隐性冠心病和心绞痛 X线平片多无异常 2 心肌梗塞 50 正常X线 部分可有下列改变1 主动脉型心 以左室大为主 2 区域性搏动减弱或消失 或 相反 搏动 3 主动脉屈曲延长 钙化 4 肺循环 1 5 1 4不同程度肺静脉高压 5 梗塞后综合征 肺炎 心包炎 胸腔积液 3 室壁瘤 1 左室缘局限性膨凸 2 不自然 的左室增大 3 左室缘的搏动异常 矛盾 反向 减弱 4 左室壁的钙化 5 左室缘纵隔 与心包粘连 真性室壁瘤 局部心肌坏死 形成纤维化 假性室壁瘤 心肌穿孔 慢性漏血 血肿机化 4 室间隔穿孔 出现心室水平左向右异常分流 1 急期 心脏扩大 以左室大为主 左心衰表现 2 心衰控制后 左向右分流征象显著 临床可闻收缩期杂音并触及震颤 5 乳头肌断裂或功能失调 1 乳头肌断裂 引起急性二尖瓣关闭不全 进行性肺静脉高压 肺水肿 心脏增大以左室大为主 左房轻大 2 乳头肌功能失调 引起轻 中度二尖瓣关闭不全 左房室增大 肺淤血及间质性肺水肿 CT扫描 1 平扫 可发现冠状动脉钙化 2 CTA 可发现冠脉管腔内栓子类型及狭窄程度的判断 冠脉搭桥及支架术后评估 计算心功能等 目前已成为冠心病筛查的主要手段MRI 1 急期 T1与T2均延长 T2WI有助于鉴别 2 陈旧心梗 局部心壁薄 心肌增厚率及运动降低 可看到稍高信号的附壁血栓 CineMR可观察瓣膜返流 血管造影 左室及冠状动脉造影目前被认为是 金标准 方法 RCA4 6ml LCA6 8ml LV30 40ml 17ml S多体位投照 避开脊柱 造影表现 1 管腔不规则或充盈缺损 不同程度狭窄 50 狭窄截面血流量为1 4 有病理意义2 重度狭窄可见逆向充盈的侧枝循环3 室壁瘤形成4 室间隔穿孔 左室段局限凸出 不自然的左室增大 室壁瘤的钙化 冠心病左心衰治疗前治疗后 室壁瘤室壁瘤附壁血栓 慢性心梗室壁瘤形成 MRI冠状动脉成像 多处狭窄 冠心病的综合影像诊断 影像诊断的评价 1 平片诊断不能定性 但可早于临床发现左心衰征象 特别对于并发症的诊断有一定价值2 血管造影可提供详细的解剖学改变 为手术及判断愈后提供依据 但此检查为创伤性检查3 CT对发现钙化敏感 而且钙化程度及范围与病变呈正相关 CTA可以作为冠脉造影前的筛查手段4 MRI能较好显示心肌壁及心腔内结构 作为无创检查是定期随访及评价预后的主要方法 主动脉与肺动脉疾病 郑州大学第一附属医院放射科张永高 主动脉夹层ArterialDissection 定义 多种病因造成的主动脉内膜撕裂 血流经内膜撕裂口灌人中膜 使主动脉壁中膜分离形成血肿或所谓 双腔 主动脉 即扩张的假腔和受压变形的真腔 病理 内膜撕裂多起于升主动脉 在主动脉瓣上2cm 3cm处或主动脉弓降部 左锁骨下动脉开口以远 夹层可累及主动脉主要分支 如冠状动脉 头臂动脉 脊髓动脉和肾动脉等 引起缺血或梗塞改变 可累及主动脉瓣环 引起主动脉瓣关闭不全 可破入心包 胸腔 纵隔和腹膜后等部位 引起心包填塞以及胸腔 纵隔 腹膜后出血 临床 急性 剧烈胸痛 放散慢性 无症状 影像检查而发现 主动脉夹层ArterialDissection 分型 多采用Debakey分型 分三型 型 破口位于升主动脉 累及升主动脉 主动脉弓 降主动脉并延至腹主动脉中远段 型 夹层仅限于升主动脉 主动脉弓 破口多位于升主动脉 型 夹层位于主动脉弓降部以远 破口多位于降主动脉近段 分为两个亚型 甲型 夹层局限于胸段降主动脉 乙型 夹层延至腹主动脉远段 X线 1 急性 1 纵隔影增宽或形成局限性肿块扩张性搏动 边缘较模糊 短期复查进行性加重 2 主动脉壁 内膜 钙化内移 4mm 3 心影增大以左室大为主 胸腔及心包积液 2 慢性 1 主动脉普遍扩张 边缘清晰 2 升主动脉高度扩张 应注意继发于Marfan综合征的主动脉夹层 3 病变处搏动减弱或消失 4 主动脉壁 内膜 钙化内移 少见 血管造影 1 主动脉显影时 假腔内造影剂充盈 或主动脉梭形扩张 2 主动脉异常扩张 相邻近心端正常管腔30 3 混合性动脉瘤 梭形扩张基础上有囊状膨凸 4 累及升主动脉根部的主动脉夹层 应注意主动脉瓣 冠状窦及冠脉情况 5 附壁血栓的判定 影像学征象 CT与MRI 可显示动脉内腔 管壁 以及周围组织的关系显示主动脉夹层的形态 大小 类型 附壁血栓及真假腔与主要分支动脉的关系MR信号 新鲜血栓 信号较高陈旧血栓 中等或较低信号 主动脉夹层 主动脉瘤平片 主动脉夹层 主动脉夹层 型 主动脉夹层 型 主动脉夹层 型 主动脉夹层MRI 主动脉夹层MRI X线平片对典型病变的定性及定位有一定的帮助 初步筛选方法 CT与MRI对诊断及手术适应症的选择可提供重要的诊断信息 为首选 血管造影虽为本病诊断

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