长骨造釉细胞瘤.ppt

长骨造釉细胞瘤 大头医生 编辑整理 英文名称 adamantinomaoflongbone 别名 长骨的成釉细胞瘤 牙釉质瘤 类别 肿瘤科 骨肿瘤 中间性骨肿瘤 ICD号 M9261 3 概述 长骨造釉细胞瘤 adamantinomaoflongbone 是骨的原发低度恶性肿瘤 1913年首次由Fischer报道 其病理组织学与颌骨的造釉细胞瘤相似 好发于长骨的骨干和干骺端 特别好发于胫骨 本病来源不明 可能是中胚叶和上皮组织组合而成 该病极罕见 是继骨的神经和脂肪源性肿瘤之后的少见肿瘤 流行病学 国外报道占原发骨肿瘤的0 3 国内一组46例统计占0 24 刘子君统计占0 32 病因 病因不明 发病机制 大体病理特征长骨骨干偏心 边界清楚的肿瘤组织多被骨皮质和骨膜包绕 周围皮质增生硬化 剖面为灰白色 质韧 呈结节样结构 可有囊状变及出血 有时可见骨化和钙化 有些病例可侵及软组织 镜下肿瘤组织学特征在各病例中各不相同 甚至在同一标本的不同部位也可不一样 Weiss和Dorfman将其主要组织学特征归为4种形式 基底细胞型 条索样和巢状细胞相似于基底细胞癌 这些细胞在巢的中心部位 呈棱形 发病机制 周围细胞呈立方形或圆柱形 呈栅栏样排列 网织纤维包绕细胞野 巢内细胞间网织纤维少 组织结构类似上皮 梭形细胞型 与前面相似 只是没有周围的栅栏样细胞排列 有时细胞排列为漩涡样 网织纤维包绕单纯的细胞 中胚层肿瘤的特点 这方面相似于纤维肉瘤 鳞状细胞型 可见多数具有鳞状上皮分化的细胞巢 细胞呈圆形或多边形 胞质嗜酸性 有角化颗粒 细胞采用Keratin抗体染色为阳性 腺样结构型 发病机制 细胞被覆大小不一的裂隙 部分裂隙内有含红细胞的管腔 另一些裂隙空虚 被覆细胞 呈立方形或圆柱形 类似腺样结构 网织纤维围绕管腔 同时也分散在细胞间 所有前面提到的细胞结构都围绕纤维基质 基于这些特点容易区分出来 但在同一病变中多为几种类型混合存在 而以一种为主 其中以基底细胞型最常见 其次为棱形细胞及腺样结构 鳞状细胞型少见 临床表现 发病年龄10 70岁 最好发年龄为20 40岁 10岁以前极少见 性别男性略多 Mori报道156例 男性占55 8 女性占44 2 最好发的部位为胫骨骨干 几乎90 病例发生此部位 但在尺骨 腓骨 股骨 桡骨和肱骨均有报道 本病大多为单发 偶见多发 有报道 Donald 可与纤维异样增殖症并存 症状与体征 肿瘤生长缓慢 病程长 多以年计 主要为轻微的疼痛或局部的进行性肿胀 肿物很少生长为大的肿块 病变破坏可引起病理性骨折 检查时肿瘤质硬 表面不平 可有肌肉萎缩 邻近关节者可影响关节功能 并发症 可并发病理性骨折 纤维异样增殖症可与本病共存 其他辅助检查 诊断 对胫骨前的局限性骨缺损似火山口样 有轻度疼痛 病程较长者 应考虑此病 确诊需依靠病理检查 鉴别诊断 应与非成骨性纤维瘤 软骨黏液样纤维瘤 血管内皮细胞瘤 纤维肉瘤及转移癌等区别 治疗 如果肿瘤破坏仍在皮质内 广泛切除包括受累的骨段及骨膜是非常重要的 胫骨可用自体骨 异体骨 人工材料进行重建 如果肿瘤破坏广泛 并且已侵及皮质形成巨大软组织肿块 或通过保守治疗局部广泛复发可选择截肢治疗 囊内切除或不广泛切除将是复发的根源 如果发现腹股沟淋巴结转移 必须同时进行淋巴结清扫 对于肺转移的病例应积极手术治疗 因肿瘤生长缓慢 转移灶切除可获得较好预后 该肿瘤对放 化疗不敏感 预后 本病生长缓慢 转移发生通常较晚 如果治疗及时充分 大多数病例预后是乐观的 如果肿瘤得不到彻底切除 将是复发和转移的根源 Rosen报道 1986 27例中16例复发 4例有转移 Jaff