Brugada综合症的认识及其临床进展ppt课件.ppt

Brugada综合征的认识及其临床进展 东南大学医学院附属蚌埠第三医院 杨荣平 引言 1992年西班牙著名医生BrugadaP和BrugadaJ两兄弟首先报道了8例具有相同心电图特征的猝死患者 其临床检查 生化检查 心脏彩超和血管造影均未发现有器质性心脏病 但心电图却表现为 右束支传导阻滞和V1 V3导联ST段抬高 QT间期正常 Brugada认为这是一种特殊类型的室速 1996年日本学者首次将这种心电图异常与猝死病征命名为Brugada综合征 此后 世界各地陆续已有数千例类似报道和研究 近年来国内陆续报导增多 为了提高对本病的认识 现加以浅述 Brugada二兄弟1992年Brugada在美国心脏病杂志发表 右束支阻滞 V1 V3导联ST段抬高是无器质性心脏病患者猝死的标志 最初报导的其中一例波兰患者 发病概况 1 发病率 尚不清楚 约5 万 2 主要分布 世界各地均可发生 以东南亚发病率最高 由于猝死多发生于夜间 故称东南亚夜间猝死综合征 3 猝死平均年龄 41岁左右 多为男性 4 病死率 泰国40人 10万 为该地区年轻人第2位死亡原因 仅次于第1位交通事故 5 过去史 部分有晕厥 室颤及可疑心源性猝死家族史 但也有不少Brugada波患者活至高龄而无室速室颤或猝死 6 Brugada波检出率 型12 万 型58 万 Brugada综合征心电图特点 三联征 右束支阻滞 完全或不完全性 1 V3ST抬高 2mm 下斜形马鞍形混合型3 T波倒置 右束支阻滞产生的根源 目前有二种观点 临床和电生理资料研究发现 病理性 理由 部分患者ST段正常化后 右束支阻滞仍然存在 支持传导系统存在病变 功能性 理由 另一部分病人ST段正常化后右束支阻滞的图形亦随之消失 提示可能是一种功能性的心电图改变 Brugada综合征心电图表现为下斜型抬高 V1导联呈右束支阻滞伴有STV1 V2段下斜型抬高 Brugada综合征心电图表现为马鞍型抬高 V1导联呈右束支阻滞伴有STV1 V2段马鞍型抬高 Brugada综合征心电图表混合型抬高 ST段 V1 V2呈下斜型抬高V3呈马鞍型抬高 病例1 患者男性 36岁 税务干部 因阵发性心悸3个月伴夜间晕厥1次入院 既往无心脏病史 入院时 BP120 80 心率81次 分 心肺听诊正常 血脂及电解质 心脏X线胸片 心超 头颅CT无异常 入院当天ECG诊断 完全性右束支阻滞 病例1 入院后第3天夜间突然牙关紧咬 头后仰 双手握拳 口吐白沫 开始抽搐 意识丧失 心电监护示 室颤 由粗颤变细颤 经心肺复苏术 360J电除颤7次 及反复抢救无效死亡 病例2 男性 32岁 反复晕厥待查入院 无心脏病史及家族性晕厥史 半年前体检ECG正常 入院后查体 无阳性体征 血糖 电解质 肝肾功能 心肌酶谱正常 心脏X线胸片 超声心动图检查 头颅磁共掁等检查均正常 入院后ECG及心电监护如下 病例2 入院10小时突然抽搐 病例2 入院7天后植入ICD记录的室颤 Brugada波与心律失常 1 室性心律失常 占多数 电风暴 主要表现 为多形性 快速的室速或室颤 且发作时有自限性 短时间内可自行终止 表现形式 60 呈反复发作 40 发生猝死 2 其它异常房颤发生率10 还可发生房室传导阻滞心率变异 心室晚电位检查均呈阳性 Brugada综合征 阵发性心室颤动 Brugada综合征 阵发性心室颤动 临床表现 1 主要症状 晕厥或猝死 常为首发 特点 发作前无先兆症状 多在夜间睡眠状态发生平素无心绞痛 胸闷 呼吸困难等症状2 无症状者 体检发现异常ECG猝死者家系调查中发现异常ECG 遗传 3 发作时心电图几乎均为室颤 心内电生理检查可诱发4 各种检查如冠脉造影 心超 心肌活检等均无异常 故有人称为 无器质性心脏病的室性心律失常或心脏电疾病 Brugada综合征临床表现有三种形式 1 无症状型 有Brugada波 无症状 异常的心电图可以持续数十年 2 间歇型 有Brugada波 晕厥或猝死发作心电图可呈现异常 正常 再异常变化过程 正常心电图可以维持 月 3 隐匿型 无Brugada波 药物激试验发后诱发Brugada波 如静注普酰胺 缓脉灵等 Brugada综合征 间歇性A B C为同一病人不同时期心电图 ABC猝死复苏后15天一个月后ECG正常化病人应用缓脉灵ECG为异常 Brugada波 后ECG又呈异常 Brugada综合征发病机制 Brugada综合征ST段抬高及诱发室速室颤的原因目前仍不太清楚 但可能与以下因素有关 1 细胞的异常 下图 细胞的功能异常 缺如或数目减少可能促使心肌去极 复极的异常 从而产生异常心电图 2 遗传因素 现巳证实 Brugada综合症是一种染色体遗传性家族心肌病 研究认为 离子通道的基因突变可直接导致动作电位的改变 从而引起这种特殊的心电图改变和心律失常发生 心室肌存在四种不同细胞 M细胞的主要功能 1 M细胞促进心内膜 心外膜心肌之间的传导2 影响或参与心电图复极波的形成3 促心律失常作用 在某些疾病和药物作用下 心外膜细胞 心内膜细胞 M细胞 浦倾野氏细胞 Brugada综合征发病机制 3 细胞离子流的变化 心外膜一过性外向电流 to 增大 2相平台丢失与2相折返的形成 是引起Brugada综合征的主要原因 Brugada综合征发病机制 4 其它因素 药物影响 a类 普酰胺 缓脉灵 受体兴奋 异丙肾 和 受体阻滞剂 酚妥拉明 可使抬高的ST段降低 受体阻滞剂和 受体兴奋剂 甲氧胺 可使ST段抬高 Brugada综合征发病机制 植物性神经影响 迷走N张力 时 可使ST段抬高 易诱发室速室颤或猝死 交感N张力 可使ST段下降 心率的影响 心率减慢时 ST段抬高 HR增快时 ST段下降 提示晕厥及室颤发生时多有慢频率依赖现象 心肌动作电位与心电图的关系 0Na 快速内流 1K 短暂快速外流产生J点或J波 2相平台Ca 缓慢内流有利于更多的钙进入细胞内引起心肌收缩 R波 ST T 3K 快速外流 4钠 钾泵的主动转运 钠出细胞外 钾入细胞内 0 R波 J点 1 0 1 2 R波 ST Brugada波的产生原理 Brugada综合征时 右心外膜一过性外向电流增大而右心内膜则无 这种差异从而引起心肌不同部位之间电位差 反映在心电图上呈 波抬高 形成右束支阻滞图形 和J波后ST段抬高 由于右室外膜Ito比左室大 故主要出现在右胸导联上 1 右心外膜一过性外向电流 Ito 增加 而导致J波出现和ST段抬高 Brugada综合征折返的产生机制2 2相平台丢失 诱发折返性心律失常 Brugada综合征患者 右室心外膜的2相平台消失 但左室外膜平台仍然存在 二者形成电位差 局部电流从2相平台存在区 向平台消失区方向流动 从而引起2相折返性早搏 如室早落入心室易颤期 则可引起室颤 2相折返机制 Brugada综合征体表ECG Brugada综合征的诊断要点 1 有晕厥发作2 特征性ECG三联症改变3 ECG或动态ECG记录到室速或室颤4 有家族史 45岁有晕厥或猝死史 5 无器质性心脏病证据归纳 Brugada波 致命性室性心律失常 Brugada综合征Brugada波 无症状 Brugada波 Brugada征样心电图改变 部分人活到高龄而无症状 室速室颤 出现 Brugada综合征的鉴别诊断 1 急性前间壁心肌梗塞 ECG 特征性 演变性 定位性 心梗时 1 V3导联ST段呈弓背抬高 对应导联 下壁 ST段压低 且随着病情发展呈典型ST 演变过程 患者多有冠心病史或胸痛和心肌酶谱升高可资鉴别 2 急性心包炎急性心包炎除V1和aVR导联外 ST段呈广泛性抬高 有发热 心前区疼痛及心包填塞症 超声可探及积液 Brugada综合征的鉴别诊断 3 特发性J波 特发性 波与Brugada综合征的临床共同点是 1 二者均无明显器质性心脏病2 都有室颤及猝死的危险 不同点为 特征性 波 12导联均可出现 以下壁导联及左侧胸导联多见 ST段不抬高Brugada综合征主要在V1 V3特征性改变 Brugada综合征的鉴别诊断 4 早期复极综合症早复极多见男青年 但 段抬高属于正常心电图变异 不出现心律失常 大多左胸导联呈凹面向上抬高 波正向 常伴有 点上抬 活动后 段及 点可恢复至正常 早期复极综合征胸导联心电图表现 V5导联R波增高 ST段自J点上斜型抬高0 25mv Brugada综合征的危险分层与治疗 高危组 ST段抬高 晕厥发作史 应置入ICD 中危组 ST段抬高 无晕厥发作史 治疗尚未确定 低危组 遗传学检测阳性 经药物激发试验诱发一旦出现症状 立即对其重新评估 Brugada综合征治疗 目的 防止室颤的发生减少猝死率药物治疗 目前尚无有效药物非药物治疗 预防猝死 ICD Brugada综合征的药物治疗 1 禁止应用的药物 IA类 普酰胺 缓脉灵 及IC类 心律平 等药物虽能够抑制钠离子内流 但可使Ito电流相对性增加 可使隐匿型心电图得以显露 甚至诱发室颤 应避免使用 2 治疗 预防 无效的药物 IB类 利多卡因 胺碘酮和 阻滞 对猝死无预防效果 但我们 治疗室速是有效的 Brugada综合征的药物治疗 3 治疗有效的药物 心脏特异性Ito阻滞剂是最理想的 但目前尚未研制来 奎尼丁 能阻断Ito 动物实验 终止心律失常 但目前尚未应用于临床 异丙肾 能增强L型钙通道的钙内流 使抬高的ST段恢复 西洛他唑 培达 为磷酸二酯酶抑制剂 具有抗血小板聚集及扩血管作用 研究发现 其能增加L型钙通道的钙内流后 可使患者抬高的ST段恢复正常 T 型钙通道阻滞剂 米贝地尔 平滑肌细胞膜上的钙通道存在L 型与T 型两种亚型 过去临床使用的钙拮抗剂均是阻滞L 型通道 主要存在血管 心肌和窦房室结 窦房结 T 型钙通道主要存在于血管平滑肌 少部分心脏起搏细胞 心肌则无 米贝地尔扩冠脉而缓解心绞痛 无负性肌力作用 无反射性心动过速 并能减慢心率 副作用小 适用于高血压合并冠心病和心衰患者 Brugada综合征的非药物治疗 1 ICD治疗 预防猝死 2 射频消融术 可治疗室速 但不能防止室颤 3 起搏器治疗 主要用于治疗因缓慢心率所致慢频率依赖性的室速或室颤 效果尚难肯定 Brugada