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骨肿瘤BoneTumor 武汉大学中南医院骨科魏任雄DepartmentofOrthopaedic ZhongnanHospital WHUWeiRenxiong Consultant AP MD PhD Case 周X 男 30岁 左环指肿胀不适一月余 无外伤史 无明显诱因出现 提重物 拧毛巾时症状加重 休息时缓解 局部皮肤无发热 稍肿胀增粗 环指末梢感觉 循环正常 屈伸功能正常 无其他全身系统症状 骨肿瘤的流行病学特点38959例骨肿瘤发病率及性质原发良性骨肿瘤2169155 7 原发恶性骨肿瘤1079127 7 瘤样病变436911 2 转移癌21085 4 原发良性骨肿瘤 骨软骨瘤43 7 骨巨细胞瘤14 6 软骨瘤10 1 原发恶性骨肿瘤 骨肉瘤44 6 软骨肉瘤14 2 纤维肉瘤 骨髓瘤 尤文肉瘤 恶性骨巨细胞瘤 发病年龄幼儿骨囊肿 软骨母细胞瘤青少年骨肉瘤 骨软骨瘤成人骨巨细胞瘤老年转移性骨肿瘤 部位 股骨下端 胫骨上端 恶性多见 脊柱 骨盆 肩胛骨 转移性肿瘤多见 膝关节和肘关节以远骨骼 良性多见 肱骨11 8 股骨39 7 胫骨17 7 骨肿瘤的临床表现疼痛良性肿瘤一般无痛或轻度疼痛是恶性肿瘤早期症状 进持性加重休息时疼痛反而加重 考虑恶性病损夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征 骨肿瘤的临床表现 肿胀和功能障碍根据肿瘤的性质 部位不同骨肿瘤的肿胀程度不同病理性骨折其他发热 静脉怒张等 骨肿瘤的诊断必须依靠临床 影像学 病理三相结合 MDT 骨肿瘤的影像学检查 X光片CTMRIDSAECT 骨肿瘤与X线病理 有些肿瘤产生类骨或肿瘤骨称为反应骨 在X线片上表现为高密度区 成骨型 有些骨肿瘤破骨或使骨吸收 在X线片上表现为低密度区 溶骨型 混合型 骨膨胀性改变 葱皮样改变 骨肿瘤刺激骨膜是阶段性 使骨膜阶段性形成板层状新骨 在X片上表现为葱皮样改变 Codman三角 日光射线征 转移性骨肿瘤很少有反应骨 表现为溶骨性改变 类似虫蚀样改变 血管增生 恶性骨肿瘤的血管改变 外科GTM分期 G表示骨肿瘤的细胞学特征 分化程度发生方式 T表示骨肿瘤侵袭范围 以肿瘤囊室和间室为分界 M表示骨肿瘤有无转移 建立一个肿瘤分期体系以利于判断预后根据不同分期合理选择外科手术方案提出辅助性治疗意见 外科 分期的意义 骨肿瘤治疗 手术Surgery截肢Amputation保肢LimbSalvage瘤段切除 肢体重建Resectionandreconstruction新辅助化疗和放射治疗免疫治疗分子生物学靶向治疗规范化治疗 综合治疗 MDT 截肢手术指征Amputation Indication严重移位性病理性骨折肿瘤侵犯周围重要神经血管束术前化疗期间肿瘤增大且侵犯周围重要神经血管束 化疗Chemotherapy Doxorubicin 多柔比星 阿霉素 Cisplatin 顺铂 Ifosfamide 异环磷酰胺 Methotrexate 甲氨蝶呤 Cyclophosphamide 环磷酰胺 几种临床常见骨肿瘤 骨软骨瘤1最常见的软骨性病变骨骼中的软骨未分化 生发错误 而不是真正肿瘤 外生性骨疣 骨软骨瘤 多发性骨软骨病 也称干骺端续连症 遗传性 多发性骨软骨瘤 好发部位 股骨 肱骨 胫骨临床特点无压痛并逐渐长大包块合并症 骨折 骨畸形 血管和神经损伤 滑囊肿形成 恶变 良性骨肿瘤骨软骨瘤 外生骨疣 骨软骨瘤的大体外观 骨软骨瘤的组织学切片 内生软骨瘤它是骨骺软骨部分未骨化 在髓腔内始终保持软骨状态 形成内生软骨瘤病的组织学基础 1多发性内生软骨瘤称Ollier病 2伴有血管畸形者称为Maffucci综合征 好发部位40 65 发生手部 特别是近节指骨最常见好发年龄30 40岁为好发年龄临床表现患者多为无痛性肿胀 常并有病理性骨折 有极小恶变机率 临床特征 1 好发手足短管状骨 占40 50 2 扁骨少受累3 除病理性骨折 无疼痛4 骨内透光度常有钙化 线特征局限的 边界整齐 呈分叶外形的椭圆透明阴影 周围有一薄层的增生硬化层 其中可见散在的沙粒样致密点 内生软骨瘤 骨巨细胞瘤它是常见的原发性骨肿瘤之一 其来源不明 现在多认为主要为基质细胞 可能来自末分化结缔组织细胞 其生物学特性为具有较强侵蚀性 采通常的刮除法复发率较高 少数病例可出现局部恶性变或肺转移 属于交界性肿瘤 骨巨细胞瘤的分级Jaffe于1940年提出的分级主要依据巨细胞的数量多少和基质细胞的分化程度 骨巨细胞瘤流行病学特点 岁成人 岁以下儿童罕见股骨下端最多见 其次为胫骨上端及桡骨远端 三处占全部骨巨细胞瘤的 病灶位于骨端 邻关节面 不累及骨骺的骨巨细胞瘤诊断基本不存立 骨巨细胞瘤X线特点 溶骨性偏心性膨胀性皂性改变 骨巨细胞瘤的手术治疗Case1 病灶刮除灭活 骨巨细胞瘤的手术治疗 瘤段切除重建 Case2 肿瘤型关节置换 术后影像 骨巨细胞瘤case3 骨肉瘤1骨肉瘤起发于原始间充质细胞的成骨细胞瘤 故名成骨肉瘤 恶性程度非常高 其特征为从肿瘤细胞直接形成骨和类骨 2多见于10 20岁 在成人也可因放射治疗 Paget骨病 甚至个别经久不愈的慢性骨髓炎引起骨肉瘤 3好发部位股骨 胫骨和肱骨近端是最常见发病部位 大约有 骨肉瘤发生在膝关节周围4在组织学上可以很大的变异 表现为肿瘤不仅可产生大量肿瘤性骨或瘤性类骨 还或产生软骨 纤维组织 粘液样组织 骨肉瘤临床症状最早的为疼痛 活动后疼痛加重 以夜间痛为重 患部包块并进行性增大 表面皮肤发热 静脉怒张 线表现有溶骨性破坏和成骨性破坏Codman三角和日光放射征实验室检查血沉碱性磷酸酶微量元素分析 中央型骨肉瘤皮质旁骨肉瘤骨膜骨肉瘤毛细血管扩张性骨肉瘤继发性骨肉瘤如Paget氏骨瘤放射后骨肉瘤 皮质旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 毛细血管扩张型骨肉瘤 骨肉瘤治疗的发展史过去手术切除5年生存率5 23 现在手术加新辅助治疗5年生存率60 80 骨肉瘤最常用的化疗药甲氨蝶呤 阿