出血性疾病概述ppt课件.ppt

第十五章出血性疾病概述止血机制异常引起 以自发性出血或血管损伤后出血为特征的疾病称为出血性疾病 1 教学目的1 了解出血性疾病的病因与发病机制 2 熟悉正常凝血机制及治疗 3 掌握出血性疾病分类 诊断 重点正常的止血与凝血机制及实验室检查 难点正常凝血机制 出血性疾病诊断 2 正常止血机制 一 血管机制血管受损时最早的生理性反应是局部血管发生收缩 3 二 血小板机制血管受损时 在胶原 凝血酶等作用下 血小板通过纤维蛋白原互相连结而聚集 聚集后的血小板发生变形 活化 分泌或释放一系列活性物质 血小板止血过程 形成血小板血栓 形成血栓素 TXA2 等具有强烈收缩血管 诱导血小板聚集的介质 释放血小板第3因子 直接参与凝血 活化血小板激活F 及F 4 凝血机制 血管内皮损伤 启动外源及内源性凝血 形成纤维蛋白血栓 5 6 凝血过程分三个阶段 一 第一阶段凝血活酶生成 1 外源性途径2 内源性途径上述两种途径激活FX后 凝血过程即进入共同途径 在Ca2 存在的条件下 FXa FV与PF 3形成复合物 此即凝血活酶 二 第二阶段凝血酶生成 三 第三阶段纤维蛋白生成 7 抗凝与纤维蛋白溶解机制 人体存在完善的抗凝及纤维蛋白溶解 简称纤溶 机制 一 抗凝系统组成 一 抗凝血酶 二 蛋白C系统 三 组织因子途径抑制物 四 肝素 二 纤溶系统组成与激活 纤溶酶原 t PA人体主要的纤溶酶原激活剂 u PA 纤溶酶相关抑制物 8 出血性疾病分类 按病因及发病机制 可分为 9 一 血管壁异常 一 先天性或遗传性如遗传性出血性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 二 获得性如败血症 过敏性紫癜 药物性紫癜 维生素C及P缺乏症 糖尿病 库欣病 结缔组织病 动脉硬化 机械性紫癜和体位性紫癜等 10 二 血小板异常 一 血小板数量异常 血小板减少 生成减少 如再生障碍性贫血 破坏过多 如特发性血小板减少性紫癜 ITP 消耗过度 如弥散性血管内凝血 DIC 以及分布异常 如脾功能亢进 血小板增多 如原发性出出血性血小板增多症 继发于脾切除术后 11 二 血小板质量异常 遗传性 如血小板无力症 巨大血小板综合征 血小板病 获得性 由抗血小板药物 感染 尿毒症 异常球蛋白血症等引起 12 三 凝血异常 一 先天性或遗传性血友病A B及遗传性F 缺乏症 二 获得性肝病性凝血障碍 维生素K缺乏症 尿毒症性凝血异常 13 四 抗凝及纤溶异常如肝素使用过量 蛇咬伤 溶栓药物过量等 14 五 复合性止血机制异常 一 先天性或遗传性血管性血友病 vWD 二 获得性弥散性血管内凝血 15 出血性疾病诊断 一 病史出血发生的年龄 部位 持续时间 出血量 有否出生时脐带出血及迟发性出血 有否同一部位反复出血等 出血诱因 如是否为自发性 与手术 创伤及药物的关系等 基础疾病 如肝病 肾病 消化系统疾病 糖尿病 感染等 家族史 如父系 母系及近亲家族成员有否类似疾病或出血病史 以及饮食 营养状况等 16 二 体格检查应注意出血范围 部位 渗血及分布是否对称等 是否伴有贫血 肝 脾 淋巴结肿大 黄疸 蜘蛛痣 腹水 水肿 关节畸形 皮肤异常扩张的毛细血管团等 同时应注意心率 呼吸 血压 末梢循环状况等 17 三 实验室检查 一 筛选试验包括出血时间 BT 毛细血管脆性试验 血小板计数 血块收缩试验 凝血时间 CT 部分激活的凝血活酶时间 APTT 或白陶土部分激活的凝血活酶时间 KPTT 凝血酶原时间 PT 凝血酶时间 TT 等 18 二 确诊试验1 血管异常毛细血管镜 血vWF 内皮素 1 ET 1 及TM测定等 2 血小板异常血小板形态 平均体积 血小板粘附 聚集功能 PF3有效性测定 血小板相关抗体 PAIg 等 19 3 凝血异常 凝血第一阶段 因子 X V及TF等抗原及活性测定 凝血活酶生成及纠正试验 凝血第二阶段 凝血酶原抗原及活性 凝血第三阶段 纤维蛋白原 异常纤维蛋白原 血 尿 纤维蛋白肽A FPA 测定 20 4 抗凝异常5 纤溶异常 鱼精蛋白副凝 3P 试验 血 尿FDP测定 D二聚体 纤溶酶原测定 t PA测定 21 三 特殊试验如蛋白质结构分析 氨基酸测序 基因分析及免疫病理学检查等 22 四 诊断步骤 确定是否属出血性疾病范畴 大致区分是血管 血小板异常 抑或为凝血障碍或其他疾病 是哪一环节数量异常或质量缺陷 为先天性 遗传性或获得性 如为先天或遗传性疾病 应进行基因及其他分子生物学检测 23 出血性疾病的防治 一 病因防治主要适用于获得性出性出血性疾病 一 防治基础疾病如控制感染 积极治疗肝 胆疾病 抑制变态反应等 二 避免接触 使用可加重出血的物质及药物 24 二 止血治疗 一 补充血小板和 或 相关凝血因子 二 止血药物 收缩血管 合成凝血因子所需药物 抗纤溶药物