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李丹重庆医科大学临床病理诊断中心 2014 6 19 2008年WHO分类前体淋巴细胞性肿瘤 淋巴母细胞性白血病 淋巴瘤 lymphoblasticleukaemia lymphoma LBL 2008年WHO分类前体 驱 淋巴性肿瘤 1 T 淋巴母细胞性白血病 淋巴瘤2 B淋巴母细胞性白血病 淋巴瘤 非特殊类型3 B淋巴母细胞性白血病 淋巴瘤伴重现性遗传学异常 B淋巴母细胞性白血病 淋巴瘤伴t 9 22 q34 q11 2 BCR ABL B淋巴母细胞性白血病 淋巴瘤伴t v 11q23 MLLrearranged B淋巴母细胞性白血病 淋巴瘤伴t v 11q23 MLLrearranged ETV6 RUNX1 B淋巴母细胞性白血病 淋巴瘤伴超二倍体 B淋巴母细胞性白血病 淋巴瘤伴低二倍体 B淋巴母细胞性白血病 淋巴瘤伴t 5 14 q31 q32 IL3 IGH B淋巴母细胞性白血病 淋巴瘤伴t 1 19 q23 p13 3 E2A PBX1 TCF3 PBX1 2020 1 15 2020 1 15 2020 1 15 Prothymocyte Subcapsularthymocyte Corticalthymocyte Medullarythymocyte PeripheralTcell Precursorcells MatureTcells Cytoplasmic Surface CD4 CD8 CD1 CD4 CD8 CD3 CD2 CD7 TdT WithacknowledgementtoDr JohnK C Chan HongKong 2020 1 15 2020 1 15 2020 1 15 2020 1 15 PrepreBcell PreBcell ImmatureBcell MatureBcell ActivatedBcell Plasmacell Precursorcells antigenindependent antigenindependent Germinalcenterantigendependent TdT CD20 CD22 CD19 PAX5 CD79a CD10 Bcl 6 CD138 CytoplasmicCD22 WithacknowledgementtoDr JohnK C Chan HongKong 2020 1 15 淋巴母细胞性白血病 淋巴瘤 来源于中央淋巴器官的高度侵袭性的淋巴瘤 大多数由T前体细胞来源 少数来源于B前体细胞 2020 1 15 临床特点 淋巴母细胞性白血病 淋巴瘤占所有NHL的比例报告不一 我国T淋母和B淋母分别占所有NHL的3 和2 主要见于儿童和青少年 但也可发生于老年 男女之比为2 1 约一半病人有胸腺区的纵膈包块 可出现上腔静脉综合症和胸水 淋巴结肿大可见于浅淋巴结 尤其是颈部 腋窝和锁骨上 未加治疗的病人的病程发展极快 迅速出现多系统播散 倾向于侵犯骨髓和中枢神经系统 有白血性血相 在几个月内死亡 2020 1 15 白血病时 BM中 母细胞 一般 25 组织形态学 免疫表型 TDT 临床特点及临床全身检查 如BM 是诊断的关键 2020 1 15 病理学改变 镜下特点为弥漫型致密的相对单一性的中等大小淋巴样细胞浸润 有的病例可见 星空现象 肿瘤常浸及淋巴结或结外脂肪组织 在结缔组织中可形成单兵样排列 对淋巴结的网状支架破坏不大 只是瘤细胞取代了原有的正常淋巴细胞 瘤细胞侵犯血管壁 形成 靶形 瘤细胞核膜薄 染色质细 核仁不明显 分裂相多 胞浆稀少 可分为脑回状核 曲核 和非脑回状核 非曲核 性的 2020 1 15 2020 1 15 2020 1 15 2020 1 15 2020 1 15 2020 1 15 免疫组化 末端脱氧核苷转移酶 TdT 是胸腺细胞的标记 可用免疫组化在石蜡切片上证明 是目前区别淋巴母细胞淋巴瘤和成熟T B细胞淋巴瘤的最有用的标记 2020 1 15 T淋巴母细胞性白血病 淋巴瘤TDT CD99 CD34 CD1a CD10 CD117 CD43 T细胞标记 CD3 CD2 CD4 CD5 CD7 CD8 CD13可 CD33可 pro T cCD3 CD7 CD2 CD1a CD34 pre T cCD3 CD7 CD2 CD1a CD34 CorticalT cCD3 CD7 CD2 CD1a CD34 MedullaryT cCD3 CD7 CD2 CD1a CD34 s

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