原发性肾小球疾病分类PPT课件.ppt

肾小球肾炎 潜江市中心医院内 科袁海成 1 原发性肾小球疾病分类 病理类型轻微病变性肾小球肾炎局灶性节段性病变未分类的肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎 2 弥漫性肾小球肾炎的病理 1 膜性肾病2 增生性肾炎 系膜增生性肾炎 毛细血管内增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 致密沉积物性肾炎 新月体肾炎3 硬化性肾小球肾炎 3 急性肾小球肾炎AcuteGlomerulonephritis 概述是一组急性肾炎综合征为主要临床表现以血尿 蛋白尿 高血压和水肿为特征的肾脏疾病 可伴有一过性肾功能损害 由细菌 病毒及寄生虫引起 多见于儿童 有自限性 4 链球菌感染后急性肾炎 溶血性链球菌抗原成分循环免疫复合物原位免疫复合物补体激活 中性粒细胞 单核细胞浸润 5 链球菌感染后急性肾炎 临床表现 一 多见于儿童前驱感染后1 3周起病 类型 时间 程度 A 咽痛 扁桃体炎 B 猩红热 C 皮肤感染 6 链球菌感染后急性肾炎 临床表现 二 血尿蛋白尿水肿高血压氮质血症链球菌感染后的证据免疫学检查异常 尿常规 7 正常肾小球 8 毛细血管内增生性肾小球肾炎 极期 内皮细胞 系膜细胞弥漫性增生 中性粒细胞浸润 9 毛细血管内增生性肾炎后期 系膜细胞弥漫增生 内皮细胞逐渐吸收 10 毛细血管内增生性肾炎 IgG呈粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积 11 实验室检查 血清补体C32周内开始下降 6 8周恢复正常 尿常规有蛋白 血尿抗链球菌溶血素 O 半年后恢复正常肾活检指征急性肾炎综合征患者少尿伴进行性肾功能恶化 病程2个月不好转急性肾炎综合征并肾病综合征 12 诊断 根据有先驱感染史 浮肿 血尿 同时伴有高血压和蛋白尿 诊断并不困难 急性期多有抗链球菌溶血素 O 效价增高 血清补体浓度下降 13 链球菌感染后急性肾炎 治疗对症治疗一般治疗 休息 低盐 限水 治疗感染 青霉素 摘除扁桃体 对症治疗 利尿 降压 透析治疗 14 急进性肾小球肾炎Rapidlyprogressiveglomerulonephritis 15 定义 急性肾炎综合征肾功能急剧恶化少尿性急性肾功能衰竭新月体性肾小球肾炎预后差以成人多见 男性发病率较高 男女之比为1 5 3 0 1 5年生成率约为25 16 病因 引起急进性肾小球肾炎的疾病主要分为三类原发性急进性肾小球肾炎继发于全身性疾病的急性肾小球肾炎原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾小球肾炎 17 急进性肾小球肾炎的病因分类 1 原发性急进性肾小球肾炎 型2 发生于原发性肾小球疾病系膜毛细血管性IgA肾病3 与感染性有关链感染后感染性心内膜炎乙肝丙肝支原体感染 18 急进性肾小球肾炎病因分类 4 与多系统疾病有关系统性红斑病Goodp astue综合征 抗GBM病伴肺出血 过敏性紫癜系统性血管炎显微镜下多动脉炎Wegener肉芽肿Churg Strauss综合征混合性冷球蛋白血症肿瘤淋巴瘤5 与药物有关别嘌醇利褔平青霉胺 19 原发性急进性肾小球肾炎分类 免疫病理学分类抗GBMANCA 抗GBM 免疫复合物 寡免疫型 混合型 寡免疫型 20 病理 大体 肾脏体积常长大 或正常 类型 新月体肾小球肾炎50 以上肾小球有新月体形成新月体占肾小球囊腔的50 以上 细胞性新月体是 早期 细胞纤维性新月体纤维性新月体 后期 21 正常肾小球 22 新月体肾小球肾炎 弥漫性新月体形成 23 新月体肾小球肾炎 纤维素沉积于肾小带囊 24 新月体肾小球肾炎 细胞新月体形成 25 新月体性肾小球肾炎 纤维性新月体 伴再沟通现象 26 新月体肾小球肾炎 纤维素沉积于肾小囊 27 免疫病理特点 型IgGC3光滑线条状 毛细血管壁 型内皮 系膜细胞增生IgG C3颗粒状系膜 毛细血管壁 型节段性纤维索样坏死 没有或微微量免疫复合物 28 临床表现 型多见 男性居多 前驱感染 呼吸道感染 起病急 进展快 急性肾炎综合征 血尿 高血压 进行性少尿 肾功能恶化 腰痛发热 乏力 关节痛 咯血 肾病综合征 29 实验室检查 1 尿异常 血尿 蛋白尿 管型尿2 尿素氮 肌酐迅速3 贫血4 抗GBM抗体 5 CIC C3 6 抗中性粒细胞胞浆抗体阳性 7 B起 双肾长大 30 诊断 急性肾炎综合征伴肾功急剧恶化新月体肾炎 31 鉴别诊断 急性肾衰的非肾小球疾病急性肾小管坏死急性过敏性间质性肾炎梗阻性肾病其他急进性肾小球肾炎继发性急性肾小球肾炎原发性肾小球病 32 治疗 强化治疗1 肾上腺皮质激素联合细胞毒药物甲泼尼龙0 5 1 0克静滴QD或qod共3次 以后口服泼尼松1 1 5mg kg dCTX口服2 3mg kg d 或0 2ivqod 累积 6 8g或冲击1 0g静滴1次 月 双冲 33 治疗 强化治疗2 强化血浆置换法患者血血浆置换机正常人血浆 白蛋白每次2 4L 每日或隔日1次 共10次 型 Goodpasture综合征 原发性小血管炎首选 血浆血细胞 34 治疗 其他治疗替代治疗及时透析降压对症治疗纠正水 电解质紊乱 控制心衰 控制感染 35 预后 早期诊断 早强化治疗 型 型 型病理改变青年好于老年 36 谢谢 37 慢性肾小球肾炎ChronicGlomerulonephritis 38 概述 慢性肾炎是一组病情迁延 病变缓慢进展 最终将发展成肾功能衰竭的疾病 肾炎综合征 水肿 高血压 蛋白尿 血尿 肾功损害 病理类型影响临床表现病程临床表现多样化 39 病因和发病机制 1 少数是急性肾炎发展而来 直接迁延或痊愈后重发 2 确切病因尚不清楚 起病即属慢性肾炎 其病理类型决定其病程必定迁延 3 免疫介导4 慢性进程非免疫因素参与 高血压致肾小球内高压 肾小球高滤过致肾小球硬化 40 病理 多样性主要病理类型 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 硬化性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 41 轻度系膜增生性肾小球肾炎 42 中度系膜增生性肾小球肾炎 43 系膜增生性肾小球肾炎IgG沿系膜区沉积 44 45 46 临床表现 一 早期表现乏力 疲倦 腰痛 纳差 有轻度尿异常1 蛋白尿中度蛋白尿 24小时1 5 3克2 血尿RBC 10 Hp 偶见红细胞管型3 水肿部分病人有 部分病人无 轻 中度 4 高血压部分病人有 部分病人无 轻 中度 5 肾功部分正常 正常期或代偿期 或轻度受损 可持续数年 数十年 肾功能逐渐恶化 47 临床表现 二 高血压表现突出1 除具备上述特点外2 血压呈持续性 中度以上升高 舒张压持续 110mmHg 14 7Kpa 3 眼底损害突出 A变细 A V交叉压迹 渗血 出血 视乳头水肿4 一般降压药效果欠佳 肾功能恶化较快 预后较差 48 临床表现 三 慢性进展中急性发作1 有链球菌或病毒感染或肾毒性药物劳累受凉诱因2 潜伏期短 仅1 2天 5天 3 漫性病程中突然出现蛋白尿 血尿 水肿 高血压加重 甚至肾功能损害突然加重4 尿沉渣改变突出 除血尿 蛋白尿外 管型尿WBC特别是RBC管型出现提示肾炎活跃 49 临床及实验室检查 任何年龄 中青年男性多见 多数起病隐匿 缓慢 临床表现多样性 蛋白尿 高血压 水肿为基本临床表现 可有不同程度肾功能减退 病情时轻时重 迁延进展为慢性肾衰 50 临床实验室检查 1 蛋白尿1 3g d2 血尿 肾小球源性 可有肉眼血尿3 水肿 轻于肾病综合征 多无体腔积液4 高血压 肾衰时90 出现 51 诊断 凡尿化验异常 蛋白尿 血尿 管型尿 水肿及高血压病史达一年以上 无论有无肾功能损害均应考虑此病 在除外继发性及遗传性肾小球肾炎后 临床上可以诊断为慢性肾炎 52 鉴别诊断 一 急性肾炎二 继发性肾小球肾炎狼疮性肾炎 过敏性紫癜 根据临床表现及实验检查 则不难鉴别三 Alport综合征眼 球形晶状体等 耳 神经性耳聋 青少年儿童 10岁肾 神经性耳聋 轻度蛋白尿 进行性肾功衰 阳性家族史 性链锁性遗传 53 鉴别诊断 四 原发性高血压继发性肾损害1 发病年令 40岁2 多年高血压病史 高血压的出现早于尿沉渣异常3 尿沉渣改变较肾炎更轻4 少量蛋白尿 24小时 1 0 且为小分子 如 2微球蛋白 5 晚期肾脏受损时 主要是肾小管功能下降 夜尿 同时应有靶器官心 脑损害 眼底改变 54 治疗 目的 防止或延缓肾功能进行性恶化 改善或缓解临床症状 防止严重合并症原则 不强求消除尿蛋白及血尿 一般不主张用激素及细胞毒药物 55 治疗 1 限制食物蛋白及磷入量肾功能不全氮质血症时蛋白质0 5 0 8 kg d优质必须氨基酸 酮酸磷 600 800mg d 56 治疗 2 积极控制高血压高血压是加速肾小球硬化 促进肾功能恶化的重要因素原则 力争把血压控制在理想水平尿蛋白 1g d Bp 125 75mmHg尿蛋白 1g d Bp 130 80mmHg 选择能延缓肾功 具有保护的降压药限盐 3 0 d利尿水钠潴留者 氢氯噻嗪 速尿 57 治疗 降压药物首选血管紧张素转换酶抑制剂 ACEI 贝那普利 洛丁新 5 10mgQd 或Ang 受体拮抗剂 ARB 洛沙坦50 100mgQd钙通道抑制剂 洛活喜 硝苯吡啶 受体阻滞剂 倍他乐克25mgBid血管扩张剂肼苯达嗪顽固性高血压应联合用药 58 治疗 3 抗血小板药物潘生丁 用量要大 300 400mg d 阿司匹林 用量要小40 80mg d 4 避免损肾因素感染 劳累 妊娠 肾毒药物 59 谢谢 60 隐匿性肾炎latentGlomerulonephritis 以无症状性蛋白尿 1 0 d 或 和单纯性血尿 持续或间断镜下血尿 偶见肉眼血尿 肾小球性无水肿 无高血压 无肾功衰一组疾病 61 病理类型 肾小球轻微病系微系膜增生局灶性节段性肾小球炎免疫病理IgA或非IgA 62 临床表现 血尿蛋白尿排除其他疾病必要时做肾活检 63 鉴别诊断 1 单纯血尿 应做相关显微镜尿红细胞形态以及红细胞容积分布曲线测定 鉴别血尿来源2 尿路疾病所致血尿 结石 肿瘤 炎症 3 遗传性肾炎