周期性嗜睡贪食综合征ppt课件.ppt

周期性嗜睡 贪食综合征 Kleine Levin综合征 1 概述 1925年kleine首先描述了一系列周期性 发作性嗜睡的病例10年后Maxlevin描述了一例有相似的嗜睡症状但伴有贪食的男性青少年病例1942年Grithley和Hoffman把此综合征命名为kleine levin综合征临床以反复发作的嗜睡 病理性贪食 情绪和行为异常为主要表现估计发病率为2 6 10000 2 发病机制 假说 下丘脑 垂体轴功能紊乱原发性皮质功能调节紊乱额叶 丘脑环路功能障碍边缘系统的功能障碍 3 病因 感染 ppt外伤丘脑 下丘脑和垂体占位 肿瘤 出血 梗死 精神因素 ppt代谢因素月经自身免疫因素 ppt其它 脱水 饮酒 劳累等 4 临床表现 一般于青春期起病 偶可见于成年人男女比例为3 1突然或缓慢起病发作持续时间 1天 数周 平均5 7天发作频率 数年1次 每月1次 5 我院资料 11例患者 性别 8例男性 3例女性发病年龄 除1例3岁 一例51岁外 其余均为9 16岁的青少年病程 1 10年发作次数 1 10次 年发作持续时间 1 2天至30天 6 临床表现 嗜睡 18 20小时贪食性欲亢进精神及行为异常 ppt 7 我院资料 11例患者 嗜睡 发作时每天睡眠时间 15 20小时 每次发作持续时间1 2天至30天 贪食 本组患者中仅1例食欲增加 9 1 5例食欲下降 45 5 5例食欲正常 45 5 性欲亢进 无一例性欲异常情绪或认知改变 11例均有 8 辅助检查 脑电图 发作期 正常或轻中度异常 基本节律变慢 双额高幅 波间歇期 正常CT MRI 多数正常SPECT 有报道颞叶 额叶 顶叶低灌注PSG 睡眠效率增高或下降 NREM3 4期比例下降MSLT 睡眠潜伏期缩短 REM期潜伏期缩短 9 我院资料 11例患者 血生化 甲功 正常7例患者做了头颅CT或MRI的检查 除1例 双顶叶萎缩 双颞极蛛网膜囊肿 交通性脑积水 外 余均正常 脑脊液 3例做脑脊液检查者均正常 EEG 7例患者做了发作期脑电图 2例发现 前头部 波增多 其余正常 10 诊断标准 ICD 10 1 一种发作性睡眠 饮食和行为障碍2 发作期表现为明显的嗜睡和睡眠时间延长 进食量增加3 不固定的人格改变 可表现为易激惹性 幻觉和抑郁等4 发作持续几天到几周 发作间期完全正常 11 诊断标准 1 诊断至少应包括以下第1 2 3 7 8项 1 过度睡眠的主诉 2 在一天中的嗜睡时间至少持续18小时 3 过度睡意在一年中至少发生1 2次 持续时间3天至3周 4 男性多见 典型患者常在青春期起病 12 诊断标准 2 5 发作期间至少存在以下一项相关特征 A 贪食 B 性欲亢进 C 失抑制行为 如易激惹 攻击行为 定向不良 意识模糊和幻觉 D 无尿失禁 强烈刺激存在语言反应 13 诊断标准 3 6 发作期间多导睡眠监测证实存在以下特征 A 睡眠效率高 B NREM睡眠第3 4期比例减少 C 入睡潜伏期和REM睡眠潜伏期缩短 D MSLT证实平均睡眠潜伏期少于10分钟 7 过度睡眠与其他躯体或精神疾病无关 如癫痫 抑郁等 8 临床症状不能用其他类型睡眠障碍解释 如发作性睡病 睡眠呼吸暂停综合征或周期性肢体运动障碍 14 分型 Dauvilliers将KLS分为典型和非典型两型 典型KLS包括周期性过度嗜睡 发作期认知和情绪的改变 同时伴有一项行为异常 过度进食或性欲亢进 不典型KLS只有周期性过度嗜睡及发作期认知和情绪的改变 15 严重程度标准 轻度 每年发作 2次 对社会与职业功能影响轻微中度 每年发作 2次 对社会与职业功能的损害程度中等重度 每年发作 2次 对社会与职业功能的损害程度严重 16 病程标准 急性 1个月亚急性 1 6个月慢性 6个月 17 鉴别诊断 发作性睡病特发性过度睡眠外伤后过度睡眠睡眠呼吸暂停综合征月经相关性睡眠障碍周期性肢体运动障碍脑炎癫痫 18 治疗 基本护理心理护理药物治疗抗精神病药 碳酸锂 抗抑郁药中枢神经兴奋药 利他林 苯丙胺其它 雌激素拮