中山医科大学儿科学新生儿黄疸分析ppt课件.ppt

医学课件园 新生儿黄疸 儿科陈玮琪 医学课件园 思考题 1 生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别2 G 6PD缺陷症的临床特点与诊断3 病理性黄疸的常见病因 4 新生儿溶血症的诊断与鉴别诊断5 新生儿溶血症的治疗原则 6 胆红素脑病的临床表现及防治 医学课件园 新生儿黄疸 neonataljaundice 是因胆红素 大部分为末结合胆红素 在体内积聚而引起 其原因复杂 有生理性和病理性之分 部分病理性黄疸可致中枢神经系统受损 产生胆红素脑病 医学课件园 医学课件园 医学课件园 医学课件园 胆红素代谢 血红蛋白 血红素 胆绿素 珠蛋白 血红素氧合酶 胆绿素还原酶 细胞微粒体 胞浆 内质网 胆红素 血浆白蛋白 Y和Z蛋白 肝 葡萄醛酸转移酶 胆红素粪 胆色素原 葡萄糖醛酸 胆红素胆红素 葡苷酸酶 肠肝循环 医学课件园 新生儿胆红素代谢特点 1 胆红素生成较多 2 转运胆红素的能力不足 酸中毒 白蛋白量不足 3 肝功能发育未完善 Y Z蛋白含量低 葡萄糖醛酸转移酶活性低 排泄结合胆红素的功能差 4 肠肝循环的特性 医学课件园 新生儿黄疸的分类生理性黄疸病理性黄疸 医学课件园 生理性与病理性黄疸的鉴别 生理性 病理性 黄疸出现生后2 3天出现生后24小时 时间 黄疸程度足月儿 血胆红素 6mg dl足月儿 12 9mg dl 早产儿 早产儿 15mg dl 胆红素慢 5mg dl 天 上升速度 血清结2mg dl合胆红素 黄疸持续7 10天长 2 4周或进 时间 行性加重 医学课件园 病理性黄疸的主要原因 胆红素生成过多 肝功能摄取和 或 结合胆红素功能低下胆汁排泄障碍 结合胆红素增高 医学课件园 红细胞增多症血管外溶血同族免疫性溶血 胆红素生成过多肝功能摄取和 或 结合胆红素功能低下胆汁排泄障碍 感染肠肝循环增加血红蛋白病红细胞膜异常缺氧Crigler Najjar综合征 Gilbert综合征Lucey Driscoll综合征药物其他新生儿肝炎先天性代谢缺陷病Dubin Johson综合征胆管阻塞 医学课件园 胆红素生成过多 红细胞增多症 血管外溶血 头颅血肿 颅内出血 同族免疫性溶血 ABO溶血 Rh溶血 感染 细菌 病毒 螺旋体 支原体 原虫肠肝循环增加 肠道闭锁 幽门肥厚 巨结肠 饥饿 胎粪排泄延迟 母乳性黄疸血红蛋白病 地中海贫血红细胞膜异常 G 6 PD缺陷 医学课件园 母乳性黄疸 非溶血性未结合胆红素高 一般状态良好 黄疸于生后3 8天出现 6 12周后下降 停喂母乳3 5天后 黄疸下降有助于诊断 病因 可能为母乳内 葡萄糖醛酸酶活性过 高 使未结合胆红素在肠道生成增加而引起黄疸 医学课件园 红细胞6 磷酸葡萄糖脱氢酶 G 6 PD 缺陷 在我国南方多见 核黄疸发生率高 性联不完全显性遗传性疾病 病理生理 因先天性部分或全部红细胞之6 磷酸葡萄糖脱氢酶 G 6 PD 不足或缺乏 不能提供足够的还原性辅酶II NADPH 致谷胱苷肽还原酶活性受阻 使氧化型谷胱苷肽难转变成还原型谷胱苷肽 不能维持红细胞膜的稳定性 易 特别在氧化过程增强时 发生红细胞破坏和溶血 医学课件园 接上G 6 PD缺陷 诱因 感染缺氧 药物 早产 表现 轻重不等的溶血和黄疸 黄疸出现时间多是生后2 4天 重者可发生核黄疸 严重者见酱油色血红蛋白尿 实验室检查 溶血征象 Hb下降 网织红增多 红细胞大小不等 及碎片 胆红素增高 抗人球蛋白试验阴性 红细胞高铁蛋白还原试验阳性 G 6 PD酶活力测定 13NBT单位 医学课件园 接上G 6 PD缺陷症 防治 婚检和孕检筛查 已发生黄疸患儿 尽早给予包括光疗在内的相应处理 有血红蛋白尿者注意碱化尿液 溶血急重达到换血标准者即予换血 医学课件园 肝功能摄取和 或 结合胆红素功能低下 缺氧 Crigler Najjar综合征 先天性葡萄醛酰转移酶缺乏症Gilbert综合征 Lucey Driscoll综合征 家族性暂时性新生儿黄疸 药物 磺胺 VitK3 其他 先天性甲状腺功能低下 先天愚形 医学课件园 胆汁排泄障碍 新生儿肝炎 先天性代谢缺陷病 半乳糖血症 酪氨酸血症 Dubin Johson综合征 先天性非溶血性结合胆红素增高症 胆管阻塞 先天性胆道闭锁 胆汁粘稠综合征 医学课件园 新生儿肝炎 在宫内由病毒感染所致 以巨细胞病毒最常见 感染途径 经胎盘或通过产道娩出时 常在生后l 3周或更晚出现黄疸 厌食 呕吐 肝轻至中度增大 粪便色浅或灰白 尿色深黄 医学课件园 胆道闭锁 先天性胆道发育障碍 分肝内和肝外闭锁 多由宫内病毒感染所致 生后2周始显黄疸并进行性加重 粪色由浅黄转为白色 肝进行性增大 边硬而光滑 3个月后可逐渐发展至肝硬化 肝功改变以结合胆红素增高为主 医学课件园 新生儿溶血病 hemolyticdiseaseofthenewborn 一 病因和病理生理 母子血型ABO不合 85 和 或Rh不合 14 ABO不合 有6种 O A O B A B A AB B A B AB Rh不合 主要为Rh阴性 dd Rh阳性 dD DD 其 他c C C c e E E e 等 医学课件园 发病链的6个环节 子母血型不合 子血进入母体 或输血 接触血型物质 刺激免疫系统产生抗体 IgG 通过胎盘进入胎儿 足量抗体吸附于红细胞 激活补体和K细胞参与攻击红细胞发生溶血 医学课件园 二 临床表现 一 黄疸血清胆红素以末结合型为主 恢 复期会因胆汁淤积出现结合胆红素升高 二 贫血 三 肝脾肿大 医学课件园 三 并发症胆红素脑病 胆红素的脑损害原因胆红素脑病的临床表现 医学课件园 1 胆红素的脑损害 胆红素聚集在神经细胞膜结合达饱和状态后 沉着于线粒体 阻止线粒体氧化磷酸化过程 脱偶联 抑制神经细胞突触Na K ATP酶 Ca2 Mg2 ATP酶 蛋白辅酶A和C 引起细胞肿胀 固缩 崩解及被吞噬 神经胶质增生 同时也阻滞脑细胞膜电位传导 如听觉传导和视觉传导 医学课件园 2 胆红素脑病的临床表现 在生后2 7天 早产儿多见 常随着黄疸加重逐渐出现神经系统症状 警告期 嗜睡 喂养困难 吮吸无力 拥抱反射减弱 肌张力减低等 痉挛期 双眼凝视 肌张力增高 角弓反张 前囟隆 起 呕吐 哭叫 惊厥 常伴有发热 恢复期 症状逐渐恢复 肌张力恢复正常 后遗症期 核黄疸四联症 手足徐动症 眼球运动障 碍 听觉障碍 牙釉质发育不全 及智力障碍 医学课件园 胆红素脑病临床症状分期表 分期 症状 时限 警告期 黄疸明显加深约12 24小时 新生儿期 嗜唾 肌张力 减退吸吮反射弱 痉挛期恢复期 发热痉挛或弛缓呼吸衰竭症上述症状消退 约12 24小时约2周 2个月后 后遗症期 相对永久性锥体 外系神经异常 医学课件园 三 实验室检查 一 产前检查 查孕妇及丈夫血型如疑Rh或ABO血型不和 应行下列检查 1 孕妇血抗体测定 Rh血型不和于孕16周始 ABO血型不和于孕28 30周始 隔2 4周重复1次 抗体效价上升提示胎儿可能受累 2 羊水检查测定胆红素 3 B超检查胎儿有否水肿 医学课件园 二 产后检查 1 母 婴血型测定 2 溶血检查 溶血时红细胞 血红蛋白下降 网织红细胞 有核红细胞增高 血清未结合胆红素升高 3 致敏红细胞和血型抗体测定 婴儿血清学检查 分娩后3 4天内进行 红细胞直接抗人球蛋白试验阳性者可确诊Rh溶血病 ABO溶血病可行改良Coomb s试验 抗体释放试验 诊断溶血病的可靠方法 游离抗体测定 证实血清中有抗体存在 不能 作为确诊依据 医学课件园 产妇血清学检查 分娩后7 14天内进行 血清中抗A 或抗B IgG抗体 部分中和抗人球蛋白试验 溶血素试验 以上任何一项阳性均可作为ABO溶血病诊断的参考 医学课件园 四 诊断和鉴别诊断 诊断 病史 临床表现 实验室检查鉴别诊断 1 先天性肾病2 新生儿贫血3 生理性黄疸 医学课件园 五 治疗 一 产前处理1 提前分娩 2 血浆置换 3 宫内输血 4 预防性用药 预产期前1 2周口服苯巴比妥90mg 日 医学课件园 二 新生儿处理 重点 降低胆红素 防止胆红素脑病 1 降低血清胆红素含量 1 光照疗法 光照原理 蓝光照射的疗效最好 指征 注意事项 两眼应用黑色眼罩保护 以免视网膜受损 保护会阴部 不显性失水增加 核黄素破坏加速 故应适量补充 副作用 发热 腹泻 皮疹 偶见青铜症 医学课件园 照蓝光 医学课件园 2 换血疗法 作用 指征 方法 血液的选择 换血量 途径 医学课件园 2 药物治疗 供给白蛋白 可输血浆25ml次 或白蛋白1g kg 以增加胆红素与白蛋白的联结 减少胆红素脑病的发生 纠正酸中毒 应用5 碳酸氢钠3 5ml kg 有 利于胆红素与白蛋白结合 肝酶诱导剂 常用苯巴比妥每日5mg kg 分2次 口服 共4 5日 3 其他治疗 及时纠正缺氧 防止低血糖 低体温 禁用磺胺异 恶唑