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第十五章周围神经疾病 DiseasesofthePeripheralNerves 本章重点 1 周围神经的基本病变类型2 三叉神经痛临床表现 治疗3 特发性面神经麻痹的临床特点 治疗4 Guillain Barr 综合征的临床表现 辅助检查 诊断 鉴别诊断 治疗5 慢性GBS的概念 临床特点 治疗 第一节概述 脊神经 spinalnerves 颅神经 cranialnerves 除嗅神经和视神经 自主神经及其神经节 组成 概念 周围神经 感觉传入神经根 脊神经后根 后根神经节和脑神经神经节构成中枢支进入脊髓在后角 后索和三叉神经脊束核交换神经元后根神经节周围支终止于皮肤 关节 肌腱 内脏 运动传出神经根 脊髓前角和侧角发出脊神经前根 脑干运动核发出脑神经终止于肌纤维或交感和副交感神经节 1 解剖 解剖 生理 周围神经有神经束膜和神经外膜保护 有丰富的滋养动脉交通支神经内膜有毛细血管丛供给营养内皮紧密连接构成血 神经屏障 神经根和神经节无此屏障 免疫性和中毒性疾病易侵犯这些部位 甲苯胺蓝染色 1 解剖 解剖 生理 脑神经和脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜 易受到CSF中物质影响 有髓纤维轴索包绕髓鞘 由Schwann细胞及其细胞膜构成髓鞘形成节段性结构Ranvier结神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布 无髓神经纤维发自后根和自主神经神经节 轴索 髓鞘 解剖 生理 2 生理 如急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 自身免疫性 慢性酒精中毒 慢性胃肠道疾病 妊娠 术后引起营养缺乏糖尿病 尿毒症 血卟啉病 肝病 粘液性水肿 肢端肥大症 B族维生素缺乏 恶病质等 病因 发病机制 1 病因 1 特发性 2 营养性和代谢性 氯霉素 顺铂 乙胺丁醇 甲硝唑可诱发感觉性神经病 胺碘酮 氯喹 吲哚美辛 呋喃类 异烟肼 苯妥英 青霉胺可诱发运动性神经病 酒精中毒 有机磷农药和有机氯杀虫剂 化学品 二硫化碳 三氯乙烯 丙烯酰胺等 重金属 砷 铅 铊 汞 金 白喉毒素等 病因 发病机制 1 病因 3 药物 中毒 结节性多动脉炎 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎和硬皮病等 艾滋病 麻风病 莱姆病 白喉和败血症等 病因 发病机制 1 病因 4 传染性 肉芽肿性 5 血管炎性 淋巴瘤 肺癌 多发性骨髓瘤等引起癌性远端轴索病 癌性感觉神经元病等副肿瘤性综合征 副蛋白血症 如POEMS综合征 淀粉样变性等 病因 发病机制 1 病因 6 肿瘤性 副蛋白血症性 特发性 遗传性运动感觉性神经病遗传性感觉神经病Friedreich共济失调家族性淀粉样变性等 病因 发病机制 1 病因 7 遗传性 代谢性 卟啉病异染性脑白质营养不良Krabbe病无 脂蛋白血症遗传性共济失调性多发性神经病 Refsum病 如腕管综合征 病因 发病机制 1 病因 7 遗传性 8 嵌压性 前角细胞 运动神经根破坏 轴索Wallerian变性后根破坏导致后索Wallerian变性 结缔组织病变压迫周围神经 滋养血管 自身免疫性周围神经病 小静脉周围炎性细胞浸润 神经损伤 中毒性 生物毒物 白喉毒素 内源性毒物 尿毒症 营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索 髓鞘 遗传代谢病 酶系统障碍 髓鞘 轴索必需成分缺乏 病因 发病机制 2 发病机制 E 节段性脱髓鞘 轴索可无损害 图6 1周围神经病四种基本病理过程示意图 A 正常 B 华勒变性 损伤远端轴索 髓鞘变性 D 神经元变性 轴索 髓鞘变性 C 轴索变性 轴索变性 脱髓鞘自远端向近端发展 病理 周围神经有四种病变 图6 1 外伤导致轴索断裂 轴浆不能为胞体运输轴索合成的必要成分 远侧轴索 髓鞘变性 Schwann 巨噬细胞吞噬 并向近端发展 1 华勒变性 Walleriandegeneration 病理 华勒变性 损伤远端轴索 髓鞘变性 中毒代谢性 营养障碍性神经病最常见病变胞体蛋白质合成障碍 轴浆运输阻滞使远端轴索得不到营养 自轴索远端向近端变性 脱髓鞘逆死性 dyingback 神经病 2 轴索变性 axonaldegeneration 病理 轴索变性 轴索变性 脱髓鞘自远端向近端发展 神经元病 neuronopathy 神经元胞体变性坏死 短时间内继发轴索全长变性 髓鞘破坏 例如 癌性感觉神经元病有机汞中毒急性脊髓灰质炎运动神经元病 3 神经元变性 neuronaldegeneration 病理 神经元变性 轴索 髓鞘变性 神经近端 远端长短不等 不规则节段性脱髓鞘Schwann细胞增殖 吞噬髓鞘炎症性 Guillain Barr 综合征 中毒性 白喉 遗传性 代谢障碍 髓鞘破坏 轴索相对完整 4 节段性脱髓鞘 segmentaldemyelination 病理 节段性脱髓鞘 轴索可无损害 急性运动麻痹综合征伴各种感觉 自主神经障碍 亚急性感觉运动性麻痹综合征 慢性感觉运动性多发性神经病综合征 神经病伴线粒体病 再发性 复发性多发性神经病综合征 单神经病 神经丛病综合征 可根据病程 病因 症状分布分类 临床分类 多发性神经病 肢端对称性痛温觉 触觉 振动觉 关节位置觉受损 下肢明显 逐渐向近端发展 1 感觉神经损害 1 感觉缺失 症状学 1 感觉神经损害 淀粉样变性神经病麻风性神经炎遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤维 分离性感觉缺失 分离性感觉缺失 痛温觉受损 触觉保留 通常提示脊髓损害 1 感觉缺失 症状学 尺 正中 胫后 腓神经损伤 灼性神经痛 2 感觉异常 1 感觉神经损害 多发性神经病 针刺 麻木 触电 束带感 糖尿病酒精中毒性神经病感觉性神经病 痛觉过度 症状学 神经痛 neuralgia 如刀割样挤压样电击样疼痛 1 感觉神经损害 3 疼痛 单神经病可见 症状学 2 运动神经损害 1 运动神经刺激症状 下运动神经元损伤或某些正常人可出现 症状学 肌束震颤 fasciculation 肌肉静息时运动单位自发放电 肌肉颤动 肌痉挛 myospasm 或肌纤维颤搐 myokymia 一 多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩较肌束震颤缓慢 持续时间长 2 运动神经损害 1 运动神经刺激症状 放射性损伤周围神经局限受压代谢性疾病 症状学 许多神经疾病常见用力收缩可诱发 1 运动神经刺激症状 2 运动神经损害 痛性痉挛 algospasm 肌肉 肌群短暂痛性收缩 正常生理现象腓肠肌常见 症状学 2 运动神经损害 2 运动神经麻痹症状 肌力减低 丧失多发性神经病 肢体远端肌无力 轻症仅下肢受累GBS四肢瘫卟啉病 铅中毒 副肿瘤综合征 淀粉样变性神经病 主要累及双上肢 症状学 肌萎缩肌肉失神经营养 不可逆性失神经损害与肌无力程度一致 2 运动神经损害 2 运动神经麻痹症状 症状学 要点提示 周围神经疾病症状学 在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能障碍的病人肢体近端肌无力严重提示为肌病肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变 多发性神经病腱反射减低 消失 3 腱反射减低 消失 酒精中毒性多发性神经病 细纤维受累 即使痛温觉严重丧失 腱反射仍存在 症状学 无汗 竖毛障碍 直立性低血压无泪 无涎 阳痿 膀胱直肠功能障碍 4 自主神经损害 多见于遗传性神经病 糖尿病性神经病 细纤维受累为主 症状学 5 其他 麻风淀粉样变性神经纤维瘤病Schwann细胞瘤遗传性运动感觉性神经病Refsum病肢端肥大症慢性GBS 可触及 粗大周围神经 症状学 5 其他 可出现 马蹄足爪形足脊柱侧弯 发育期前发病的慢性周围神经疾病 症状学 5 其他 常见于 隐性遗传性感觉神经病 肢体远端痛觉丧失 灼伤 感染 指 趾无痛性缺失 溃疡 症状学 1 神经传导速度 NCV 肌电图 EMG 检查 临床意义 感觉纤维丧失30 40 可无感觉缺失NCV可早期发现亚临床病例 定位病变 辅助检查 臂丛损伤 上肢感觉神经动作电位波幅 后根神经节近端损伤 此电位波幅正常 1 神经传导速度 NCV 肌电图 EMG 检查 神经源性肌萎缩 肌源性肌萎缩 鉴别 鉴别 脱髓鞘病变 NCV明显 EMG失神经支配 轴索病变 波幅 NCV正常 轻度 EMG失神经 鉴别 辅助检查 胸部X线片遗传咨询 检查怀疑中毒 24h尿重金属分析头发 指甲砷分析卟啉病检查新鲜尿胆色素原 氨基乙酰丙酸 2 血液等常规检查 全血细胞计数红细胞沉降率血清尿素氮 肌酐空腹血糖血清维生素B12血清蛋白血肝功 甲状腺功能梅毒血清学 如FTA 类风湿因子抗核抗体HIV血清学检查 辅助检查 3 预防褥疮 关节挛缩 加强护理 严重感觉迟钝病人用支架防床单与皮肤接触 1 控制基础病因 1 停用毒性药物 脱离中毒环境 治疗感染 2 GBS 白喉性神经病须监测呼吸功能 辅助通气 治疗 1 控制基础病因 4 刀割样疼痛苯妥英300mg d卡马西平1200mg d烧灼样疼痛阿米替林25 100mg 睡前服加巴喷丁300mg 3次 d可选用拉莫三嗪 妥吡酯 治疗 氟氢可的松 fludrocortisone 0 1 1mg d p o 5 自主神经功能障碍 如体位性低血压 常见于糖尿病酒精性多发性神经病 穿齐腰高弹力内衣裤补盐饮食 治疗 第一节脑神经疾病CranialNerveDiseases 一 三叉神经痛TrigeminalNeuralgia 一 三叉神经痛 TrigeminalNeuralgia 三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛 特发性病因不明可能三叉神经脱髓鞘 异位冲动 相邻轴索纤维伪突触形成或产生短路 病因 神经节细胞消失神经纤维脱髓鞘 髓鞘增厚轴索变细 消失 部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根 延髓外侧 三叉神经感觉根切断术活检可见 病理 1 中老年多见 40岁起病 70 80 女 男 2 3 1 扳机点 轻触鼻翼 颊部 舌诱发 不敢洗脸 进食 讲话 面色憔悴 疼痛局限于1 2个分支 2 3支常见 多为单侧 面颊 上下颌 舌部明显 电击 刀割 撕裂样剧痛 数秒至1 2分突发突止 间歇期正常 临床表现 2 严重病例伴面肌痛性抽搐 ticdouloureux 可伴面红 皮温高 结膜充血 流泪可昼夜发作 夜不成眠 临床表现 3 病程呈周期性发作期 数日 周 月缓解期 数日 数年 病程愈长 发作愈重 愈频繁 神经系统检查无体征 临床表现 根据疼痛的部位 性质 扳机点神经系统无阳性体征可确诊 诊断 鉴别诊断 1 诊断 见于多发性硬化 MS 延髓空洞症原发性 转移性颅底肿瘤 出现面部持续疼痛 感觉减退 角膜反射迟钝常合并其他脑神经麻痹 年轻患者典型三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑MS 1 继发性三叉神经痛 诊断 鉴别诊断 2 鉴别诊断 牙痛为持续性钝痛局限于牙龈部进食冷 热食加剧X线检查可鉴别 2 易误诊为牙痛 诊断 鉴别诊断 2 鉴别诊断 患侧扁桃体 咽部涂地卡因可暂时阻止发作 3 舌咽神经痛 glosspharyngealneuralgia 吞咽 讲话 哈欠 咳嗽常诱发触发点 咽喉 舌根 扁桃体窝 舌咽神经分布区 扁桃体 舌根 咽 耳道深部 发作性剧痛 颇似三叉神经痛 数秒 1min 诊断 鉴别诊断 2 鉴别诊断 4 蝶腭神经痛 每日发作数次 数十次每次持续数min 数h 少见 刀割 烧灼 钻样剧痛鼻根后方 颧部 上颌 上腭 牙龈 可累及同侧眼眶 向额 颞 枕 耳部放散无扳机点 发作时病侧鼻粘膜充血 鼻塞 流泪 诊断 鉴别诊断 2 鉴别诊断 鼻窦部持续钝痛可有局部压痛 发热 流脓涕 血象白细胞 鼻腔检查 X线摄片可确诊 5 鼻窦炎 诊断 鉴别诊断 2 鉴别诊断 疼痛部位模糊 深在 弥散多为一侧下面部 也可双侧无触痛点情绪可使疼痛加重见于抑郁症 疑病 人格障碍 6 非典型面痛 atypicalfacialpain 治疗抗抑郁药苯妥英钠 诊断 鉴别诊断 2 鉴别诊断 多在咀嚼时出现疼痛颞颌关节有局部压痛 7 颞颌关节病 诊断 鉴别诊断 2 鉴别诊断 特发性三叉神经痛的首选药物治疗 三叉神经痛可能是周围性癫癎样放电 抗癎药治疗有效 治疗 1 药物治疗 有效率约70 孕妇忌用副作用 头晕 嗜睡 口干 恶心 消化不良 行走不稳数日后消失 偶有皮疹 白细胞 须停药偶有共济失调 复视 再障 肝功能障碍 立即停药 卡马西平 carbamazepine 首选起始剂量0 1g 3次 d p o 常用0 6g d 最大1 0g d疼痛停止后渐减量 用最小有效维持量 0 6 0 8g d 治疗 1 药物治疗 1 抗癎药物 苯妥英钠 phenytoin 0 1g 3次 d p o可增量至0 6g d 1 抗癎药物 卡马西平 苯妥英钠单药无效 合用可能有效 治疗 1 药物治疗 氯硝西泮 clonazepam 6 8mg d p o完全控制 40 50 明显缓解 25 1 抗癎药物 副作用 嗜睡 步态不稳老年人偶见短暂的精神错乱 停药消失用于卡马西平 苯妥英钠无效时 治疗 1 药物治疗 副作用 嗜睡等 2 加巴喷丁 起始量0 3 QD p o最大量1 8g d 治疗 1 药物治疗 1000 3000 g i m 2 3次 w 一疗程4 8周 3 维生素B12 副作用 偶有一过性头晕 全身瘙痒 复视等 治疗 1 药物治疗 药物无效可封闭三叉神经分支 半月神经节 用无水酒精 甘油使之变性 注射区面部感觉缺失 治疗 2 封闭治疗 并发症 面部感觉异常 角膜炎 咀嚼无力 复视 带状疱疹 CT导向射频电极针经皮插入半月神经节通电加热至65oC 75oC 1min 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad C细纤维保留有髓鞘触觉Aa b粗纤维疗效90 以上 复发率 21 28 重复应用仍有效 治疗 3 经皮半月神经节射频电凝疗法 近年推荐微血管减压术解除神经受压 近期疗效80 并发症 听力减退 丧失面部感觉减退滑车 外展 面神经麻痹 传统方法 三叉神经感觉根部分切断术 g 刀 X 刀治疗可能有效 治疗 4 手术治疗 二 特发性面神经麻痹IdiopathicFacialPalsy Bell麻痹 Bellpalsy 周围性面瘫茎乳孔内面神经的非特异性炎症 二 特发性面神经麻痹 IdiopathicFacialPalsy 概念 病因未明风寒病毒感染 带状疱疹 自主神经功能不稳 Guillain Barr 综合征脱髓鞘病变也可引起 局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿面神经在骨性面神经管受压 病因 病理 病因 严重者轴索变性 早期 神经水肿 脱髓鞘 病因 病理 病理 1 任何年龄都可发生 男性略多急性起病 症状数h 1 3d达高峰病初可伴麻痹侧乳突区 耳内或下颌角疼痛 临床表现 2 患侧表情肌瘫痪额纹消失 不能皱额蹙眉眼裂变大 不能闭合 闭合不全Bell征 闭眼时露出白色巩膜 鼻唇沟变浅 口角下垂 示齿口角偏向健侧鼓腮 吹口哨漏气 口轮匝肌瘫痪 食物滞留病侧齿颊间 颊肌瘫痪 双侧见于Guillain Barr 综合征 临床表现 镫骨肌支前受损 舌前2 3味觉丧失 听觉过敏 3 鼓索以上面神经病变 同侧舌前2 3味觉丧失 临床表现 膝状神经节病变 Hunt综合征 周围性面瘫舌前2 3味觉障碍听觉过敏患侧乳突部疼痛耳廓 外耳道感觉减退外耳道 鼓膜疱疹 图2 8 根据急性起病的周围性面瘫 1 诊断 诊断 鉴别诊断 多为双侧性周围性面瘫四肢对称性瘫CSF蛋白 细胞分离 2 鉴别诊断 1 Guillain Barr 综合征 诊断 鉴别诊断 腮腺炎 肿瘤 化脓性下颌淋巴结炎原发病史 特殊症状 2 耳源性面神经麻痹 中耳炎 迷路炎 乳突炎 2 鉴别诊断 诊断 鉴别诊断 无环鸟苷 acyclovir 5mg kg p o 3次 d 7 10dHunt综合征 带状疱疹感染 1 泼尼松30mg d顿服 连续5d 7 10d逐渐减量地塞米松10 15mg d i v滴注 7 10d减轻面神经水肿 缓解神经受压 治疗 急性期 2 维生素B1100mg维生素B12500 gi m 1次 d促进神经髓鞘恢复 治疗 3 氯苯氨丁酸 baclofen 5mg 3次 d p o 可逐渐增量至30 40mg d减低肌张力改善局部血循环副作用 恶心 呕吐 嗜睡等 4 理疗急性期 茎乳孔附近 超短波透热疗法 红外线照射 改善局部血循环 消除神经水肿 恢复期 碘离子透入疗法 针刺或电针治疗 治疗 5 康复治疗尽早功能训练做皱眉 举额 闭眼 露齿 鼓腮 吹口哨等辅以面肌按摩 每d数次 每次数min 治疗 6 手术疗法 病后2年未恢复可行 面神经 副神经吻合术面神经 舌下神经吻合术面神经 膈神经吻合术疗效不确定 严重病例可试用 治疗 7 预防眼部合并症眼罩防护眼药水 眼膏 治疗 不完全性面瘫1 2个月可望痊愈年轻患者预后好 轻度面瘫痊愈率达92 以上老年患者发病时伴乳突疼痛 合并糖尿病 高血压 动脉硬化 心绞痛 心肌梗死者预后差 预后 三 古兰 巴雷综合征 Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies AIDP 急性 亚急性特发性多发性神经病可能与感染有关 免疫机制参与 Guillain Barr 综合征 GBS 概念 三 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies AIDP 我国青壮年 儿童多见有地区 季节流行趋势 GBS年发病率0 6 1 9 10万 男性略多欧美国家双峰发病年龄 16 25 45 60岁 流行病学 脱髓鞘型在美国较常见偶可见轴索变异型 急性运动感觉轴索型神经病 我国华北常发生急性运动轴索型神经病 AMAN CJ感染常与AMAN有关 流行病学 与空肠弯曲菌 campylobacterjejuni CJ 感染有关CJ 革兰阴性微需氧弯曲菌GBS常见血清型 2 4 19型 我国常见Penner19型CJ感染潜伏期24 72h水样便 脓血便 高峰期24 48h 1周恢复常腹泻停止后发生GBS GBS确切病因不清 可能与巨细胞病毒 CMV EB病毒 肺炎支原体乙型肝炎病毒 HBV HIV感染有关 病因 发病机制 病原体某些组分与周围神经组分相似机体免疫系统发生错误识别产生自身免疫性T细胞和自身Ab 对周围神经免疫应答 脱髓鞘 分子模拟 molecularmimicry 机制 病因 发病机制 P2蛋白 分子量15kD 碱性蛋白 致神经炎作用强 P1蛋白 分子量18 5kD 碱性蛋白 相当于CNS的MBP 可诱发EAN EAE P0蛋白 分子量30kD 糖蛋白 周围神经含量最多 髓鞘结合糖蛋白 MAG 分子量110kD 糖蛋白 GBS实验动物模型实验性自身免疫性神经炎 Experimentalautoimmuneneuritis EAN 诱发抗原 病因 发病机制 神经根 神经节 周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞 巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索 病因 发病机制 牛P2蛋白免疫 Lewis大鼠 诱发EAN模型P2特异性T细胞转移 Lewis大鼠 4 5d潜伏期 EAN 病理 病前1 4周多有胃肠道 呼吸道感染 疫苗接种史急性 亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫 自双下肢开始 近端较重数日 2周达高峰危重者1 2d完全性四肢瘫 呼吸肌 吞咽肌麻痹 危及生命 AIDP 经典型GBS1 四肢弛缓性瘫 呼吸肌麻痹 临床表现 数d内对称性瘫自下肢 上肢 腱反射减低 消失 可累及脑神经 Landry上升性麻痹 临床表现 1 四肢弛缓性瘫 呼吸肌麻痹 感觉异常 烧灼 麻木 刺痛 不适感 感觉缺失较少见 手套袜子形分布 振动觉 关节运动觉通常保存神经根刺激征 少数病例出现Kernig征 Lasegue征 2 肢体感觉障碍 临床表现 常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状 3 脑神经麻痹 临床表现 窦性心动过速 心律失常体位性低血压 高血压出汗增多 皮肤潮红手足肿胀 营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻5 单相病程 4 自主神经紊乱症状 临床表现 5 单相病程 特点 纯运动型 病情重 多有呼吸肌受累24 48h迅速出现四肢瘫肌萎缩出现早病残率高 预后差 1 急性运动轴索型神经病 AMAN 5 GBS变异型 临床表现 发病与AMAN相似病情更严重 预后差 2 急性运动感觉轴索型神经病 AMSAN 5 GBS变异型 临床表现 包括 全自主神经功能不全复发型GBS 极少 眼外肌麻痹 共济失调 腱反射消失三联征 Ophthalmoplegia ataxia areflexia 3 Fisher综合征 5 GBS变异型 4 不能分类的GBS 临床表现 本病特征性表现 病后2 4w Pr C数正常少数病例CSF细胞数 20 30 106 L CSF蛋白细胞分离 辅助检查 严重病例可见窦性心动过速 T波改变QRS波电压增高 自主神经功能异常所致 2 ECG异常 辅助检查 脱髓鞘病变运动 感觉NCV减慢 失神经 轴索变性早期仅见F波 H反射延迟 消失 F波异常代表神经近端 神经根损害 有助于诊断节段性病变 应检查多根神经 3 电生理检查 轴索损害远端波幅减低 辅助检查 可见脱髓鞘 炎性细胞浸润 4 腓肠神经活检 辅助检查 病前1 4周感染史急性 亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫末梢型感觉障碍 脑神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波 H反射延迟病程自限性 1 诊断 诊断 鉴别诊断 1 低血钾型周期性瘫痪 2 鉴别诊断 表6 2GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别 诊断 鉴别诊断 2 鉴别诊断 病后3周可见CSF细胞蛋白分离 注意鉴别 2 脊髓灰质炎 发热数日后 体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍 脑神经受累 诊断 鉴别诊断 2 鉴别诊断 神经体征不固定腱反射活跃精神诱因等 3 功能性瘫痪 诊断 鉴别诊断 禁忌证 严重感染 心律失常 心功能不全 凝血系统疾病 1 病因治疗 1 血浆交换 plasmaexchange PE 每次交换血浆量按40ml kg体重或1 1 5倍血浆容量计算用5 白蛋白复原血容量轻 中 重度病人分别做2次 w