生殖细胞肿瘤-austinppt课件.pptx

生殖细胞肿瘤 Germcelltumor GCT 中日友好医院肿瘤内科张如艳2014 10 21 起源 生殖细胞肿瘤是发生于生殖腺或生殖腺外的肿瘤 由原始生殖细胞或多能胚细胞转型而形成胚胎发育第4周在卵黄囊区可见未分化的 无性别差异的胚胎性生殖腺 此后原始的生殖腺从卵黄囊移行至后腹膜的生殖脊 受性染色体信息指令调控发育成熟为卵巢或睾丸 并分别下降至盆腔 阴囊在此过程中 原始生殖腺也可发生异位移行 如移行至松果体 纵隔 后腹膜 骶尾部等 起源 部位 生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原始生殖腺正常或异位移行的部位原发于性腺 卵巢和睾丸原发于性腺外 多位于中线附近 如松果体 骶尾椎 纵膈腔 后腹腔等 起源 组织类型 原始生殖细胞未分化时可发生无性细胞瘤 精原细胞瘤 生殖细胞瘤生殖细胞未分化可发生胚胎癌如发生胚胎分化则可形成畸胎瘤胚外组织分化可发生绒毛膜癌 内胚窦瘤 睾丸生殖细胞肿瘤 流行病学 睾丸肿瘤在北欧国家的发病率较高 有明显的种族差异在我国其发病率占男性全部恶性肿瘤的1 2 其中生殖细胞肿瘤占90 95 睾丸肿瘤组织学分类 2004 WHO 起源于睾丸生殖细胞的肿瘤 占90 95 分为精原细胞瘤和非精原细胞瘤 非精原细胞瘤包括胚胎癌 绒毛上皮癌 畸胎瘤和卵黄囊瘤来自睾丸性索 性间质的肿瘤 包括睾丸间质细胞瘤 支持细胞瘤 颗粒细胞瘤等睾丸的杂类肿瘤 后两种临床均少见 两种血清标记物 AFP是胎儿期最早出现的血浆结合蛋白 胚胎早期在卵黄囊内产生 之后由肝细胞及消化道产生 胚胎性癌和卵黄囊肿瘤升高 HCG humanchorionicgonadotropin 是一种糖蛋白 妊娠期由胎盘合体滋养层细胞合成维持黄体活性 血清测定的是具有抗原特异性的 片段 生殖细胞肿瘤患者伴有血清 HCG升高 提示具有两种细胞的克隆 一种是合体滋养层 如绒毛膜癌 一种是合体滋养层巨细胞 常见于精原细胞瘤或无性细胞瘤 胚胎性癌偶见 分期 分期 分期 美国RoyalMarsden医院 期局限于睾丸 无腹膜后LN转移 期有腹膜后LN转移 a期转移LN直径 2cm b期转移LN直径2 5cm c期转移LN直径 5cm 期有膈上LN转移或结外转移 治疗 手术化疗放疗腹膜后淋巴结清扫 RPLND 实体肿瘤综合治疗的成功典范 治疗原则 睾丸生殖细胞肿瘤患者均应行腹股沟探查及根治性睾丸切除术 可疑患者在行腹股沟探查术时可进行术中冰冻活检单纯手术治疗远不如综合治疗 术后根据病理 分期决定下一步治疗精原细胞和非精原细胞瘤术后治疗明显不同非精原细胞瘤在临床上更具侵袭性 如同时存在精原和非精原 按非精原细胞瘤治疗 精原细胞瘤 I期监测 放疗 单药卡铂IIA IIB期放疗 主动脉旁及髂内淋巴结 化疗EP 4orBEP 3IIC III期预后好EP 4orBEP 3预后中等BEP 4 IIIII期精原细胞瘤化疗后 无残留病灶或残留病灶 3cm 且血清标志物正常观察残留病灶 3cm 且血清标志物正常PET CT 6周 阴性观察阳性RPLND或二线化疗疾病进展 肿块增大 标记物升高 二线或三线化疗 非精原细胞瘤 非精原细胞瘤 RPLND后 pN0观察pN1观察或EP BEP 2PN2EP BEP 2或观察pN3EP 4 BEP 3 非精原细胞瘤IBIIAIIB化疗后 标记物阴性 CT检查肿物 1cm保留神经双侧腹膜后淋巴结清扫定期复查 2B 标记物阴性 CT检查无残留病灶或 1cm保留神经双侧腹膜后淋巴结清扫 2B 定期复查 2B 非精原细胞瘤ISIIA BS1IICIII期化疗后 完全有效 标记物正常观察 IS 或RPLND部分有效 有残留病灶 标记物正常手术切除残余病灶无效二线化疗 总结 哪些患者需要术后化疗 化疗方案 哪些患者需要术后放疗 放疗区域 哪些患者术后需化疗 S 患者 S与肿瘤大小关系不大 而与肿瘤侵犯的范围有关 N3患者 手术 放疗后的复发危险性在30 以上 M1患者I期 N1 IIA 及N2 IIB 哪些患者术后需化疗 S 患者 S与肿瘤大小关系不大 而与肿瘤侵犯的范围有关 N3患者 手术 放疗后的复发危险性在30 以上 M1患者I期 N1 IIA 及N2 IIB I期精原细胞瘤术后 I期精原细胞瘤单纯手术复发率达15 20 术后加辅助放疗使复发率降低至5 以下单周期卡铂辅助化疗 AUC 7 与辅助性放疗相比 复发率 复发时间及随访4年后的生存率未见明显差异 I期非精原细胞瘤 标准治疗为睾丸切除 RPLND T2 CT腹膜后LN 者 清扫后有30 为LN RPLND可明显降低远处复发 2 5 降至0 6 有高危因素者复发率在20 以上 化疗血管侵犯 复发机率超过50 高增殖比率 MIB 1score 70 胚胎癌成分超过50 Tumormarker增高 N1 IIA 及N2 IIB 术后治疗 精原细胞瘤 放疗 IIA 或化疗 IIB 非精原细胞瘤 Tumormarker正常 RPLNDor化疗Tumormarker升高 化疗 哪些患者术后需化疗 需要化疗 S N3 M1选择化疗 I IIA IIB有高危因素的I期非精原细胞瘤 化疗方案与疗程 常用的方案EP VP 16 DDP BEP VP 16 DDP BLM VIP VLB IFO DDP 低危的生殖细胞肿瘤患者 3周期的PEB或4周期的PE化疗中危患者 BEP4周期的化疗高危患者 20 30 转移性患者不能通过含铂方案治愈BEP4周期化疗不能耐受BLM的考虑VIP方案或临床试验一线化疗复发 标准解救治疗是4周期的VIP或TIP 还可考虑高剂量化疗和自体干细胞移植 化疗方案 EP或BEP疗程 stage 1 哪些患者术后需放疗 精原细胞瘤术后I期可放疗