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红皮病 定义 红皮病又称剥脱性皮炎 是一种严重的全身性疾病 一般认为红皮病与剥脱性皮炎为同一种疾病 前者以广泛的红斑浸润伴有糠秕状脱屑为特征 而后者存在广泛性水肿性红斑 伴有大量脱屑 皮肤受累面积 90 是诊断本病的先决条件 病因 较复杂 可由多种因素引起 1 治疗不当某些皮肤病由于处理不当或治疗不及时 可演变或发展成红皮病 如银屑病 接触性皮炎 天疱疹 大疱性类天疱疮 特应性皮炎 脂溢性皮炎 湿疹 多形红斑等 2 皮肤过敏是引起本病的一个重要原因 如磺胺类 青霉素 抗疟药 巴比妥类 水杨酸等 病因 3 恶性肿瘤约有8 20 的红皮病患者伴有恶性肿瘤 多数为伴发于淋巴单核 巨噬细胞系统的恶性肿瘤 多数患者红皮病先发于恶性肿瘤 从发病到确诊可为数月到20年不等 4 特发型少数患者无确切病因 常为自身免疫性疾病 临床表现 根据起病和病程分为急性和慢性红皮病 由药物变态反应致病者多为急性 病情较重 初发皮疹可为猩红热样或麻疹样 皮疹迅速扩展 融合并延及全身 形成剥脱性皮炎 红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红 浸润 肿胀 脱屑 皮损受累面积达到整个皮肤的90 以上 但是红皮病不仅仅表现在皮肤 黏膜和皮肤附属器 淋巴结甚至内脏均有受累 临床表现 1 黏膜症状较为明显 可出现眼结合膜炎 眼睑缘炎 角膜炎 角膜溃疡 口腔红肿 溃疡 疼痛 吞咽时症状加重 女阴 尿道 肛门部位的黏膜常常糜烂 有分泌物 2 皮肤附属器毛发脱落 轻者毛发稀疏 重者可致广泛大量脱落 病情越重 毛发脱落越明显 病情恢复后 毛发可以再生 指 趾 甲可以出现萎缩 浑浊 凹陷等 尤其以银屑病性红皮病所致甲改变最明显 临床表现 3 淋巴结肿大2 3红皮病患者有不同程度淋巴结肿大 其中以腹股沟和腋下淋巴结受累机会最多 颈部次之 4 肝脾肿大1 3到2 3的患者伴有肝脾肿大 药物过敏和淋巴瘤所致的红皮病 肝脾肿大的机会较多 若有明显的肝脾肿大 应考虑恶性淋巴瘤 临床表现 5 体温升高正常情况下 人体产热和散热过程保持动态平衡 红皮病患者由于毒素被吸收和皮肤散热机能失常 可引起不同程度的发热 多数患者体温在38 39 如果高热 中毒症状明显 应考虑并发感染 临床表现 6 血液动力学改变红皮病患者可出现颈静脉压升高 肝脏肿大 下肢凹陷性水肿 心率增快等 这些症状随皮肤病变恶化而加重 随皮肤症状好转而减轻 若是老年患者 或有高血压 冠心病的患者 心脏功能较差 出现血液动力学改变 可致心力衰竭 甚至造成死亡 临床表现 7 内分泌改变有少数男性患者可出现乳房女性化 睾丸萎缩 精虫减少 女性可致月经失调 乳房组织增生 并伴有性激素及其代谢产物异常 临床表现 1 急性红皮病发病急骤 伴高热 全身乏力 肝脾淋巴结肿大等 皮损初为泛发的细小密集斑片 斑丘疹 呈猩红热样或麻疹样 迅速增多 融合成全身弥漫性潮红 水肿 以面部 肢端显著 并伴大量脱屑 呈大片或细糠状 掌跖可呈手套或袜套样脱屑 手 足 四肢关节面出现皲裂 甚至出现脱发 甲脱落 口腔 外阴及皱襞部位或糜烂 渗出 伴有剧烈瘙痒 约1 2月后皮肤逐渐恢复正常 遗留色素沉着 临床表现 2 慢性红皮病表现为慢性弥漫性浸润性潮红 肿胀 上附糠状鳞屑 皮肤血流量增加可导致过多热量丢失 体温调节失衡 患者可有畏寒 低热和高热交替 反复脱屑可因蛋白大量丢失导致低蛋白血症 酮症酸中毒 还易继发感染及消化道功能障碍 心血管病变 内分泌失衡等 诊断 主要根据典型的临床表现 病史 组织病理检查及对治疗的反应等确诊 皮肤活检有助于除外S zary综合征 全身瘙痒 阵发性多汗 皮肤增厚 有银屑病样或湿疹样皮损 及其他恶性病变 淋巴结肿大明显时 提示淋巴系统恶性肿瘤的可能性 治疗 1 全身治疗 1 病因治疗尽量寻找病因 针对不同病因进行适当治疗 2 支持治疗给予高蛋白饮食 补充多种维生素 维持水 电解质平衡 有感染时应及时应用抗生素 3 激素治疗可缓解症状 缩短病程 一般可用强的松口服 病情重者可采用地塞米松静脉滴注 治疗 1 全身治疗 4 阿维A 氨甲喋呤 雷公藤可用于银屑病 毛发红糠疹所引起的红皮病 以减少激素用量且有益于原发病的治疗 5 抗组胺剂有镇静 止痒作用 瘙痒明显者可使用 局部治疗治疗原则是止痒 保护皮肤防止感染 治疗 2 局部治疗 1 糜烂渗出明显者 用3 硼酸湿敷 2 干燥部位可用粉剂 洗剂 乳剂及软膏 如炉甘石洗剂 氧化锌油及各种皮质类固醇软膏等 3 眼 口腔及外阴损害应给予相应护理 治疗 3 药物变态反应引起者及早给予大剂量皮质类固醇激素 尽快控制病情 外用药应尽量简单 避免使用高浓度的或有刺激性的药物 4 预防感染加强护理 预防继发感染 5 外用药根据皮肤情况决定外用药治疗 预防 1 避免滥用药物 对急性期的其他皮肤病患者勿用刺激性强的药物 2 宜食高蛋白食物 多吃水果蔬菜 忌饮酒及辛辣刺激性食物 3 对药物过敏所致的红皮病 治疗过程中选择用药应特别慎重 避免出现交叉过敏反应 4 注意皮肤的清洁及保持良好的环境 如空气流通 定期空间消毒 被褥的清洁等 尤须做好口腔 眼 外阴的护理 护理 1 去除病因找出原发疾病 给予相应的处理 如药物过敏引起者应停用一切可疑药物 护理 2 病人安置及病室环境置单间病室 裸体卧位 放置保护架 病室温度20 25度为宜 进行护理 涂药等治疗时室温28 30度之间 湿度55 65 之间 避免受凉 护理 3 饮食高蛋白 高维生素 高热量饮食 多饮水 忌牛羊肉 鱼虾 酒类 护理 4 皮肤护理保持皮肤尤其是皱襞部位皮肤的清洁卫生 定时翻身 保持床铺平整无渣屑 避免搔抓 肥皂 热水烫洗 内衣全棉 宽松 护理 5 皮损护理皮肤潮红 渗液涂氯强油 每天3 4次 皮肤干燥 脱屑用维酸软膏或维生素E霜 每天2 3次 静脉穿刺时 取纱布一块折4 6层 包裹局部 再扎止血带 禁止胶布直接贴于皮肤上 皮损恢复期行淀粉浴 每日1次 每次30 40分钟 5天为一疗程 护理 6 口腔 粘膜护理口腔护理每日2次 漱口液漱口每日5次 口唇干裂涂清鱼肝油 眼用3 硼酸液清洗 每日3次 白天定时点眼药水 夜晚涂眼膏 外阴及肛门每次大小便后用1 8000PP液清洗 涂氯强油 护理 7 体温调节失衡畏寒者给予保暖 高热者给冰枕 禁酒精擦浴 随时擦干汗液 更换汗湿的床单 护理 8 病情观察观察生命体征 测体温 脉搏 呼吸

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