胰腺神经鞘瘤ppt课件.ppt

胰腺神经鞘瘤 简要病史 男性 45岁 腹部不适伴间歇性疼痛2月余 实验室检查 血糖 血清胰岛素 血清淀粉酶及脂肪酶等均正常 血清肿瘤标记物水平 CEA CA19 9 CA125等亦在正常范围 A B C D E F CT检查表现 A D CT增强扫描胰腺实质期见胰头前上极类圆形软组织肿块 边界较清晰 病灶内轻度均匀强化 包膜强化显示更清晰 厚薄不一 E H 实质期冠状位重组图像 肿块向上生长 胃体受压左移 门静脉十二指肠向右移位 肿块下方见正常强化的胰腺组织 其间分界不清 病理结果 胰腺神经鞘瘤 术后病理 病理所见 大体椭圆形肿块 边界清楚 镜下可见由神经外膜和残存的神经纤维组成的包膜 免疫过氧化物酶染色 S 100蛋白 弹性蛋白 CD56为强阳性 索蛋白 细胞角蛋白AE1 AE3 中间蛋白 平滑肌肌球蛋白 CD34和CD117在内的其他肿瘤标记物为阴性 诊断要点 神经鞘瘤 neurilemmoma 又称施万细胞瘤 schwannoma 是由神经鞘膜增生形成 来源于神经外胚层的施万细胞和中胚层的神经内膜良性或恶性肿瘤 好发于脊髓和脑 四肢和颈部 发生于胰腺的罕见 好发于中老年 发病年龄32 89岁 平均57 75岁 无明显性别差异 恶性胰腺神经鞘瘤现在称为恶性周围神经鞘瘤 MPNST 以区别于良性胰腺神经鞘瘤恶变 1 临床表现 可有不同程度的上腹胀满 不适 隐痛 也可伴有体重降低 恶心 黑便 黄疸等非特异性临床表现 2 实验室检查 缺乏具有临床意义的实验室检查指标 血糖 血清胰岛素 淀粉酶及脂肪酶水平等一般多在参考范围之内 肿瘤标记物CEA CA19 9 CA125指标正常 3 B型超声 多能发现胰腺头部占位病变 低回声肿块 有包膜 边界清楚 4 CT检查 1 平扫肿瘤常为边界清晰 包膜完整的稍低密度肿块 肿块密度因细胞成分的差异及囊变可均匀或不均匀 甚至有较大的囊变区 增强扫描呈均匀或不均匀强化 也可无强化 2 以AntoniA区为主的胰腺神经鞘瘤 肿瘤脂质成分髙 网状血管成分使其对比增强 病变质地不均 有时可见多处分隔及不同程度的中心坏死或出血的低密度灶 3 以AntoniB区为主的胰腺神经鞘瘤 由于疏松细胞不成形结构 无明显纤维成分基质 呈囊性外观 CT增强后无明显强化 4 胰腺神经鞘瘤多为单发 生长缓慢 大小在4 12cm 小的肿瘤呈类圆形 边缘光整 大的多有分叶且占位效应明显 可推压周围器官或与之粘连 5 MRI检查 多数胰腺神经鞘瘤有特征性表现 1 典型的包膜在T1WI呈低信号 T2WI呈中到高信号 2 增强肿块有明显强化 3 MRI可显示血管受累情况 累及血管常提示肿瘤为恶性可能 6 肿瘤生长迅速 周围组织受侵袭 实性部分密度不均 边界不清 以及血栓形成 诊断依据 1 胰头前上极类圆形低密度肿块 边界较清晰 病灶内轻度均匀强化 包膜厚薄不一 2 肿块向上生长与胰腺头颈部关系密切 胃体受压左移 门静脉十二指肠向右移位 3 胰腺头颈部较大囊性或囊实性占位 向胰腺外生长的肿瘤有胰腺癌 胰腺实性假乳头状瘤 胰腺神经内分泌瘤等 本病例影像 临床表现及实验室检查均不支持胰腺癌和胰腺实性假乳头状瘤 与胰腺神经内分泌肿瘤的鉴别有赖于病理 鉴别诊断 1 胰腺囊性肿瘤 原发性胰腺囊性肿瘤分为黏液性和浆液性两类 CT表现为肿块圆形或卵圆形 轮廓清晰光滑 或分叶状 可见单个或多个大囊或小囊 整个瘤为低密度 或有分隔