视神经胶质瘤 (2)ppt课件.ppt

视神经胶质瘤 OpticNerveGlioma 主要内容 疾病简介 视神经胶质瘤起源于视神经内神经胶质 属于良性或低度恶性肿瘤 视神经胶质瘤占所有眼眶肿瘤的4 占所有颅内肿瘤的2 占所有颅内胶质瘤的4 占视神经原发肿瘤的66 根据发病年龄 分为2组 儿童组和成人组 儿童视神经胶质瘤为毛细胞性星形细胞瘤 多发生于10岁以下儿童 发病高峰为2 8岁 75 在10岁以下发病 90 在20岁以下发病 发生于成人者较少 疾病简介 成人组恶性程度较儿童为高 常为间变型星形细胞瘤或胶质母细胞瘤 本病多为单侧性 发展缓慢 很多年可以没有变化 但是视神经胶质瘤也可以突然增大并沿着视神经累及颅内视神经 视交叉和视束 有的可发生恶性变 但一般不引起血行和淋巴道的转移 还有少数伴有神经纤维瘤病I型的视神经胶质瘤可自行消退 发生部位及分型 临床上 肿瘤可发生于眶内或颅内 但多起自视神经孔附近 然后向眶内和颅内发展 根据肿瘤发生部位 视神经胶质瘤分为3型 发生部位及分型 有文献统计 48 仅发生于眶内视神经 24 发生于眶内和颅内视神经 10 发生于颅内视神经 12 发生于颅内视神经和视交叉 5 发生于视交叉约10 38 的视神经胶质瘤同时有神经纤维瘤病I型 临床表现 典型临床表现 1 临床表现 视力下降多发生于眼球突出之前 这是视神经胶质瘤区别于其他肌锥内肿瘤的1个特点 80 患者在发病初期有视力下降 然后在一段时期内症状相对稳定 没有明显变化 肿瘤位于颅内者 可发生头痛 呕吐 眼球运动神经障碍及颅内压增高症状 还可出现视野相应部位的缺损 眼底检查常见较明显的视神经萎缩 视乳头水肿视神经胶质瘤如累及眼球后部视神经 肿瘤可向眼球内突人玻璃体内 临床表现 恶性视神经胶质瘤是少见的视路肿瘤 与儿童良性胶质瘤不同 病理为间变型胶质瘤或胶质母细胞瘤 常见于成年男性 发病年龄为22 79岁 高峰年龄为40 50岁 临床表现为视力迅速下降 视野缺损 视乳头水肿或萎缩 以及眼眶疼痛 肿瘤很少局限于视神经眶内段 早期就累及颅内视神经和视交叉 进一步累及丘脑 视束和第3脑室 总的死亡率达100 存活时间为诊断后9个月 即使采用放疗或化疗也不能改变死亡的结果 影像学表现 图3 4左侧视神经胶质瘤 图3为横断面T1WI 图4为横断面T2WI 示左侧视神经增粗 呈长T1 长T2信号 肿瘤累及眶内段 管内段及颅内段视神经 影像学表现 图5 6左侧视神经胶质瘤累及视神经眶内段 管内段 颅内段和视交叉 图5为斜矢状面T1WI 图6为横断面T2WI 示肿块呈哑铃形 肿瘤前方的视神经迂曲 蛛网膜下腔扩大 肿块呈长T1 长T2信号影 T2WI示前方扩大的蛛网膜下腔呈高信号 影像学表现 男 38岁 左视神经腔质瘤 图7为横断面CT平扫 示肿块呈等密度 密度不均匀 图8为横断面CT增强扫描 示肿块呈明显不均匀强化 影像学表现 图9为横断面TIWI 图l0为横断面T2Wl 示肿块呈长T1 长T2信号 信号不均匀 图11为横断面增强T1WI 示肿瘤呈明显不均匀强化 影像学表现 左侧视神经全段 视交叉和双侧视束胶质瘤 图12为横断面T1WI 图13为横断面T2WI 示左侧视神经呈弥漫性增粗 呈长T1 长T2信号 信号不均匀 影像学表现 图14为横断面T2WI 示视交叉和双侧视束增粗 呈高信号 图15为横断面增强T1WI 示肿块呈明显强化 影像学表现 视神经胶质瘤在CT上表现为视神经呈梭形或管形增粗 增粗的视神经迂曲 肿瘤边界清楚 较大的视神经胶质瘤可累及整个眼眶 肿瘤可压迫视神经蛛网膜下腔 使肿瘤前方的蛛网膜下腔扩大 视神经迂曲变形 CT表现为视神经增粗迂曲 MRI显示为视神经周围呈长T1长T2信号 与脑脊液信号相似 影像学表现 视神经管内视神经受累时表现为视神经管扩大 如果视神经管扩大不明显 则CT诊断较困难 此时须使用MRI确定 MRI显示被视神经胶质瘤侵犯的视神经呈管状 梭形 球状或偏心性增粗 而且视神经迂曲 延长 肿瘤在T1WI上与脑实质信号相比呈低信号 在T2WI呈高信号 增强扫描示肿瘤呈轻度至明显强化 影像学表现 胶质瘤发生在视交叉或视束表现为视交叉或视束的梭形或球形肿块 在MRI表现为长T1长T2信号 增强后呈轻度至明显强化 肿瘤显示更清楚 视交叉的肿瘤在冠状面及矢状面或斜矢状面显示较好 而CT只能显示较大的肿瘤 如果视神经胶质瘤同时累及眶内 视神经管内视神经和视交叉则表现为 哑铃征 此征象MRI显示明显优于CT 诊断要点 视神经胶质瘤诊断的主要依据 鉴别诊断 1 视神经脑膜瘤 脑膜瘤以成年女性多见 胶质瘤多发于儿童 轨道 征有利于诊断脑膜瘤 脑膜瘤沿脑膜蔓延 而胶质瘤沿视觉通道蔓延 脑膜瘤侵犯硬脑膜 边缘不规则 视神经管内脑膜瘤除了引起骨性视神经孔扩大外 还常见到附近前床突骨质增生硬化 鉴别诊断 2 视神经鞘瘤 鞘瘤为中年人多发 起病慢 间歇生长 有自发性疼痛和触痛 CT表现为圆形或梭形软组织影 边缘光滑整齐 增强扫描可见均匀强化 鉴别诊断 3 海绵状血管瘤 为眶内最常见的良性肿瘤 血供丰富 大多位于球后肌锥内 有的可紧贴或包绕视神经 血管瘤多见于青壮年 常发生于视神经的外上方或下侧 即使肿瘤很大充满肌锥 眶尖部仍可有脂肪组织间隙 视神经胶质瘤是沿视神经生长 肿瘤较大时充满眶尖并可进入视神经管 动态